vasculitis
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Vasc
uliti
sJesús Melesio Santoyo
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Definición
» Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la
luz vascular con la consiguiente isquemia
» Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.
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Clasificación de las Vasculitis en
Primarias/secundarias |
VASCULITIS PRIMARIAS VASCULITIS SECUNDARIAS
-Arteritis temporal -Síndrome de Kawasaki -Síndrome de Wegener -Síndrome de Churg-Straus -Vasculitis leucocitoclástica primaria -Poliarteritis nudosa*-Poliangitis microscópica-Arteritis de células gigantes-Púrpura de Henoch-Schönlein…….
-Vasculitis medicamentosa-Enfermedad del suero-Vasculitis acompañada de otras:
Enfermedades primariasInfecciónCáncerEnfermedad reumática
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Aorta
Arteria grande a mediana
Arteria pequeña
ArteriolaCapilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de
Takayasu
Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de
Takayasu
Poliarteritis nodosa y enfermedad de
Kawasaki
Poliarteritis nodosa y enfermedad de
Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica
esencial
Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica
esencial
Angiitis leucocitoclástica cutáneaAngiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192
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Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las
vasculitis1. Agentes Exógenos
• Virus• Vacunas• Drogas• Neoplasias
2. Complejos Inmunes3. Autoanticuerpos
• Anticuerpos anti-endotelio• Anticuerpos ANCA• Anticuerpos anti-membrana basal
4. Factores Genéticos• Genes que determinan expresión de citoquinas.• Genes que determinan la expresión de enzimas e
inhibidores enzimáticos.
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Etiopatogenia: Complejos inmunes
Complejos inmunes de
la circulación
Permeabilidad
Receptores p´inmunoglobulinas
y complemento
Activan el sistema
del complemento =
inflamación y destrucción
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Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T
Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de célualas gigantesMediada por:
Linfocitos T CD4+Linfocitos CD8+ citotóxicos
Macrófagos activadosCélulas dendríticas
Células NKEstos factores se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag
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Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs VS proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas (
c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px (p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO)
Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y mediano calibre
Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones:1- Patrón citoplasmático (c-ANCA)
2- Patrón perinuclear (p-ANCA)
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» Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs contra células endoteliales
AACE + Ag en la memb. Celular= activan el complemento
Etiopatogenia: Acs anti-células endoteliales
Daño endotelial
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Vasculitis a grandes vasos
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Arteritis de Takayasu» Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de
mediano y grueso calibre con predilección del cayado aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico”
» 1.2 - 2.6 /millón.» + en mujeres y adolescentes
» Etiología: desconocida
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» CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).
» 1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos.
» 2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores.
» 3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales.
» 4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos.
» 5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
» 6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.
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» Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes» Fibrosis de la íntima, cicatrización
» Vascularización de la media» Rotura y degeneración de la lamina elástica
» La luz se estrecha c/s trombosis
Arteritis de Takayasu
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» Cuadro clínico:
˃ Se instaura de manera insidiosa.˃ 70-80% con soplos vasculares, disminución de
pulsos 30-60%: HTA.˃ Cefalea y vértigo.˃ Complicaciones graves: amaurosis fugaz o
permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica.
˃ 50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula, pérdida de peso.
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» Diagnóstico˃ Arteriografía convencional : estenosis vasculares,
circulación colateral, aneurismas.˃ Mujer joven con < de pusos arteriales o su
desaparición˃ Desigualdad de presión arterial˃ Soplos
Arteritis de TakayasuArteritis de takayasu
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Tx» Pronóstico
˃ Tendencia de la enfermedad a recurrir.˃ La mortalidad directamente relacionada con
enfermedad es < 10 %.***
» Tratamiento• 60% responden al tratamiento inicial con
Prednisona 1mg/kg/d.• 20% nunca alcanzan remisión completa.• 50% requiere cirugía derivativa por hipertensión
vasculorrenal, compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquemia de extremidades o lesión coronaria.
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Arteritis de células gigantes “temporal” “craneal”
» Inflamación de una o 2 ramas de la carótida, especialmente en la temporal y en ocasiones a la aorta.
» 40-50% de Px presentan polimialgia reumática» >50 años
» +Frecuente en mujeres» 6.9 – 32.8 /100,000
» En Olmsted Minnesota 50.7 % /100,000 > 50 años
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CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128.
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.
3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.
4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.
5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.
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Patogenia:
Patogenia: Infiltrado inflamatorio por mononucleares Acompañado de células gigantes Proliferación de la íntima Rotura de la lámina elástica interna Las manifestaciones se debe a la isquemia que ocasionan
los vasos afectados
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LABORATORIO» Anemia, trombocitosis» RFA incrementados» Alteración enzimas hepaticas
BIOPSIA AT (2-3cm)» Uni o bilateral» Pannarteritis» Necrosis fibrinoide(raro)
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Corticosteroides» PDN 1mg/Kg/día» Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
Inmunosupresores » MTX o MTX+PDN» 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
» ****PREVENIR PERDIDA VISUAL****
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Vasculitis predominante de
medianos vasos
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Poliarteritis nodosa
“Panarteritis nudosa PAN”, descrita por Kussmaul y Maier en 1866
Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre
Afecta con preferencia arterias renales y viscerales
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- Enfermedad infrecuente.- Incidencia: 4-10 x millón de hab.- Puede aparecer a cualquier edad, pero es
excepcional en la infancia.- Predomina en los varones entre 40-60
años.- Sin predominio racial.
Epidemiología
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La lesión vascular es la inflamación necrosante de arterias musculares, son segmentarias y tienden a bifurcarse pero no llegan hasta las vénulas
Infiltrado neutrófilo y PMN en todas las capas de la pared vascular
Infiltrado mononuclear en cronicidad
![Page 27: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/27.jpg)
Clínico
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˃ Aumento de VSG˃ Leucitosis neutrófila sin eosinofilia˃ Anemia moderada˃ Elevación de reactantes de fase aguda.˃ Inmunocomplejos circulantes,
hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.
˃ ANCA antimieloperoxidasa: PAN microscópica con GN necrosante.
Laboratorio
![Page 29: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/29.jpg)
Dx» Biopsia con datos de vasculitis» Angiografía de vasos afectados
˃ Aneurismas (renal, hepática, visceral)˃ Estenosis˃ Obliteraciones vasculares
» El mayor rendimiento Dx se obtiene de biopsia de organos afectados, como lesiones nodulares en piel, testículos dolorosos, nervios/musculos
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» Pronóstico˃ Expectativa de vida a los 10 años: 10-20 %˃ Mal pronóstico: edad avanzada, intensidad de
afectación visceral.
» Tratamiento˃ Glucocorticoides
+ Metilprednisolona˃ Ciclofosfamida
+ Afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva.˃ Tratamiento adecuado de la HTA.
![Page 31: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/32.jpg)
Vasculitis con afección de
pequeños vasos
![Page 33: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/33.jpg)
Granulomatosis de Wegener» Vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las
vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis
Puede existir vasculitis diseminada que afecta a las arterias y venas de pequeño calibre
![Page 34: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/34.jpg)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENERLeavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107.
1. Inflamación nasal u oral.Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemo rrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.
![Page 35: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/36.jpg)
» Vasculitis necrosante» Formacion de granulomas intra o extravasculares» Afección pulmonar en forma de múltiples
infiltradosnodulados cavitados, bilaterales» Lesiones en senos paranasales y nasofaringe
» Lesion renal˃ Glomerulonefritis local y segmentaria, puede evolucionar rapidamenteTRIADA
![Page 37: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/37.jpg)
» Clínica:˃ más frec. alrededor de los 40 años.˃ varones 2/1.˃ Manifestación inicial: afección de las vías resp. sup. (sinusitis,
rinitis, otitis media).˃ Astenia, anorexia, pérdida de peso.˃ Alteración radiológica pulmonar (más del 85%): infiltrados
pulmonares múltiples y/o nódulos, con tendencia a la cavitación.
+ Disnea, dolor toráxico, hemoptisis.
˃ Afectación renal : 80% (primeros 2 años).˃ Artralgias (70%), poliartritis.˃ Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis.˃ Piel (50%): púrpura en extremidades inferiores, pápulas,
nódulos subcutáneos.
![Page 38: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/38.jpg)
» Laboratorio:
˃ Hemograma: anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia, trombocitosis.
˃ Elevación de la VSG.˃ Hipergammaglobulinemia.˃ Positividad del FR, negatividad de los ANA.˃ En más del 95% de pacientes con enfermedad
activa generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se detectan ANCA-C , con especifidad para la proteinasa 3.
![Page 39: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/39.jpg)
GRANULOMATOSIS DE WEGENER:DEFORMIDAD EN SILLA DE MONTAR
![Page 40: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/40.jpg)
Granulomatosis de Wegener:nodulos pulmonares
![Page 41: Vasculitis](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022070317/55654e74d8b42a9b4c8b4fb3/html5/thumbnails/41.jpg)
Tx
˃ Tratamiento de elección: Ciclofosfamida 2 mg/kg/día + PDN 1 mg/kg/día x 30 días.
˃ Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis bajas (mantenimiento).
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Bibliografía
» Harrison Principios de Medicina Interna» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno
Francisco Ramos NiembroHoracio Lom OrtaManual moderno
» Introducción a la ReumatologíaCuarta ediciónColegio mexicano de reumatología ACDr. Píndaro Martínez- Elizondo