Reporte de 150 casos de Nefropatía Lúpica: Hallazgos clínico morfológicos

Fulgeri C.2-3, Romero C.4, Carpio JD. 1, Flores C.2, Ardiles L. 2, Mezzano S2.

1Instituto de Anatomía, Histología y Patología UACH 2Laboratorio de Nefrología UACH

3Programa de especialización en Nefrología UACH 4Estudiante de Medicina UACH.

Objetivos

•  Describir las características clínico patológicas de los pacientes con diagnóstico de Nefropatía Lúpica

•  Correlacionar el estadío y grado de la enfermedad con su

presentación clínica •  Caracterizar los hallazgos clínico morfológicos en las

muestras de pacientes pediátricos

•  Determinar la presencia de formas familiares

Material y Método •  Registro de la Red de Diagnóstico Nefropatológico

del Laboratorio de Nefrología de Valdivia •  Revisión retrospectiva biopsias durante años 2002 al

2011 •  150 casos de Nefropatía Lúpica •  Indicación de biopsia:

–  Síndrome nefrótico –  Síndrome nefrítico con y sin falla renal –  Síndrome urinario –  LES sin manifestaciones renales

3 casos

6 casos

4 casos

17 casos

11 casos

18 casos 38 casos

34 casos 17 casos

Clasificación de nefritis lúpica ISN/RPS 2003

Clase I

Mínima nefritis mesangial

Clase II

Nefritis proliferativa mesangial

Clase III

Nefritis lúpica focal

Clase IV

Nefritis lúpica difusa

Clase V

Nefritis membranosa

Clase VI

Esclerosis avanzada

Lesiones glomerulares Activas Hipercelularidad endocapilar

Cariorrexis Necrosis fibrinoide Ruptura de MB glomerular Crecientes celulares o fibrocelulares Depósitos subendoteliales a la MO Trombos hialinos

Crónicas Esclerosis glomerular segmentaria o global Adherencias fibrosas

Crecientes fibrosos

c

Resultados Edad: 9-54 años

Resultados

Resultados

Proteinuria en gr/24 horas según Clase histológica

Clase II Clase III Clase IV Clase V Mixta Pediátricos n: 2

0,8 ± 1,7 n: 5

1,9 ± 1,78 n: 16

5,2 ± 3,78 n: 1 5,0

n: 3 2,86 ± 3,58

Adultos n: 3 2,8 ± 1,7

n: 14 2,0 ± 0,8

n: 54 5,2 ± 3,78

n: 10 6,18 ± 3,8

n: 10 4,8 ± 3,1

•  Sin diferencia en el promedio de crecientes epiteliales entre muestras de pacientes pediátricos y adultos

•  Si se presenta como síndrome nefrítico, existe una p robab i l i dad 16% mayor de encon t ra r una glomerulonefritis proliferativa, respecto a una Clase V

•  La presentación como síndrome nefrótico no fue más frecuente en nefropatía lúpica Clase V

Resultados

•  Las 4 biopsias de pacientes sin manifestaciones renales, correspondían a nefropatías proliferativas

•  En 1 caso el diagnóstico fue altamente sugerente de nefropatía lúpica sólo con la IF (patrón tipo “full house”), el que luego se confirmó al repetir biopsia.

•  Se encontró 11 pacientes correspondientes a 4 familias con nefropatía lúpica

Resultados

Conclusiones

•  No siempre hay una correlación entre la presentación clínica y los hallazgos anatomopatológicos

•  Asociación entre síndrome nefrítico y nefropatías proliferativas •  Alto porcentaje de muestras pediátricas con lesiones proliferativas a

nivel glomerular (80,5%)

•  Mayores índice de cronicidad en pacientes adultos respecto a pediátricos

Conclusiones

•  Se encontró en esta serie al menos 4 familias con nefropatía lúpica

•  Es fundamental la realización de las 3 técnicas de estudio

histopatológico para el diagnóstico y clasificación de la enfermedad