PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

OlehMeida Rarasta

IDENTIFIKASI

Nama : Radhatul Nur Hazriah Umur : 2 tahun 9 bulan Jenis Kelamin : Perempuan Nama Ayah : Nur Fitri Nama Ibu : Rini Andriani Bangsa : Indonesia Alamat : Lr. Sei Tawar II no.

370/684ilir barat II, Palembang

Dikirim oleh : Poli MRS Tanggal : 13 Juni 2015

ANAMNESIS Keluhan Utama : Bercak kemerahan di kedua tungkai

bagian bawah Keluhan tambahan : batuk/pilek Riwayat Perjalanan Penyakit: Sejak ± 6 hari SMRS anak mengeluh batuk/pilek, tidak

disertai demam, tidak ada sesak, tidak ada muntah. BAB dan BAK seperti biasa.

Sejak ± 5 hari SMRS muncul bercak-bercak kemerahan di kedua tungkai bawah, bercak kemerahan teraba dikulit, dengan diameter ± 3-5 mm. Mula-mula muncul dikedua tungkai bawah, lalu ke tungkai atas, lengan bawah, BAB dan BAK seperti biasa. Anak lalu dibawa kepoli alergi imunologi RSMH, diberi obat Amoxicilin dan cetirizin lalu pulang kontrol.

Sejak ± 2 hari SMRS bercak kemerahan bertambah banyak, adanya nyeri pada persendian, tungkai bawah bengkak, BAB hitam, BAK kemerahan disangkal. Anak dibawa kontrol ke poli alergi imunologi RSMH dan disarankan MRS.

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

Masa Kehamilan: 36 minggu Partus : Spontan Tempat : Rumah Ditolong oleh : Bidan Tanggal : 25 Agustus 2012 BB : 3 kg PB : 50 cm Lingkar kepala : Ibu lupa

RIWAYAT MAKAN

ASI : 0-2 tahun Susu botol : 2 tahun-sekarang Bubur Nasi : 5 bulan-8 bulan Nasi Tim/lembek: 8 bulan-1 tahun Nasi Biasa : 1tahun-sekarang

RIWAYAT IMUNISASI

BCG : 1 bulan DPT : 2,3,4 bulan Hepatitis B : 2,3,4 bulan Hib 1 Polio : 1,2,3,4 bulan Campak : 9 bulan

RIWAYAT PERKEMBANGAN

Gigi Pertama: 5 bulan Berdiri : 10 bulan Berbalik: 4 bulan Berjalan: 12 bulan Tengkurap: 4 bulan Merangkak: 8 bulan Duduk: 8 bulan

PEMERIKSAAN FISIK UMUM

13 Juni 2015 KU: Tampak sakit ringan Kesadaran: Compos Mentis BB: 12,5 kg PB atau TB: 87,5 cm Status Gizi BB/U Diantara -2 – 0 SD N TB (PB)/U Diantara -2 – 0 SD N BB/TB Diantara 0 – 1 SD N Lingkar Kepala: 47 cm Suhu: 37,5 Respirasi: 35 x/m TD: 90/60 mmHg Nadi: 100 x/m

PEMERIKSAAN FISIK KHUSUS

13 Juni 2015 Kepala: Normal Leher: Normal Thorax: Normal Abdomen: Normal Ektremitas: Bercak kemerahan tungkai,

lengan Inguinal: Normal Genitalia: Normal Status Neurologis: Normal GRM: -

PEMERIKSAAN FISIK UMUM

16 Juni 2015 KU: Tampak sakit ringan Kesadaran: Compos Mentis BB: 12,5 kg PB atau TB: 87,5 cm Status Gizi BB/U Diantara -2 – 0 SD N TB (PB)/U Diantara -2 – 0 SD N BB/TB Diantara 0 – 1 SD N Lingkar Kepala: 47 cm Suhu: 37,5 Respirasi: 36 x/m TD: 90/60 mmHg Nadi: 100 x/m

PEMERIKSAAN FISIK KHUSUS

16 Juni 2015 Kepala: Normal Leher: Normal Thorax: Normal Abdomen: Normal Ektremitas: Bercak kemerahan tungkai,

lengan berkurang Inguinal: Normal Genitalia: Normal Status Neurologis: Normal GRM: -

LABORATORIUM

Warna: Kuning Kejernian: Jernih Berat Jenis: 1,030 pH: 6,0 Protein: Negatif Glukosa: Negatif Keton: Negatif Darah: Negatif Bilirubin: Negatif Urobilinogen: 1 Nitrit: Negatif Lekosit esterase: Negatif

LABORATORIUM

Sedimen Urin : Epitel: positif + Leukosit: 2-4 Eritrosit: 0-2 Silinder: negatif Kristal: negatif Bakteri: negatif Mukus: positif + Jamur: negatif

DD

SLE ITP

DIAGNOSA

Purpura Henoch-Schonlein

TATALAKSANA Farmakologis : Metilprednisolon oral 4 mg : 2

mg/KgBB/hari

PROGNOSA

Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

penyakit autoimun (IgA mediated) hipersensitivitas vaskulitis, berupa inflamasi pembuluh darah kecil (kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal), ditandai dengan lesi kulit spesifik purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen/perdarahan saluran cerna, dan kadang disertai nefritis atau hematuria.

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%) dengan rasio laki-laki lebih banyak daripada perempuan (2:1), 25% kasus pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.

ETIOLOGI

Belum diketahui pasti, IgA diduga berperan penting, ditandai dengan konsentrasi IgA serum meningkat, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal

FAKTOR RISIKO

Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievi-rus, Adenovirus, measles, mumps.

Vaksinasi varicella, rubella, Hepatitis B Alergen

GEJALA KLINIS

infeksi saluran napas atas (1-3 minggu) demam ringan dan nyeri kepala. Artralgia dan artritis. Kelainan kulit berupa macular rash simetris

kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Nyeri perut kolik abdomen di periumbilikal,

mual dan muntah. Diare berdarah angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan

ekstremitas (punggung tangan dan kaki) Kelainan ginjal, setelah 3 bulan onset penyakit

atau 1 bulan setelah onset ruam kulit.

DIAGNOSA

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheu-matology Society (PreS) 2006:

Palpable purpura harus ada Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang

predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan

ginjal (hematuria dan atau pro-teinuria)

DIAGNOSA

Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: Palpable purpura non trombositopenia Onset gejala pertama ≤ 20 tahun Bowel angina Pada biopsi ditemukan granulosit pada

dinding arteriol atau venula

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah tepi Urin Feses

TATALAKSANA

Farmakologis : Kortikosteroid :

Metilprenisolon 250-750 mg (iv) selama 3-7 hari + siklofosfamid 100-200 mg/hari (po)

Maintenance prednison 100-200 mg (po) selang sehari, siklofosfamid 100-200 mg selama 30-75 hari

Tappering off prednison 25 mg/bulan selesai minimal 6 bulan

PROGNOSA

Baik, Namun dapat recurens

ANALISA KASUS Teori Anamnesis :

Timbul ruam kemerahan di ekstremitasNyeri perut, BAB hitam, Nyeri sendi, bengkak pada sendiBAK merah, nyeri kepala

Pemeriksaan Fisik :Ruam makuloeritematosa palpabel purpuraAngioderma pada mukaArtralgia atau artritisNyeri abdomen kolik abdomenHematuria atau nefritis

Pemeriksaan Penunjang :Darah tepi : trombosit normal/meningkatLED meningkatC1q,C3,C4 dapat normalIgA meningkatHematuria, proteinemia, kreatinin klirens menurunFeses ada darah

ANALISA KASUS

Kasus Anamnesis :

Bercak kemerahan ditungkai bawah, terabaNyeri persendianSendi di tungkai bawah bengkakBAB hitam

Pemeriksaan Fisik :Nyeri tekan abdomen

Pemeriksaan penunjang :Epitel : Positif +Eritrosit : 0-2Mukus : positif +

KESIMPULAN

Anak usia 2 tahun 9 bulan, dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium didiagnosa menderita Purpura Henoch-Schonlein

TERIMA KASIH