BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya

adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya

terjadi pada satu telinga. Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat

otologi, oleh karena kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat

permanen walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal.1,3

Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari kondisi

ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah

adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah

gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita.5

Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan

evaluasi yang luas, sebagian besar kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh

karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan memperkirakan

bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang

diduga menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik

(ISSNHL) termasuk infeksi virus, imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan

membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat menjelaskan semua

kejadian ISSNHL.5

Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli.

Pasien dengan tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat

pulih secara spontan namun jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat

jarang bisa pulih spontan maupun pulih total. Prognosis pulihnya pendengaran

pada pasien usia tua dan disertai gejala vestibular lebih buruk.12

Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan

"retrocochlear" yang mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit

demielinisasi, atau stroke. Penyebab lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit

menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme, atau fistula perilimfe. Selebihnya adalah

idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli mendadak bilateral yang jarang sekali

terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa disebabkan proses

1

neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior, sindroma

paraneoplastik, atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapat

disebabkan penurunan tekanan intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau

setelah operasi intrakranial.12

Masalah utama pada tuli sensorik mendadak adalah keterlambatan

diagnosis. Telinga terasa penuh, merupakan gejala yang sering timbul, seringkali

pasien maupun klinisi menganggap hal tersebut sebagai akibat dari adanya

serumen atau kongesti dari penyakit pernapasan bagian atas atau alergi. Sejauh ini

terbukti bahwa tuli sensorik yang menetap terjadi akibat keterlambatan dalam

pemberian terapi, sehingga sangat penting sekali untuk dapat mendiagnosis tuli

sensorik mendadak dan segera merujuknya pada spesialis THT. 12

Saat ini, pengobatan sangat bervariasi antar negara dan rumah sakit.

Berbagai etiologi dan modalitas terapi telah dikaji, dan berbagai tingkat bukti

telah ditunjukkan. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar,

beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea,

meningkatkan aliran darah dan oksigenasi telinga dalam, dan membangun

kembali potensi endocochlear. Diagnosis yang cepat serta penatalaksanaan yang

tepat dapat memperbaiki pemulihan pendengaran dan peningkatan kualitas hidup.

Berdasarkan pemaparan tersebut, penulis tertarik untuk membahas mengenai

diagnosis, penatalaksanaan, serta prognosis dari penyakit tuli mendadak.6

1.2 Rumusan Masalah

Adapun rumusan masalah dalam penulisan tinjauan pustaka ini adalah

sebagai berikut :

1. Bagaimana diagnosis penyakit tuli mendadak?

2. Bagaimana penatalaksanaan penyakit tuli mendadak?

3. Bagaimana prognosis penyakit tuli mendadak?

2

1.3 Tujuan

Adapun rumusan tujuan penulisan tinjauan pustaka ini adalah sebagai

berikut :

1. Untuk menjelaskan tentang diagnosis tuli mendadak secara cepat dan tepat

2. Untuk menjelaskan tentang penatalaksanaan tuli mendadak secara tepat

3. Untuk menjelaskan tentang prognosis tuli medadak

3

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Tuli mendadak adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba. Jenis ketuliannya

adalah sensorineural, penyebabnya tidak langsung dapat diketahui, biasanya

terjadi pada satu telinga. Sebuah kriteria yang umum digunakan untuk memenuhi

syarat untuk diagnosis tuli mendadak ini adalah gangguan pendengaran

sensorineural yang lebih besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan

yang terjadi dalam periode 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran

mendadak unilateral dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik.

Tuli mendadak dimasukkan ke dalam keadaan darurat otologi, oleh karena

kerusakannya terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen

walaupun bisa kembali normal atau mendekati normal.1,3

 

2.2 Epidemiologi

Perkiraan dari kejadian tahunan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural

hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di

Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari

kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden

terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2%

adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita.

Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Berdasarkan data dari

beberapa penelitian, menyimpulkan bahwa sekitar 53% pria terkena tuli

mendadak dibandingkan wanita. Jenis kelamin bukan merupakan suatu faktor

risiko yang mempengaruhi kejadian kasus ini. 5

 

2.3 Etiologi

Ada banyak potensi penyebab SHL, tetapi meskipun telah dilakukan

evaluasi yang luas, sebagian besar kasus diluar dari diagnosis definitif dan oleh

karena itu, tetap didata sebagai penyebab idiopatik. Laporan memperkirakan

bahwa etiologi SHL didiagnosis hanya 10% dari kasus. Beberapa teori yang

4

diduga menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural mendadak idiopatik

(ISSNHL) termasuk infeksi virus, imunologi, vaskular kompromi, dan kerusakan

membran intracochlear. Namun teori ini tidak mungkin dapat menjelaskan semua

kejadian ISSNHL. Rejimen pengobatan bertujuan mengatasi masalah mendasar,

beberapa cara telah diusulkan termasuk mengurangi peradangan koklea,

meningkatkan aliran darah dan oksigenasi telinga dalam, dan membangun

kembali potensi endocochlear.5

Etiologi SHL dapat dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular,

(2) autoimun, (3) labirin membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5)

neurologis, dan (6) neoplastik. Ada beberapa kondisi dalam masing-masing

kategori yang telah terkait dengan kehilangan pendengaran mendadak. Berikut ini

adalah daftar sebagian dari penyebab yang dilaporkan SHL: 1

a. Infeksi

Meningokokus meningitis

Herpesvirus (simpleks, zoster, varisela, cytomegalovirus)

Penyakit gondok

Human immunodeficiency virus

Demam Lassa

Mycoplasma

Meningitis kriptokokal

Toksoplasmosis

Sipilis

Rubeola

Rubella

Manusia spumaretrovirus

b. Autoimmune

Penyakit autoimun telinga bagian dalam (AIED)

Kolitis ulserativa

Kambuh polychondritis

Lupus eritematosus

Poliarteritis nodosa

5

Sindrom Cogan

Wegener Granulomatosis

c. Trauma

Perilymph fistula

Telinga bagian dalam penyakit dekompresi

Temporal patah tulang

Telinga bagian dalam, gegar otak

Otologic operasi (stapedektomy)

Bedah komplikasi dari operasi nonotologic

d.  Vaskular

Vascular penyakit / perubahan mikrosirkulasi

Vascular penyakit yang berhubungan dengan mitochondriopathy

Vertebrobasilar insufisiensi

Deformabilitas sel darah merah

Penyakit sel sabit

Cardiopulmonary memotong

e.  Neurologis

Multiple sclerosis

Focal iskemia pontine

Migrain

f.  Neoplastik Neuroma akustik

Leukemia

Myeloma

Metastasis ke kanal auditori internal yang

Meningeal karsinomatosis

Kontralateral tuli setelah operasi akustik neuroma Patofisiologi

 Kira-kira 1% kasus tuli sensorik mendadak disebabkan oleh gangguan

"retrocochlear" yang mungkin didapatkan pada schwannoma vestibular, penyakit

demielinisasi, atau stroke. Penyebab lainnya, 10-15% disebabkan oleh penyakit

menier, trauma, autoimun, sifilis, Lyme, atau fistula perilimfe. Selebihnya adalah

idiopatik dan hampir selalu unilateral. Tuli mendadak bilateral yang jarang sekali

6

terjadi pada umumnya menggambarkan gangguan jiwa disebabkan proses

neurologis (misalnya infiltrasi dural neoplastik di fosa kranial posterior, sindroma

paraneoplastik, atau ensefalitis). Tuli sensorik mendadak bilateral sementara dapat

disebabkan penurunan tekanan intrakranial secara tiba-tiba selama spinal tap atau

setelah operasi intrakranial.12

2.4 Patogenesis

Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik

(ISSHL) memiliki 4 jalur teoritis, sebagai berikut: 2,7

a. Infeksi virus

Penelitian terhadap penderita tuli mendadak menunjukkan adanya suatu

prevalensi sedang penyakit viral. Ketulian mendadak sensorineural ditemukan

pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles, rubella, dan influenza yang

disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV). Selain itu juga

ditemukan bukti serokonversi virus dan histopatologi telinga dalam yang

konsisten dengan infeksi virus. Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan

ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan adanya peningkatan titer antibody

terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan dengan riwayat

infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan

pendengaran. Beberapa penelitian mencatat 17-33% penderita tuli mendadak baru

menderita penyakit virus.5

Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yang mengalami

ketulian mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis

dan membran tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea.

Pola kerusakan ini mirip dengan gambaran yang ditemukan pada tuli sekunder

akibat cacar,campak dan rubella maternal.5

b. Penyebab vaskuler

Teori kedua menyangkut gangguan vaskular yang terjadi pada koklea.

Koklea merupakan suatu end organ karena suplai darahnya tidak ada kolateralnya.

7

Fungsi koklea sensitif terhadap perobahan suplai darah sehingga bila terjadi

gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan.

Gangguan vaskuler koklea akibat trombosis, embolus, penurunan aliran

darah atau vasospasme adalah etiologi tuli mendadak. Pada kasus emboli,

trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskositas yang meningkat terjadi

iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan

ligament spiralis. Penurunan oksigenasi koklea kemungkinan akibat dari

perubahan aliran darah koklea. Perdarahan intrakoklea merupakan manifestasi

awal yang diikuti fibrosis dan osifikasi koklea.

Pada suatu studi ditemukan kesamaan antara faktor risiko koroner iskemik

dan faktor risiko tuli mendadak. Penemuan keterlibatan vaskuler dalam

patogenesis tuli mendadak dapat dijadikan sebagai strategi preventif dan

terapeutik.5

c. Ruptur membran labirin

Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan

pendengaran sensorineural yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner

merupakan selaput tipis yang membatasi endolimfe dan perilimfe. Ruptur salah

satu dari membran atau keduanya menyebabkan kebocoran cairan perilimfe ke

ruang telinga tengah lewat round window dan oval window sehingga mencampur

perilmfe dan endolimfe serta merubah potensi endokoklea secara efektif.. Hal

tersebut telah diyakini sebagai mekanisme penyebab tuli dapat menyebabkan

ketulian mendadak.5

d. Penyakit autoimun pada telinga dalam

Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga

dalam masih belum jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta

yang tinggi.

 

Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat-obat ototoksik. Tuli ini

biasanya didahului oleh tinitus.

8

Tabel. Obat-obat ototoksik

Golongan obat Contoh Obat Efek terhadap pendegaran

Salisilat Aspirin Tuli dapat terjadi pada dosis

tinggi, tetapi biasanya

reversivel

Kuinolin Klorokuin

NSAID

Tuli dapat terjadi pada dosis

tinggi atau pemakaian jangka

panjang, tetapi biasanya

reversibel apabila obat

dihentikan

Loop Diuretik Bumetamid

Furosemid

Asam Etackrinat

Dapat menyebabkan tuli

sementara atau permanen.

Jika dikombinasikan dengan

obat-obat ototoksik lainnya,

resiko kerusakan permanen

meningkat.

Aminoglikosida Amikasin

Gentamisin

Tuli dapat terjadi pada dosis

tinggi atau pemakaian jangka

panjang. Tuli dapat bersifat

permanen.

 

2.5 Diagnosis

Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta

pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium.

a. Anamnesis9

Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang

menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis.

Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan

otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga yang sakit.

1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas

penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.

9

2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan

pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien

kehilangan pendengaran.

3.  Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari

sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik,

dan neuroma akustik.

4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli

mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo

akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang

pada tuli mendadak akibat neuroma akustik,  obat ototoksik

5.    Mual dan muntah

6.    Demam tinggi dan kejang

7.   Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza

B

8.    Riwayat hipertensi

9.    Riwayat penyakit metabolik seperti DM

10.  Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere

11.  Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut

12.  Riwayat trauma kepala dan bising keras

10

b. Pemeriksaan fisik8

Skrining untuk ketulian dapat dilakukan menggunakan telepon (misalnya,

oleh seorang perawat klinik). Pasien harus secara eksplisit ditanya apakah

pendengaran berkurang. Pasien dapat memindahkan telepon dari telinga yang satu

ke telinga atau menaruh rambut di samping telinga pada setiap sisi untuk

memeriksa asimetris pendengaran. Untuk menilai apakah asimetris pendengaran

jelas ini mungkin merupakan indikasi gangguan pendengaran sensorineural,

pasien harus diinstruksikan untuk bersenandung dan melaporkan apakah suara dia

terdengar lebih keras di salah satu telinga (lateralisasi). Pada tuli konduktif,

lateralisasi pada telinga yang sakit, sedangkan pada tuli sensorik, lateralisasi pada

telinga yang sehat.12

Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata

sederhana atau nomor pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk

mengulangi dengan keras. Inspeksi pada saluran telinga dan membran timpani

dengan penggunaan lampu pneumatik sangat penting dilakukan untuk menilai

11

keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telinga tengah). Jika membran

timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisa dikeluarkan

atau dibersihkan maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. Tes Weber

dan Rinne harus dilakukan dengan menggunakan garpu tala 512-Hz. Pada

pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke

telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pemeriksaan neurologis terfokus harus dilakukan untuk menilai apakah ada

disfungsi sistem pusat atau vestibular. Terutama penilaian motilitas okular dan

sinusoidal.12

Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai

berat. Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural

sedangkan pada audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea.

Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli

sensorineural ringan sampai berat.

12

c. Pemeriksaan penunjang8

Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang dengar konduksi

tulang dan udara dengan audiometri tutur dan nada murni ( pure tones ),

diperlukan untuk diagnosis definitif pada pasien yang curiga kehilangan

pendengaran asimetri. Ambang dengar dan audiometri tutur menilai kerasnya dan

kejelasan pendengaran, masing-masing. Pada tuli sensorik, sensitivitas terhadap

suara disampaikan melalui rangsangan konduksi tulang dan sensitivitas tersebut

sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu, ambang batas

terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi

udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena.12

Gadolinium-enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari tulang

temporal dan otak diperlukan pada kasus tuli sensorik mendadak untuk

menyingkirkan kelainan "retrocochlear“ (misalnya, neoplasma, stroke, atau

demielinasi). Pada pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan MRI otak,

pilihan lainnya adalah CT-scan, audiometri respon pendengaran batang otak, atau

keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksi kelainan retrocochlear

dibandingkan MRI.12

Audiometri khusus

o Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100%

atau kurang dari 70%

o Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan : Bukan tuli retrokoklea

Audiometri tutur (speech audiometry)

o SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%

Kesan : Tuli sensorineural

Audiometri impedans :

Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau

positif sedangkan kolateral positif.

Kesan : Tuli sensorineural Koklea

BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat.

13

d. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa

kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid,

penyakit autoimun, dan faal hemostasit. Untuk mengetahui ada tidaknya

hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal

hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Penderita perlu dikonsulkan ke

subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian Kardiologi untuk mengetahui

adanya kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan penyumbatan pembuluh

darah.5

 

2.6 Penatalaksanaan

Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang

kontroversi,tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun

mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada

studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara

bermakna menyembuhkan tuli mendadak. Seperti diketahui angka penyembuhan

secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli

menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses

penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset

penyakit. 8

 

Terapi untuk tuli mendadak adalah:1

1. Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental

selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar

pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular.

2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi

3x1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

3×900 mg (3 ampul) selama 3 hari

3×600 mg (2 ampul) selama 3 hari

3×300 mg (1 ampul) selama 3 hari

14

Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 3×2 tablet peroral/hari.

Dapat juga menggunakan obat vasodilator seperti histamin, papaverin, dan

karbogen.

3. Prednison 4×10 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati –hati pada

penderita DM)

4. Vitamin C 500 mg 1×1 tablet/hari

5. Neurotropik 3×1 tablet /hari

6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol

7. Inhalasi oksigen 4×15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan

virus penyebab

8. Hiperbarik oksigen terapi (HB)

Pengamatan terbaru Cochrane berdasarkan kedua percobaan tersebut, serta

pengamatan yang lain, menyimpulkan bahwa manfaat terapi kortikosteroid, untuk

tuli sensorik mendadak, tidak terbukti. Penggunaan kortikosteroid oral jangka

pendek umumnya dikaitkan dengan pertimbangan tentang manfaat dan ruginya,

saat ini kortikosteroid oral diberikan 1 mg/kg/hari dalam dosis tunggal dengan

dosis maksimum 60 mg/hari. Diberikan selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60

mg sehari selama 4 hari prednison, diikuti oleh penurunan dosis 10 mg tiap 2

hari). Data mengenai perbandingan dosis atau waktu terapi kortikosteroid terbatas.

Sebuah penelitian menggunakan metode double blind , uji acak terkontrol (RCT-

double blind) membandingkan penggunaan prednison selama 7 hari dibandingkan

pemberian 300 mg deksametason per hari selama 3 hari (3-day pulse) (diikuti

dengan 4 hari plasebo) menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan

terhadap pemulihan pendengaran. Efek samping pengobatan kortikosteroid antara

lain peningkatan kadar gula darah atau tekanan darah, perubahan mood, berat

badan, gastritis, dan gangguan tidur; efek tersebut akan hilang saat obat

dihentikan.12

Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa pemulihan spontan terjadi

hampir dalam 2 minggu pertama setelah timbulnya tuli sensorik mendadak.

Banyak penelitian mempelajari tentang hubungan antara durasi tuli sensorik

15

mendadak sebelum pengobatan dan hasilnya, sebagian besar pemulihan

pendengaran terjadi jika pemberian kortikosteroid dimulai dalam 1 sampai 2

minggu pertama setelah gejala muncul, dan manfaatnya menjadi berkurang jika

dimulai 4 minggu atau lebih setelah onset gejala. Beberapa pasien

pendengarannya pulih kembali dengan cepat dalam waktu 48 hingga 72 jam

pertama setelah pemberian awal kortikosteroid, beberapa membaik sejak

dimulainya pengobatan dan terus membaik setelah pengobatan selesai, sedangkan

yang lainnya tidak ada perbaikan. Proporsi pasien di masing-masing kelompok

tersebut tidak pasti. Semakin cepat respon terhadap kortikosteroid, maka

prognosisnya semakin baik, sedangkan pasien yang yang tidak membaik hingga

pengobatan selesai maka prognosisnya buruk. Gejala tinnitus dan rasa penuh di

telinga cenderung mereda secara bertahap, tidak berhubungan dengan hasil

pemulihan pendengaran.12

Akan sangat bijaksana jika terapi dimulai sedini mungkin, karena, masa

yang efektif untuk pengobatan tuli sensorik mendadak hanya 2-4 minggu.

Idealnya, sebuah audiogram harus dilakukan sebelum atau dalam waktu 24 hingga

48 jam setelah dimulainya pengobatan untuk mendokumentasikan besarnya tuli

sensorik tersebut. Jika pencitraan tidak dapat diperoleh segera, pengobatan harus

dimulai menunggu evaluasi ini. Peningkatan pendengaran setelah pengobatan

dengan kortikosteroid tidak menghilangkan kebutuhan untuk pencitraan.

Demielinasi lesi dapat memiliki respon yang berfluktuasi atau sementara terhadap

kortikosteroid, dan kadang-kadang, pembesaran akut dari neuroma akustik

(misalnya, dari perdarahan) dapat mengakibatkan tuli sensorik mendadak yang

progresif selama beberapa hari atau minggu. 12

Injeksi Steroid Int Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang

digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik.

Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahi dengan pasti,

meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian

obat ini. Dalam sebuah penelitian baru-baru ini ditemukan bahwa injeksi

dexamethason intratimpani efektif untuk memperbaiki pendengran pasien yang

mengalami tuli mendadak setelah sebelumnya gagal ditatalaksana dengan terapi

16

standar. Saat ini telah diperkenalkan teknik pemberian steroid secara intratimpani

baik deksametason maupun prednisolon intratimpani. Teknik intratimpani ini

bertujuan memberikan steroid secara langsung ke telinga dalam melalui round

window. Deksametason intratimpani diberikan dengan dosis 0,3-1 mg sebagai

dosis tunggal yang diberikan 3 kali berturut-turut. Sedangkan prednisolon

intratimpani diberikan dengan dosis 62,5 mg/ml dosis tunggal diberikan selama 3

hari berturut.5,13

Vasodilator digunakan untuk meningkatkan aliran darah ke koklea,

sehingga dapat memperbaiki oksigenasi di daerah tersebut. Untuk meningkatkan

perfusi vaskuler, mikrosirkulasi dan menurunkan viskositas darah dapat diberikan

anti koagulan seperti heparin, warfarin, bila terdapat gangguan hematologi.

Sebagai terapi penunjang dapat diberikan vitamin atau neurotropik lainnya.

Vitamin neurotropik adalah vitamin yang penting meliputi vitamin B1, B6, dan

B12. Vitamin B1 dengan perannya dalam metabolisme karbohidrat, penting bagi

penyediaan energi untuk saraf. Vitamin B6 dengan perannya dalam metabolisme

protein, penting bagi penyediaan energi untuk saraf. Vitamin B12 untuk sintesis

asam nukleat dan berperan dalam menjaga integritas jaringan saraf.1, 5

Terapi inhalasi carbogen adalah pengobatan untuk tuli mendadak dengan

menggunakan gas campuran, 95% oksigen dan 5% karbondioksida untuk

memperbaiki oksigenasi di koklea. Fisch menyatakan bahwa tekanan oksigen

dalam cairan perilimfe manusia akan meningkat dengan pemberian inhalasi

carbogen.5 Saat ini telah dikenal terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik

pemberian oksigen hiperbarik, yaitu dengan memasukkan pasien ke dalam suatu

ruangan yang bertekanan 2 ATM. Penelitian mengenai prognosis penggunaan

terapi hiperbarik oksigen masih sedikit. Beberapa penilitian mengungkapkan

bahwa prognosis terapi ini tergantung dari usia, onset penggunaan terapi, serta

derajat tuli. Semakin muda usia pasien maka respon terhadap terapi ini akan

semakin baik. Lalu, penggunaan terapi lebih awal yaitu pada 2 minggu-3 bulan

setelah onset gejala lebih baik dibandingkan pemberian terapi yang terlambat.

Selain itu, pasien dengan derajat tuli sedang sampai berat mendapatkan lebih

banyak manfaat dari terapi ini dibandingkan pada derajat ringan sampai sedang.1,10

17

Pada umumnya hal tersebut disarankan jika pasien dengan tuli sensorik

mendadak telah dilakukan pemantauan audiometri ulang selama satu tahun (yaitu,

pada 2 bulan, 6 bulan, dan 12 bulan setelah terjadinya gangguan pendengaran)

untuk mendokumentasikan pemulihan, pedoman untuk rehabilitasi

pendengaran(terutama pemasangan alat bantu dengar), dan memantau tanda-tanda

kekambuhan di telinga yang sakit atau timbulnya gangguan pendengaran di

telinga kontralateral, yang akan memerlukan pertimbangan adanya penyakit lain

(misalnya, penyakit Meniere atau penyakit autoimun) yang mungkin telah salah

didiagnosis sebagai tuli sensorik mendadak. Terutama pada pasien dengan

gangguan pendengaran frekuensi rendah, ketulian mendadak mungkin merupakan

manifestasi awal penyakit Meniere. Jika demikian, selanjutnya akan terjadi

gangguan pendengaran yang hilang timbul (berfluktuasi) dan serangan vertigo

yang mungkin terjadi dalam jangka waktu 3 tahun. Penyakit Meniere juga telah

dilaporkan 4-8% merupakan penyebab tuli sensorik mendadak (yaitu, beberapa

tahun setelah onset).12

Definisi perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah:

1. Dikatakan sembuh bila perbaikan ambang pendengaran kurang dari 30 db

pada frekuensi 250 hz,500 hz,1000 hz dan di bawah 25 db pada frekuensi

4000 hz.

2. Perbaikan sangat baik terjadi bila perbaikannya lebih dari 30 db pada 5

frekuensi

3. Perbaikan baik bila rata-rata perbaikannya berkisar antara 10-30 db pada 5

frekuensi

4. Tidak ada perbaikan bila perbaikan kurang dari 10 db pada 5 frekunsi

Beberapa rekomendasi harus dilakukan untuk semua pasien dengan

gangguan pendengaran unilateral baru untuk meminimalkan risiko gangguan

pendengaran di telinga yang sehat. Pertama, dilarang menyelam ( scuba diving )

karena risiko cedera telinga antara lain pecahnya membran timpani (dilaporkan

dalam 5,9% dari 709 penyelam berpengalaman) serta cacat permanen seperti

gangguan pendengaran, tinnitus, dan masalah keseimbangan (dalam 2,3% dari

709 penyelam berpengalaman). Bahkan pasien yang telah kembali mendengar

18

penuh setelah mengalami tuli sensorik mendadak harus waspada jika menyelam,

karena tidak disebutkan pasti apakah riwayat gangguan pendengaran

meningkatkan kerentanan pada telinga yang terkena. Kedua, perlindungan

kebisingan harus digunakan bila ada indikasi. Trauma akustik dapat terjadi akibat

paparan suara misalnya musik keras, suara alat-alat listrik dan peralatan kebun.

Penyumbat atau penutup telinga (earplugs atau earmuffs) dirancang untuk

perlindungan kebisingan, murah, banyak tersedia, dan sangat efektif bila

digunakan dengan benar. Akhirnya, periksa ke THT segera (yaitu, dalam waktu

24 jam setelah timbulnya gejala) dianjurkan untuk menilai adanya gejala pada

telinga yang sehat.12

  2.7 Prognosis

Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor yaitu :

kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat

tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.1

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar

kemungkinan untuk sembuh, bila sudah lebih 2 minggu kemungkinan sembuh

menjadi lebih kecil. Banyak peneliti setuju bahwa semakin cepat pengobatan,

semakin besar kemungkinan untuk sembuh. Kemungkinan sembuh pada

pengobatan yang terlambat selama kurang dari 7 hari adalah 66%, pengobatan

yang terlambat antara 8 sampai 16 hari adalah 25%, sedangkan antara 15-30 hari

sebesar 16%. Oleh karena itu, pengobatan secara ideal dilakukan saat kurang

dari 7 hari.6 Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak

sembuh, hal ini disebabkan oleh karena faktor konstitusi pasien seperti pasien

yang pernah mendapat pengobatan obat ototoksik yang cukup lama, pasien

diabetes melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan

viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan

pada stadium yang dini.1

Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid atau vasodilator

mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian pula dengan

19

kombinasi pemberian steroid dengan heparinisasi dan karbogen serta steroid

dengan obat fibrinolitik.1

Usia muda mempunyai angka perbaikan yang lebih besar dibandingkan

usia tua, tuli sensorineural berat dan sangat berat mempunyai prognosis lebih

buruk dibandingkan dengan tuli sensorineural nada rendah dan menengah.

Tinitus adalah gejala yang paling sering menyertai dan paling mengganggu

disamping vertigo dan perasaan telinga penuh. Gejala vertigo dan perasaan

telinga penuh lebih mudah hilang dibandingkan dengan gejala tinitus. Ada ahli

yang berpendapat bahwa adanya tinitus menunjukkan prognosis yang lebih

baik.1

Diduga pulihnya pendengaran tergantung dari derajat keparahan tuli.

Pasien dengan tuli yang ringan (mild) biasanya dapat pulih total, tuli sedang dapat

pulih secara spontan namun jarang pulih total kecuali dengan terapi, dan tuli berat

jarang bisa pulih spontan maupun pulih total. Prognosis pulihnya pendengaran

pada pasien usia tua dan disertai gejala vestibular lebih buruk.12

20

BAB 3. PEMBAHASAN

Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta

pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium. Anamnesis yang teliti

mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor

predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis.

1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas

penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.

2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan

pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien

kehilangan pendengaran.

3.  Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari

sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik,

dan neuroma akustik.

4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli

mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo

akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang

pada tuli mendadak akibat neuroma akustik,  obat ototoksik

5.    Mual dan muntah

6.    Demam tinggi dan kejang

7.   Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza

B

8.    Riwayat hipertensi

9.    Riwayat penyakit metabolik seperti DM

10.  Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere

11.  Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut

12.  Riwayat trauma kepala dan bising keras

Selanjutnya adalah melakukan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik

termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak

dijumpai kelainan pada telinga yang sakit. Skrining untuk ketulian dapat

dilakukan menggunakan telepon (misalnya, oleh seorang perawat klinik).12

21

Tes pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata

sederhana atau nomor pada setiap telinga pasien dan memintanya untuk

mengulangi dengan keras. Inspeksi pada saluran telinga dan membran timpani

dengan penggunaan lampu pneumatik sangat penting dilakukan untuk menilai

keutuhan membran (untuk menyingkirkan efusi telinga tengah). Jika membran

timpani tidak tampak akibat terhalang oleh serumen yang tidak bisa dikeluarkan

atau dibersihkan maka sebaiknya konsultasikan dengan spesialis THT. Tes Weber

dan Rinne harus dilakukan dengan menggunakan garpu tala 512-Hz. Pada

pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke

telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pemeriksaan neurologis terfokus harus dilakukan untuk menilai apakah ada

disfungsi sistem pusat atau vestibular. Terutama penilaian motilitas okular dan

sinusoidal.12

Setelah tuli mendadak telah dikonfirmasi dari anamnesis dan pemeriksaan

fisik sederhana, selanjutnya pasien dapat dirujuk ke dokter spesialis untuk

pemeriksaan lebih lanjut. Selanjutnya akan dilakukan pemeriksaan audiometri,

laboratorium, dan MRI jika diperlukan.

Audiogram lengkap, termasuk pengukuran ambang dengar konduksi

tulang dan udara dengan audiometri tutur dan nada murni ( pure tones ),

diperlukan untuk diagnosis definitif pada pasien yang curiga kehilangan

pendengaran asimetri. Ambang dengar dan audiometri tutur menilai kerasnya dan

kejelasan pendengaran, masing-masing. Pada tuli sensorik, sensitivitas terhadap

suara disampaikan melalui rangsangan konduksi tulang dan sensitivitas tersebut

sama di telinga yang terkena, tetapi keduanya berkurang (yaitu, ambang batas

terangkat). Pada Tuli konduktif, konduksi tulang normal, tetapi ambang konduksi

udara lebih buruk (meningkat) di telinga yang terkena. Pada audiometri nada

murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan

audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri

impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat

dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan

sampai berat.12

22

Gadolinium-enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari tulang

temporal dan otak diperlukan pada kasus tuli sensorik mendadak untuk

menyingkirkan kelainan "retrocochlear“ (misalnya, neoplasma, stroke, atau

demielinasi). Pada pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan MRI otak,

pilihan lainnya adalah CT-scan, audiometri respon pendengaran batang otak, atau

keduanya, meskipun ini kurang sensitif untuk mendeteksi kelainan retrocochlear

dibandingkan MRI.12

Audiometri khusus

o Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100%

atau kurang dari 70%

o Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan : Bukan tuli retrokoklea

Audiometri tutur (speech audiometry)

o SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%

Kesan : Tuli sensorineural

Audiometri impedans :

Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau

positif sedangkan kolateral positif.

Kesan : Tuli sensorineural Koklea

BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Menunjukkan tuli sencori neural ringan sampai berat.

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa

kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid,

penyakit autoimun, dan faal hemostasit.

Terapi yang dapat diberikan kepada pasien tuli mendadak antara lain : (1)

Tirah baring yang sempurna(total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2

minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya

pada keadaan kegagalan neovaskular. (2) Vasodilator yang cukup kuat yaitu

komplamin injeksi disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin. Dapat

juga menggunakan obat vasodilator seperti histamin, papaverin, dan karbogen. (3)

Prednison 4×10 mg (2 tablet),tappering off tiap 3 hari (hati –hati pada penderita

23

DM) atau 1 mg/kg/hari dalam dosis tunggal dengan dosis maksimum 60 mg/hari.

Diberikan selama 10 sampai 14 hari (misalnya, 60 mg sehari selama 4 hari

prednison, diikuti oleh penurunan dosis 10 mg tiap 2 hari).. (4) Vitamin C 500. (5)

Neurotropik 3×1 tablet /hari. (6) Diit rendah garam dan rendah kolesterol. (7)

Inhalasi oksigen 4×15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus

penyebab. (9) Hiperbarik oksigen terapi (HB). Setelah pemberian terapi maka

perlu dilakukan pemantauan ulang melalui tes audiometri serta dapat dilakukan

penilaian prognosis. Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktorr

yaitu kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia,

derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi. Penanganan tuli

mendadak secara ringkas dijelaskan dalam bagan berikut.

24

Anamnesis : tuli mendadakPemeriksaan fisik, tes audiologi- Penilaian klinis- Tes audiometri- Tes laboratorium- MRI otak dan meatus akustikus internusIdiopatik: terapi umumPenyebab spesifik: terapi umum + kausatifPemantauan, Penilaian prognosis

Tuli mendadak (tuli sensorineural) telah dikonfirmasi

BAB 4. KESIMPULAN

Tuli mendadak adalah gangguan pendengaran sensorineural yang lebih

besar dari 30 dB lebih dari 3 frekuensi yang berdekatan yang terjadi dalam

periode 3 hari. Sebagian besar kasus kehilangan pendengaran mendadak unilateral

dan prognosis untuk pemulihan pendengaran cukup baik. Etiologi SHL dapat

dibagi ke dalam kategori besar : (1) virus dan menular, (2) autoimun, (3) labirin

membran pecah/traumatis, (4) pembuluh darah, (5) neurologis, dan (6) neoplastik.

Patogenesis untuk kehilangan pendengaran mendadak idiopatik sensorik (ISSHL)

memiliki 4 jalur teoritis, antara lain infeksi virus, penyebab vaskuler, ruptur

membran labirin, penyakit autoimun pada telinga dalam.

Diagnosis dapat dilakukan dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan

fisik serta pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan dapat dilakukan melalui

tirah baring, vasodilator, kortikosteroid, vitamin C, neurotropik, inhalasi

oksigen, hiperbarik oksigen terapi (HB), alat bantu dengar psikoterapi serta

beberapa edukasi. Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktorr

yaitu kecepatan pemberian obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia,

derajat tuli saraf, dan adanya faktor-faktor predisposisi.

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Jenny B dan Indro S. 2007. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke 6:

Jakarta: FK UI.

2. Supriyono. 2009 Tuli Mendadak. Diunduh dari

http://nawalahusada.wordpress.com/2009/01/11/tuli-mendadak/ pada

tanggal 17 April 2013.

3. Neeraj N Mathur. 2011. Sudden deafness. Diakses dari

http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview pada tanggal 18

April 2013

4. Anonim. 2011. Tuli Mendadak. Diakses dari http://www.klikpdf.info/?

p=423 pada tanggal 17 April 2013.

5. Marthur N, Carr M et al. 2012. Sudden hearing loss. Diakses dari:

http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#showall.

6. Levie et.al. 2007. Sudden hearing loss. B-ENT, 6: 33-43. Diakses dari

http://www.orl-nko.be/common/guidelines/2007/08.pdf pada tanggal 18

April 2013.

7. Alviandi, et.al. 2006. Tuli Mendadak dan Implikasinya. Jakarta: Bagian

THT FK-UI RSUPN Dr.Cipto Mangunkusumo

8. Anias, C.R. 2007. Otorhinolaryngology: Sudden Deafness. University of

Rio De janeiro. Diakses dari:

http://www.medstudents.com.br/otor/otor4.htm

9. Danesh, et. al. 2007. Sudden hearing loss: Audilogical diagnosis and

management. Denver, Colorado: American academy of audiology

convention. Diakses dari: www.coe.fau.edu/csd/SSHLPresAAA.pdf

10. Stachler, et.al. 2012. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss.

Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 146: S1. Diakses dari

http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1 pada tanggal 18 April

2013.

26

11. Schreiber, et.al. 2010. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet, 375:

1203-11. Diakses dari

http://211.144.68.84:9998/91keshi/Public/File/36/375-9721/pdf/1-s2.0-

S0140673609620717-main.pdf pada tanggal 18 April 2013.

12. Rauch, Steven. 2008. Idiophatic Sudden Sensorineural Hearing Loss. N

Engl J Med, 359: 833-40. Diakses dari

http://otosurgery.org/2008_NEJM_RAUCH_SSNHL.pdf pada tanggal 18

April 2013.

13. Fillipo et.al. 2010. Intratympanic Prednisolone Therapy for Sudden

Sensorineural Hearing Loss: A New protocol. Acta Oto- Laryngologica,

Italy; 130: 1209-13.

27