Pendahuluan

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter

dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada

1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri,

hematoschezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari

Jerman, dr.Johan Schonlein, mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan

pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan

oleh murid nya, dr.Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal,

pada syndrome ini. Pada tahun 1915, dr.Frank dan dr.William Osler, mengungkap istilah

“Anaphylactoid purpura” untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa

patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen

tertentu atau berhubungan dengan sistim imun

Henoch Schonlein purpura adalah satu keadaan vaskulitis sistemik dengan purpura

nonthrombocytopenic pada anak-anak. Penyakit ini adalah gangguan inflamasi dari

penyebab yang tidak diketahui ditandai dengan kompleks imun IgA-dominan dalam

venula kecil, kapiler dan arteriol. Ia merupakan vaskulitis difus yang sekunder terhadap

hipersensitivitas. Etiologi yang tepat dari gangguan ini belum diketahui. Hal ini diduga

merupakan vaskulitis IgA-mediated, dengan lesi ginjal yang secara histopatologi tidak

dapat dibedakan dari IgA nefropati.

Henoch Schonlein purpura dapat muncul sebagai trias gejala: ruam purpura pada

ekstremitas bawah, nyeri perut atau keterlibatan ginjal, dan radang sendi . Hal ini dapat

tersamarkan sebagai kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala.

1

Definisi

Penyakit Henoch-Schonlein Purpura adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

memiliki manifestasi yang khusus, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan

glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.2

Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau

allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah

yang berhubungan dengan reaksi imunologis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP,

terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin

dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. 1

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi

gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan

glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan

dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G. Ig A dan Ig G berinteraksi untuk

menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada

organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. 2

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.

Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan

berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

2

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer

digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis

pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al

mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi

vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan gastro intestinal

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan

diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi

Angina Bowel

Perdarahan Gastrointestinal

Hematuria

Pasien berumur lebih dari 20 tahun

Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

EpidemiologiHSP adalah penyakit vaskulitis sistemik yang paling sering pada anak-anak dan menjadi

penyebab nontrombositik purpura dengan angka kejadian 13 per 100.000 anak. HSP

sering terjadi terutama pada anak-anak usia 3-15 tahun. HSP sedikit lebih sering terjadi

pada anak laki-laki berbanding anak perempuan dan lebih banyak terjadi pada musim

dingin.

3

Etiologi

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor

memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian

atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, dan obat – obatan.1,3,4,5

Infeksi bisa berasal dari bakteri ataupun virus.1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang

setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF

(Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai

dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di

dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3 HSP adalah suatu kelainan yang

hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.3

Berbagai kondisi yang diduga dapat menyebabkan HSP antara lain:3

Infeksi : - Mononukleosis

- Infeksi parvovirus B19

- Infeksi Streptokokus grup A

- Infeksi Yersinia

- Infeksi Mikoplasma

- Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr

- Infeksi Salmonella

- Enteritis Campylobacter

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan

- Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

4

Manifestasi Klinis

HSP ditandai dengan adanya rash, arthritis, gejala gangguan gastrointestinal dan bisa

juga terdapat gangguan vaskulitis ginjal seperti hematuri atau hematoskezi.

Tanda yang paling jelas pada HSP adalah palpable purpura, yang terjadi disebabkan

inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit yang menyebabkan proses ekstravasasi

darah ke jaringan sekitarnya. Walaupun ruam bisa timbul dimana-mana anggota tubuh,

secara klasiknya sering ditemukan di daerah pinggang ke bawah, di bokong, dan

ekstremitas bawah. Ruam bisa awalnya muncul dalam bentuk makula atau lesi urtikaria

tetapi akan cepat berkembang menjadi purpura dengan daerah ekimosis.

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat

migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,

namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1-5

Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat

menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan

ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren

pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3

Pada penyakit ini dapat ditemukan juga adanya gangguan abdominal berupa nyeri

abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah

timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat

adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang

berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan

kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi

dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding

usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria

(<2g/dL), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada

ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang

persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal

yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,

keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal

5

biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat

keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.3 Pada

pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat

proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut

memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3

PatofisiologiHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan

iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan

dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan.

Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman

streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit

ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke

jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,

karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah

traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram

perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah,

intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala

gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului

gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari

kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2

dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai

respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan

didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi,

lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin

serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

6

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih

spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C

dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan

dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-

C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka

yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel

polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik

ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa

dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan

kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6.

Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit

perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan

jaringan mesangial ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini

akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang

dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel

disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah

diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ

utama terlibat didalam HSP.

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri

abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan

perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria

dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari

perubahan minimal hingga  ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,

IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam

ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan

nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari

7

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses

penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan

pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan

palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah,

punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%

pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A

streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,

Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan

agen penimbul dalam  perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,

kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan

kolera.2

Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi

signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis.

Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan

interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik

Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil

dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

8

Diagnosis

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan

kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan

ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau

perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1-5

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi

setidaknya 2 dari kriteria yang ada

Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini

adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung

untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle,

dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan

demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi

tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh

dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri

abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal

9

seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari

kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka

panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan

prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa

adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi

(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi

keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang

berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan

peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,

dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat

timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti

dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat

timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1%

pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam

studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun

mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun

mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,

menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi

pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan

eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

10

P emeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi

urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa

dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan

ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering

pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung

terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang

lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini

cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan,

dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan

wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih

muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi

biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk

timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau

pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat

diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gall bladder hydrops,

appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Ekstremitas

Arthralgia, myalgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut,

meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

11

Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung

jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal,

dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED.

Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena

seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte

sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan

darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan

50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi

biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear

cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran

nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan

berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk

membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia

dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai

penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin

time (aPTT) untuk mengeluarkan perdarahan diathesis

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai

adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan

tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin

dalam urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele

jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis

sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring

perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik

merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan

ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan

urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.

Feses Rutin

12

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto Radiologi

USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi,

edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk

evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan

nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau

metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen

diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya

ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Dilakukan untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta leukositoclastik

vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada

kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit

menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial,

dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait

dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom,

sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Bio ps i Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi

ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta

fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang

meningkat melawan H. parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk

dilakukan, karena bersifat invasif.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan

dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat

timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis

terlihat.

13

Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif

dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan

mengatasi nyeri dengan analgesik.1,2,5 Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat

digunakan OAINS seperti ibuprofen.1,2,5 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah

10mg/kgBB/6 jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan

muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan

asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi

trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut,

dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid

yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah

perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan

adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan

siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan

pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan

siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid

dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.\1,3

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi

dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan

penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru

dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom

nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan,

obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1

14

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit

polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas

kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan

dapat membatasi anafilaksis bifasik.

Dosis Anak 1-2 mg/kg IV qd

Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit

tuberkular; bayi premature

Interaksi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek

samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital,

phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance;

ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance;

methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin;

steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan

toksisitas digitalis

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease,

hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth

suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang

mungkin

Komplikasi

Kebanyakan kasus HSP bersifat monofasik, berlangsung 3 hingga 4 minggu dan akan

sembuh sepenuhnya. Ruam bisa mengambil waktu yang panjang untuk hilang, tetapi 1

tahun kemudiannya orang tua harus berhati-hati dengan kemungkinan kambuh.

Arthritis pada HSP tidak menyebabkan kerusakan sendi yang permanen.

Gejala gastrointestinal boleh menyebabkan peristaltik yang abnormal yang temporer yang

menimbulkan resiko intussusepsi yang kemudiannya diikuti dengan obstruksi atau infark

dengan perforasi pada usus. Setiap anak yang ada riwayat HSP dengan keluhan nyeri

abdomen akut, obstipasi, atau diare harus dievaluasi untuk kemungkinan intussusepsi.

15

Prognosis

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam

beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat

terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai

menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,

maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca

sakit.1,2,3,5

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,

intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada

saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,

walaupun hal ini jarang terjadi.1

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,

eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,

hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada

glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

KesimpulanHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan

iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini

berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat

dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi

kuman streptokokus grup A.

Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non

steroid anti inflammatory drugs. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas

bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.

Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang

menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang

terjadi.

16

Daftar pustaka1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,

Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan

Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.

2. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 14 Juni 2013.

3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 14 Juni

2013.

4. Lissaeur T,Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library

Cataloguing Publication, 2008

5. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,

Pennyslvania, WB Saunders Company, 2011.

6. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education,

2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 14

Juni 2013

7. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. American

Family Physician, 1998. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html

Diakses tanggal 14 Juni 2013

17