LINFOMA HODGKIN

SEPTIMO CICLO A - ONCOLOGÍA

INTEGRANTES:• KARLA CALDERÓN• LAURA RUILOVA• SAMANTHA ARECHUA• LAURA RUILOVA

CUADRO CLÍNICOAdenopatías periféricas

(cervicales – mediastinicas)

Afectación mediastinica típica

en esclerosis nodular

Afectación esplénica y abdominal en

celularidad mixta

Adenopatías asintomáticas

Adenopatías se vuelven dolorosas

por ingesta de alcohol

Crecimiento de ganglios linfáticos es la manifestación mas común: lento – tarda meses en ser evidente

Fiebre tipo Pel-Ebstein: aumenta cíclicamente luego disminuye durante 2 semanas para volver de nuevo a reaparecer

Cuando la enfermedad progresa el paciente puede presentar disfagia, disnea, tos o dolor precordial dependiendo de localización del tumor

SÍNTOMAS B

Perdida de peso

>10%

Sudoración

profusa nocturna

Fiebre tumoral

Tienen leve inmunodeficienci

a celular

Rara presencia de enf. oportunista

(hongos/Pneumocystis/Toxoplasma)

30% de los casos afectación esplénica

5% hepática

DISEMINACIÓN

Vía linfática

Se extiende desde el origen

hacia zonas linfáticas vecinas

Patrón de diseminación

por contigüidad

característico

Diseminación por contigüidad a órganos o est. vecinas por vía hematogena

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS

PRONÓSTICO

Según el IPS para estadios avanzados son factores pronósticos adversos

Sexo masculino

Edad >45 años

Estadio IVHb <10,5g/dl

Leucocitos >15.000

Linfocitos <600

Albumina sérica <4g/dl

ÍNDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL (IPS)

Divide a los pacientes con estadio avanzado en tres grupos de riesgo según su supervivencia esperada

Bajo riesgo: Puntuación

0,1

Alto riesgo: Puntuación 4-

7

Riesgo intermedio:

Puntuación 2.3

Otros factores desfavorables generales son:

Histologías de celularidad mixta y

depleción linfocitaria Síntomas B

Prurito Masa

voluminosa o Bulky

Aumento de la VSG

Lesión E (extranodal)

Afectación de 3 o mas áreas

ganglionares

LINFOMA HODGKIN El linfoma de Hodgkin es una proliferación

tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples, consistencia pétrea

Mediastino anterior> superior> medio Adulto jóvenes. ETIOLOGIA DESCONOCIDA predominio del 85% en los niños varones adultos jóvenes (15-34 años y) y las personas

mayores (> 55 años).

MORFOLOGIA MICROSCOPICA

• La enfermedad se define en términos de su apariencia microscópica (histología) y la expresión de marcadores de superficie celular (inmunofenotipo).

• Los criterios de diagnóstico son: • El componente de tumor. las células de Hodgkin, que

son grandes (~20 µm) con citoplasma pálido relativamente abundante.

• núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular, membrana nuclear gruesa por marginación de cromatina y nucléolo prominente.

• Las células de Reed-Sternberg: gigantes (15-45 µm) con citoplasma abundante; núcleo bilobulado o multinucleado grande vesiculosos con membrana nuclear gruesa; un nucléolo prominente eosinofilo

• El componente reactivo (linfocitos pequeños maduros [B: alrededor de folículos, T: alrededor de ceulas RS], eosinófilos, plasmocitos, histiocitos, células foliculares dendríticas, neutrófilos, fibroblastos, fibras colagenas, fibrosis y capilares).

Clásico. Esclerosis nodular

• Mujeres• (80%) afectacion mediastino,

Estadio II• Diseminnacion a bazo, hígado,

MO y GL cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínico.

• HISTOLOGIA. bandas de fibrosis esclerosantes con colágeno (patron nodular) la capsula esta engrosada. Presenta la variante RS lacunar más que la RS clásica con un fondo polimorfo de linfocitos T pequeños, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos.

• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-,

Clásico. Celularidad mixta

• Hombres (70%) de edad mayor con presentación en fase tardia (III y IV) con síntomas B sistémicos

• Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo

• HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS y de la variedad mononuclear. Cambia la estructura normal.

• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-

• Con pronostico favorable• Asociado a VIH

Clásico. Rico de predominio linfocitico• Hombres• Clínicamente, la

presentación y los patrones de supervivencia son similares a aquellos para la variante celularidad mixta.

• HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células clásicas de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas de colágeno.

Clásico. Depleción linfocítica• Asociada a VIH, y a la edad

avanzada• Virus de Epstein Barr (VEB) se

expresan en muchos de estos tumores

• Órganos abdominales, GL retroperitoneales y la medula ósea

• Menos comunes adenopatías periféricas

• 70% fase avanzada y 80%, síntomas B.

• HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS, linfocitos raros, y con frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS en un fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente inexistentes

No clásica. Predominante linfocitico

• Pacientes <35 años• adenopatías cervicales o

axilares• pocas veces afectación

mediastinica y rara vez medular.• HISTOLOGIA. . Células L&H,

fondo predominantemente con linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrófilos y células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis

• INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.

• 3-5% evolución en linfomas difusos de células grandes

• Pronostico bueno.

EPIDEMIOLOGÍA

• El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente infrecuente que se observa principalmente en personas jóvenes. El número de casos nuevos diagnosticados cada año (incidencia) de linfoma de Hodgkin en diversos países y regiones de Europa es de 2,5 casos por cada 100000 habitantes en varones y 2,1 casos en mujeres.

• La incidencia del linfoma de Hodgkin ha disminuido ligera pero significativamente a lo largo de los 20 últimos años, con una tasa del 0,9% anual.

• El linfoma de Hodgkin afecta tanto a niños como a adultos. Es más común en dos grupos de edades: de 15 a 40 años (con más frecuencia entre 25 y 30) y de 55 años en adelante. En los países occidentales es muy infrecuente la enfermedad en niños pequeños o ancianos, de manera que sólo el 5% de los casos tiene lugar en personas menores de 15 años y alrededor del 5% en mayores de 70 años.

• Debido a los avances en el tratamiento, las tasas de supervivencia han mejorado en las últimas décadas. Actualmente, la tasa de supervivencia relativa a un año para todos los pacientes diagnosticados con enfermedad de Hodgkin es alrededor de 92%; las tasas de supervivencia a 5 años y 10 años son alrededor de 85% y 80%, respectivamente.

• Ciertos factores, tales como la etapa o estadio (extensión) de la enfermedad de Hodgkin y la edad de la persona afectan a estas tasas

Tasa de supervivencia según edad.

• Se basan en la etapa del cáncer cuando se hizo inicialmente el diagnóstico.

• Cuando se analizan las tasas de supervivencia, resulta importante entender que la etapa de un cáncer no cambia con el paso del tiempo, incluso si el cáncer avanza.

• Si el cáncer regresa o se propaga, las tasas de supervivencia pueden ser diferentes.

• Los avances en el tratamiento desde entonces pueden producir un pronóstico más favorable para personas que hoy día son diagnosticadas con estos cánceres.

Los números a continuación provienen del centro de datos del National Cancer Institute's SEER, que incluyó a más de 8,000 personas diagnosticadas

con enfermedad de Hodgkin

Hay muchos factores que afectan el pronóstico de una persona:- Edad.- Estado general.- Respuesta al tto.

• La enfermedad es algo más frecuente en hombres que en mujeres. No existe una clara asociación de factores familiares y socioeconómicos con la aparición de la enfermedad; sin embargo, parece que en el caso de los adolescentes en países occidentales, la enfermedad afecta más frecuentemente a individuos que pertenecen a familias de mayor nivel socioeconómico.

• Para el año 2015, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son: – Se diagnosticarán aproximadamente 9,050 nuevos casos (3,950 mujeres y 5,100

hombres).– Se calculan 1,150 muertes (490 mujeres, 660 hombres) a causa de este cáncer.

PRUEBAS DE LABORATORIO

• Según progresa la enfermedad, suele aparecer anemia por trastornos crónicos

• En el hemograma puede encontrarse leucocitosis con eosinofilia

• En fases avanzada linfopenia• Velocidad de sedimentación globular

aumentada (útil para valorar recidivas)

DIAGNOSTICO• Se basa en la anatomía patológica del ganglio• Biopsia por escisión o incisión: éste es el tipo de biopsia preferido y que

se realiza con más frecuencia para un ganglio linfático agrandado. Se hace un corte a través de la piel para remover el ganglio linfático. Si se extrae el ganglio linfático por completo, se le llama biopsia escisional. En caso de que se extirpe una pequeña parte de un tumor más grande o de un ganglio linfático, se le llama biopsia por incisión.

• Si el ganglio está localizado justo debajo de la piel, la operación es bastante simple y algunas veces se puede realizar con anestesia local. Por el contrario, si el ganglio se encuentra dentro del tórax o del abdomen, el paciente es sedado o se le administra anestesia general Este tipo de biopsia casi siempre proporciona suficiente muestra de tejido para hacer un diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin e indicar el tipo exacto de la misma.

DIAGNOSTICO• Biopsia por aspiración con aguja fina o biopsia por punción con aguja

gruesa: utiliza una aguja muy fina y hueca que está adherida a una jeringa para extraer una pequeña cantidad de líquido y fragmentos minúsculos de tejido de un ganglio linfático o un órgano del cuerpo. Para la biopsia por punción se usa una aguja más gruesa para extraer un fragmento de tejido ligeramente más grande.

• Una biopsia con aguja no requiere una incisión, pero en muchos casos no puede extraer suficiente cantidad de muestra para diagnosticar la enfermedad de Hodgkin (o para determinar el tipo de esta enfermedad). La mayoría de los médicos no utilizan las biopsias con aguja para diagnosticar la enfermedad de Hodgkin.

DIAGNOSTICO

• Para el estudio de extensión se utilizan distintas técnicas complementarias : TC , RM , gammagrafía con galio y PET

• La TC y la RM presentan el inconveniente de que los ganglios que no han aumentado de tamaño , pero que se encuentran infiltrados no son detectados mientras que en la gammagrafía con galio y PET detectan la actividad tumoral por lo que además son útiles en la valoración de masas residuales y de la respuesta al tratamiento

Tratamiento

• En la actualidad se usa el tratamiento combinado con 4 ciclos de quimioterapia con esquema tipo ABVD ( adriamicina , bleomicina, vinblastina , dacarbacina)

• Otro esquema de quimioterapia es el MOPP ( mostaza , vincristina , procarbacina y prednisona) pero este produce con gran frecuencia esterilidad y segundas neoplasias por lo que ya no se usa

Tratamiento de estados avanzados ( III Y IV)

• Para conseguir remisión completa mantenida es de 6 a 8 ciclos de ABVD

• Otro esquema con buenos resultados wa la quimioterapia tipo BEACOPP(bloemicina , etopósido, doxorrubicina,ciclofosfamida,vincristina, procarbacina y prednisona) es mas toxico que el esquema ABVD por lo general se reserva para los pacientes con peor pronostico

• Enfermedad voluminosa o masa bulky es la presencia de una masa de mas de 10 cm de diámetro o de la aparición en rx de torax de una masa que ocupe mas de un tercio del diámetro de la radiografía

Tratamiento de recidivas • Las recidivas se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de

progenitores hematopoyéticos de sangre periférica

Estadios limitados IA Y IIA (sin síntomas B ni

masa bulky)

•ABVD X 4 RT Campo afectado

Estadios avanzados III y IV ; I y II con síntomas

B o masa bulky

•ABVD X 6-8•RT campo afectado sobre masa bulky BEACOPP segunda opción , sobre todo en pacientes de mal pronostico

Recaída•poliQT intensiva + autotransplante de médula ósea

Complicaciones del tratamiento

• La radioterapia en mediastino puede producir hipotiroidismo , lesión pulmonar y cardíaca y aparición de segundas neoplasias

• La quimioterapia puede dar lugar a esterilidad , fibrosis pulmonar (bleomicina) , lesión cardiaca (adriamicina) y también aparición de segundos tumores

• Existe un 1% de posibilidades de desarrollar leucemia aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos tras una media de 5 años después de radioterapia o quimioterapia también podrían aparecer linfomas y tumores de mama