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+
Acromegalia
Lucero del Carmen Carrasco Pineda
Endocrinología
Dr. Nikos Christo Secchi Nicolás
+Definición
+Incidencia
Su incidencia es de 3 a 3,3 nuevos casos por millón de
habitantes y año y su prevalencia, de 40 a 70
casos por millón de habitantes. El gigantismo,
mucho más raro, constituye entre el 2% y el 5% en las
grandes series de la enfermedad.
+Etiología
+Patogenia
+Fisiopatología
+Cuadro clinico
La acromegalia comienza habitualmente de una manera insidiosa con cambios muy progresivos que frecuentemente pasan desapercibidos para el paciente y las personas próximas
Nariz, labios, orejas, lengua, manos, pies, mandíbula, arcos superciliares y cigomáticos experimentan un crecimiento progresivo, para dar lugar al aspecto facial característico con engrosamiento y tosquedad de los rasgos, prognatismo, maloclusión dentaria, diastema y aumento de manos, pies y cabeza
El grosor de la piel aumenta. Existe hipersudoración importante y la piel se vuelve aceitosa por hipersecreción sebácea. Aparecen fibromas cutáneos, moluscum pendulum o acrocordones. En la mujer, hay hirsutismo sin masculinización por hipercrecimiento del pelo y acné en los individuos más jóvenes.
+Diagnóstico
Sobrecarga de glucosa
Determinacion de IGF-I
Otras
El diagnóstico clínico de la acromegalia resulta fácil cuando la enfermedad está claramente establecida, aunque suele ser difícil en los estadios iniciales.
El examen retrospectivo de fotografías del paciente
+Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son normalizar la secreción de GH e IGF-I, para controlar así la sintomatología clínica y los trastornos metabólicos asociados, fundamentalmente la diabetes mellitus, previniendo el exceso de morbimortalidad, y erradicar el tumor revirtiendo, si existen, los trastornos compresivos locales
Tx qx
Tx primario de elecccion
Via transesfenoidal
Tratamiento medico
Se dispone de dos grupos de
fármacos: inhibidores de la secreción de GH (análogos de la somatostatina y
agonistas dopaminérgicos) y bloqueantes del receptor de
la GH.
Tx radioterapicol
+Seguimiento post-tratamiento
Los pacientes en quienes se practica intervención quirúrgica deben observarse cuatro a ocho semanas después de la operación para valorar la secreción de
GH y la función de la hipófisis. Quienes tienen hipersecreción persistente de GH (>1 ng/dl [47 pmol/L])
deben recibir terapia adicional con análogos de la somatostatina. En pacientes con cifras posoperatorias
de GH de menos de 1 ng/ml (47 pmol/L) deben practicarse cuantificaciones de seguimiento de GH y de
IGF-1 a intervalos de seis meses durante dos años, y cada año a partir de entonces a fin de excluir
recurrencias. Los aumentos recurrentes de IGF-1 deben dar pie a repetición de la MRI de la silla turca
+Referencias bibliográficas
D.G.Gardner, D. ShoLONGO, FAUCI, KASPER, HAUSER, JAMESON, LAZCANO. HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA. Editorial Mc Graw Hill. Edición 18ª. Volumen 2.
back. GREENSPAN. Endocrinología básica y clínica. Editorial Mc Graw Hill LANGE. 9ª edición
FARRERAS/ROZMAN. MEDICINA INTERNA. Editorial ELSEVIER. Edición XVII. Volumen II
El incidentaloma hipofisario_GAC MED MEX. VOL.144. articulo de revisión
Patología de los adenomas hipofisarios. REV ESP PATOL 2003; Vol 36, n.º 4: 357-372