Enfermedad de Marie

Desorden endocrino caracterizado por hipersecrecin sostenida de GH con elevacin concomitante de IGF-I, asociado con mortalidad prematura derivada de alteraciones cardiopulmonares y ciertas neoplasias.Katznelson L. Diagnosis and treatment of acromegaly. Growth Hormone & IGF Research 15 (2005) S31S35Clemmons DR. Clinical laboratory indices in the treatment of acromegaly. Clinica Chimica Acta 412 (2011) 403409.Renehan AG, Brennan BM. Acromegaly, growth hormone and cancer risk. Best practice & research. Clinical endocrinology & metabolism. 2008 Aug; 22(4):63957.

INCIDENCIA: 3 -4 casos nuevos por cada milln de personas anualmente.

PREVALENCIA: 50 a 60 casos por milln de personas.

SEXO PREDOMINANTE: No hay predominancia.

EDAD PROMEDIO DE DIAGNSTICO: Hombres: 40 aos; Mujeres: 45 aosFerris clinical advisor, 2012, Mosby Elsevier

Sintetizada, almacenada y secretada por clulas somatotrofas Secrecin pulstil (0.5 - 0.875 mg de proteina por da)Regulacin hipotalmica (GHRH; Somatostatina)Estimula la produccin de IGF-IGH e IGF-I realizan feed-back negativoCzares-Delgadillo J, Ganem-Rondero a, Kalia YN. Human growth hormone: new delivery systems, alternative routes of administration, and their pharmacological relevance. European journal of pharmaceutics and biopharmaceutics. 2011 Jun;78(2):27888.

Williams textbook of endocrinology, 12th edition, Saunders Elsevier

DIAGNSTICO CLNICO + CONFIRMACIN BIOQUMICAClnico:Desfiguracin tpica del paciente relacionada con el agrandamiento corporal y la modificacin de la apariencia facialConfirmacin bioqumica:Concentracin de GH srica aumentada, que no se suprime tras PTOGIncremento en la concentracin srica de IGF-I

Carga de 75g de glucosa oral es estmulo neuroendocrino que debera suprimir la secrecin de GH

GH debera caer a

Tumor pituitario secretor de GHTumor pituitario secretor de GH y prolactinaTumor neuroendocrino secretor de GH o GHRH (ej. Tumor de los islotes celulares del pncreas)Acromegaloidismo: facies acromeglica en paciente con insulino-resistencia severa

Exceso de secrecin de GHPituitariaAdenoma plurihormonalAdenoma de clulas somatotropasMEN 1Adenoma pituitarioExtrapituitariaTumor de clulas de islote pancreticolinfomaExceso GH- liberacin y secrecin de la hormonaCentralHamartoma hipotalmico, coristomaganglioneuromaPerifricoCarcinoma medular de tiroidesFeocromocitomaAdenoma adrenal

GeneralesEfecto local

Giustina a, Chanson P, Bronstein MD, Klibanski a, Lamberts S, Casanueva FF, et al. A consensus on criteria for cure of acromegaly. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2010 Jul;95(7):31418.*Cada 2-3 aos

RESULTADOCRITERIOSMANEJOEnfermedad activaGH al azar >1g/litro y nadir GH tras PTOG 0.4g/litro RNM peridicaIGF-I elevadoMonitorizar y tratar activamente las comorbilidadesActivo clnicamenteModificar p mejorar el tratamientoEnfermedad controladaGH al azar

Giustina a, Chanson P, Bronstein MD, Klibanski a, Lamberts S, Casanueva FF, et al. A consensus on criteria for cure of acromegaly. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2010 Jul;95(7):31418.

Anlogo de la SomatostatinaSOMALTULINE AUTOGEL 60-90-120MG (Lanreotida)

Pacientes con acromegalia en los que el tratamiento quirrgico y/o la aplicacin de radioterapia ha sido inadecuada o ineficaz.

Tratamiento de los sntomas asociados a los tumores neuroendocrinosIndicaciones

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Posologa

Somaltuline AutogelDosis inicialPrimera vez60 mg cada 28 dasPreviamente tratados con Somatuline 30 mg cada 14 dias 60 mg cada 28 das Previamente tratados con Somatuline 30 mg, una dosis cada 10 das90 mg cada 28 das. Si la respuesta deseada no se obtiene luego de 3 meses, puede incrementarse la dosis. Dosis mxima recomendada es de 120 mg cada 28 das.Si se logra un control completo la dosis puede reducirse.

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Farmacodinamia

Es un inhibidor de diversas funciones endocrinas, neuroendocrinas, exocrinas y paracrinas.

Muestra una alta afinidad de unin por los receptores de somatostatina humana (SSTR) 2, 3 y 5, y una afinidad reducida para los receptores SSTR 1 y 4. La actividad en los receptores de SSTR 2 y 5 es el principal mecanismo considerado como responsable de la inhibicin de GH.

Lanreotida reduce los niveles de prolactina en los pacientes con acromegalia con tratamiento prolongado.

En los estudios clnicos, los niveles sricos de lanreotida de 2 ng/ml fueron capaces de suprimir GH hasta

Contraindicaciones Hipersensibilidad a lanreotida o a los pptidos relacionados o a cualquiera de los dems ingredientes de Somatuline Autogel.Embarazo y lactancia. Litiasis complicada de la va biliar, no tratada.

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La Acromegalia es una condicin rara y crnica causada por hipersecrecin sostenida y no regulada de GH, principalmente por un adenoma hipofisario.

La exposicin prolongada a cantidades excesivas de GH e IGF-I, resulta en cambios metablicos pronunciados, que conllevan a morbimortalidad elevada.

El diagnstico temprano de acromegalia puede tener efectos benpeficos sustanciales tanto en la calidad de vida como en la sobrevida global.

Los tests diagnsticos usados deben ser precisos, con resultados altamente reproducibles.

Si la respuesta deseada no se obtiene luego de transcurridos 3 meses, puede incrementarse la dosis. La dosis mxima recomendada es de 120 mg cada 28 das.Si se logra un control completo (con base en los niveles de GH inferiores a 1 ng/ml, niveles normalizados del IGF1 y/o desaparicin de los sntomas), la dosis puede reducirse.

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