Caso Clínico Ilustrativo

Cristhian Mauricio Bueno LaraResidente Segundo Año Medicina

InternaUNAB FOSCAL

Historia clínica

Nombre: CLMM

Edad: 28 años

Sexo: Femenino

Residente y procedente: Bucaramanga, Santander

Ocupación: Ama de casa

Informante: Paciente

Identificación

Historia clínica

Paciente de 28 años de edad quien acude a consulta de urgencia por presentar cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por múltiples episodios de emesis de contenido alimentario asociado a cefalea pulsátil de predominio parieto-occipital. Concomitantemente sensación de astenia y adinamia.

Motivo de consulta y enfermedad actual

Historia clínica

Patológicos: Lupus eritematoso sistémico (Diagnóstico e inicio de tratamiento : 2009) – Inicio de síntomas de LES: Último trimestre de embarazo (2008).

Quirúrgicos: Sin procedimientos quirúrgicos

Farmacológicos: Recibió metrotexate 15 mg/Semanales. Prednisolona 7.5 mg cada día. (Suspendió medicación hace 18 meses por iniciativa propia)

Familiares: Madre con diabetes mellitus tipo 2.

Ginecológicos: G1P1A0V1 Fecha de parto: Enero 2008

Antecedentes

Embarazo y Lupus

Efectos del embarazo sobre la

actividad de la enfermedad

Efecto de la enfermedad sobre la salud materna

Efecto de la enfermedad sobre

la salud fetal• No escalas validadas para uso exclusivo en maternas.

• Menor tasa de recaídas en el 3er trimestre y postparto.

• Recaídas dependen de actividad previa a embarazo.

Historia clínica

Osteomuscular: Poliartralgia simétrica

Genitourinario: Oliguria de 1 semana de evolución.

Revisión por sistemas

Historia clínica

Signos vitales: TA: 135/80 mmHg FC: 66xmin FR: 17xmin SatO2:98% FiO2: 0.21. Peso: 61 Kg.

Cabeza y cuello: Conjuntivas normocrómica, pupilas isocóricas con adecuada respuesta a estimulo luminoso. No ingurgitación yugular. No soplos carotideos.

Cardiopulmonar: Expansibilidad simétrica. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular presente sin sobreagregados.

Examen físico

Historia clínica

Abdomen: Ruidos intestinales presentes, abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpación, no se evidencias masas o megálias.

Extremidades: Edema grado 2 con fóvea en miembros inferiores, pulsos tibiales posteriores y pedios presentes.

Neurológico: Alerta, orientada en 3 esferas, sin signos indicativos de irritación meníngea, no otros hallazgos indicativos de síndromes neurológicos.

Examen físico

Historia clínica

Exámenes

Historia clínica

Exámenes

Proteínas en orina de 24 horas: 711 mg

Clasificación de la actividad

SELENA SLEDAI

SELENA SLEDAI: 18

Actividad severa

✔

✔

✔

✔

SELENA SLEDAI en el paciente

Abordaje por problemas

Lupus Eritematoso Sistémico de Actividad Severa (SELENA SLEDAI: 18 puntos)- Nefritis Lúpica

Nefritis Lúpica

2012

2012

Nefritis Lúpica

2012

Proteinuria persistente > 0.5 gr por día ó 3 + por tiras reactivas

Presencia de cilindros hemáticos, de hemoglobina, granulares, tubulares ó mixtos.

Criterio revisado 2012: Relación proteinuria/creatinina en una muestra > 0.5

Criterio revisado 2012: Sedimento urinario activo: > 5 eritrocitos por campo de alto poder, >5 leucocitos en campo de alto poder en ausencia de infección ó cilindros celulares limitados a eritrocitos ó leucocitos.

Definición

Nefritis Lúpica

Nefritis Lúpica

Lupus Eritematoso Sistémico

5’000.000 personas

Nefritis Lúpica

60% = 3’000.000

Nefritis Lúpica diagnóstico oportuno

35% = 1’050.000

Historia clínica

Biopsia renal

No fue sugerida durante estancia intrahospitalaria

Preguntas

1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma?

2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas?

3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad?

4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?

Biopsia renal en Nefritis Lúpica

Biopsia renal en Nefritis Lúpica

Biopsia renal en Nefritis Lúpica

Historia clínica

- Inicio de terapia de reemplazo renal (Hemodiálisis)

- Metilprednisolona bolos de 500 mg cada día por 3 días.

- Ciclofosfamida 500 mg IV cada 15 días durante 3 meses.

Tratamiento

Preguntas

1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma?

2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas?

3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad?

4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?

Corticoides Sistémicos

Prednisona

Metilprednisolona

Diálisis y Nefritis Lúpica

- Mojcik CF, Klippel JH. End-stage renal disease and systemic lupus erythematosus. Am J Med96; 101: 100–107 - Coplon NS, Diskin CJD, Petersen J et al. The long-term clinical course of systemic lupus erythematosus in end-stage renal disease. N Engl J Med 1983; 308: 186–190

1973: Couplon & colegas evidencian mejoría de pronóstico a corto plazo en pacientes con nefritis lúpica.

Sobrevida a 5 años 80 -90%

Disminución de la actividad lúpica durante el tiempo de diálisis.

✔✔✔✔✔✔✔

✔

✔

✔

✔

✔

Menor frecuencia serológica y clínica de reactivación del

lupus

2012

Diálisis y Nefritis Lúpica

Anke Rietveld and Jo H. M. Berden. Renal replacement therapy in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant (2008) 23: 3056–3060

Pacientes con altas dosis de corticoides: Disminución del 69% al 15%

Pacientes con medicación citotóxica: Disminución del 72% al 7%

10 – 20% de los pacientes recuperan parcialmente función renal a 4 meses.

Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo

- Riesgo de doblar niveles de creatinina = RR: 0.59(IC: 0.40 – 0.80)

- Corticoides Vs Corticoides + Ciclofosfamida Mortalidad = RR: 0.87 (IC: 0.5 – 1.51)

- Falla ovárica = RR: 2.18 (IC: 1.1 – 4.34)

Ciclofosfamida

Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104

- Reducción de mortalidad por cualquier causa = RR: 0.35 (IC: 0.14 – 0.86)

- Progresión a TRR y remisión completa = No diferencias con otros regímenes.

Micofenolato Mofetilo

Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104

Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo

2013

Tratamiento con glucocorticoides acompañados de una de las siguientes opciones terapéuticas: • Ciclofosfamida (1B)• Micofenolato mofetilo (1B)

En afroamericanos e hispánicos: Corticoide + Micofenolato (Inducción y mantenimiento) Evaluar otras opciones de acuerdo a respuesta.

Corticoide + Ciclofosfamida a dosis bajas

2010Respuesta del 32% Vs 60.7%; P:0.003 (Ciclofosfamida Vs

Micofenlato)

Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104

Otros fármacos

Criclosporina

Azatioprina

Rituximab

Abetimus

Tacrolimus

Clase III - IV

Clase V

Historia clínica

La paciente presenta favorable evolución clínica durante estancia intrahospitalaria, se considera alta con seguimiento por servicios de nefrología y reumatología.

Evolución intrahospitalaria

Preguntas

1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma?

2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas?

3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad?

4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?

Disminución de progresión de nefritis lúpica

IECA y ARA2

2005

Disminución de los niveles de proteinuria > 50%2008

Disminución del riesgo de actividad: HR: 0.56 (IC: 0.34 – 0.9)

Disminución de progresión de nefritis lúpica

2010

Preguntas

1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma?

2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas?

3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad?

4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?

Pronóstico

Lupus Eritematoso Sistémico

Sobrevida a 10 años:

92%

Lupus Eritematoso Sistémico

+Nefritis Lúpica

Sobrevida a 10 años:

88%

American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 6, June 2012, pp 797–808

Pronóstico

¿De que mueren los pacientes con nefritis

lúpica?2012

Infecciones50.0%

Cardiovascular

20.8%

Malignidad

12.5%

Pronóstico

2013

TFG: ≥ 60 ml/min/1.73m2

4% en ESRD a 10 años

TFG: < 60 ml/min/1.73m2

24% en ESRD a 10 años

Trasplante renal y Nefritis lúpica

Conclusiones

La biopsia renal debe ser realizada a todo paciente con criterios correspondientes nefritis lúpica a menos que tenga una condición que la contraindique.

El tratamiento debe ser dirigido por el reporte histopatológico de la biopsia renal.

Ciclofosfamida y micofenolato son los inmunosupresores con mayor evidencia en el manejo de la nefritis lúpica. Su asociación a corticoides sistémicos ha sido asociada a mejores desenlaces.

El diagnóstico temprano ha sido vinculado con menor progresión de la enfermedad por lo cual se hace énfasis en seguimiento periódico por especialidades correspondientes y estudios de tamizaje.

Conclusiones

GRACIAS