TULI SENSORINEURAL

Disusun oleh :

TEUKU HARMAWANSYAH

AULIA URRACHMAN S

CHAIRATU SADRINA DJENI

SYARIFAH CHAULA AMRINA

NABILA DINDA JEULILA

YUSRA

CUT NOVA APRIANTI

TENGKU DINDA MUTIARA

MAREZZY THIARA

KHAIRUNNISA

FANNY FAJRI

Pembimbing :

dr. Iqbal Ismail, Sp. THT-KL

BAB IPENDAHULUAN

Latar Belakang

5,3 % (360 juta jiwa)

80% berasal dari negara berkembang

12,2% ≥ 15 th (Lk)

9,8% ≥ 15 th (Pr)

1,2% ≤ 15 tahun

Angka kejadian gangguan pendengaran (Tuli)

Latar Belakang

Gangguan pada telinga luar, tengah, dan dalam dapat menyebabkan gangguan pendengaran

atau disebut juga sebagai ketulian.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

Anatomi Telinga

Fisiologi Pendengaran

Fisiologi Pendengaran

Gangguan Pendengaran

Definisi

Seseorang dengan ketidakmampuan mendengar sebaik orang dengan pendengaran normal – ambang batas pendengaran normal 25 dB atau lebih pada kedua telinga

WHO, februari 2014

Gangguan Pendengaran

Tuli

Konduktif Sensorineural Campuran

Tuli Sensorineural

Istilah sensorineural sering digunakan untuk mengindikasikan adanya lesi pada koklea atau nervus kranialis VIII.

Terjadinya tuli sensorineural akibat :

1. Abnormalitas sel rambut di organ korti pada koklea.

2. Gangguan pada sistem auditori sentral di otak.

Etiologi

Trauma Kongenital Prebiskusis Autoimun Ototoksik Noise Induce Tuli Mendadak Otosklerosis Neoplasma

Trauma

Trauma

Energi mekanik

Fraktur temporal

Longitudinal

Tuli Konduktif

Transversa

Gangguan keseimbangan,

Tuli sensorineural

Energi akustik

Kongenital

Prebiskusis

Berasal dari bahasa Yunani :

Prebys: umur

Akousis: pendengaran

Definisi Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh

proses penuaan. Terjadi pada usia diatas 60 tahun, bilateral,

simetris, pada nada tinggi dan bersifat sensorineural.

PrebiskusisTipe Prebiskusis

Sensori NeuralMetaboli

kKoklear

Campuran

Intermediate

AutoimunAutoimun sistemik :

cogan syndrome, susac syndrome, wegener granulomatosis, temporal artritis, behcet disease, sistemik lupus erythematous, relapsing polichondritis, rheumatoid arthritis, scleroderma, sjorgen syndrome , inflamatory bowel disease

Autoimun

Histologis : tampak kerusakan pada organ corti, degenerasi saraf retrograde pada ganglion spiral, hidrops endolimpatik, stria vaskularis distrofi, neo-fibroosteogenesis pada membran basal koklea, fibrosis pada kantong endolimfatik dan adanya

limfosit pada labirin

Gejala : tuli sensorineural progresif, bilateral, asimetris

OtotoksikGejala : Tinitus Gangguan pendengaran nada tinggi Vertigo

Golongan obat ototoksik :

1. Aminoglikosida

2. Eritromisin

3. Loop Diuretik

4. Obat Anti Inflamasi

5. Obat Anti Malaria

6. Obat Anti Tumor

7. Obat Tetes Telinga

Noise Induced Hearing LossDefinisi

Hilangnya sebagian atau seluruh pendengaran seseorang yang bersifat permanen, mengenai satu atau kedua telinga yang disebabkan oleh bising terus menerus ditempat lingkungan kerja.

Faktor-faktor yang mempengaruhi pemaparan kebisingan adalah: Intensitas kebisingan Frekuensi kebisingan Lamanya waktu pemaparan bising Kerentanan individu Jenis kelamin Usia Kelainan di telinga tengah

NIHL

Gambaran klinis : Tinitus Hampir selalu bilateral Bersifat sensorineural Jarang menyebabkan tuli derajat sangat berat

(profound hearing loss) Gangguan konsentrasi Gangguan tidur

Tuli Mendadak Tiba-tiba Tuli sensorineural Unilateral ≥ 30 dB > 3 frekuensi yang berdekatan Periode ≤3 hari

Gejala : tinitus, vertigo, mual dan muntah

Neoplasma

Tumor yang dapat menyebabkan terjadinya tuli sensorineural paling sering adalah neuroma akustik dan tumor glomus.

OtosklerosisOtoskelorosis adalah suatu

keadaan pengerasan pada jaringan telinga.

Pada otoskelorosis, proses diferensiasi abnormal yang terjadi mengganggu kemampuan suara untuk berpindah dari telinga tengah ke telinga dalam.

Otosklerosis Penyebab pasti dari otosklerosis masih belum dapat

dijelaskan dengan pasti, namun para peneliti percaya hal ini dapat dihubungkan dengan riwayat infeksi campak atau gangguan imunitas.

Teori :

1. Inflamasi kronik pada tulang pendengaran -> terjadi differensiasi tulang abnormal -> terjadi eburnation.

2. Teori enzimatik

3. Teori venous shunt antara tulang sklerotik dengan membran labirin

Otosklerosis

Gejala Klinis : Penurunan pendengaran progresif Tinitus Bilateral Riwayat trauma disangkal Lebih baik mendengar pada ruangan bising

Pemeriksaan status lokalis THT : Pemeriksaan otoskopi sering dalam atas normal

Diagnosis Banding

1. Tuli sensorineural

2. Tuli campuran

3. Tuli konduktif

Diagnosis

Dalam menegakkan diagnosa tuli sensorineural hanya dapat dilakukan dari hasil audiometri, dimana terdapat gambaran signifikan tuli tanpa adanya gap AC dan BC.

Pemeriksaan Penunjang

1. Uji skrining sederhana

Tes berbisik

2. Uji penala Tes Rinne Tes Weber Tes Schwabach Absolute Bone

Conduction (ABC) Tes Bing’s Tes Gelle’s

3. Uji audiometri Audiometri nada murni Audiometri tutur Audiometri impedance

4. Evoked Response Audiometry

BERA Electrococleography

(ECoG)

5. Otoacoustic emission

6. Central auditory test

BAB IIILAPORAN KASUS

Identitas

Nama : Tn. HA

Umur : 23 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Bireun

Tanggal Pemeriksaan : 01 Oktober 2014

Pekerjaan : Mahasiswa

Status : Belum Menikah

CM : 99-51-90

Anamnesis Keluhan Utama:

Pendengaran berkurang Keluhan Tambahan

Telinga kiri terasa berdenging Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien datang dengan keluhan penurunan pendengaran pada kedua telinga, progresif, ±10 tahun.

Telinga kiri berdenging sejak 1 minggu yang laluPendengaran lebih buruk saat di tempat

terbuka.

Riwayat Penyakit Dahulu:Pernah menderita penyakit campak dua kali,

pertama saat usia 5 tahun dan saat usia 16 tahun, dan penyakit maag.

Riwayat Penyakit Keluarga: riwayat tuli pada keluarga disangkal.

Riwayat Pemakaian Obat: Novamag, Mucogard

Status Lokalis THT

Diagnosis Sementara

Tuli Sensorineural ADS Tuli Konduktif Tuli Campuran

Pemeriksaan Penunjang

Tes Rinne Tes Weber Tes Scwabach Diagnosis

(+)Tidak ada lateralisasi

Sama dengan pemeriksa

Normal

(-)Lateralisasi ke

telinga yang sakitMemanjang Tuli konduktif

(+)Lateralisasi ke

telinga yang sehatMemendek Tuli sensorineural

Tes Penala

Pemeriksaan Penunjang

Audiometri

Diagnosis

Tuli Sensorineural ADS derajat sedang-berat ec susp. otosklerosis

Penatalaksanaan Supportif : Hindari suara dengan

intensitas tinggi dalam waktu yang lama, hindari melakukan manipulasi apapun pada telinga.

Operatif : Stapedektomi/Stapedotomi

Lain-lain : Alat Bantu Dengar

Anjuran Pemeriksaan Penunjang

Timpanometri Brainstem Evoked Response

Audiometry (BERA) CT-Scan

Prognosis

Quo Ad Vitam : Dubia et Bonam Quo Ad Functionam: Dubia et Malam Quo Ad Sanactionam: Dubia et Bonam

BAB IVPEMBAHASAN

Gejala Teori Penurunan pendengaran bilateral, progresif selama 10 tahun.

Pada tuli sensori neural dapat terjadi lesi pada koklea dan retrokoklea. Apabila merujuk dari etiologi penyebab tuli sensorineural, hal ini mendukung epidemiologi yang terjadi pada tuli sensorineural akibat otosklerosis yang terjadi penurunan fungsi pendengaran secara bertahap dan paling sering pada usia 11-45 tahun serta terjadi bilateral.

Auris Sinistra berdenging sejak 1 minggu yang lalu

Keluhan ini dirasakan berupa sensasi suara tanpa adanya ransangan dari luar, dapat berupa sinyal mekanoakustik maupun listrik. Keluhan ini juga dapat dirasakan seperti mendesis, menderu dan bunyi lainnya. Hal ini dapat disebabkan oleh proses iritatif atau perubahan degeneratif traktus auditorius mulai dari sel – sel rambut getar koklea sampai pusat saraf pendengaran. Gejala ini biasanya dihubungkan dengan tuli sensorineural.

Gejala Teori

Pasien pernah menderita penyakit campak 2 kali

Hal ini diduga menyebabkan kekakuan pada ligament annulus yang terdapat pada kaki os stapes. Teori lain yang dikemukakan oleh Siebenmann tahun 1911 menyatakan bahwa terbentuknya akumulasi produk hasil inflamasi di telinga dalam dapat memicu differensiasi abnormal. Pada kondisi ini, enzim proteolitik yang dilepaskan oleh fossa oto-spongiotik – otosklerotik dapat merusak telinga dalam. Enzim yang dikeluarkan secara berlebih dari suatu sumber aktif otosklerotik masuk ke dalam cairan koklea dan menimbulkan gangguan pendengaran.

Tekanan darah rendah (sistolik : 100-90 mmHg)

Hal ini mendukung teori terjadinya otosklerosis akibat gangguan perdarahan pada stapes. Ada teori lain yaitu terbentuknya shunt aliran vena antara membran labirin dengan tulang yang mengalami otosklerotik aktif. Kapiler dan vena labirin beranastomosis dengan pembuluh darah area otosklerosis aktif. Hal ini berakibat terjadinya bendungan vena pada labirin yang dapat menyebabkan hipoxia pada koklea dan gangguan fungsi sel-sel rambut pada membrana basalis.

BAB VKESIMPULAN

Kesimpulan

Laki-laki (23) datang ke poliklinik THT RSUDZA dengan keluhan pendengaran berkurang. Berdasarkan anamnesis, gejala klinis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang, diagnosa yang paling memungkinkan adalah tuli sensorineural bilateral derajat sedang – berat e.c. suspect otosklerosis.

Terima kasih