ACROSPIROMA ECRINO MALIGNO

Dr. Leonardo Alvarez Paque

Dermatología

Dra. Marzia Bezzerri Colonna

Anatomía Patológica

Martínez Juárez Eva

Grupo: 3641

Nombre: MLAR

Sexo: Femenino

Edad: 51 años

Ocupación: Ama de casa

Edo. Civil: Divorciada

Ficha de Identificación

Lugar de Nacimiento y Residencia: México, DF

Religión: Católica

Escolaridad: Licenciatura (Comercio).

Padre finado a los 78 años debido a IAM

Madre finada a los 78 años por Enfermedad metastásica de Cáncer de Hueso (no especifica).

Resto interrogados y negados.

Antecedentes Heredo-Familiares

Antecedentes Personales No Patológicos

Habita casa propia con sus hijas y hermanos, cuenta con todos los servicios.

Baño y cambio de ropa diario

Alimentación buena en cantidad y calidad

Crónico-degenerativos Negados

•Alérgicos Negados

•Traumáticos Negados

•Trasfusiones negados

Quirúrgicos

•Apendicetomía (22 años)

•Cesarías (33 y 38 años).

Tabaquismo a razón de 5-10

cigarrillos diarios

Alcoholismo, toxicomanías

negados.

Antecedentes Personales Patológicos

Partos: 0

Gestas: 2

Cesarías: 2

Abortos: 0

Menopausia: 50 años

Menarca: 13 años

Antecedentes Gineco-Obstétricos

Parejas sexuales: 1

DIU 5 años

Pubarca y Telarca 12 años

Niega ETS

Padecimiento Actual

Inicia padecimiento aproximadamente hace 8 meses como una pequeña

tumoración a nivel de línea media en el cráneo, refiere que solamente es molesto

pero no duele y el crecimiento ha sido lento.

Cab

eza

y c

uel

lo

Cráneo Normoencéfalo

Pequeña tumoración de 1 x 0.5 cm aproximadamente ubicado en línea

media, a 10 cm de la implantación del cabello, no dolorosa a la palpación, no movible, parece contener liquido que

permite paso de la luz.

Pupilas isocoricas normorreflecticas

Exploración física

Cab

eza

y c

uel

lo

Nariz central y permeable

Cavidad Bucal con adecuada hidratación

Cuello cilíndrico

T

óra

x

Campos pulmonares bien ventilados, sin ruidos

agregados

Ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad

Movimientos de Amplexión y Amplexación

conservados

Ab

do

men

y e

xtr

emid

ades

Abdomen blando

depresible sin dolor a la palpación

Genitourinario y extremidades normales.

Estudios de Laboratorio y Gabinete

Perfil de coagulación

Resultado Unidades Valores de Referencia

Tiempo de protrombina

9.15 SEG 7.7-11.6

% de actividad 121 % 70-130

INR 0.93 0.8-1.2

Fibrinógeno 341 mg/dl 200-570

Tiempo parcial de Tromboplastina

25.5 SEG 20-35

Ratio 0.85 0.8-1.2

Biometría hemática

Resultado Unidades Valores de Referencia

Formula Blanca

Leucocitos 6.8 x10*3/µL 4-10

Neutrófilos 56.9 % 37-70

Linfocitos 32.6 % 18-42

Monocitos 8.5 % 1-6

Eosinófilos 1.2 % 0-4

Basófilos 0.8 % 0-2

Valores absolutos

Neutrófilos 3.9 x10*3/µL 2-6.5

Linfocitos 2.2 x10*3/µL 1.50-3.90

Monocitos 0.6 x10*3/µL .100-.900

Eosinófilos 0.1 x10*3/µL 0-.600

Basófilos 0.1 x10*3/µL 0-2

Resultado Unidades Valores de Referencia

Formula Roja

Eritrocitos 5.32 x10*6/µL 4.10-5.9

Hemoglobina 14.8 g/dL 13-18

Hematocrito 44.8 % 45-55

Volumen Corpuscular Medio

84.2 fl 81-99

H.C.M 27.8 pg 27-32

C.M.H.C 33 g/dL 31-35

RDW 15.3 % 12-16.5

Plaquetas 311 x10*3/µL 150-450

MPV 7.7 fl 7.2-10.4

Química Sanguínea

Resultado Unidades Valores de Referencia

Glucosa 97 mg/dl 70-115

Nitrógeno Ureico 17 mg/dl

5-18

Urea 36.4 mg/dl

10-71

Creatinina 0.60 mg/dl

0.5-1.2

EG

O

Resultado Unidades Valores de Referencia

Estudio Físico

Color Amarillo

Aspecto Turbio

Densidad

1.030 1.010-1.030

pH 5.5 5-8

Examen químico

Glucosa Negativo mg/dl Negativo

Cuerpos cetónicos

Negativo mg/dl Negativo

Sangre Negativo mg/dl Negativo

Bilirrubina Negativo mg/dl Negativo

Urobilinógeno Normal mg/dl Negativo

Proteínas Negativo mg/dl Negativo

Nitritos Positivo Negativo

Leucocitos Negativo Cel/µL Negativo

Sedimento Urinario: Leucocitos 0-2/campo, Celulas epiteliales 0-2/campo, Bacterias ++, Cristales de Oxa. de

CA. +

USG

• Se realiza estudio mencionado en tiempo

real con transductor lineal convexo de 3.5 MHZ utilizando acoplador acústico y realizando

cortes multidireccionales observando:

USG

•Aumento de volumen de los tejidos blandos por

una imagen de forma oval de bordes irregulares y contenido solido que

aproximadamente midió 15x10 mm en sus

diámetros longitudinal y anteroposterior

respectivamente.

Ultrasonido de Tejido Blando

Región Cuero Cabelludo

USG

•Impresión diagnostica: Lesión solida en la región de cuero cabelludo con cambios de

coloración y aumento de volumen.

Diagnóstico de Cirugía

•Quiste sebáceo en cuero cabelludo en región parietal.

Se realiza • Biopsia excisional

Se recibe en el servicio de patología huso de

piel que mide 3x2 cm que presenta lesión

central blanca que mide 2x1.5x1.5 cm bien

delimitada.

Diagnóstico de Patología

Acrospiroma Ecrino maligno

en cuero cabelludo

Hidradenoma de células claras

maligno en cuero cabelludo

Hidradenocarcinoma en cuero cabelludo

Marco Teórico

Glándulas sudoríparas ecrinas

Toda la superficie del cuerpo

Excepto borde libre de los labios y

genitales externos

Segmento secretor (adenomero).

Segmentos secretor

Tipos celulares

Células claras

Glucógeno

Organulos membranosos ↑

mitocondrias

Producen componente acuoso del sudor

Células oscuras

RER y gránulos de secreción

Aparato de Golgi relativamente

grande

Células mioepiteliales

Cara basal

Citoplasma con muchos filamentos

de actina

Contracción activa

Hidradenocarcinoma

Raros

Personas de edad avanzada (50-70)

Tumores agresivos de los anexos de la piel

de las glándulas sudoríparas

Alto potencial de recurrencia local

Metástasis

Mal pronostico

A menudo se presentan como

nódulos solitarios

a veces como lesiones quísticas

Generalmente de 1 a 2 cm ( pero a veces hasta 6 cm ) de

diámetro.

Patrón de crecimiento micronodular en la

dermis

Nódulos compuestos por una población

monomorfa de células poligonales

Hidradenocarcinomas

Pueden derivar de hidradenomas de celulas

claras preexistentes. ↑ novo

Los eventos moleculares de la patogénesis actualmente son desconocidos.

En general se acepta que el primer caso de carcinoma de una glándula sudorípara se informó en 1865 por el renombrado patólogo francés Victor Andre Cornil

Hidradenocarcinomas

La presentación generalmente es benigna

(hidradenoma)

Históricamente el diagnostico ha sido difícil

Pocos casos

Inconsistente nomenclatura

Morfología variable

Confusión otro tumor metastásico visceral.

Curso clínico asintomático que típicamente incluye

reaparición local y múltiple.

Las lesiones se presentan inicialmente en la cara o en las extremidades

Sin embargo , también se han reportado casos con lesiones descritas en el abdomen , el tronco y la ingle

Y aún más inusual presentaciones han sido reportados en el cuero cabelludo , el codo y dedos.

Asintomáticos y sin ningún efecto evidente de la lesión primaria, solo a veces hay dolor , incomodidad, sangrado al contacto físico , o ulceración .

Histológicamente

Ocasionalmente las células malignas pueden infiltrarse en células circundantes benignas

Algunas mitosis

Infiltración en dermis Asimétrica Lóbulos de tamaño variable.

Conglomerados celulares pueden mostrar la formación de

quistes

Lesiones

La conexión a la epidermis es raramente observado

Se componen de una mezcla

células poligonales eosinofílicas

células escamosas

células claras

Pleomorfismo y necrosis

Hidradenocarcinoma con conexión focal suprayacente a

piel. Formación de quistes

Células eosinofilicas poligonales

La distinción microscópica entre las formas benignas y malignas es generalmente en función de la extensión de la invasión , la asimetría y el grado de atipia nuclear .

Se han reportado casos en los que el tumor maligno todavía tiene porciones con las características de un hidradenoma de células claras.

Hidradenocarcinomas Amplia metástasis a través

de rutas hematógenas a

Periesofágico , peribronquial , periaórtico

Ganglios linfáticos, huesos, vértebras,

costillas, pelvis.

Diagnósticos diferenciales

Porocarcinoma

Carcinoma sebáceo

Tricholemmal carcinoma

Carcinoma de células escamosas

Metástasis en piel

Inmunohistoquímica

Diagnostico

Tinción positiva para queratina AE1 / 3 y citoqueratina 5/6

Ki - 67 y p53 (+) ↑

Reactividad para queratinas de alto peso molecular , CK5y CK7 ; p53 ; p63 ;

antígeno carcinoembrionario, receptor de andrógenos, factor de crecimiento

epidérmico

Tinción para HER2/neu ErbB2

T

rata

mie

nto

Escisión local con disección de los ganglios linfáticos

regionales

Radioterapia postoperatoria en pacientes con tumor moderada

o pobremente diferenciado.

La quimioterapia no se ha utilizado ampliamente

Biopsia del ganglio centinela

Steven Gauerke and James J. Driscoll (2010) Hidradenocarcinomas: A

Brief Review and Future Directions. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: May 2010, Vol. 134, No. 5, pp. 781-785. http://www.archivesofpathology.org/doi/full/10.1043/1543-2165-134.5.781

L. Barnhill Raymond. Dermatopathology. 3 Edición, Edit. Mc Graw Hill;

2010, E.U; 732-741 pp.

HIDROADENOMA NODULAR MALIGNO. PRESENTACION DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA. ALEJANDRO ZAYA MALDONADO. VII Congreso Virtual hispanoamericano de Anatomía Patológica y I congreso de Preparaciones Virtuales por Internet. (2005) http://www.conganat.org/7congreso/trabajo.asp?id_trabajo=170&tipo=2&tema=22

Bibliografía