carcinoma tubular ecrino primario de piel metacronico con un carcinoma ductal infiltrante de mama

1
CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL METACRONICO CON UN CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA. R. Sánchez Pacheco, P. Bueno Ortiz, A. León del Castillo, S. Hermana Ramírez, M. A González- López 1 ,A. Castillo Trujillo 2 , MC. González Vela Servicio de Anatomía Patológica, 1 Dematologia, y 2 Oncologia Médica, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander . INTRODUCCIÓN El carcinoma siringoide (tubular) ecrino es un tumor maligno infrecuente derivado de las glándulas sudoríparas, cuyo origen y diferenciación se desconocen. Se caracteriza por presentar un curso lento y prolongado con tendencia a recurrir pero las metástasis a distancia son muy raras. BIBLIOGRAFÍA Freeman RG, Winkelmann RK. Basal cell tumor with eccrine differentiation (eccrine epithelioma). Arch Dermatol. 1969;100:234 42. 2. La´zaro R, Andre´s C, Garcı´a MD, Toma´s G, Vera JM. Carcinoma basocelular con diferenciacio ´n ductal ?Diferenciacio´n o atrapamiento? Discusio´n de cuatro casos. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:323 6. 3. Evans AT, Parham DM, van Niekerk LJA. Metastasising eccrine syringomatous carcinoma. Histopathology. 1995;26:185 7. 4. Nishizawa A, Nakanishi Y, Sasajima Y, Yamakazi N, Yamamoto A. Syringoid eccrine carcinoma with apparently aggresive transformation: case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:121621. 5. Malmusi M, Collina G. Syringoid eccrine carcinoma: a case report. Am J Dermatopathol. 1997;19:5335. Gregurek-Novak T, Talan-Hranilovic´ J, Troskot N, Vucˇ ic´ M, Krusˇ B. Syringoid eccrine carcinoma. JEADV. 2001;15:143–6. 7. Ohnishi T, Kaneko S, Egi M, Takizawa H, Watanabe S. Syringoid eccrine carcinoma: report of a case with immunohistochemical analysis of cytokeratin expression. Am J Dermatopathol. 2002;24:40913. 8. Sinha M, Smith G, Slater D, Vijh V. Invasive eccrine syringomatous carcinoma in the leg. Plast Reconstr Surg. 2007;119:5 8. 9. Enomoto H, Takahashi T, Nakamura Y, Otsuka F. A case of syringoid eccrine carcinoma with circumscribed abundat stroma. JEADV. 2009;23:3178. 10. Naylor E, Sarkar P, Perlis CS, Giri D, Gnepp DR, Robinson- Bostom L. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma. J Am Acad Dermatol. 2008;58:63641. DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente mujer de 68 años que acude a la consulta de dermatología por una placa blanquecina en el cuero cabelludo de largo tiempo de evolución. Como antecedentes personales la paciente había sido tratada con cirugía y quimioterapia por un Carcinoma Ductal infiltrante de la mama izquierda en abril del 2012, en remisión completa. Se realiza una biopsia-extirpación de la lesión y se remite a estudio anatomo-patológico. Macroscopía Recibimos un fragmento de piel de 5,5 x 2 x 0,5 cm, que en la superficie presenta una placa blanquecina de 2,4 x 1,8 cm que respetaba los bordes quirúrgicos. Microscopía Los cortes histológicos muestran una tumoración que infiltra la dermis e hipodermis.(Fig.1A) formada por estructuras tubulares tapizadas por células cuboideas (Fig. 1B, 1C) que se disponen formando pequeños nidos y cordones. Se reconoce diferenciación ductal con luces centrales y algunos contienen secreción PAS positiva (Fig.1D). No se observa pleomorfismo y las mitosis son escasas. El estroma es denso y fibroso. En el estudio inmunohistoquímico (IHQ), las células tumorales fueron positivas para CK7, CK bajo peso, p63, CEA (focal), siendo negativas para RE, RP y GCDFP-15. Los resultados obtenidos aparecen en la Tabla 1. El diagnóstico es de Carcinoma tubular primario cutáneo. CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA MAMA E R Her2 Progestero na p63 CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL DISCUSIÓN El carcinoma ecrino tubular (siringoide) es un tumor raro que ocurre más frecuentemente en cuero cabelludo, aunque también en otras localizaciones. Es un tumor dérmico, sin conexión con la epidermis, formado por células basalioides con diferenciación ductal y estroma fibroso, no desmoplásico. Pueden observarse áreas con estructuras “en renacuajo” pero no se ven áreas cribiformes , ni diferenciación escamosa. Las células son pequeñas con nucleos hipercromáticos y citoplasma pálido , sin evidencia de pleomorfismo. El índice mitótico es bajo y es frecuente la invasión perineural. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con otros carcinomas ecrinos de peor pronóstico (carcinoma anexial microquístico, carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucinoso , carcinoma ductal y carcinoma polimorfo) y sobretodo con metástasis cutáneas de carcinoma ductal infiltrantre de mama. Se revisó la biopsia del carcinoma ductal de mama y los hallazgos inmunohistoquímicos nos ayudaron a hacer el diagnóstico diferencial, ya que en éste último se observó positividad para receptores de estrógeno y c-erbB-2, siendo negativo para el p63. La paciente fue revisada por el Servicio de Oncologia y no mostró enfermedad actual. En nuestro caso consideramos que se tratan de dos tumores metacrónicos. PIEL GCDFP-15 ER Progesterona p63 Tabla 1. Resultados de IHQ Negativo Positivo RE CK7 RP CK bajo peso GCDFP-15 p63 CEA FIG 1.A FIG 1.B FIG 1.C FIG 1.D

Upload: gedp

Post on 05-Apr-2016

242 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

GEDP 2014 Málaga

TRANSCRIPT

Page 1: CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL METACRONICO CON UN CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA

CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL METACRONICO CON

UN CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA.R. Sánchez Pacheco, P. Bueno Ortiz, A. León del Castillo, S. Hermana Ramírez, M. A González- López1 ,A.

Castillo Trujillo2, MC. González Vela

Servicio de Anatomía Patológica, 1Dematologia, y 2Oncologia Médica, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma siringoide (tubular) ecrino es un tumor maligno infrecuente derivado de las glándulas sudoríparas, cuyo origen y

diferenciación se desconocen. Se caracteriza por presentar un curso lento y prolongado con tendencia a recurrir pero las

metástasis a distancia son muy raras.

BIBLIOGRAFÍAFreeman RG, Winkelmann RK. Basal cell tumor with eccrine differentiation (eccrine epithelioma). Arch Dermatol. 1969;100:234–42. 2. La´zaro R, Andre´s C, Garcı´a MD, Toma´s G,

Vera JM. Carcinoma basocelular con diferenciacio´n ductal ?Diferenciacio´n o atrapamiento? Discusio´n de cuatro casos. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:323–6. 3. Evans AT, Parham

DM, van Niekerk LJA. Metastasising eccrine syringomatous carcinoma. Histopathology. 1995;26:185–7. 4. Nishizawa A, Nakanishi Y, Sasajima Y, Yamakazi N, Yamamoto A.

Syringoid eccrine carcinoma with apparently aggresive transformation: case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2006;45:1216–21. 5. Malmusi M, Collina G. Syringoid

eccrine carcinoma: a case report. Am J Dermatopathol. 1997;19:533–5.

Gregurek-Novak T, Talan-Hranilovic´ J, Troskot N, Vucˇ ic´ M, Krusˇ B. Syringoid eccrine carcinoma. JEADV. 2001;15:143–6. 7. Ohnishi T, Kaneko S, Egi M, Takizawa H, Watanabe

S. Syringoid eccrine carcinoma: report of a case with immunohistochemical analysis of cytokeratin expression. Am J Dermatopathol. 2002;24:409–13. 8. Sinha M, Smith G, Slater

D, Vijh V. Invasive eccrine syringomatous carcinoma in the leg. Plast Reconstr Surg. 2007;119:5–8. 9. Enomoto H, Takahashi T, Nakamura Y, Otsuka F. A case of syringoid eccrine

carcinoma with circumscribed abundat stroma. JEADV. 2009;23:317–8. 10. Naylor E, Sarkar P, Perlis CS, Giri D, Gnepp DR, Robinson- Bostom L. Primary cutaneous adenoid

cystic carcinoma. J Am Acad Dermatol. 2008;58:636–41.

DESCRIPCIÓN DEL CASOPaciente mujer de 68 años que acude a la consulta de

dermatología por una placa blanquecina en el cuero

cabelludo de largo tiempo de evolución. Como

antecedentes personales la paciente había sido tratada

con cirugía y quimioterapia por un Carcinoma Ductal

infiltrante de la mama izquierda en abril del 2012, en

remisión completa. Se realiza una biopsia-extirpación de

la lesión y se remite a estudio anatomo-patológico.

Macroscopía Recibimos un fragmento de piel de 5,5 x 2 x

0,5 cm, que en la superficie presenta una placa

blanquecina de 2,4 x 1,8 cm que respetaba los bordes

quirúrgicos.

Microscopía Los cortes histológicos muestran una

tumoración que infiltra la dermis e hipodermis.(Fig.1A)

formada por estructuras tubulares tapizadas por células

cuboideas (Fig. 1B, 1C) que se disponen formando

pequeños nidos y cordones. Se reconoce diferenciación

ductal con luces centrales y algunos contienen secreción

PAS positiva (Fig.1D). No se observa pleomorfismo y las

mitosis son escasas. El estroma es denso y fibroso. En el

estudio inmunohistoquímico (IHQ), las células tumorales

fueron positivas para CK7, CK bajo peso, p63, CEA

(focal), siendo negativas para RE, RP y GCDFP-15. Los

resultados obtenidos aparecen en la Tabla 1.

El diagnóstico es de Carcinoma tubular primario cutáneo.

CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA

MAMA

ER

Her2

Progesterona

p63

CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL

DISCUSIÓNEl carcinoma ecrino tubular (siringoide) es un tumor raro que ocurre más frecuentemente en cuero cabelludo, aunque también en otras

localizaciones. Es un tumor dérmico, sin conexión con la epidermis, formado por células basalioides con diferenciación ductal y estroma fibroso, no

desmoplásico. Pueden observarse áreas con estructuras “en renacuajo” pero no se ven áreas cribiformes , ni diferenciación escamosa. Las células

son pequeñas con nucleos hipercromáticos y citoplasma pálido , sin evidencia de pleomorfismo. El índice mitótico es bajo y es frecuente la invasión

perineural. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con otros carcinomas ecrinos de peor pronóstico (carcinoma anexial microquístico,

carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucinoso , carcinoma ductal y carcinoma polimorfo) y sobretodo con metástasis cutáneas de carcinoma

ductal infiltrantre de mama. Se revisó la biopsia del carcinoma ductal de mama y los hallazgos inmunohistoquímicos nos ayudaron a hacer el

diagnóstico diferencial, ya que en éste último se observó positividad para receptores de estrógeno y c-erbB-2, siendo negativo para el p63. La

paciente fue revisada por el Servicio de Oncologia y no mostró enfermedad actual. En nuestro caso consideramos que se tratan de dos tumores

metacrónicos.

PIEL

GCDFP-15

ER

Progesterona

p63

Tabla 1. Resultados de IHQ

Negativo Positivo

RE CK7

RP CK bajo peso

GCDFP-15 p63

CEA

FIG 1.A FIG 1.B

FIG 1.C FIG 1.D