tuli mendadak fix

TULI MENDADAK

I. PENDAHULUAN

Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis

ketuliannya dapat berupa sesorineural atau konduktif, penyebabnya tidak dapat

langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga.1,2 Tuli mendadak dapat terjadi

tanpa adanya gejala lain, tetapi biasanya pasien merasakan telinga seperti tertutup atau

merasakan seperti ‘letupan’ pada telinga sebelum terjadi hilangannya pendengaran.

Tinnitus dan vertigo dapat menyertai hilangnya pendengaran.2

Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal permanen, antara lain oleh

iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan

tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit meniere dan neuroma akustik.1

Diagnosis tuli mendadak sendiri ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik dan THT, audiologi labolatorium serta pemeriksaan penunjang

lain.1 Tuli mendadak adalah keadaan darurat medis relatif dan hasil pemeriksaan

diagnostik dan manajemen harus dimulai tanpa penundaan.3 Pendekatan terapeutik

melibatkan penggunaan kortikosteroid, vasodilator, hemodilusi normovolemik, terapi

oksigen hiperbarik dan obat-obat antivirus.4

II. DEFINISI

Tuli mendadak atau sudden hearing loss (SHL) dapat diartikan sebagai tuli

yang terjadi tiba-tiba (contohnya tuli mendadak sensorineural atau tuli mendadak

konduktif).1,2,5 Menurut O’Malley dkk, terlepas dari hal tersebut pada kebanyakan

literatur yang ada, tuli mendadak lebih mengarah pada tuli mendadak sensorineural.

Tuli mendadak sensorineural (sudden sensorineural hearing loss) dan kadang dikenal

juga sebagai tuli mendadak (sudden deafness).5

Menurut Levie dkk, SSHL (sudden sensorineural hearing loss) atau tuli

mendadak sensorineural didefinisikan sebagai tuli mendadak sensorineural yang

menetap dalam waktu kurang dari 3 hari dan minimal 30 dB dalam tiga frekuensi

berturut-turut berkisar antara 125 Hz sampai 8000 Hz jika dibandingkan dengan sisi

kontralateralnya. 1-4

Kehilangan pendengaran biasanya dapat terjadi secara total dan biasanya

hanya terjadi pada satu telinga. Hal ini dapat terjadi tanpa adanya gejala lain, tetapi

1

pasien biasanya merasakan telinga seperti tertutup atau merasakan seperti ‘letupan’

pada telinga sebelum terjadi hilangannya pendengaran. Tinnitus dan

ketidakseimbangan atau vertigo dapat menyertai hilangnya pendengaran.1,2

Sedangkan menurut Haberkamp dkk, tuli mendadak juga dikenal dengan

SSNHLV (sudden sensorineural hearing loss and vertigo) yang didefinisikan dengan

defisiensi pendengaran dengan onset yang terjadi secara tiba-tiba yang berkembang

secara cepat dalam waktu maksimal 72 jam. Intensitas defisiensi pendengaran dapat

terjadi bervariasi mulai dari ringan sampai berat.4

III. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens SSHL terjadi antara 5-20 kasus tiap 100.000 orang per tahunnya.3-5

Banyak kasus serupa tidak dilaporkan, oleh karena itu insidens terjadinya dapat

menjadi lebih tinggi. Tuli mendadak dapat sembuh sebelum pasien di evaluasi secara

medis, sehingga menjadikan pasien tidak pergi untuk mencari pengobatan.6

Beberapa kasus berseri sebanyak kurang lebih 7500 kasus di Amerika serikat

dan Eropa dan Jepang mengindikasikan bahwa SSHL umumnya terjadi pada umur 43-

53 tahun dengan distribusi sama pada laki-laki dan perempuan.4-7 Gejala-gejala

vestibular biasanya ada pada pasien SSHL pada sekitar 28-57% pasien.7

IV. ANATOMI TELINGA

4.1 Telinga Luar

4.1.1 Auricula (Daun Telinga)

Telinga luar atau pinna (aurikula = daun telinga) merupakan gabungan

dari rawan yang diliputi kulit. Kulit dapat terlepas dari rawan di bawahnya

oleh hematoma atau pus, dan rawan yang nekrosis dapat menimbulkan

deformitas kosmetik pada pinna (telinga kembang kol).2,7-9

2

Gambar 1. Aurikula

Dikutip dari kepustakaan no.8

4.1.2 Meatus Austicus Eksternus (Liang Telinga)

Liang telinga memiliki tulang rawan (pars cartilago) pada bagian

lateral namun bertulang keras (pars osseus) di sebelah medial. Seringkali

ada penyempitan liang telinga pada perbatasan tulang rawan dan tulang

keras ini. 2,7

3

Gambar 2. Sistem auditori periferal dapat dibagi menjadi 3 bagian: telinga

luar (biru); telinga tengah (hijau); telinga dalam (merah). Dan nervus

vestibulaokoklearis diwarnai dengan warna kuning.


4.2 Telinga Tengah

Telinga tengah yang terisi udara dapat dibayangkan sebagai suatu kotak

dengan enam sisi. Dinding posteriornya lebih luas daripada dinding anterior

sehingga kotak tersebut berbentuk baji. Promontorium pada dinding medial

meluas ke lateral ke arah umbo dari membran timpani sehingga kotak tersebut

lebih sempit pada bagian tengah. 2,7-9

IV.2.1 Membran Timpani

Membran timpani atau gendang telinga adalah suatu bangunan

berbentuk kerucut dengan puncaknya, umbo, mengarah ke medial. Membran

timpani umumnya bulat. Pada rongga telinga tengah yaitu epitimpanum

yang terdapat korpus maleus dan inkus, meluas melampaui batas atas

membrane timpani, dan bahwa ada bagian hipotimpanum yang meluas

melalui batas bawah membrane timpani. 2,7-9

Membran tympani berbentuk oval dan tipis, tingginya sekitar 2 mm

dari apex sampai ke bawah, luas permukaannya sekitar 85 mm. Membran

timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar, lapisan fibrosa

di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan, dan lapisan mukosa

bagian dalam. Lapisan fibrosa tidak terdapat di atas prosessus lateralis

maleus dan ini menyebabkan bagian membrane timpani yang disebut

membrane Shrapnell menjadi lemas (flaksid). 2, 7-10.

4

Gambar 3. Membran Tympani


IV.2.2 Tuba Eustasius

Tuba eustakius menghubungkan rongga telinga tengah dengan

nasofaring. Bagian lateral tuba eustakius adalah yang bertulang, sementara

duapertiga bagian medial bersifat kartilaginosa. Origo otot tensor timpani

terletak di sebelah atas bagian bertulang sementara kanalis karotikus terletak

di bagian bawahnya. Bagian bertulang rawan berjalan melintasi dasar

tengkorak untuk masuk ke faring di atas otot konstriktor superior. Bagian ini

biasanya tertutup tapi dapat dibuka melalui kontraksi otot levator palatinum

dan tensor palatinum yang masing-masing disarafi pleksus faringealis dan

saraf mandibularis. Tuba eustacius berfungsi untuk menyeimbangkan

tekanan udara pada kedua sisi membran timpani. 2,7-10.

4.3 Telinga Dalam

Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut sebagai

labirin. Terdiri dari labirin membrane dan labirin tulang, labirin membrane yang

terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraseluler dalam tubuh yang tinggi kalium

dan rendah natrium. Labirin membrane dikelilingi oleh cairan perilimfe (tinggi

natrium, rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang. Labirin

tulang dan membrane memiliki bagian vestibular dan bagian koklear. Bagian

5

vestibular (pars superior) berhubungan dengan keseimbangan, sementara bagian

koklearis (pars inferior) merupakan organ pendengaran.2, 7-10

Koklea melingkar seperti rumah siput dengan dua dan satu-setengah putaran.

Aksis dari spiral tersebut dikenal sebagai modiolus, berisi berkas saraf dan suplai

arteri dari arteri vertebralis. Serabut saraf kemudian berjalan menerobos suatu

lamina tulang yaitu lamina spiralis oseus untuk mencapai sel-sel sensorik organ

Corti. Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian oleh duktus koklearis

yang panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Bagian atas adalah skala vestibule,

berisi perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh mebran Reissner yang

tipis. Bagian bawah adalah skala timpani juga mengandung perilimfe dan

dipisahkan dari duktus koklearis oleh lamina spiralis oseus dan membrane

basilaris. Perilimfe pada kedua skala berhubungan apeks koklea spiralis tepat

setelah ujung buntu duktus koklearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai

helikotrema. Membrane basilaris sempit pada basisnya (nada tinggi) dan melebar

pada apeks (nada rendah). 2,7-10

Gambar 4. Potongan axial dari koklea

Dikutip dari kepustakaan no. 9

(a) (b)

6

Gambar 5. Gambaran skematik dari (a) Sel rambut koklea; (b) Organ korti


V. FISIOLOGI TELINGA

Sampai tingkat tertentu pinna adalah suatu “pengumpul” suara, sementara

liang telinga karena bentuk dan dimensinya, dapat memperbesar suara dalam rentang

2 sampai 4 kHz; pembesaran pada frekuensi ini adalah sampai 10 sampai 15 dB.

Maka suara dalam rentang frekuensi ini adalah yang paling berbahaya jika ditinjau

dari sudut trauma akustik. 2,7-10

Getaran suara dihantarkan lewat liang telinga dan telinga tengah ke telinga

dalam melalui stapes, menimbulkan suatu gelombang berjalan di sepanjang membrana

7

basilaris dan organ Cortinya. Puncak gelombang berjalan di sepanjang membrana

basilaris yang panjangnya 35 mm tersebut, ditentukan oleh frekuensi gelombang

suara. Hal ini berakibat membengkoknya stereosilia oleh kerja pemberat membrana

tektoria, dengan demikian menimbulkan depolarisasi sel rambut dan menciptakan

potensial aksi pada serabut-serabut saraf pendengaran yang melekat padanya. Di

sinilah gelombang suara mekanis diubah menjadi energy elektrokimia agar dapat

ditransmisikan melalui saraf kranialis ke-8. Paling tidak sebagian analisis frekuensi

telah terjadi pada tingkat organ Corti. Peristiwa listrik pada organ Corti dapat diukur

dan dikenal sebagai mikrofotik koklearis. Peristiwa listrik dalam neuron juga dapat

diukur dan disebut sebagai potensial aksi. 2,7-10

Suara sebagai gelombang getaran akan diterima oleh membrana tympani dan

getaran ini akan diteruskan oleh tulang-tulang pendengaran (maleus, incus, dan

stapes) di rongga telinga tengah. Selanjutnya akan diterima oleh "oval window" dan

diteruskan ke rongga cochlea serta dikeluarkan lagi melalui "round window". Rongga

cochlea merubah hantaran suara menjadi sinyal eletrik terbagi oleh dua sera menjadi

tiga ruangan, yaitu scala vestibuli, scala tympani dan scala perilimfe dan endolimfe.

Antara scala tympani dan scala medial terdapat membran basilaris, sel-sel rambut dan

serabut afferen dan efferen nervus cochlearis. Getaran suara tadi akan menggerakkan

membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di bagian basal dan nada rendah

diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membrana basilaris maka akan

menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke

chemoelectrical potensial dan akan dibawa oleh serabut afferen nervus cochlearis ke

inti dorsal dan ventral. 7,8

8

Gambar 6. Jalur auditorik.

Dikutip dari kepustakaan 10

Tetapi ada juga yang langsung ke nukleus lemniskus lateral. Dari kompleks

olivari superior serabutnya berjalan ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagian

langsung ke colliculus inferior. Serabut-seravut ini membentuk lemniskus lateralis.

Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus genikulatum mediale

sebagai brachium colliculus inferior. Dari CGM ini serabutnya berjalan ke korteks

serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari sebagai rangsang

pendengaran.7,8

5.1 Jaras Auditory Sentrifugal

Merupakan jaras eferen ke sensori sel-sel rambut di cochlea dan otot-otot

pendengaran di rongga telinga tengah. Jaras ini berasal dari group neuron yang berada

di bagian medial kompleks olivary superior (retro olivary group). Serabut eferen ini

mengakibatkan hiperpolarisasi sel-sel rambut cochlea dan kontraksi otot-otot di

rongga telinga sehingga transmisi dari vibrasi suara pada membrana tympani

9

turun/berkurang. Serabut yang mempersarafi otot-otot di rongga telinga tengah

berasal dari nukleus motoris trigminal dan nukleus facialis (muskulus tensor tympani

dan muskulus stapedius). Dengan kontraksi otot-otot tersebut menurunkan transmisi

dari vibrasi suara dari gendang telinga ke oval window. Dengan demikian mekanisme

ini membantu melindungi organ pendengaran apabila ada stimulasi yang terlalu tinggi

dan dapat mengakibatkan kerusakan reseptor cochlea. Hubungan centrifugal didalam

susunan saraf pusat berperan terhadap supresi suara yang terlalu keras. Konsentrasi

terhadap salah satu suara tertentu mungkin merupakan salah satu efek dari centrifugal

auditory pathway ini. 7,8

5.2 Reseptor Vestibularis

Reseptor Vestibular mendeteksi pergerakan kepala secara linier dan akselerasi

angular.Informasi ini penting untuk mengontrol pergerakan mata sehingga retina

dapat menangkap gambaran visual yang stabil dan juga penting untuk mengontrol

postur. 7,8

Gambar 7. Labrynth membranosa


Labrynth membranosa yang terletak dalam pars petrosa os temporalis berisi

endolymfe yang kaya akan kalium. Labyrinth membranosa terdiri dari lima buah

struktur vestibuler yaitu utrikulus, sacculus ynang mengandung macula dan

bertanggung jawab terhadap respop accelerasi linier seperti gaya tarik bumi dan 3

buah canalis semisirkularis yang mengandung ampula yang berespon terhadap

deteksi accelerasi angular dari cristae. 7,8

10

Gambar 8. Crista dan macula.


Di dalam macula dan ampula terdapat sel-sel rambut yang mempunyai

stereocilia dan kinocilia. Pergerakan stereocilia terhadap kinocilia menyebabkan

depolarisasi dan hyperpolarisasi dari sel rambut. Impuls keseimbangan ini

kemudian diterima oleh serabut afferen yang badan selnya tedapat dalam ganglion

vestibuler. 7,8

Gambar 9. Struktur dan inervasi dari sel-sel rambut


5.3 Traktus Vestibulospinalis

11

Serabut aferen yang berasal dari canalis semicircularis berjalan sebagai nervus

vestibularis, masuk ke inti nervus vestibularis, selanjutnya ada yang berjalan ke

serebelum (floculus, nodulus dan nucleus fastigial). Di dalam ini nervus

vestibularis akan berganti sinaps, serabutnya akan berjalan ke medulla spinalis ada

dua macam yaitu tractus vestibulospinalis lateralis (sifatnya inhibisi atau eksitasi)

terhadap otot-otot pergerakan dan penting dalam menjaga keseimbangan

postural.7,8

Sensori input dari vestibuler fungsinya adalah untuk mempertahankan

stabilitas kepala, keseimbangan serta postur. Axon fungsinya sebagai informasi

vestibuler kepada nucleus vestibuler di pons, kemudian axon sekunder

mendistribusikan informasi di 5 area; korda spinalis ( mengontrol otot),

cerebellum (vermis), formasi retikular ( pusat muntah), otot ekstraokuler, dan

korteks ( persepsi kesadaran).7,8

VI. ETIOLOGI

Tuli medadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia

koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan

atmosfer, autoimun, obat ototoksik, penyakit meniere dan neuroma akustik.1

Etiologi dari SSHL dapat di klasifikasikan kedalam beberapa katergori,

beberapa diantaranya, yakni:

1) Virus dan penyakit yang bersifat menular

Beberapa jenis virus seperti virus parotis, campak, virus influenza B dan

mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ corti, membran tektoria dan

selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama pada

frekuensi sedang atau tinggi.1

Virus dan penyakit menular lainnya yang dilaporkan dapat menjadi penyebab

tuli mendadak sensorineural adalah virus herpes (simplex, herpes zoster),

cytomegalovirus, HIV, mikoplasma, tokxoplasmosis, sifilis, rubeolla, penyakit

lyme.3,5,11

Virus rubella merupakan penyebab kasus tuli kongenital pada ribuan kasus

yang terjadi pada tahun 1964-1965; yang kebanyakan disertai dengan sindrom

12

yang melibatkan kelainan mata, jantung dan otak. Sejak diperkenalkannya vaksin

MMR (measles-rubella) kejadian sindrom rubella kongenitas di Amerika Serikat

menghilang secara nyata.12 Saat ini penyebab utama dari tuli kongenital ialah

CMV (cytomegalovirus), famili virus herpes.12,13 Sindrom CMV kongenital

meliputi ketulian yang disertai lesi pada mata, otak, hati, dan limpa. Belum ada

vaksin yang dapat mengurangi atau mengeliminasi terjadinya kehilangan

pendengaran pada CMV.11

Virus varicella-zoster (VZV) merupakan penyebab terjadinya cacar air pada

anak-anak dan pada orang dewasa. Ketika infeksi primer telah dieliminasi, VZV

tetap dorman pada ganglia cabang dorsal. Reaktifasi dari virus ini, biasanya terjadi

pada periode dimana terjadi sepresi imunitas seluler, sehingga menyebabkan

terjadinya shingle atau erupsi vesikular dermatomal. Reaktifasi dari VZV pada

gangglion genikulata akan mengakibatkan nyeri erupsi vesikular pada telinga luar,

yang dikenal dengan herpes zoster otikus. Ketika juga terdapat paralisis fasialis,

hal ini disebut sebagai sindrom Ramsay Hunt.11,12 Sekitar 6% kasus HZO

menunjukkan adanya tuli sensorineural.11

HIV (human immunodeficiency virus) dapat langsung menyebabkan

hilangnya pendengaran tetap lebih sering umumnya membuat host menjadi lebih

mudah untuk terpapar virus lain, seperti CMV, HSV, adenovirus yang terdapat

pada hasil kultur telinga tengah pasa pasien yang terinfeksi HIV.11,12

Sifilis dapat menyebabkan tuli mendadak sensorineural dalam bentuk

kongenital atau didapat. Penyakit ini disebabkan oleh spirocherte, Treponema

pallidum. Infeksi dapat terjadi melalui transmisi seksual atau dapat pula

didapatkan pada saat dalam kandungan. Sifilis kongenital dini, manifestasinya

muncul pada dua tahun pertama kehidupan dan biasanya berakibat fata. Gejalanya

meliputi malformasi skeletal, organomegali, ruam, penyakit sistem nervus sentral.

Sedangkan sifilis kongenital lanjut muncul setelah umur dua tahun dan merupakan

hasil dari infeksi sebelumnya; dimana terdapat gejala hilangnya pendengaran pada

masa anak-anak tetapi juga pada akhir dekade tiga dan empat. Sifilis ‘didapat’,

pada hampir semua kasus berasal dari transmisi secara seksual. Spirochete mem-

penetrasi membran mukosa yang intak dan menyebar secara sistemik jauh

sebelum lesi primer muncul. Hilangnya pendengaran dapat terjadi pada sifilis

13

‘didapat’ dini dan lanjut. Tuli sensorineural timbul pada saat fase sekunder dari

sifilis yang merupakan akibat dari meningitis basiler yang mempengaruhi nervus

koklea.12

Tuli sensorineural juga dapat disertai dengan infeksi yang berasal dari

sprirochete lain, Borrelia burgdorferi, yang merupakan organisme kausatif dari

penyakit Lyme. Organisme tersebut berhubungan dengan kulit melaui gigitan dari

kutu yang terinfeksi genus Ixodes. Belum begitu jelas mengenai gejala dari

penyakit ini yang merupakan akibat dari infeksi diseminata dan merupakan hasil

dari respon inflamasi sistemik.12

2) Autoimun

Kejadian tuli mendadak yang dimediasi oleh imun masih belum jelas, tetapi

aktivitas imunologi yang ditemukan pada koklea semakin mendukung bukti akan

kejadian tersebut.6,12 Adanya antibodi terhadap koklea antigen, seperti antigen 68

kD pada telinga dalam, juga respons imresif terhadap medikasi immunosupresi,

menyebabkan autoimunitas menjadi suatu proses patologik yang mendasari

terjadinya tuli sensorineural idiopatik pada beberapa pasien.12

Penyakit autoimun yang dilaporkan dapat menjadi penyebab terjadinya tuli

mendadak sensorineural ialah lupus eritematous, poliartritis nodosa, sindrom

Cogan, granulomatosis Wegener, polikondritis relaps, sindrom Behcet, penyakit

Kawasaki, arteritis temporal (penyakit Horton).3,5

3) Traumatik

Penyakit traumatik yang dilaporkan dapat menjadi peyebab terjadinya DHL ialah

fistula perilimfatik, fraktur tulang (tulang temporal), cedera akibat ledakan.1

Fistula paralimfe merupakan perforasi kecil yang terjadi pada sekitar koklear

window. Fistula tersebut menyebabkan paralimfe dari koklea mengalami

kebocoran dan menyebabkan hilangnya pendengaran dan gejala vestibular.12

Banyak ahli juga percaya bahwa fistula paralimfe yang terjadi erat kaitannya

dengan riwayat barotrauma; setelah scuba diving, violent nose blowing, atau

menahan napas secara ekstrim.12,13

4) Vaskular

Sama halnya dengan konsep mengenai infeksi virus yang dapat menyebabkan tuli

mendadak, konsep tentang adanya gangguan vaskular juga dianggap sebagai

14

penyebab terhadap terjadinya tuli mendadak. Terjadinya iskemik pada jalur

auditori terlihat pada pasien yang mengalami tuli mendadak.2

Iskemik yang terjadi pada koklea dapat disebabkan oleh karena spasme,

trombosis atau perdarahan auditiva interna.1 Pembuluh darah ini merupakan arteri

ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pembuluh darah ini koklea

sangar mudah mengalami kerusakan.1,6 Iskemia mengakibatkan degenerasi luas

pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh

pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas

dan membran basal jarang terkena.1

Selain itu penyebab lain yang dilaporkan dapat menyebabkan tuli mendadak

sensorineural adalah serangan vaskular vertebrobasiler, stroke, penyakit sickle

cell, dekompresi.3

5) Neurologik

Kasus penyakit neurologik yang dilaporkan dapat menjadi penyebab terjadinya

SNHL ialah multiple sklerosis, migrain dan neurosarkoidosis.3,5

Pada multipel sklerosis, inflamasi terjadi pada area substansia alba, dan pada

daerah tersebut terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang-seling

dengan fokus inflamasi dan demielinidasi yang disebut juga plak, yang seringkali

terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan

dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran

informasi oleh jaras tertentu. Setelah proses inflamasi mereda, sistem saraf mulai

memulai perbaikan, sehingga menghasilkan siklus perkembangan dan remisi.

Gangguan pendengaran dikaitkan dengan di lesi batang otak dan nervus kranialis

VIII karena nervus tersebut memasuki batang otak atau di lokasi lainnya di

sepanjang jalur pendengaran.13

6) Tumoral

Penyebab yang dilaporkan dapat menyebabkan tuli mendadak sensorineural

adalah vestibular schwannoma (neuroma akustik). 3,6

Neuroma akustik tumbuh dari sel selubung saraf pada kompleks nervus VIII

pada regio meatus auditorius internus. Manifestasi awal yang khas ialah gangguan

pendengaran sensorineural unilateral, yang disebabkan oleh kerusakan nervus

15

dalam meatus (lesi intrakanalikular). Ekspansi tumor lebih lanjut ke sudut

serebelopontin melibatkan nervus kranialis yang berdekatan (nervus V dan VII).14

Tumor lain yang dapat mengenai sudut serebelopontin sehingga menjadi salah

satu penyebab tuli mendadak sensorineural ialah menigioma, metastasis ke kanalis

auditori interna, meningeal karsinomatosis.3,6,13

7) Ototoksik

Penggunaan obat-obatan yang bersifat ototoksik seperti aminoglikosida dan

sisplastin dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya tuli mendadak

sensorineural.3,6,13

Efek ototoksik dari sisplastin ialah hilangnya pendengaranm sedangkan

aminoglikosida dapat menuebabkan gangguan auditori atau vestibular. Gentamisin

dan streptomisin lebih menimbulkan efek gangguan vestibular, khususnya

ketidakseimbangan. Sebaliknya, amikasin, kanamisin dan dihidrostreptomisin

lebih bersifat toksik terhadap koklea. Tobramisin mempunyai efek toksik yang

hampir sama terhadap koklea dan labirin vestibular.14

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik

dan THT, audiologi, laboratorium serta pemeriksaan penunjang lain.1,3,5-7,14

1) Anamnesis

Elemen penting dari anamnesis meliputi onset, perkembangan fluktuasi sejak

timbulnya onset dan ada atau tidaknya defisit neurologi yang disadari.5,6

Adanya gejala-gejala yang menyertai hilangnya pendengaran seperti tinitus,

vertigo atau pusing, rasa penuh ditelinga (aural fullness), dan otalgia harus

ditanyakan secara spesifik, juga adanya infeksi virus yang terjadi bersamaan,

riwayat operasi otologi sebelumnya atau penggunaan obat-obat ototoksik. Karena

aural fullness tidak spesifik dan biasanya memiliki penyebab nonotologi yang

mendasari (contohnya disfungsi sendi temporomandibular atau kongesti jalan

napas atas), langkah pertama dalam mendiagnosis ialah dengan menentukan

apakah gejala yang timbul dikarenakan oleh hilangnya pendengaran atau

bukan.3,5,14 Riwayat trauma, menyelam, terbang dan terpapar suara bising juga

harus diperhatikan.3,5 Riwayat penyakit sebelumnya yang berhubungan dengan

16

kehilangan pendengaran juga dapat ditanyakan, seperti diabetes, penyakit

autoimun, penyakit keganasan, kondisi neurologik dan status hiperkoagulasi.3

Pedoman dari AAO-HNSF (The American of Otolaryngology-Head and Neck

Surgery) merekomendasikan para dokter untuk dapat membedakan tuli

sensorineural (SNHL) dengan tuli konduktif (SHL) pada pasien yang datang

dengan keluhan tuli mendadak. Pasien juga harus dinilai adanya tuli mendadak

bilateral, tuli mendadak dengan episode yang berulang, atau gangguan neurologis

fokal untuk menentukan apakah pendengaran yang hilang tersebut disertai dengan

adanya penyakit yang mendasari.6

2) Pemeriksaan Fisis

Pemeriksaan fisis pada pasien dengan tuli mendadak harus meliputi

pemeriksaan oltolaringologi standar, dengan tujuan untuk mencari penyebab dari

tuli mendadak. Pemeriksaan neurootologi dengan pemeriksaan otoskopik

dilakukan untuk mengevaluasi efusi, infeksi dan neoplasma tertentu, hal ini

sangatlah penting, begitu juga dengan evaluasi nervus kranialis dan fungsi

serebral.5 Namun, biasanya pada pemeriksaan otoskopik menunjukkan hasil yang

normal.1,3 Septum nasi juga harus diperiksa untuk mencari bukti adanya proses

autoimun.5 Pemeriksaan fisis termasuk tekanan darah.1

3) Pemeriksaan Penunjang

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis, evaluasi audiometri sebaiknya

dilakukan. Dengan tujuan untuk perbandingan, pemeriksaan audiometri harus

meliputi PTA atau pure tone audiometry (0.25 kHz, 0.5 kHz, 1 kHz, 2 kHz, 4 kHz

dan 8 kHz) dan SDS (speech discrimination score) untuk mengevaluasi derajat

beratnya kehilangan pendengaran dan derajat kesembuhannya.5

Pemeriksaan audiogram lengkap, termasuk pemeriksaan ambang batas nada

murni konduksi tulang – udara dan audiometri percakapan, diperlukan dalam

diagnosis definitif dengan pasien yang dicurigai mengalami kehilangan

pendengaran atau pendegaran asimetris.14

Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga

yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai

berikut: 1,3,5

Audiometri nada murni :

17

Tuli sensorineural ringan sampai berat.

Audiometri khusus

Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang

dari 70%

Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan : Bukan tuli retrokoklea

Audiometri tutur (speech audiometry)

SDS: kurang dari 100%

Kesan : Tuli sensorineural

Audiometri impedans :

Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif

sedangkan kolateral positif.

Kesan : Tuli sensorineural Koklea

Tes penala :

Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek.

Kesan : Tuli sensorieural

18

Gambar 7. Tes Weber dan Tes Rinne. Tes Weber dikonduksikan dengan

menggunakan garpu tala 512 Hz, ditempatkan pada pertengahan dahi dan

kemudian kita menanyakan kepada pasien kearah mana suara yang didengar

lebih keras: kiri, kanan, atau tengah. Jika pendengaran pasien simetris, suara

yang didengar akan sama. Tes Rinne dilakukan dengan membandingkan

konsuksi udara dengan konduksi tulang dikedua sisi. (Dikutip dari

kepustakaan no.14)

BERA (Brainstem Evoked Responce Audiometry)

BERA sebaiknya dilakukan, tetapi sebaiknya jangan dilakukan terlalu cepat,

dengan tujuan untuk menghindari cedera pada hidung. Apabila pemeriksaan

BERA tidak bisa dilakukan karena beratnya kehilangan pendengaran, atau

karena pemeriksaan BERA menunjukkan hasil patologis, MRI (magnetic

resonance imaging) scan direkomendasikan untuk dilakukan minimal satu

bulan setelah onset terjadi dengan tujuan untuk mencari adanya tumor pada

sudut serebelopontin atau adanya multiple sclerosis.3,11,14

MRI (magnetic resonance imaging) dengan injeksi kontras gadolinium

pada tulang temporal dan otak dapat dilakukan dalam kasus-kasus tuli

mendadak sensorineural akut untuk menyingkirkan abnormalitas retrokoklear

(contohnya akibat neoplasma, stroke atau demielinisasi).11,14

5. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah harus didasarkan pada riwayat dan diagnosis banding yang

dicurigai. Pemeriksaan secara menyeleruh sebaiknya tidak dilakukan mengingat

harga dan kurangnya spesifitas dari hasil pemeriksaan tersebut. Berikut adalah

pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan.3 antara lain: Hemoglobin, red

blood cell, white blood cell, Platelet, C-reactive protein.

6. ENG ( Electronistagmografi)

Pada kasus tuli mendadak , apabila pasien datang ditambah dengan keluhan

vertigo, maka ENG atau VNG (videonystagmography) dapat juga dilakukan.3

VIII. PENATALAKSANAAN

19

1. Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu

untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada

keadaan kegagalan neovaskular. 1,3,5

2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin injeksi. 1,3,5

a. 3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

b. 3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari

c. 3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari

d. 3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.

3. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati– hati pada penderita

DM). Injeksi steroid keadaan pasien memberat.

4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari.

5. Neurobion 3x1 tablet /hari.

6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol.

7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus

penyebab.

8. Hiperbarik oksigen terapi. 1,3,5

IX. PROGNOSIS

Pada penelitian prospektif, sebanyak 65% pasien dengan SSHL sembuh secara

spontan dan tanpa bantuan terapi medis.3

Prognosis juga tergantung pada keparahan hilanganya pendengaran, pola

hilangnya pendengaran, dan gejala yang tidak berhenti setelah terjadinya onset, dan

adanya gejala penyerta seperti vertigo.15

Pasien yang tidak memperoleh kembali pendengarannya yang simetrik secara

menetap akan kehilangan kemampuan untuk melokalisasi arah suara berasal. Pasien

juga dapat mengalami kerugian dalam mendengarakan (contohnya situasi dengan

suara yang bising, suara yang kecil, pembicara yang banyak, atau pembicara yang

menggunakan aksen asing). Meskipun alat bantu dengar yang digunakan dan di-

implan mampu menerima suara dari telinga yang bermasalah dan meneruskannya ke

telinga yang baik, penggunaannya tersebut terbatas jika telinga kontralateralnya

20

normal; namun, penggunaanya pada satu atau kedua telinga dapat berguna jika telinga

kontralateralnya tidak normal.14

Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis dari SSHL ialah:3

1. Keparahan hilangnya pendengaran;

Banyak penulis yang setuju bahwa semakin ‘besar’ hilangnya pendengaran maka

akan semakin buruk prognosisnya

2. Terapi onset yang tertunda (terlambat);

Banyak penulis yang setuju bahwa semakin singkat penundaan terapi makan akan

semakin besar kesempatan pasien untuk sembuh. Terapi idealnya dilakukan

sebelum 7 hari dan perkembangan pendengaran dapat terjadi dalam 30 hari dari

onset hilangnya pendengaran. Tetapi, karena kebanyakan kesembuhan secara

spontan terjadi pada beberapa hari pertama, maka terapi awal sulit dilakukan.

3. Lesi mikrovaskular;

Pasien dengan diabetes, hiperkolesterolemia dan tekanan darah tinggi mempunyai

prognosis yang buruk.

4. Usia;

Prognosis akan bertambah buruk jika usia pasien diatas 60 tahun. Penelitian

tertentu mengatakan bahwa pengaruh usia berhubungan dengan jumlah pasien

dengan lesi mikrovaskular pada usia diatas 60 tahun. Namun, penelitian lain tidak

menemukan hubungan antara usia dengan prognosis pasien.

5. Adanya keluhan vertigo;

Pada penelitian tertentu menemukan bawa keluhan hilangnya pendengaran yang

disertai dengan vertigo memiliki prognosis yang buruk.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Bashiruddin J, Soetirto I. Tuli mendadak. In: Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J,

Restuti RD. Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. 6th Ed. Jakarta: Balai

Penerbit FKUI; 2010. p 46-8.

2. Moller AR. Hearing Impairment. Hearing: Anatomy, Physiology, and Disorders of The

Auditory System. 2nd Ed. Texas: Elsevier; 2000. p 234-5

3. Levie P, Desgain, Burbure C, Germonpre P, Monnoye JP, Thill MP, et al. Sudden hearing

loss. B-ENT. 2007; 3(6): 33-43.

4. Castro NP, Almeida CIR, Campos CAH. Sudden sensorineural hearing loss and vertigo

associated with arterial occlusive disease: three case reports and literature review. Sao

Paulo Medical Journal. 2007; 125(3): 191-5.

5. O’Malley MR. Haynes DS. Sudden hearing loss. Otolaryngologic Clinic of North

America. 2008; 41: 633-49.

6. Mathur N, Meyers AD. Sudden hearing loss. [online]. 2012 March 13. [cited on 2012

July 18]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#a0104

7. Liston, Stephen L, Duvall, Arndt J. 1997. Embriologi, Anatomi, dan Fisiologi Telinga,

Chapter 2 pada Adams, George L., MD., Boies, Lawrence R., Jr., MD., Higler, Peter A.,

MD.; alih bahasa, Caroline Wijaya; editor, Harjanto Efendi; Buku Ajar Penyakit THT

(Boies Fundamentals of Otolaryngology), Edisi 6. Jakarta : EGC. Pp 30-38.

8. Kahle W, Frotscher M. Nervous System and Sensory Organs, Volume 3. In: Color Atlas

and Textbook of Human Anatomy. 5th revised edition. New York: Thieme; 2003. pp 361-

382.

9. Probst R. Ear: Anatomy and physiology of the ear, Anatomy and function of the cochlea.

In: Probs R, Grevers G, Iro H, editors. Basic Otorhino-laryngology. New York: Thieme;

2006. p 153, 160-1

10. Netter H.F , Craig A.J, Perkins J. Atlas of Neuroanatomy and Neurophysiology. USA: Icon

Custom Communications. 2002.

11. Dobbie RA. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. In: Snow JB. Mannual of

Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 1st Ed. London: BC Decker; 2002. pp 128-

33.

22

http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#a0104

12. Guss J, Ruckenstein MJ. Sensorineural hearing loss. In: Harris JP, Weisman MH, editors.

Head and Neck Manifestations of Systemic Disease. New York: Informa Healthcare;

2007. pp 385-94.

13. Ginsberg L. Bedah saraf: cedera kepala dan tumor otak; Multipel sklerosis. Lecture Note:

Neurologi. 8th Ed. Jakarta: Erlangga Medical Series; 2005. pp. 118-9; 143-4.

14. D Steven, Rauch. Idiopathic sudden sensorieural hearing loss. The New England Journal

of Medicine. 2008; 359: 833-40.

15. Haberkamp TJ, Tanyeri HM. Management of idiopathic sudden sensorineural hearing

loss. The American Journal of Otology. 1999; 20: 587-95.

23

tuli mendadak fix

Documents