BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Proses mendengar terjadi karena adanya integrasi dari sistem pendengaran yang

meliputi telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam. Telinga luar berfungsi dalam

penangkapan dan penghantaran getaran suara ke telinga tengah untuk diperbesar dan

diperkuat dan selanjutnya diteruskan ke telinga dalam. Telinga dalam merupakan

tempat letak sel pengindra. Telinga dalam tersebut mengubah energi mekanik (getaran

suara) menjadi impuls listrik yang kemudian dihantar melalui saraf ke otak untuk

diinterpretasikan menjadi bunyi. Gangguan proses mendengar dapat terjadi akibat

terganggunya fungsi di bagian mana saja di salah satu atau kedua telinga, sehingga

seseorang tidak dapat mendengar dengan baik atau tidak dapat mendengar sama sekali.1

Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural. Dari

semua kasus kehilangan pendengaran, 90 % merupakan tuli sensorineural. Tuli

sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau

pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural merupakan masalah bagi

jutaan orang. Kehilangan pendengaran ini dibagi dalam beberapa derajat, yaitu ringan,

sedang,dan berat.Tuli ini dapat mengenai segala usia dengan etiologi yang berbeda-

beda.Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik dan 50 % lagi didapat (acquired).2

Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli

sensorineural koklea disebabkan oleh kelainan kongenital, labirintitis (oleh

bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak,

trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural

retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma

multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.2

Perkiraan dari kejadian tahunan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural

hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di

Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari

kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah

adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan

bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita. Masih berbahaya dan

1

sedikitnya informasi yang diketahui masyarakat membuat penulis untuk menjelaskan

mengenai tuli mendadak.1

1.2. Tujuan

Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui secara mendalam dan luas mengenai

tuli sensorineural.

1.3. Manfaat

Memberikan informasi dan menambah pengetahuan serta wawasan mengenai tuli

sensorineural.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Telinga3

Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran

timpani.

Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga

berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar,

sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya

kira – kira 2 ½ - 3 cm.

Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar

serumen (modifikasi kelenjar keringat = kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar

keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga.

Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.

Telinga Tengah

Telinga tengah berbentuk kubus dengan:

- Batas luar : membran timpani

- Batas depan : tuba eustachius

- Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

- Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

- Batas atas : tegmen timpani (meningen/otak)

- Batas dalam : berturut – turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis

horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar

(round window) dan promontorium.

Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang

telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars

flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran

propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel

kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel

3

mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di tengah, yaitu lapisan

yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di

bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.

Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut

sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu reflek cahaya (cone of light) kea rah bawah

yaitu pada pukul 7 untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani

kanan. Reflek cahaya (cone of light) ialah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh

membran timpani. Di membran timpani terdapat dua macam serabut, sirkuler dan

radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflex cahaya yang berupa

kerucut itu. Secara klinis reflek cahay ini dinilai, misalnya bila letak reflek cahaya

mendatar, berarti terdapat gangguan pada tuba eustachius.

Membran timpani dibagi dalam empat kuadran, dengan menrik garis searah

dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo,

sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawah-

belakang, untuk menyatakan letak perforasi membran timpani.

Bila melakukan miringotomi atau parasentesis, dibuat insisi di bagian bawah

belakang membran timpani, sesuai dengan arah serabut membran timpani. Di daerah

ini tidak terdapat tulang pendengaran. Di dalam teling tengah terdapat tulang –

tulang pendengaran yang tersusun dari luar ke dalam, yaitu maleus, inkus dan

stapes.

Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesu

longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan

inkus melekat pada stapes.stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan

dengan koklea. Hubungan antar tulang – tulang pendengaran merupakan persendian.

Pada flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad

antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid.

Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah

nasofaring dengan telinga tengah.

4

Telinga Dalam

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah

lingkaran dan vetibuler yang terdiri dari tiga buah kanalis semi sirkularis. Ujung

atau puncak koklea disebut helikotrema, memnghubungkan perilimfa skala timpani

dengan skala vestibule.

Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk

lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibule

sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis)

diantaranya. Skala vestibule dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala

media berisi endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibule

disebut sebagai membran vestibule (Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala

media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ Corti.

Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran

tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut

dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.

Perdarahan4

Telinga dalam memperoleh perdarahan dari a. auditori interna (a. labirintin)

yang berasal dari a. serebelli inferior anterior atau langsung dari a. basilaris yang

merupakan suatu end arteri dan tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah

memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang 3 yaitu :

1. Arteri vestibularis anterior yang mendarahi makula utrikuli, sebagian makula sakuli,

krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus

dan sakulus.

2. Arteri vestibulokoklearis, mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior,

bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea.

3. Arteri koklearis yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri

spiral yang mendarahi organ Corti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada

stria vaskularis.

Aliran vena pada telinga dalam melalui 3 jalur utama. Vena auditori interna

mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena akuaduktus koklearis mendarahi

putaran basiler koklea, sakulus dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior.

5

Vena akuaduktus vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena

ini mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid.

Persarafan4

N. akustikus bersama N. fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus

internus dan bercabang dua sebagai N. vestibularis dan N. koklearis. Pada dasar meatus

akustikus internus terletak ganglion vestibulare dan pada modiolus terletak ganglion

spirale.

2.2. Fisiologi Pendengaran3

Proses pendengaran diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga

dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran

tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke teling tengah melalui rangkaian

tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang

pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong.

Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan

tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan

melalui mebrana Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan

gerak relative antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan

rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel - sel rambut,

sehingga kanal ion terbukan dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel.

Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan

neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf

auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area

39 – 40) di lobus tempolaris.

2.3. Gangguan Fisiologis Telinga3

Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabka tuli konduktif,

sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural, yang terbagi atas

tuli koklea dan tuli retrokoklea.

6

Sumbatan tuba eustachius menyebabkan gangguan teling tengah dan akan

terdapa tuli konduktif. Gangguan pada vena jugulare berupa aneurisma akan

menyebabkan telinga berbunyi sesuai dengan denyut jantung.

Antara inkus dan maleus berjalan cabang n. fasialis yang disebut korda timpani.

Bila terdapat radang di telinga tengah atau truma mungkin korda timpani terjepit,

sehingga timbul gangguan pengecap.

Di dalam telinga terdapat alat keseimbangan dan alat pendengaran. Obat – obat

dapat merusak stria vaskularis, sehingga saraf pendengaran rusak, dan terjadi tuli

sensorineural. Setelah pemakaian obat ototoksik seperti streptomisin, akan terdapat

gejala gangguan pendengaran dan gangguan keseimbangan.

Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli sensorineural (sensorineural deafness) serta

tuli campur (mixed deafness).

Pada tuli konduktif terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh kelainan

atau penyakit di telinga luar atau telinga tengah. Pada tuli sensorineural (perseptif)

kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran,

sedangkan tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli sensorineural.

Tuli campur dapat merupakan satu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan

komplikasi ke telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya

tumor nervus VIII (tuli saraf) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).

Jadi jenis ketulian sesuai letak kelainan.

Suara yang didengar dapat dibagi dalam bunyi, nada murni dan bising.

Bunyi (frekuensi 20 Hz – 18.000 Hz) merupakan frekuensi nada murni yang

dapat didengar oleh telinga normal.

Nada murni (pure tone), hanya satu frekuensi, misalnya dari garpu tala, piano.

Bising (noise) dibedakan antara: NB (narrow band), terdiri atas beberapa

frekuensi, spektrumnya terbatas dan WN (white noise), yang terdiri dari banyak

frekuensi.

7

2.4. Tuli Sensorineural

2.4.1. Defenisi5

Merupakan menifestasi dari lesi organik pada telinga dalam, nervus auditorius

dan koneksi pada otak.

2.4.2. Etiopatogenesis6

Penyebab tuli sensorineural dibagi menjadi:

A. Koklea

Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:

1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)

Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling

sering disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa

disebabkan oleh meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling

sering menyebabkan labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran

mulai dari yang ringan sampai yang berat.

Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana

tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika

toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan

komplemen melewati membran tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi

labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan penyakit telinga tengah akut atau

kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya menginfiltrasi skala timpani

dan membentuk suatu presipitat halus di bagian medial dari membran tingkap

bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran basilaris koklea

mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.

2. Obat ototoksik

Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan

fungsi dan degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama

yang dapat timbul akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan

pendengaran yang bersifat sensorineural.

Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:

8

Antibiotik

- Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin,

Tobramisin, Amikasin dan yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin.

- Golongan macrolide: Eritromisin

- Antibiotic lain: kloramfenikol

Loop diuretic : Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides

Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin

Obat anti malaria: kina dan klorokuin

Obat anti tumor : bleomisin, cisplatin

Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain:

1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada

penggunaan semua jenis obat ototoksik

2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ

korti dan labirin vestibular, akibat penggunaan antibiotika

aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh daripada sel rambut

dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea

dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks

3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya

degenerasi dari sel epitel sensori Umumnya efek yang ditimbulkan

bersifat irreversible, kendatipun bila dideteksi cukup dini dan

pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat dipulihkan.

3. Presbikusis

Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang

tua, akibat mekanisme penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia

65 tahun, simetris pada kedua telinga, dan bersifat progresif.

Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-

sel rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai

dengan terjadinya kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat

yang ribut/ bising.

9

Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara

bertahap oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang.

Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan

diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut

diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu

lintas, alat-alat yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu,

presbikusis juga bisa dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit

seperti aterosklerosis, diabetes, hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan

yang tinggi lemak.

Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan

struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi

dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses atrofi disertai

dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding

lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah

dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin

akson saraf.

Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/

degenerasi di koklea, yaitu:

3.1 Presbikusis sensorik

Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel

rambut sensoris pada organ korti. Proses ini dimulai dari basal

koklea dan secara perlahan berlanjut sampai ke bagian apeks lapisan

epitel koklea. Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada

nada tinggi.

3.2 Presbikusis neural

Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran

suara ke saraf pusat. Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel

saraf, sementara sel-sel rambut di koklea masih dipertahankan. Pada

tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan hanya

sedikit gangguan sel rambut.

3.3 Presbikusis metabolik (strial presbikusis)

10

Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis

tampak menciut akan tetapi masih memberi skor diskriminasi yang

bagus terhadap suara walaupun proses degenerasi menyebabkan

ketulian sedang hingga berat.

3.4 Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)

Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis

koklea.

4. Tuli mendadak

Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba

tanpa diketahui pasti penyebabnya.Tuli mendadak didefinisikan sebagai

penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga

frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam

waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli

mendadak, keadaan ini dapt disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau

perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatu end

artery sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat

mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-

sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti dengan

pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas

dan membrana basilaris jarang terkena.

5. Kongenital

Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital atau onset-awal yang

disebabkan oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa 60-70 % bersifat otosom

resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-linked. Tuli

sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari

suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli

sensorineural kongenital) , Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital

dan canthus medial yang bergeser ke lateral, pangkal hidung yang melebar,

rambut putih bagian depan kepala dan heterokromia iridis) dan Sindrom Alport

(tuli sensorineural kongenital dan nefritis).

11

6. Trauma

Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma

akustik dan trauma mekanis. Trauma tertutup ataupun langsung pada tulang

temporal bisa mengakibatkan terjadinya tuli sensorineural. Diantara semua

trauma, trauma akustik merupakan trauma paling umum penyabab tuli

sensorineural.

Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral

dan tuli konduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan

labirin. Trauma dapat menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga

perilymph bocor ke telinga. Pasien tiba-tiba mengalami kehilangan pendengaran,

bersama dengan tinnitus dan vertigo.

7. Tuli akibat bising

Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki.

Hal ini menunjukkan bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung

dari masing-masing individu, waktu dan tempat terjadinya bising. Sedangkan

secara audiologi, bising adalah campuran bunyi nada murni dengan berbagai

frekwensi.1

Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat mengakibatkan kerusakan

reseptor pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya pendengaran

sementara akibat pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa

jam ( 1 – 2 jam ). Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama

( 10 – 15 tahun ) akan

menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total

organ Corti. Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar

bising antara lain intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih

lama terpapar bising, kepekaan individu dan faktor lain yang dapat

menimbulkan ketulian.

Tuli akibat bising mempengaruhi organ Corti di koklea terutama sel-sel rambut.

Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel rambut luar yang menunjukkan

adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan lama paparan.

12

Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi

respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan

akan dijumpai lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang

pertama kali terkena adalah daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel

rambut mati dan digantikan oleh jaringan parut. Semakin tinggi intensitas

paparan bunyi, sel-sel rambut dalam dan sel-sel penunjang juga rusak. Dengan

semakin luasnya kerusakan pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada

saraf yang juga dapat dijumpai di nukleus pendengaran pada batang otak.

B. Retrokoklea

1.Penyakit Meniere

Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau

sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural.

Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya

penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau

kelebihan cairan di telinga dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari

saluran yang normal mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya

gangguan.Ini mungkin dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik

atau jaringan di system vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ

keseimbangan

Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada

koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga

disebabkan oleh:

1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri

2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler

3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler

4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunan

cairan endolimfe

Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media

dimulai dari daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian

tengah dan basal koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli

sensorineural nada rendah penyakit Meniere.

2. Neuroma Akustik

13

Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel

Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di

cerebellopontin angel.

Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran

makroskopis berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang putih atau

translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan. Neuroma

akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats bertransisi

menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di

dalam kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris

internus dan menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah

porus. Selanjutnya akan tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong

batang otak dan cerebellum.

Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat:

a. trauma langsung terhadap nervus koklearis

b. gangguan suplai darah ke koklea

Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan

progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli

sensorineural mendadak dan berfluktuasi.

2.4.3. Manifestasi Klinis6

Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba.

Gangguan pendengaran mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam

berkomunikasi atau berat seperti ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat

memberikan petunjuk untuk penyebabnya. Jika gangguan pendengaran terjadi secara

mendadak, mungkin disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah.

Sebuah onset yang tejadisecara bertahap bias dapat disebabkan oleh penuaan atau

tumor.

Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi),

mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak. Gangguan

pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral

yang paling seringdikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik.

14

Nyeri di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal.

Infeksi telinga juga dapat menyebabkan demam.

2.4.4. Diagnosa6

Anamnesis

Anamnesis menunjukkan gejala penurunan pendengaran, baik yang terjadi

secara mendadak maupun yang terjadi secara progresif.Gejala klinis sesuai

dengan etiologi masing-masing penyakit.

Pemeriksaan Fisik

Penderita tuli sensorineural cenderung berbicara lebih keras dan mengalami

gangguan pemahaman kata sehingga pemeriksa sudah dapat menduga adanya

suatu gangguan pendengaran sebelum dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut.

Pada pemeriksaan otoskop, liang telinga dan membrana timpani tidak ada

kelainan. Pemeriksaan lain yang biasa digunakan adalah :

Tes Penala

Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif dengan menggunakan garpu

tala 512 Hz. Terdapat beberapa macam tes penala, seperti tes Rinne, tes

Weber dan tes Schwabach.

Tes Rinne

Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dengan hantaran

melalui tulang pada satu telinga penderita.

Cara kerja : garpu tala digetarkan, letakkan tangkainya tegak lurus pada

prosesus mastoid penderita sampai penderita tidak mendengar, kemudian

cepat pindahkan ke depan liang telinga penderita kira-kira 2,5 cm.

Interpretasi : * Bila penderita masih mendengar disebut Rinne positif

* Bila penderita tidak mendengar disebut Rinne negatif

Pada tuli sensorineural, Tes Rinne positif.

Tes Weber

Tujuan : Membandingkan hantaran tulang antara kedua telinga penderita.

Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan di garis tengah kepala

(verteks, dahi, pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau di dagu).

15

* Apabila bunyi garpu tala terdengar keras padasalah satu telinga disebut

weber lateralisasi ke telinga tersebut.

* Bila tidak dapat dibedakan, kearah mana bunyi terdengar lebih keras

disebut weber tidak ada leteralisasi.

Pada tuli sensorineural, lateralisasi kearah telinga yang sehat.

Tes Schwabach

Tujuan : Membandingkan hantaran tulang penderita denganpemeriksa

yang pendengarannya normal.

Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan garpu tala pada prosesus

mastoideus penderita sampai tidak terdengar bunyi. Kemudian tangkai

penala segera dipindahkan pada prosesus mastoideus pemeriksa.

Interpretasi :

* Bila pemeriksa masih mendengar getaran garpu tala, disebut

schwabach memendek. Ini mempunyai arti klinis tuli semsorineural.

* Bila pemeriksa tidak mendengar getaran garpu tala, maka pemeriksaan

diulangi dengan garpu tala diletakkan terlebih dahulu di prosesus

mastoideus pemeriksa. Jika penderita masih dapat mendengar disebut

schwabach memanjang (tuli konduktif) dan jika penderita tidak

mendengar disebut schwabach normal.

Audiometri

Pada pemeriksaan audiometri, dibuat grafik (audigram) yang merupakan

ambang pendengaran penderitalewat hantaran tulang (bone conduction = BC)

dan hantaran udara (air condation = AC) dan pemeriksaan audiometri ini bersifat

kuantitatif dengan frekuensi suara 125, 500, 1000, 2000, 4000, dan 8000 Hz.

Pada Tuli sensorineural, dari penilaian audiogram didapatkan :

- AC dan BC lebih dari 25 Db

- AC dan BC tidak terdapat gap

dapat menentukan jenis tuli yang diderita, dengan audiogram kita juga

menentukan derajat ketulian, yang dihitung hanya dengan ambang dengar (AD)

hantaran udaranya (AC) saja. Ambang dengar (AD) : AD 500 Hz + AD 1000

Hz + AD 2000 Hz + AD 4000 Hz

Interpretasi derajat ketulian menurut ISO :

16

0 – 25 dB : normal

>25 – 40 dB : tuli ringan

>40 – 55 dB : tuli sedang

>55 – 70 dB : tuli sedang berat

>70 – 90 dB : tuli berat

>90 dB : tuli sangat berat

Brainstem Evoked Respone Audiometry (BERA)

BERA merupakan suatu pemeriksaaan untuk menilai fungsi pendengaran dan

fungsi N.VIII. Cara pemeriksaan ini bersifat objektif, tidak invasif. Pemeriksaan

ini bermanfaat terutama pada keadaan dimana tidak memungkinkannya

dilakukan pemeriksaan pendengaran biasa, misalnya pada bayi, anak dengan

gangguan sifat dan tingkah laku, intelegensi rendahdan kesadaran menurun.

Pada orang dewasa juga bisa digunakan pada orang yang berpura-pura tuli

(malingering) atau pada kecurigaan tuli sensorineural retrokoklea.

Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak

setelah pemberian rangsangsensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi yang

diberikan melalui headphone akan menempuh perjalanan melalui N.VIII di

koklea (gelombang I), nucleus koklearis (gelombang II), nucleus olivarius

superior (gelombang III), lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior

(gelombang V) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporal otak.

Perubahan potensial listrik di otak akan diterima oleh elektroda di kulit kepala,

dari gelombang yang timbul di setiap nucleus saraf sepanjang jalur saraf

pendengaran tersebut dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan

dari saat pemberian rangsang suara sampai mencapai nucleus-nukleus saraf tersebut.

Dengan demikian setiap keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing

nucleus saraf dapat memeri arti klinis keadaan saraf pendengara, maaupu jaringan

otak disekitarnya. Penilaian BERA :

- Masa laten absolute gelombang I, III, V

- Beda masing-masing masa laten absolute (interwave latency I – V, I – III, III – V)

- Beda masa laten absolute telinga kanan dan kiri (interneural latency)

17

- Beda masa laten pada penurunan intensitas bunyi (latency intensity function)

- Rasio amplitudo gelombang V/I yaitu rasio antara nilai puncak gelombang V ke

puncak gelombang I yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.

Otoacustic Emittion / Oae (Emisi Otoakustik)

Emisi otoakustik merupakan respon koklea yang dihasilkan oleh sel-sel rambut

luar yang dipancarkan dalam bentuk energi akustik. Sel-sel rambut luar

dipersarafi oleh serabut eferen yang mempunyai elektromobilitas, sehingga

pergerakan sel-sel rambut akan menginduksi depolarisasi sel. Pergerakan

mekanik yang besar diinduksi menjadi besar, akibatnya suara yang kecil diubah

menjadi lebih besar. Hal inilah yang menunjukkan bahwa emisi otoakustik

adalah gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea. Sedangkan sel

rambut dalam dipersarafi serabut aferan yang berfungsi mengubah suara menjadi

bangkitan listrik dan tidak ada gerakan dari sel rambut sendiri.

Emisi Otoakustik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu :

a. Emisi Otoakustik Spontan (Spontaneus Otoacustic Emission / SOAE)

SOAE merupakan emisi otoakustik yang dihasilkan koklea tanpa stimulus dari

luar, didapatkan pada 60% telinga sehat, bernada rendah dan mempunyai nilai

klinis rendah.

b. Evoked Otoacustic Emissin / EOAE

EOAE merupakan respon koklea yang timbul dengan adanya stimulus suara,

ada tiga jenis :

Stimulus Frequency Otoacustic Emission (SFOAE), adalah respon yang

dibangkitkan oleh nada murni secara terus-menerus, jenis ini tidak mempunyai

arti klinis dan jarang digunakan

Transiently-evoked Otoacustic Emission (TEOAE), merupakan respon stimulus

klik dengan waktu cepat yang timbul 2 – 2,5 ms setelah pemberian stimulus,

TEOAE tidak dapat dideteksi dengan ambang dengar lebih dari 40 dB.

Distortion-product Otoacustic Emission (DPAOE), terjadi karena stimulus dua

nada murni dengan frekuansi tertentu. Nada murni yang diberikan akan

merangsang daerah koklea secara terus menerus.

18

2.4.5. Tatalaksana5

Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi

dapat distabilkan. Tuli sensorineural umumnya diperlakukan dengan menyediakan alat

bantu dengar (amplifikasi) khusus. Volume suara akan ditingkatkan melalui amplifikasi,

tetapi suara akan tetap teredam. Saat ini, alat bantu digital yang di program sudah

tersedia, dimana dapat diatur untuk menghadapi keadaan yang sulit untuk

mendengarkan.

Tuli sensorineural yang disebabkan oleh penyakit metabolik tertentu (diabetes,

hipotiroidisme, hiperlipidemia, dan gagal ginjal) atau gangguan autoimun (poliartritis

dan lupus eritematosus) dapat diberikan pengobatan medis sesuai penyakit yang

mendasarinya. Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat

dipertimbangkan untuk melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang

telinga yang disebut implan koklea yang secara langsung merangsang saraf

pendengaran.

2.4.6. Prognosis5

Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat

mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh

tumor akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik

(sindrom Meniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat

dilakukan. Tinitus berkurang atau sembuh sekitar 50% dari kasus yang berat setelah

menjalani operasi.

19

BAB III

KESIMPULAN

Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga

dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural dibagi dalam

tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh

kelainan kongenital, labirintitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga

dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan

bising.Sedangkan tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik,

tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan

kelainan otak lainnya

20

DAFTAR PUSTAKA

1. Bab I. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :

http://www.scribd.com/doc/137716206/BAB-I

2. Ananda P. Referat Tuli Saraf. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :

http://www.scribd.com/doc/134004416/Referat-Tuli-Saraf

3. Soepardi EA, Iskandar. Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan

Leher. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit FK UI,

2008. h. 10-17.

4. Yunita A. Gangguan Pendengaran Akibat Bising. 2003. Accessed on: 11th

august 2011. Available from:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/tht-andrina1.pdf

5. Tuli Sensorineural. 2012. Accessed on 18th May 2013. Available on :

http://www.scribd.com/doc/117384096/103709140-Tuli-Sensorineural

6. Sahara E. Makalah THT. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :

http://www.scribd.com/doc/120785322/Makalah-THT-Eka

21