henoch schonlein purpura doc

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang

dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu

penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut,

hematuri, hematochezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter

anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein, mendeskripsikan syndrome dari purpura ini

berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada

anak.Penelitiannya dilanjutkan oleh murid nya, dr.Eduard Henoch, yang

menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini.Pada tahun 1915,

dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah “Anaphylactoid purpura” untuk

penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini,

berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan

dengan sistim imun.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil

yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi

anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari

vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh

darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat

dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan

nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive,

dimana timbul pada 1-2% pasien.

Kami memilih HSP sebagai referat kami, karena penyakit ini adalah penyakit

yang jarang ditemui, sementara saat itu kami berkesempatan mendapat pasien ini

dalam masa kepaniteraan, selain itu juga karena, HSP adalah salah satu penyakit

sistemik yang penting. Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi,

etiologi, epidemiologi, patogenesis, manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis dan

terapi.

1

BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura

atau allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan

pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya

immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai

dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. (1)

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan

komninasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan

glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan

dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk

menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan

pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. (2)

Henoch–Schönlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau

anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa

vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan

oleh deposit kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3)

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah

vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis,

nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP

nefritis dan Ig A nefropati.(2)

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.

Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih

keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 2

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer

digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis

pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander

et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan

deposisi vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan gastro intestinal

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk

menegakkan diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi

Angina Bowel

Perdarahan Gastrointestinal

Hematuria

Pasien berumur lebih dari 20 tahun

Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B. EPIDEMIOLOGI

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok

umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi.(10)

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara,

satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari

HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di


Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab

untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk

perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan

dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi. (10)

Ras

HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

Sex

Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.

Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset

adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan

oleh American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun”

penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.

Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan

umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit

keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada

edema subkutan.

Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari

glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis.

Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal

timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%.

HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun

jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

C. ETIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan

infeksi traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP

kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan


masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat

reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558

diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit

dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan;

0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar

Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada

orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih

sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya

sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000

populasi.

Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki

kaitan sebagai faktor penyebab :

Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune

berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien

untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya

melaporkan faktor lain sebagai berikut:

Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni,

Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori

(dilaporkan pada satu pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr

virus, dan parvovirus B19 0

Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)

Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)

Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma,

adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell

carcinoma, cervical carcinoma, melanoma)

Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat

Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia


D. PATOGENESIS

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan

dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini

berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat

dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi

kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama

penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi

ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura

pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang

terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia

yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi

abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang

membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui

pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan

pada kulit.

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari

kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan

IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali

terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak

terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan

komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran

dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil.

Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan

normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang

akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 6

serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan

ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik

ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk

TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada

pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan

IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit

perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil

dan jaringan mesangial ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap.

Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ

yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis

leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen

sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan

C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana

tempat organ utama terlibat didalam HSP.

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil.

Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa

dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.

Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal

berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi

IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul

dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis

HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari


glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses

penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan

pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi

dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti

kaki bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%

pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A

streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,

Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan

agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,

kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning

dan kolera.(2)

Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai

fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol

geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα)

dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik

Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah

kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap

kontroversial.

E. GEJALA KLINIS

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa

manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih

dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP

merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di

kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.


Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah

muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau

purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan

berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi

cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval

yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-

anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang

beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di

area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di

area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari

tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya

terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous,

bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas

residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya

selama fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri

abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien

mempunyai occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang

terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus

limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah

laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat

timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah

kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan

obstruksi atau infark dengan perforasi usus.

Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini.

Keterlibatan ginjal sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta

lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial

akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang,


paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid,

keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.

Gambaran klinis :


F. DIAGNOSIS

Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :

Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini

adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP

cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan

pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien

seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang

spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50%

anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan

dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun

dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah

penampakkan awal.


Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari

kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka

panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi

dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP

menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya

serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein

[CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria

yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani

dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria

mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross

hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps

purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama

banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease.

Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang

buruk.

Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak.

Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2

tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2

tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak

dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan

keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering

pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat

atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang,

infark miokard atau perdarahan pulmonar.


P emeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi

urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa

dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan

ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering

pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung,

seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung,

lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung

dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah,

kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema

subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio

periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat

beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi

sebelumnya.

Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.

Paru

Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan.

Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian.

Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif

mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya

reversibel ketika sindrom teratasi.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau

pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat

diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops,

appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.


Skrotum/Testis

Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi

begitu intense yang terlihat torsi.

Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut,

meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

Neurologis

Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada

hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat

normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan

peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-

anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis.

erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari

kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali

tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya

dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies

to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam

kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat

hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC

untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul

(bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia

sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial

thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis


Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP

ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini

dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal

atau albumin dalam urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease

merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan

ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk

memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria

mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak

keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan,

melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah

penampakkan.

Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto Radiologi

USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan

intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna

untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax

mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy

(primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto

roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi

biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non

bedah.

Biopsi Kulit

Sangan membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3

serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan

dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis.

Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit

superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen


terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim

lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental.

Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3,

serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang

meningkat melawan H. parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk

dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan

dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat

timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis

terlihat.

ASTO

URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi

sama halnya dengan 50% pasien.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji

yang spesifik untuk penyakit ini.

Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan

predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena.

Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen

biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular,

seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.


G. TERAPI DAN TATALAKSANA

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan

asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema,

demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah

pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema

melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana

toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk terapi lebih dini

yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait

dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau

pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi

atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

Kategori Obat : Kortikosteroid.

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-

Medrol)

Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan

migrasi leukosit polimorfonuklear dan

mengubah peningkatan permiabilitas kapiler.

Steroids menghambat efek dari reaksi

anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis

bifasik.

Dosis

Dewasa

40 mg IV qd

Dosis Anak 1-2 mg/kg IV qd

Kontraindikas

i

Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur,

atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature

Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat

mengeksaserbasi efek samping yang terkait


dengan obat lain tunggal; phenobarbital,

phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan

clearance; ketoconazole dan estrogens dapat

menurunkan clearance; methylprednisolone

dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-

yang menginduksi hypokalemia dapat

meningkatkan toksisitas digitalis

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi

resiko

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic

ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis,

euphoria, psychosis, growth suppression,

myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi

yang mungkin

·

Nama Obat Prednisone (Deltasone)

Deskripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan

mengubah permiabilitas kapiler dan menekan

aktivitas PMN

Dosis

Dewasa

40 mg PO qd

Dosis Anak 1-2 mg/kg PO qd

Kontraindika

si

Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi

viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi

hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit

tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat

menurunkan clearance prednisone; ketika


digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis

sekunder hipokalemia dapat meningkat;

phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat

meningkatkan metabolisme glucocorticoids

(pertimbangkan peningkatan dosis

maintenance); monitor untuk hipokalemia

dengan pemberian tambahan diuretik.

Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus

melebihi resikonya

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis

adrenal ; hyperglycemia, edema,

osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus

peptikum, hypokalemia, osteoporosis,

euphoria, psychosis, myasthenia gravis,

supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat

timbul

Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat.

Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri

dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis

Dewasa

400-600 mg PO q6h

Dosis Anak 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid

Kontraindika

si

Hipersensitivitas terdokumentasi;

hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau

iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau


angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari

tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit

ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan

gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko

tinggi untuk perdarahan

Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, ,

cyclosporine, dipyridamole, hydantoins,

lithium, methotrexate, penicillamine, dan

simpatomimetik; dapat menurunkan kadar

ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics,

dan thiazide diuretics; salicylates dapat

menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat

meningkatkan kadar NSAID

Kehamilan B – Biasanya aman

Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari

kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga

kehamilan dapat meningkatkan resiko dari

patent ductus arteriosus dan abnormalitas

jantung lain

H. KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi

testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I. PROGNOSIS

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis

semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas :

studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan


HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit

ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit

sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan,

anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit

jaringan ikat lain.

BAB III

KESIMPULAN

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan

dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan

proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini

belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan

dengan infeksi kuman streptokokus grup A.

Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan

Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan

kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas

dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga

ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.

Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang

menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang

terjadi.


DAFTAR PUSTAKA

1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition,

British Library Cataloguing Publication, 2008

2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,

Pennyslvania, WB Saunders Company, 2009.

3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip

MS.Walker’s Pediatrics Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2010

4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and

Hypertension, USA, McGraw and Hill Profesional, 2010

5. Lovell Wood, Winter Robert.Lovel and winter’s Pediatrics orthopaedics, USA,

Wolters Kluwer, 2009

6. Richard E, Winkelstein Jerry.Immunologig disorder in infants and Children Usa,

Gulf Profesional Publication, 2011.

7. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2009. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 14 Nov 2013.

8. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 14 Nov

2013.

9. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education,

2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal


http://www.pediatriceducation.org/2009/02/

http://www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview

http://www.emdecine.com/emerg/topic845.htm

14 Nov 2013

10. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American

Family Physician, 2007. Diakses dari

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses tanggal 14 Nov 2013


http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html

henoch schonlein purpura doc

Documents