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Patogenesi e manifestazioni cliniche della rosolia

Rosolia (Compendio delle malattie dei bambini G Steiner, Vallardi ed, 1877 pagg 423-4)

Si d il nome di rosolia a quellesantema acuto indipendente, per nulla identico ai morbilli, con fenomeni generali lievissimi o totalmente mancanti.Veale (1866..) fu il primo che parl di rubeola come malattia specifica.Lo in generale una malattia poco frequente, ed avvenendo assume per solito la forma epidemicaLa rosolia non preserva dal morbillo; il pronostico sempre lieto; di solito non si richiede veruntrattamento curativo.

Cenni storici Fine 1800: riconoscimento della rosolia 1941: correlazione con la cataratta congenita (Gregg) 1942-62: descrizione della sindrome da rosolia

congenita (cuore-occhi-orecchio)

1961: isolamento del virus (RNA Togavirus) 1967: disponibilit di kit per la diagnosi sierologica 1969: commercializzazione del vaccino

Eziologia

Lagente causale un Togavirus (virus ad RNA)

Luomo lunico ospite

La trasmissione dellinfezione post-natale avviene per via respiratoria

Patogenesi

Replicazione virale nel naso-faringe e linfonodi regionali

Viremia dopo 5-7 giorni dallesposizione

Incubazione 12-23 giorni (media: 18 giorni)

Contagiosit: da 7 giorni prima a 5-7 giorni dopo la comparsa dellesantema

Manifestazioni cliniche

Esantema maculopapulare con diffusione cranio caudale

Linfoadenopatia (soprattutto retroauricolare)

Sintomi generali lievi (febbre)

Il 25-50% delle infezioni sono asintomatiche

Manifestazioni cliniche complicanze

Artralgia o artritebambini raradonne adulte 33-50%

Porpora trombocitopenica 1/3.000

Encefalite 1/5.000

Complicanze

Definizione clinica di rosolia post-natale*

manifestazione acuta di: esantema generalizzato maculopapularee artralgia/artrite, linfoadenopatia o congiuntivite

Ma la diagnosi clinica assai poco specifica

*Fonte: Commissione Europea (decisione n. 2119/98/CE)

Trasmissione materno-fetaledella rosolia

Trasmissione transplacentare

Nel corso della fase viremica con o senza manifestazioni cliniche

Possibile durante tutta la gravidanza

Il virus pu infettare tutti gli organi fetali

Il rischio particolarmente elevato nel primo trimestre di gravidanza

I bambini con RC possono diffondere virus per oltre 1 anno

Patogenesi della rosolia congenita (RC)

Manifestazioni cliniche della RC

Dipendono dallet gestazionale al contagio

Possono interessare qualunque organo o apparato

Vengono tradizionalmente distinte in transitorie, permanenti e tardive

Rischio di sintomi da rosolia congenita in rapporto allet gestazionale

9tot>36

31-36 9 mese27-3023-26

0

19-22017-18 5 mese2415-161113-143311-1290

Rischio di difetti congeniti da rosolia dopo il primo trimestre di et gestazionale

Adattato da: Zuckerman, 1994

04%23%Grillner, 1983

0035%Miller, 1982

Et gestazionale (settimane)

2%6%17%Totale

6%7%0Vejtorp, 1980

9%10%10%Peckam, 1972

> 2017-2013-16Referenza

Reinfezione E una evenienza rara, ma possibile, in persone che

hanno gi avuto una infezione naturale o sono state vaccinate

La reinfezione di solito non da viremia, ed frequentemente asintomatica

I dati disponibili si basano su descrizioni di casi, di solito in gestanti, e non sono disponibili stime precise di incidenza

In Gran Bretagna, i casi di reinfezione segnalati in gestanti sono drasticamente diminuiti allaumentare della copertura vaccinale

Rischio di trasmissione materno fetale della rosolia

Costituisce un pericolo per il feto se associataa viremia, condizione documentata piuttostoraramente

Il rischio stimato di infezione fetale nelle prime 16 settimane EG 8 % (circa 10 volte inferioreche dopo infezione primaria)

Manifestazioni cliniche della RC

Dipendono dallet gestazionale al contagio

Possono interessare qualunque organo o apparato

Vengono tradizionalmente distinte in transitorie, permanenti e tardive

Rosolia congenita: manifestazioni transitorie

Correlate ad una replicazione virale massiva: Expanded rubella syndrome

Autolimitanti Si risolvono nellarco di settimane (3-8)

ma Valenza prognostica negativa

Il 35% dei bambini muore nel primo anno di vita

Il 50% presenta ritardo di crescita e esiti

Expanded Rubella Syndrome

Epato-splenomegalia,ittero,

porpora piastrinopenica,blue-berry muffin, opacit corneali

epatite,anemia emolitica,

encefalite, polmonite,miocardite

Rosolia congenita: manifestazioni permanenti

Causate da:

anomalie dellorganogenesi (retinite sale e pepe, microftalmia, cataratta, difetti cardiaci congeniti)

esiti cicatriziali di infiammazione e necrosi tissutale (encefalite, calcificazioni endocraniche, sordit neurosensoriale)

Rosolia congenita: manifestazioni tardive

Causate da:

prolungata replicazione virale negli organi bersaglio (cataratta, glaucoma, sorditingravescente, perdita del visus)

Massivi processi distruzione e cicatrizzazione (ipertensione renale ed aortica, radiolucenza ossa lunghe)

La retina sale e pepe

La RC in immagini

La cataratta

La cardiopatiaLe strie radiolucenti

Blurried vision

Il glaucoma

Le microcalcificazionia candeliere

I 110 dB I 110 dB peSPLpeSPL

II 110 dB II 110 dB peSPLpeSPL

IIIIII

IVIV

INTENSITAINTENSITA

I 100 dB I 100 dB peSPLpeSPL

II 80 dB II 80 dB peSPLpeSPL

III 60 dB III 60 dB peSPLpeSPL

IV 50 dB IV 50 dB peSPLpeSPL

INTENSITAINTENSITA

Le otoemissioni acustiche hanno utilit clinica ridotta nella diagnosi di ipoacusia neurosensoriale

Otoemissioni normali, con potenziali evocati uditivi (ABR) diagnostici

La Rosolia Congenita pu complicarsi con una mole di segni e sintomi

(non tutti evidenti alla nascita)

NESSUN SEGNO CLINICO FA DIAGNOSI DI RC

LASSOCIAZIONE di alcuni SEGNI e SINTOMI permette di riconoscere DIAGNOSI MISCONOSCIUTE (o non confermate/confermabili in laboratorio)

Classificazione delle manifestazioni cliniche della RC

Gruppo A (persistenti, maggiore specificit) cataratta/glaucoma congenito, cardiopatia congenita (perviet dotto Botallo, stenosi periferica art.

polmonare)

deficit uditivo neurosensoriale, retinopatia pigmentosa

Gruppo B (transitori, minore specificit) porpora, epato-splenomegalia, ittero, microcefalia, ritardo

di sviluppo, meningoencefalite, radiolucenza ossa lunghe

Definizione clinica di rosolia congenita

Presenza di due delle manifestazioni cliniche del

gruppo A)

oppure

una del gruppo A) ed una del gruppo B), e mancata evidenza di altra eziologia.

Una DIAGNOSI di RC o s-RC CERTA solo quando i CRITERI per la DIAGNOSI di LABORATORIO SONO

SODDISFATTI

Non pu farsi diagnosi, non pu attuarsi sorveglianza

SENZA UN LABORATORIO AFFIDABILE

La rosolia congenita non necessariamente

clinicamente evidente alla nascita

Necessit di esami strumentali e multidisciplinariet degli accertamenti

clinici, da seguire nel tempo

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