LINFOMA NO HODGKIN(LNH)

Linfomas No Hodgkin (LNH)

Grupo heterogneo de neoplasias linfoproliferativas que tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento

LNH es mucho menos previsible que el linfoma de Hodgkin y tiene mayor predileccin por diseminarse a sitios extra ganglionares.

Son tumores linfocticos caracterizados por una historia natural que va desde el comportamiento indolente al agresivo.

Los tipos agresivos de NHL tienen una historia clnica natural ms corta, pero un nmero significativo de estos pacientes puede curarse con regmenes agresivos de quimioterapia en combinacin.

Linfomas No Hodgkin (LNH)

Formas de presentacin:

Ganglionares (nodales): originados en ganglios linfticos

(la mayora)

Extraganglionares (extranodales): (40% de linfomas)

originados en grupos especiales de clulas linfoides, la mayora asociadas a mucosas (MALT: tracto GI; pulmn) o en sitios donde hay inflamacin crnica linfocitaria los que normalmente no tienen poblacin linfoide (testculo, tiroides, estmago, glndula salival, etc.)

No presentan la clula R-S;

Representan el 80 a 85 % de los linfomas.

Se origina en linfocitos B T

A su vez, los linfomas no Hodgkin constituyen un grupo muy heterogneo, dividindose actualmente en mas de 30 variantes que dependen del tipo de clula (clona) linfoide implicada en la proliferacin maligna.

Es tal la complejidad que durante aos se ha estado discutiendo la mejor forma de clasificarlos y aunque actualmente existe un alto grado de precisin y consenso en el diagnstico de sus distintas variedades, es posible que no contemos an con una clasificacin definitiva.Caracteristicas:

ParacrtexClulas TZona del manto clulas B pequeasCentro del folculo clulas B grandesCordn medularClulas, MacrfagosPlasmocitosClulas TClulas BDISTRIBUCION DE LAS CELULAS LINFOIDESEN EL GANGLIO LINFATICO

Foliculo(Linfocitos B)Zona del mantoZona centrofolicularZona parafolicular(Linfocitos T)CortezaGanglio Linftico(reas funcionales)

Clula B inmuno inciompetente receptorGenes de Ig no mutados Hiper-mutacinMutacinfavorableZona oscuraMutacindesfavorableAlta afinidad del receptor BZona claraClula BmemoriaPlasmocitoClulas de Hodgkin y RSClulas linfoidee histioctica

Maduracin en el folculoEDCBAHGFClula MemoriaClula PlasmticaLinfocito TLinfocito BPequeo hendidoPequeo no hendidoGrande hendidoGrandeno hendidoInmunoblastoCentrofolicularParafolicularMantoNaive

LINFOBLASTO TIMOCITO I LINFOCITO PRO B

TIMOCITO II LINFOCITO PRE B TIMOCITO III LINFOCITO INMADURO LINFOCITO T MADURO LINFOCITO B MADURO INMUNOBLASTO T INMUNOBLASTO B

CENTROBLASTO

CENTROCITO

CELULA PLASMOCITOIDE CELULA PLASMATICA

Debido a la existencia de tanta variedad de clonas de linfocitos, hay diversos tipos de LNH, lo que explica en cierta forma la gran variedad de clasificaciones basadas solo en la morfologa.

El avance en la inmunologa y sus tcnicas moleculares ha permitido desarrollar sobre esta base una clasificacin que correlacione la Patologa con la Clnica y permita una mejora en el diagnstico, evolucin, tratamiento y pronstico de la enfermedad.

Actualmente se aplica la Clasificacin Europea-Americana Revisada de Linfomas de la Organizacin Mundial de la Salud (REAL/WHO Revised European-American Lymphoma/ World Health Organization,) (REAL/OMS).

El sistema REAL/WHO clasifica los tipos de linfoma por la apariencia de las clulas, su inmunohistoqumica (presencia de protenas en la superficie de las clulas), y sus caractersticas genticas.

Aunque hay muchos tipos de linfomas, slo se mencionan los tipos ms comunes

Neoplasias de linfocitos B

Neoplasias precursoresLeucemia/linfoma de precursores de los linfocitos B.

Neoplasias perifricasLeucemia linfoctica crnica/linfoma de linfocitos pequeos de estirpe B.Linfoma de clulas del manto.Linfoma folicular.Linfoma de la zona marginal extraganglionar (linfoma MALT).Plasmocitoma/mieloma de clulas plasmticas.Linfoma difuso de linfocitos B grandes.Linfoma de Burkitt.Formas de Presentacion

Neoplasias de linfocitos T y NKNeoplasias de precursoresLeucemia/linfoma de precursores de los linfocitos T.

Neoplasias de linfocitos T/NK perifricos.Micosis fungoide /Sindrome de Szary.Linfoma NH perifrico de estirpe T

Linfoma del mantoLinfoma de clulas grandesLinfoma de BurkittSndrome de SezaryMicosis fungoidesLNH T perifricoLLCLinfoma linfoctico pequeoLinfoma linfoplasmoctico

Tipos de Linfoma (con base a la velocidad de su crecimiento)

Crecimiento lento

Leucemia linfoctica crnica / Linfoma de linfocitos pequeos Linfoma folicular (>frecuencia)Linfoma MALT Crecimiento agresivo

Linfoma difuso de clulas B grandes (>frecuencia)Crecimiento altamente agresivo Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblstico Linfoma relacionado con SIDA

I. Tipos y frecuencia del linfoma no HodgkinA) Linfomas de Clulas B

1. Linfoma difuso de clulas B grandes (31%) 2. Linfoma folicular (22%) 3. Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (TLAM) (MALT) (7,5%) 4. Linfoma linfoctico pequeo - Leucemia linfoctica crnica (7%) 5. Linfoma de clulas del manto (6%) 6. Linfoma mediastnico (tmico) de clulas B grandes (2,4%) 7. Linfoma linfoplasmactico-Macroglobulinemia de Waldenstrm (

8. Linfoma nodal de clulas B de la zona marginal (

B) Linfomas de Clulas T y CN (~12%)

Linfoma extranodal T o CN Linfoma cutneo de las clulas T (Sndrome de Szary y Micosis fungoide) Linfoma anaplsico de clulas grandes Linfoma angioinmunoblstico de las clulas T

C) Inmunodeficiencia-Trastornos linfoproliferativos asociados

NEOPLASIAS DE LINFOCITOS B

Neoplasias precursoresLeucemia/linfoma de precursores de los linfocitos B.

Neoplasias perifricasLeucemia linfoctica crnica/linfoma de linfocitos pequeos de estirpe B.Linfoma de clulas del manto.Linfoma folicular.Linfoma de la zona marginal extraganglionar (linfoma MALT).Plasmocitoma/mieloma de clulas plasmticas.Linfoma difuso de linfocitos B grandes.Linfoma de Burkitt. FORMAS DE PRESENTACION

Linfoma FolicularTranslocacin t(14-18) que conduce a la sobrexpresin de la protena BCL2.

Diagnstico : por tcnicas moleculares (amplificacin por PCR)Linfoma folicular

Linfoma de Burkitt

Todas formas de linfoma de Burkitt se asocian con translocacin del gen c-myc en el cromosoma 8

Diagnstico mediante tcnicas moleculares: translocaciones caractersticas (FISH Split )

LINFOMA MALT

CD 20 +.

Linfoma B cutaneo