dr.Alvin Reinaldo, SpTHT-KL

RS PMI Bogor

Tuli mendadak:

◦ Tuli terjadi secara tiba-tiba

◦ Bersifat sensorineural

◦ Penyebab tidak diketahui

◦ Gangguan pendengaran >30dB (3 frekuensi

berurutan) terjadi dalam waktu <3 hari

Biasanya ketulian unilateral, 2% (bilateral)

Angka kejadian USA: 5-10/100.000/tahun

Jenis kelamin bukan suatu faktor risiko

Dapat terjadi pada semua umur, anak jarang dilaporkan

ISSNHL: 85-90%, >unilateral (96-99%)

Sembuh spontan (32-65% kasus)

Anatomi Telinga Dalam

Perubahan energi dalam cairan koklea dan pergerakan partisi Pola gelombang yang karakteristik :

basal apeks (travelling wave)

Koklea arteri terminal tanpa anastomosis

A.Vestibulokoklearis : Basal tuli

sensorineural nada tinggi

A.Spiralis modioli : Apeks tuli

sensorineural nada rendah

Tuli

Mendadak

Vaskuler

Autoimun

Infeksi

Virus

Ruptur

membran

basal koklea

Metabolik

Toksik

Arteri auditiva

interna (end

arteri)

Spasme,

thrombosis

atau

penurunan

tekanan

Iskemia

↓

Inflamasi

Degenerasi

luas pada sel-

sel ganglion

stria vaskularis

dan ligament

spiralis

Pembentukan

jaringan ikat

dan osifikasi

koklea

Perubahan reaksi

serologis dan temuan

tulang temporal

•Kerusakan menetap Koklea:

hilangnya sel rambut, sel

penunjang, sel neuron dan

ganglion, atrofi membran

tektoria dan stria vaskularis

Adesi Virus pada

eritrosit

•Hemaglutinasi, hiperkoagulasi

dan edema endotel pembuluh

darah

•Suplai darah ke telinga

hipoksia

•Permeablitas vaskular

edema bertambah

irreversibel

Mekanisme:

• Invasi virus: hematogen

/CSS/Telinga tengah

•Reaktivasi virus laten telinga

dalam

Mc Cabe Formasi kompleks imun di stria vaskularis, sakus, duktus

endolimfe

Autoantibodi spesifik & hub Sudden Deafnes dg peny autoimun

Provokasi degenerasi organ corti, stria vaskularis, spiral ganglion

Hiramatsu & Wakabayasi sitokin IL-6 regulasi hematopoesis,

aktifasi sel imun & inflamasi reseptornya di sel-sel ganglion spiral

organ corti, sel rambut & penunjang

Gangguan metabolik: hipertensi, DM, kolesterol tinggi

Penyakit infeksi dan gangguan imunologi

Trauma

Neoplasma

Obat-obat ototoksik

Gangguan sirkulasi dan kelainan hematologi

Gangguan neurologi

Penurunan/

hilangnya

pendengaran

tiba-tiba

Unilateral

70%-telinga

berdenging

50%-vertigo

Disadari ketika

penderita bangun

tidur pagi hari

Penderita dapat

memastikan saat

mulai

pendengarannya

menurun

Gangguan pd

semua frekuensi

pendengaran

(sering pada

frekuensi tinggi)

Frekuensi rendah

acute low tone

hearing loss

(bedakan dengan

oklusi tuba)

Evaluasi pasien sebaiknya dilakukan secara menyeluruh dan teliti

Informasi mengenai: onset, jangka waktu, gejala yang menyertai, aktivitas yang dilakukan, riwayat penyakit sebelumnya untuk mencari faktor risiko sangat diperlukan

Pada pemeriksaan pendengaran didapatkan:

◦ Tes penala: Rinne (+), Weber lateralisasi ke telinga

yang sehat, Schwabach memendek

◦ Audiometri nada murni: tuli sensorineural

◦ Audiometri impedans: timpanogram tipe A

(normal), refleks stapedius ipsilateral (-) atau (+),

kontralateral (+)

Steroid

•Consensus on Diagnosis & Treatment of SHL, 2011

•Metil prednisolon sebagai standar terapi

Terapi oksigen hiperbarik

•First European Consensus Conference on Hyperbaric

Medicine, 1994

•Clinical Practice Guideline; SHL, AAOL, 2012

•Meta analisis Cochrane

•Oksigen 100%, tekanan 2-3 ATA, ruang kedap udara,

60-120 menit, dalam 10-40 sesi terapi, 1 kali sehari

Variasi predisposisi

•Shotgun therapy, yang pernah dilaporkan

(vasodilator, antikoagulan, kortikosteroid, diuretik,

vitamin, mineral)

Injeksi Metilprednisolon intratimpanik

•Dalllan: 27 pasien (30 hari), 55% perbaikan

•Battaglia: terapi kombinasi deksa+pred oral, hasil

lebih baik

Consensus on Diagnosis & Treatment of SHL, 2010: terapi terpilih kortikosteroid sistemik, kortikosteroid intratimpani tidak menunjukkan perbaikan

Prednison/Metilprednisolon: 1 mg/kgBB, single dose, tappering off 20 mg/5 hari

Bila pendengaran >70dB ± vertigo kortikosteroid intravena 7 hari/metilprednisolon 500 mg per hari perbaikan

Perbaikan fungsi pendengaran:

1. Sembuh:< 30 dB, frekuensi 250, 500 ,1000, 2000 Hz dan

< 25 dB pada frekuensi 4000 Hz

2. Sangat baik: >30 dB pada 5 frekuensi

3. Baik:± 10-30 dB pada 5 frekuensi

4. Tidak ada perbaikan: < 10 dB pada 5 frekuensi

Berat ketulian, bentuk audiogram, vertigo, onset terapi, usia,

faktor predisposisi

Baiktuli minimal, pd frekuensi rendah, tidak ada vertigo , terapi

diawal

Variasi predisposisi

Shotgun therapy

Regimen terapi yg pernah dilaporkan

Vasodilator, Antikoagulan, Dektran

Kortikosteroid

Diuretik,vitamin, mineral, sedative

Hiperbarik

Antivirus

Consensus on Diagnosis and

Treatment of Sudden

Hearing Loss , 2011

STANDAR TERAPI

TERAPI HIPERBARIK

MASIH DITELITI

Metilprednisolon:

1 mg/kg BB, single dose, tapering off

tiap 5 hari

Ditangkapnya bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tsb melalui MTosikel stapes menggerakan tingkap lonjong gerak relatif antara membran basilaris & tektoria.

Defleksi stereosilia sel2 rambut repolarisasi sel rambut neurotransmiter potensial aksi saraf auditorius

Pada telinga dalam terdapat perubahan energi dalam cairan koklea dan pergerakan partisi gelombang karakteristik dari basal ke apeks (travelling wave)

Koklea & organ vestibuler diperdarahi oleh A. Auditorius interna (=a. Labirintin) yang berasal dr A. Cerebella anterior inferior yg mrpkan cabang A. Basilaris. Beberapa kasus ada variasi dimana A.labirintin langsung mendpt p”darahn dr A. Basilaris.

A. Auditorius interna bercab 2 :

1) A. vestibularis anterior: KSS post, lat,utrikulus, posterior sakulus.

2) A.cochlearis ; bercab 2 :

2.1) a. Spiralis modioli :apek koklea, lengkung ke2, lengkung basal kokleayg mrpkan reseptor utk nada rendah

2.2) a. Vestibulokoklearis: kss post, sakulus dan basal post koklea yg merpkn reseptor nada tinggi.

TERAPI OKSIGEN HIPERBARIK

International Congress on Hyperbaric Medicine Terapi O2: 100%

( hyperbaric chamber).

Prinsip: Kekurangan O2 tingkat seluler ggn kehidupan organisme.

Tekanan oksigen tinggi: matrik sel penopang kehidupan menjadi optimal

perbaikan fungsi pendengaran

Ohno: hiperbarik > inj IV bufolmedil / pentoxifilin

Korpinar : angka kesembuhan dipengaruhi jml sesi (±18 sesi )

Muzzi : jumlah sesi tidak signifikan mempengaruhi hasil

Terapi tunggal pengganti konvensional penelitian lanjut

Terapi antivirus & placebo randomized double-blind clinical trial

tidak signifikan = vasodilator

Wilson: 1990 double-blind controlled trial : Kortikosteroid vs plasebo

Kortiko steroid perbaikan fungsi pendengaran dasar terapi

konvensional international

Aksi Kortokosteroid ditelinga

dalam:

respon imun sitotoksik

aliran mikrovaskuler koklea

onset terjadi hidrop endolimfe

Efek anti

inflamasi &

penekanan

sistem imun

SEMBUH

Kontroversi manajemen SD Madrid ahli Consensus on Diagnosis

and Treatment of Sudden Hearing Loss disarikan 1966- Juni 2010.

Terapi terpilih: Kortikosteroid sistemik , Kortikosteroid intra timpani tidak

menunjukkan perbaikan

Prednison/ metilprednisolon: 1 mg/kg BB, single dose, tapering off

20mg/ 5 hr .

> 70 dB ±vertigo Kortikosteroid intravena 7 hr/ metilprednisolon

500mg/ hr perbaikan

Not Improved

Good Improved

Good Improved

Very good Improved

Very good improved

Recover

Recover

a.Auditiva

interna

Spasme,

trombosis

Iskemi

inflamasi

Degenerasi luas

sel ganglion

stria vaskularis

dan ligamen

spiralis

Pembentukan

jaringan ikat

dan osifikasi

koklea

• Oksigen 100 %

• Tekanan 2 – 3 ATA

• Ruangan kedap udara

• Selama 60 – 120 menit

• 15 menit awal sebagai

kompresi

• 15 menit akhir sebagai

dekompresi

• Dalam 10 - 40 sesi

terapi, 1x sehari