ACROMEGALIA SI GIGANTISMUL

CIOCIAN OANA

DEFINITIE

Acromegalia este un dezechilibru hormonal care se produce datorita unei hipersecretii de hormon de crestere, produs de catre hipofiza.

La copiii care sunt inca in crestere, hipersecretia de hormon de crestere provoaca o afectiune numita gigantism, care se caracterizeaza prin dezvoltarea exagerata a oaselor si  cresterea anormala in inaltime.

Acromegalia este o afectiune rara, intalnita cu precadere la indivizii intre 30 si 40 ani, care se manifesta prin hipertrofia (dezvoltarea excesiva a) capului, mainilor si picioarelor.

Acromegalia apare cu o prevalenta egala la cele doua sexe, cel mai frecvent la varste mijlocii; este o afectiune rara cu o incidenta de 3-4 cazuri la un million pe an.

Cand excesul de GH apare la copii inaintea inchiderii cartilajelor de crestere, se accelereaza cresterea liniara si se produce gigantismul.

Cauzele Acromegaliei

•    Tumorile hipofizare. Majoritatea cazurilor de acromegalie sunt cauzate de o tumora benigna (adenom) a glandei hipofize. Tumora secreta cantitati excesive de hormon de crestere care provoaca semne si simptome de acromegalie. Unele dintre simptomele acromegaliei, cum ar fi durerile de cap si afectarea vederii, se datoreaza masei tumorale care comprima tesuturile cerebrale din vecinatate.•    Alte tumori. La un numar mic de pacienti cu acromegalie, tumori localizate in alte parti ale corpului, cum ar fi plamanii, pancreasul sau glandele suprarenale, provoaca aparitia acestei afectiuni. Uneori aceste tumori secreta direct hormonul de crestere, in alte cazuri tumorile produc un hormon numit GH-RH (growth hormone-releasing hormone) care stimuleaza hipofiza sa produca hormon de crestere in exces.

Acromegalia: Semne si Simptome

- deformarea coloanei vertebrale (scolioza, cifoza) - ingrosarea trasaturilor - hipertensiune arteriala - hiperglicemie - probleme psihologice - timbrul vocii devine gros si ragusit datorita maririi corzilor vocale si a sinusurilor - sforait datorita obstructiei cailor respiratorii superioare - tulburari ale vederii - cefalee - marirea limbii - dureri ale articulatiilor si mobilitate redusa - dereglari ale ciclului menstrual la femei - disfunctie erectila la barbati - marirea unor organe: ficat, inima, rinichi, splina, etc. - marirea si deformarea toracelui - astenie (stare de slabiciune generala) - somnolenta - transpiratie nocturna abundenta - furnicaturi ale mainilor

Care sunt complicatiile Acromegaliei?

•    Hipertensiunea arteriala (HTA) reprezinta o crestere a valorilor tensiunii arteriale peste limita normala (mai mare de 140/90 mm Hg)•    Boli cardiovasculare, in special cardiomiopatie hipertrofica  (afectiune caracterizata prin ingrosarea miocardului)•    Osteoartrita este un tip de artrita care este cauzat de distrugerea si pierderea definitiva a cartilajului uneia sau mai multor articulatii.•    Diabet zaharat este o afectiune care se caracterizeaza prin cresterea glucozei in sange peste valorile normale.•    Polipii colonici sunt excrescente care se dezvolta in colon. Un anume tip de polipi pot fi premergatori cancerului colorectal.•    Apneea de somn este un sindrom caracterizat de intreruperea periodica a respiratiei in timpul somnului.•    Sindromul de tunel carpian reprezinta o afectiune caracterizata de simptome precum amorteala, tremurul mainii, senzatia de arsura si intepaturile din degete, avand ca efect scaderea sensibilitatii tactile.•    Hipopituitarismul este o afectiune caracterizata printr-un deficit (scaderea secretiei) in hormoni hipofizari.•    Fibromul uterin si alte tumori benigne la nivelul uterului.•    Compresiunea maduvei spinarii•    Pierderea vederii•    In cazul in care acromegalia si complicatiile sale raman netratate pot duce la moartea prematura.

Complicatiile Acromegaliei

Gigantismul : Semne si Simptome

Afectiunea debuteaza atat in perioada de prepubertate, cat si in perioada de maturitate sexuala. Se observa o crestere proportionala rapida.

Datorita osificarii tarzii a cartilajului epifizar, cresterea staturala continua mai mult decat la persoanele sanatoase.

Cu timpul (ani), apar simptome ale disproportionarii scheletului (extremitati lungi, trunchi scurt, micsorarea capului). Pot sa apara trasaturi acromegaloide. Frecvent, forta musculara este redusa.

De multe ori, se observa semne ale hipogonadismului, mai rar - hipofunctia altor glande endocrine (tiroida, suprarenale).

In cazul unei tumori, suficient de mari, la nivelul hipofizei ce creste progresiv, sunt posibile simptome de comprimare a chiasmei optice, cresterea presiunii intracraniene, cefalee, fenomene de staza la nivelul fundului de ochi.

Psihic, pacientii sunt astenici, imaturi, melancolici, au complexe de inferioritate. De asemenea, pot fi depresivi

Forme ale gigantismului

Exista mai multe forme de gigantism: gigantismul pur, gigantismul cu acromegalie si gigantismul cu eunuchism. In acest din urma caz, nu se produce dezvoltarea sexuala. Organele genitale raman infantile, iar pubertatea nu are loc. Oasele lungi continua sa creasca un timp indelungat, nemaifiind oprite in dezvoltare de hormonii sexuali. Membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi, dau infatisarea eunucoida a corpului. In forma cu acromegalie, gigantismul se asociaza cu deformarea extremitatilor in latime. Vestea buna este ca frecventa gigantismului si nanismului este mica, sunt cazuri foarte rare si nici nu exista diferente ale incidentei in functie de sex.

Cel mai inalt om de pe Planeta

Leonid Stadnik, un ucrainian de 37 de ani, medic veterinar in satul Podoliantsy, a surclasat recordul mondial la categoria “cel mai inalt om de pe Planeta” detinut pana acum de chinezul Sun Ming. Cu o inaltime de 2,57 m Leonid continua sa-i surprinda pe medici inca de la varsta de 14 ani cand a suferit o interventie chirurgicala la creier care a creat premisele unei asemenea cresteri. Dificultatea cea mai mare sunt pantofii pe care ii comanda special din Belgia, unde pantofarii folosesc numai la o singura pereche peste un metru de piele. Ucrainianul foloseste pantofi marimea 62!!!

Leonid Stadnik

 Obiectivele tratamentului sunt:-restabilirea unui nivel normal de GH si IGF-1;-stabilizarea sau micsorarea dimensiunilor tumorii;-conservarea functiei normale a hipofizei.

Tratament

 Tratamentul medicamentos in acromegalie consta in administrarea de bromcriptina care reprezinta un adjuvant in tratamentul acromegaliei si a gigantismului, insa rar da rezultate utilizata singura.Imbunatatirea starii clinice a  pacientului s-a obtinut in 90% din cazuri dupa utilizarea unei doze de bromcriptina cuprinse intre 20 si 40 mg/zi.

Tratamentul Medicamentos

Octeotridul, un analog al somatostatinei cu actiune indelungata, scade concentratia GH si normalizeaza nivelul IGF-1 la jumatate din pacienti.Medicamentul se administreaza subcutanat de mai multe ori pe zi, doza medie fiind de 100-200 µg la 8 ore, insa se pot folosi doze de 50 la 250 µg la 6-12 ore.

Tratamentul in gigantism  consta in extirparea tumorii hipofizare urmata de administrarea de hormoni sexuali, care grabesc inchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel procesul de crestere. Baietilor li se va administra testosteron, iar fetelor hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentatie.

Tratamentul chirurgical de electie este interventia chirurgicala transsfenoidala care este potential curativa si are avantajul unui raspuns terapeutic rapid. Concentratia de GH poate reveni la normal in cateva ore, iar modificarile tesuturilor moi (nu si cele osoase) pot fi remediate chiar inaintea externarii pacientului.Succesul acestei interventii depinde de efectuarea unei rezectii complete, fiind influentata de marimea tumorii. Rata de vindecare variaza dela 80% pentru microadenoame, la mai putin de 50% pentru tumorile mai mari de 1 cm in diametru.

Tratamentul prin iradiere in acromegalie se realizeaza cu succes prin scaderea concentratiei GH, dar aceasta se produce lent. Radioterapia este indicata la pacientii cu acromegalie la care tratamentul medicamentos si chirurgical nu a dat rezultate, cand tumora este inoperabila sau cand interventia chirurgicala este contraindicata sau refuzata de pacient.

Bibliografie

1.  FITZGERALD, Paul.: "Gigantism & Acromegaly", Handbook of Clinical Endocrinology, 2nd ed., Appleton & Lange. Norwalk, Connecticut/ San Mateo, California, 1992, pp 50-56 2. ISSELBACHER, Kurt J., BRAUNWALD, Eugene., WILSON Jean D., MARTIN, Joseph B., FAUCI, Anthony S., KASPER, Dennis L.: "GH – Phisiology", "GH excess", "Pituitary Adenoma", Harrison Internal Medicine. 2nd Vol, No 13, New York: McGraw-Hill Book Company, 1994, pp 1990-1995; 2002-206 3. GREENSPAN, Francis S., STREWLER, Gordon J.: "Growth Hormone" and "Acromegaly & Gigantism", Basic & Clinical ENDOCRINOLOGY, 5th ed, Appleton & Lange. 1997, pp 106-108; 136-142 4. FROHMAN, Lawrence A .: "Clinical Review 22 Therapeutic Options in Acromegaly". Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1991; Vol 72 No 6, USA, pp 1175-1183 5. MELMED, Shlomo.: "Unwanted Effects of Growth Hormone Excess in the Adult". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism 1996; Vol 9, Suppl. 3, London, pp 369-374 6. Acromegaly Therapy Consensus Development Painel. "Consensus Statement: Benefits Versus Risks of Medical Therapy for Acromegaly". The American Journal of Medicine, 1994, november, Vol 97, pp 468-473

VA MULTUMESC!