HENOCH-SCHONLEIN PURPURA:

Purpura stop stop follow-up?

Dr Anaïs VandendriesscheASO Pediatrie Jessa Ziekenhuis Hasselt/UZ Gasthuisberg Leuven

Dr E Van HoyweghenPediater/kindernefroloog Jessa Ziekenhuis Hasselt/UZ Gasthuisberg Leuven

Casus: meisje van 3 jaar:

D0: Spoed: purpura zonder koorts, gezwollen linkervoet.

- KOZ: G: 13,8 kg (P50-75). L: 88 cm (P10-25).

BD: 80/60 mmHg (P95 = 100/66 mmHg).

- BN: geen bijzonderheden.

- Urine: 34 RBC/µl, eiwit kwalitatief negatief.

- D/ Henoch-Schönlein purpura

- R/ wekelijks urinecontrole bij huisarts (HA).

controle kinderarts 4 weken.

D2: HA: urine microscopie negatief, eiwit kwalitatief negatief.

Casus: meisje van 3 jaar met HSP:

D3: Spoed: buikpijn intermittent, geen nachtelijke buikpijn.

- KOZ: normotensief, soepel abdomen, purpura.

- Urine: microscopie negatief, eiwit kwalitatief negatief.

- R/ voorlopig geen prednisone PO.

Week 2: HA: urine: microscopie negatief, eiwit 2.78 g/l (nl <0.1).

Week 3: HA: urine: eiwit 4.85 g/l, contact met KA,

raadpleging kindernefrologie (KNF) dringend gepland.

Casus: meisje van 3 jaar met HSP:

Week 4: Raadpleging KNF :

- KOZ: normotensief, purpura in regressie, geen oedemen.

- BN: cofo nl

creatinine 0.32 mg/dl

totaal eiwit nl, albumine 34 g/l

C3, C4, totaal complement nl

PT, aPTT nl

ASLO, ANA, ANCA negatief

- Urine: massieve hematurie, eiwit/creat: 8 g/g creat (nl <0,17).

- R/ Enalapril 5 mg/d

Casus: meisje van 3 jaar met HSP

Week 6: Raadpleging KNF :

- KOZ: BD 100/60 mmHg = P95, periorbitaal oedeem.

- BN: albumine 33 g/l

creatinine 0.28 mg/dl

- Urine: RBC 153/µl, eiwit/creat: 6 g/g creat

debiet: 1.3 g eiwit/24 uur = 100 mg/kg/d

Casus: meisje van 3 jaar met HSP:

Week 6: nierbiopsie owv hypertensie en nefrotische proteinurie:

Diffuse intracapillaire proliferatieve glomerulonefritis

met Ig A deposities. Geen crescents of FSGS letsels.

- R/ schema JASN 2004 Pozzi et al:

Pulse corticoiden 1000 mg/m²IV 3 dagen op 0, 2 en 4 maanden,

tussendoor PO prednisone 0,5 mg/kg alternate day 6 maanden.

Maand 2: opname: eerste pulse corticoiden IV.

Maand 4: opname: tweede pulse corticoiden IV.

Maand 4: Urine: 99 RBC/µl, eiwit kwalitatief negatief.

Follow-up HSP: Literatuur (1)

Incidentie: 10-20.4/100.000 kinderen per jaar, 75% tss 2-11 jaar.

5% ontwikkelt renale complicaties.

The Lancet Vol 360, Aug, 2002. Ronkainen et al.

Follow-up HSP: Literatuur (2)

Arch Dis Child 2005; 90: 916 – 920. Narchi et al.

12 studies -1133 patiënten

Voorstel protocol FU HSP: Bristol pathway:

McCarthy et al. Diagnosis and management of Henoch-Schonlein purpura. Eur J Pediatr 2010; 169: 643 – 650.

Voorstel protocol FU HSP: Bristol pathway:

Eur J Pediatr 2010; 169: 643 – 650. McCarthy et al.

Voorstel protocol FU HSP: Bristol pathway:

Eur J Pediatr 2010; 169: 643 – 650. McCarthy et al.

Voorstel protocol FU HSP: Bristol pathway:

Eur J Pediatr 2010; 169: 643 – 650. McCarthy et al.

Conclusie: Follow-up HSP:

“Long term renal impairment” in 5% v/d patiënten met HSP.

initieel vaak asymptomatisch

nood aan actieve screening (ook als initieel normale urine!)

door follow-up van BD en ochtendurine

- 1e maand wekelijks

- 2-3e maand om de 2 weken

- maand 6 en 12

stop FU indien urine negatief blijft na 6-12 maanden

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA:

Purpura stop stop follow-up!