acromegalia y gigantismo

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(ADULTOS)Exceso de GH: excesivo

crecimiento local de hueso(cráneo y mandíbula)

(NIÑOS Y ADOLESCENTES)Exceso de GH:

hipogonadismo, hay retardo

del cierre epifisiario.Exceso de IGF-1 e

hipogonadismo = aumentacrecimiento lineal

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Casi siempre son secundarios a un adenomahipofisiario.

-Con frecuencia son de más de 1 cm dediámetro

-Nacen de las asas laterales de la hipófisisanterior 

-Adenomas secretores de GH: densamentegranulados y escasamente granulados

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Secreción de GH y

control anormal

Secreciónintermitente; núm,

duración y aplitud deepisodios secretores

(al azar ± 24 hrs)

TRH Y GnRH

pueden ocasionar liberación de GH

Dopamina y susagonistas originan

supresión paradójica(70-80%)

Estimulación decantidades excesivas

de IGF-1(concentraciónplasmática )

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Efectos de incremento de IGF-1:

-proliferación de hueso, cartílago ytejidos blandos

-incremento de tamaño de otrosórganos

La resistencia a la insulina y laintolerancia a carbohidratos,,

constituyen efectos directos deGH

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Signos deadenoma

hipofisiario

� Cefalea� Deterioro visual� Rinorraquia

� Papiledema

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� No hay crecimientolineal nihipogonadismo Acromegalia

� Crecimiento lineal� HipogonadismoGigantismo

Proliferación de tejido blando(manos, pies)

� Incremento de sudación,intolerancia al calor, fatiga

� Ganancia de peso� Cartílago: cara, cráneo (engrosa

cuero cabelludo, arcossupraorbitarios, nariz, madíbula)

� Prognatismo y diastema

� Crecimiento de hueso y cartílago= artralgias

� Visceromegalia� Galactorrea

� Ginecomastia

� Hiperfosfatemia

� Amenorrea, hirsutismo

� DM

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LaboratorioLaboratorio

Elevada glucosa plasmáticaposprandialInsulina elevada (70%)Fosfato sérico elevadoHipercalciuria (efectos directos deGH o IGF-1)

 

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o Radiografía simple:-Crecimiento de silla turca

(90% de los casos)-Engrosamiento de huesos y

cráneo

-Crecimiento de senos frontaly maxilar y desarrollo demandíbula

oRagiografía de mano y pie

-Aumento de tej blando,

falanges distales en forma depunta de flecha.

 

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Evaluación clínica

Secreción de GH(normal 1-5ng/mL)

*Más de 10 ng/mL en90% de pacientes

Una sola mediciónno, ya que laa

secreción de GH esintermitente

Supresión deglucosa

-sanos 100g = GH

-acromegalia

Medición de IGF-1 Localización deltumor 

 

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Quirúrgico

� Microcirugíatransesfenoideao craneotomía

� Reducciónexitosa de GH

cerca del 80%� Complicaciones

en menos del 5%

 

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Radioterapia

� Rayos X

� Exitosa en 60-80% de lospacientes

� Requiere de unperiodo más largo

Médico

� Reduce valores

de GH en 60-80%de los pacientes� Bromocriptina� Acetato de

ocrétido; reduce

GH y IGF-1