3. acromegalia y gigantismo
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216/Oct/2009
INSTITUTO POLITECNICO NACIONALESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
HOSPITAL MATERNO-INFANTIL DE INGUARAN
ENDOCRINOLOGÍA
Hipersecreción de GHACROMEGALIA Y GIGANTISMO
DR ERNESTO PALMA SOTO -
ADENOMAS HIPOFISARIOS
PROLACTINOMAS 60 %Adenomas secretores de GH 20 %Adenomas secretores ACTH 10 %Hipersecreción de TSH, gonadotropina
y subunidades alfa.Tumores no funcionales < 10 %
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MICROADENOMAS
Son adenomas intraselares de menos de 1 cm de diámetro que presentan manifestaciones de exceso hormonal sin crecimiento de la silla turca, o extensión extraselar.
No ocurre panhipopituitarismo.Suelen tratarse con éxito.
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MACROADENOMAS
Miden mas de 1 cm de diámetro Causan crecimiento generalizado de la silla turca. Los de 1 a 2 cm suelen tratarse con éxito. Tumores con extensión supraselar a senos
esfenoidales o laterales son difíciles de tratar. Se incrementa la frecuencia de panhipopituitarismo. Perdida de la visión con el aumento del tumor y la
extensión supraselar.
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ACROMEGALIA Y GIGANTISMO
Los adenomas hipofisarios secretores de GH son los segundos en frecuencia después de los prolactinomas y causan los síndromes clásicos de acromegalia y gigantismo.
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Las manifestaciones clínicas características son consecuencias de Hipersecreción crónica de GH.
Generación excesiva de factor 1 de crecimiento similar a la insulina (IGH-1) mediador de la mayor parte de los efectos de la GH.
La GH causa un trastorno sistémico generalizado con efectos nocivos y aumento en el índice de mortalidad.
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ETIOLOGIA Casi siempre son secundarios a adenomas
hipofisarios.
Raras ocasiones en pacientes con tumores carcinoides o de las células de los islotes con secreción ectópica de GHRH.
Gangliocitomas intrahipofisiarios Hamartoma hipotalámico Secreción ectópica de GH
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Acromegalia En adultos, el exceso de GH causa
acromegalia. Síndrome caracterizado por
crecimiento excesivo de huesos, en particular de los huesos del cráneo y de la mandíbula.
No ocurre crecimiento lineal, por la fusión previa de las epífisis de los huesos largos.
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Gigantismo En la infancia y la adolescencia, el inicio
del exceso crónico de GH conduce a gigantismo.
Estos pacientes presentan hipogonadismo asociado, lo cual retrasa el cierre epifisiario.
La combinación del exceso de IGF-1 y el hipogonadismo conduce a aceleración notable del crecimiento lineal.
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La mayoría de los pacientes con gigantismo también tienen características de acromegalia si la hipersecreción de GH persiste durante la adolescencia y edad adulta.
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ANATOMIA PATOLOGICA Los adenomas hipofisarios por lo común tienen 1 cm
de diámetro cuando se establece el DX.
Se originan del ala lateral de la adenohipofisis < 20% son micro adenomas. Adenomas de granulación densa Adenomas de granulación dispersa 15 % contienen células lactotrofas por lo que
hipersecretan GH y PRL.
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FISIOPATOLOGIA
La secreción de GH se incrementa de manera episódica, siendo el numero, duración y amplitud de los episodios secretores aleatoriamente durante las 24 hrs del día.
La mayor parte de los efectos nocivos de la hipersecreción de GH son causados por la estimulación de la producción de cantidades excesivas de IGH-1 y las concentraciones plasmáticas de este compuesto se incrementan en la acromegalia.
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Los efectos promotores del crecimiento de IGF-1 (DNA, RNA y síntesis proteica) originan una proliferación característica de hueso, cartílago y tejidos blandos.
Así como aumento del tamaño de otros órganos para producir las manifestaciones clínicas clásicas de la acromegalia.
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CUADRO CLÍNICOAcromegalia
SINTOMAS Y SIGNOS
Crecimiento de manos y
pies
Rasgos Faciales toscos
Incremento en la
DiaforesisIntolerancia al calor
Piel Grasa
Fatiga
Aumento de peso
Engrosamiento de Bóveda
craneal Aumento de los senos frontales
Prominencia del borde
supraorbitario
Crecimiento nasal y
mandibular
Prognatismo y separación de los dientes
Engrosamiento de piel y
grasa cutánea
Acantosis nigrans e
hipertricosis
Evolución
Parestesias
Fotofobia
Visceromegalia
Artralgias
CaracterísticasACROMEGALIA(%)
Talla Alta 14 a 19
Huesos Gruesos 100
Xifosis 65
Crecimiento de Partes Distales 100
Cefalea 75 a 87
Alteración Visual 5 a 62
Debilidad Muscular 33 a 53
Visceromegalia Común
Cardiomegalia Frecuente
HTA 18 a 61
Diabetes o Intolerancia a glucosa 12 a 20
Complicaciones
Hipertensión Cardiomegalia Ateroesclerosis Intolerancia a la glucosa Hiperinsulinismo Hipogonadismo Galactorrea Trastornos visuales Cefalea
DIAGNOSTICOAcromegalia
Diagnostico
Historia Clínica Valoración de estudios que confirmen el cuadro clínico
Medición de secreción de GH Aumento de Glucosa, Insulina, potasio y fosforo Sérico Medición de IGF-1 Localización del tumor
Diagnostico Diferencial
Insuficiencia renal crónica.
Cirrosis. Inanición. Desnutrición
proteinicocalorica. Anorexia nerviosa. Diabetes sacarina tipo 1. Tratamientos con
estrógenos.
Supresión anormal de GH por la glucosa.
Respuesta anormal de GH a TRH.
Carcinoma pulmonar. Tumores carcinoides. Tumores de las células
de los islotes pancreáticos.
TRATAMIENTOAcromegalia
Tratamiento
Extirpación o destrucción del tumor hipofisiario
Reversión de la hipersecreción de GH
Mantenimiento de la función de la adenohipófisis y neurohipófisis
Criterios actuales para la remisión: [GH] ayuno: 2ng/ml o menos.
Supresión de GH por glucosa de 2ng/ml acompañados por [IGF-1] normales.
Tratamiento
Tx Quirúrgico Extirpación del adenoma transesfenoidal 60-80% Reducción en [GH]
Tx Médico Análogos de la somatostatina de liberación prolongada
Octreótido LAR y Lanreótido Bromocriptina
Radioterapia
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