enfermedad pulmonar difusa - sms chile · neumonia intersticial no específica nsip ... (rilb)...
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Enfermedad Pulmonar Difusa
Dr. Juan Carlos Rodriguez / Hospital del Torax
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ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
Grupo grande de patologías de naturaleza distinta que se caracterizan por comprometer universalmente el pulmón y manifestarse radiológicamente por una extensa alteración del dibujo radiológico normal del pulmón.
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Enfermedades Sistémicas
Granulomatosis
Neumonías intersticiales idiopáticas
Ambientales o Drogas
Miscelaneas
EPD
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2010 Calsificacion del Consenso Internacional
• Aguda – Neumonía Intersticial Aguda (AIP)
Subaguda Neumonia Intersticial no Específica NSIP Neumonia Criptogénica en Organización (COP) Neumonia Intersticial Descamativa/ (DIP) Bronquiolitis-asociada a Enfermedad Pulmonar intersticial (RILB) Neumonia Intersticial Linfocítica (LIP)
Crónica • Neumonía Intersticial Usual (UIP)
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El Aporte de la Clínica
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Exposición M.Sistémicas
Temporalidad Radiología
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Cigarrillo Drogas
Laboral Aves
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Exposición M.Sistémicas
Temporalidad Radiología
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EPD Asociadas Factores Ambientales
Alveolitis alérgicas extrínsecas Neumoconiosis
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www.pneumotox.com
P. Camus
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Drogas : NF
• Neumonitis por hipersensibilidad aguda y falla respiratoria
• Neumonitis subaguda intersticial celular
• Infiltrados pulmonares con eosinifilia
• COP (BOOP)
• Neumonia Intersticial Descamativa
• Fibrosis pulmonar
• Hipersensibilidad sistémica
• Dolor toracico
• DAD • Edema de permeabilidad
agudo con o sin ARDS • Hemorragia alveolar • Broncoespasmo • Edema laríngeo y shock
anafiláctico • Derrama pleural • Engrosamiento/derrame
pleural/pericárdico ANA+ • Vasculitis,angeitis • Hemorragia peritraqueal
mediastínica
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DIP Bronquiolitis Respiratoria Histiocitosis Infiltrados eosínofílicos
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Enfermedades Pulmonares Difusas
Mesenquimopatias
• •ESP, AR, LES,P,
Vasculitis
• PAM, Wegener, Good Pasture
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Estudio Funcional
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actual Pred. %Pred.
CVF 1.92 2.81 68
VEF1 1.84 2.26 81
VEF1 / CVF 96 80 120
FEF 25-75 2.60 2.45 106
Espirometría
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DLCO
Disminución de la superficie Grosor de la membrana Reducción del volumen capilar Reducción del tiempo de tránsito Distribución poco homogénea de la capacidad de difusión
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Basal Final 5 10
FC 78 122 94 83
FR 30 42
PA 110 /59 137/80
Sat 93 72 93 93
Borg 0 7
Metros caminados 462 (88%) Severa caída de la saturación
Test de Marcha
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Lavado Broncoalveolar Diagnóstico
Infecciones
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Lavado Broncoalveolar Diagnóstico
Neoplasias Eosinofilias
Proteinosis Hemorragia Alveolar
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Lavado Broncoalveolar Orientador
Linfocitico
Mixta
Neutrofilico
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Biopsia Transbronquial
Linfangitis
Sarcoidosis
Tuberculosis miliar
C
COP
AAE
Seguro Dudoso
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Resultados
9%
34% 57%
Dg BTB
Dg BTB/Cl
Inespecif
Promedio N de muestras : 5.6 (1-10)
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Rendimiento según calidad de la muestra
1 – 20 alvéolos
20 – 50 alvéolos
> 50 alvéolos
Total estudiados 15 22 38
Nº diagnósticos 0 10 23
% 0% 45% 61%
p 0.0003
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Rendimiento según patrón radiológico
Condensación Nódulos Vidrio
esmerilado Fibrosis
Total estudiados 20 11 21 8
Nº diagnósticos 12 5 9 1
% 63% 45% 30% 11%
p 0.06 entre Condensación y Fibrosis
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Rendimiento según distribución de compromiso radiológico
Axial Periférico Axial y
periférico
Total estudiados 15 16 21
Nº diagnósticos 12 1 8
% 80% 6% 38%
p 0.00015 (Yates) entre axial y periférico
p 0.01 entre axial y axial/periférico
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Radiología
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Lobulillo Pulmonar Secundario
• La más pequeña porción de pulmón separado por septos de tejido conectivo
• Bronquíolo Lobular
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Nódulos centrilobulares
Opacidades en ramas
Bronquiolitis
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Neumonitis por Hipersensibilidad Subaguda
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Neumonitis por hipersensibilidad sub aguda
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VIDRIO ESMERILADO
• Velo de aumento de opacidad sin obscurecer los vasos subyacentes
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N H Subaguda
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N H Subaguda
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NSIP
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Lineas Septales
• Compromiso intersticial inicial
• Diseminación Linfática de un tumor – Linfangitis carcinomatosa
– Linfoma
– Leucemia
• Edema Pulmonar Intersticial
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Líneas Septales: Bordean los lóbulos pulmonares 1-2 cm largo
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Linfangitis Carcinomatosa
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Linfangitis Carcinomatosa
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Linfangitis Carcinomatosa
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Patrón Reticular (Lineas Intralobulares)
• Lineas Irregulares • Separadas por pocos
mm
• Fibrosis Intersticial – Distorción de la Arquitectura – Bronquiectasias por tracción
• Bronquios dilatados • Contorno Irregular
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NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
• Patrón Reticular
• Panal de abejas (90%)
• Bronquiectasias por tración
• Regiones Subpleurales
• Bases pulmonares
Müller N. Radiology 1986;160:585
Nishimura K. Radiology 1992;182:337
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
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FPI / Neumonia Intersticial Usual
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FPI / Neumonia Intersticial Usual
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Fibrosis Pulmonar Idiopática
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Panal de abejas Subpleural
FPI
UIP
Colágeno vascular
Inducida por Drogas
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Patrón UIP
Reticular
Ausencia de otros
hallazgos
Panal Basal y
perfiferica
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Patrón UIP
96 % acuerdo entre radiólogos expertos 90% acuerdo radilogos de la comunidad
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• Areas Localizadas de densidad aerea
• Paredes delgadas bién definidas
Espacios Quísticos
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Histiocitosis de Langerhans
Quistes
Nódulos
Pulmón superior y medio
Relativo respeto de las bases
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Histiocitosis de Langerhans
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Histiocitosis de Langerhans’
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Histiocitosis de Langerhans
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Laboratorio
Examenes generales, función pulmonar. TAC
Examen físico
Crepitaciones, Hipocratismo. Alteraciones de otros órganos
Historia
Exposición. Sistémicas. Temporalidad
Diagnostico Seguro LBA, BTB , Cirugia
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Neumonias intersticiales Idiopaticas
Clínico Patólogo Radiólogo Diagnostico
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Gracias
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Sarcoidosis
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Sarcoidosis