Lichen planusLichen planus

Torello LottiTorello Lotti

DefinizioneDefinizione Dermatite papulosa cronica a Dermatite papulosa cronica a

patogenesi autoimmune cellulo-patogenesi autoimmune cellulo-mediatamediata

Prevalenza 0,3-0,8% della Prevalenza 0,3-0,8% della popolazionepopolazione

Picco fra i 30 e i 70 anniPicco fra i 30 e i 70 anni

EziopatogenesiEziopatogenesi Processo citotossico mediato dai linfociti T Processo citotossico mediato dai linfociti T Distruzione dei cheratinociti in replicazione Distruzione dei cheratinociti in replicazione

nell’epidermide e negli annessi cutaneinell’epidermide e negli annessi cutanei Antigeni espressi/simulati dal cheratinocita:Antigeni espressi/simulati dal cheratinocita:

Tossici (es. farmaci)Tossici (es. farmaci) Virali (HBV, anche post-vaccinale; HCV…)Virali (HBV, anche post-vaccinale; HCV…) Apteni (da contatto)Apteni (da contatto)

Possibile prima aggressione citotossica Possibile prima aggressione citotossica sugli epiteliociti epatobiliari, della mucosa sugli epiteliociti epatobiliari, della mucosa intestinale e della vescicaintestinale e della vescica

EziopatogenesiEziopatogenesi LP post-vaccinazione antiepatitica B LP post-vaccinazione antiepatitica B

probabile espressione cheratinocitaria di probabile espressione cheratinocitaria di un epitopo analogo alla proteina “s” viraleun epitopo analogo alla proteina “s” virale

LP associato ad epatite cronica attiva LP associato ad epatite cronica attiva post-virale post-virale reazione citotossica forse reazione citotossica forse diretta contro cheratinociti che esprimono diretta contro cheratinociti che esprimono epitopi analoghi a quelli liberati epitopi analoghi a quelli liberati dall’epatocita danneggiato dal virusdall’epatocita danneggiato dal virus

ClinicaClinica Forma classica Forma classica papula (≤ 5 mm) poligonale papula (≤ 5 mm) poligonale

rosso-violacea. Tendenza a confluire in placche rosso-violacea. Tendenza a confluire in placche estese. Sede tipica è la faccia volare del polso, estese. Sede tipica è la faccia volare del polso, ma possono interessare tutto l’ambito cutaneo.ma possono interessare tutto l’ambito cutaneo.

Frequente interessamento delle mucose (faccia Frequente interessamento delle mucose (faccia interna e posteriore delle guance, lingua)interna e posteriore delle guance, lingua)

Reticolo di WickhamReticolo di Wickham Fenomeno di KoebnerFenomeno di Koebner

Forme clinicheForme cliniche Lichen verrucosus o ipertrofico(zona pretibiale)Lichen verrucosus o ipertrofico(zona pretibiale) Lichen anulare (+++ genitali maschili)Lichen anulare (+++ genitali maschili) Lichen ulcerativo (anziani): ulcere plantari, perdita Lichen ulcerativo (anziani): ulcere plantari, perdita

permanente delle unghie dei piedi, alopecia permanente delle unghie dei piedi, alopecia cicatrizialecicatriziale

Lichen bolloso: con distacco dermo-epidermicoLichen bolloso: con distacco dermo-epidermico Lichen pemfigoide: associato a pemfigoide bollosoLichen pemfigoide: associato a pemfigoide bolloso Lichen planus pilaris (pianopilare o follicolare) Lichen planus pilaris (pianopilare o follicolare)

papule follicolari acuminate, alopecia cicatriziale al papule follicolari acuminate, alopecia cicatriziale al cuoio capelluto, più spesso non cicatriziale in altre cuoio capelluto, più spesso non cicatriziale in altre aree corporeearee corporee

Lichen attinico Lichen attinico frequente in fototipi scuri, placche frequente in fototipi scuri, placche pigmentate spesso anulari localizzate alle superfici pigmentate spesso anulari localizzate alle superfici fotoespostefotoesposte

Lichen nitidus (bambini) Lichen nitidus (bambini) papule traslucide isolate, papule traslucide isolate, cute del pene e dorso delle manicute del pene e dorso delle mani

Lichen nitidus

Lichen ipertrofico/verrucoso

Alopecia da lichen pianopilare

Lichen dei genitali

Forme clinicheForme cliniche Lichen mucoso erosivo orale Lichen mucoso erosivo orale erosioni erosioni

superficiali, bordi linguali intensamente superficiali, bordi linguali intensamente eritematosi ed erosi, dorso della lingua eritematosi ed erosi, dorso della lingua biancastro, gengivite desquamativa con biancastro, gengivite desquamativa con retrazione tissutale. Intenso dolore, può impedire retrazione tissutale. Intenso dolore, può impedire l’alimentazionel’alimentazione

Lichen mucoso erosivo genitale Lichen mucoso erosivo genitale le piccole le piccole labbra possono fondersi e sigillare l’orifizio labbra possono fondersi e sigillare l’orifizio vaginale, le pareti vaginali possono collabire e vaginale, le pareti vaginali possono collabire e chiudersichiudersi

Il lichen erosivo orale è considerato una lesione Il lichen erosivo orale è considerato una lesione precancerosaprecancerosa

Forme clinicheForme cliniche Interessamento unguale nel 10% dei casiInteressamento unguale nel 10% dei casi Associazione con rettocolite ulcerosa, epatite Associazione con rettocolite ulcerosa, epatite

cronica attiva post-virale, cirrosi biliare primitiva cronica attiva post-virale, cirrosi biliare primitiva (paesi anglosassoni)(paesi anglosassoni)

Anche insorgenza post-IFN-Anche insorgenza post-IFN-αα nei soggetti HBV+ nei soggetti HBV+ o HCV+o HCV+

IstopatologiaIstopatologia IpergranulosiIpergranulosi AcantosiAcantosi Infiltrato linfocitario a banda nel derma Infiltrato linfocitario a banda nel derma

superficiale, di linfociti inizialmente CD4+ e poi superficiale, di linfociti inizialmente CD4+ e poi CD8+CD8+

Alterazione e scompaginamento dell’epidermide Alterazione e scompaginamento dell’epidermide basale, apoptosi cheratinocitaria con formazione basale, apoptosi cheratinocitaria con formazione dei corpi colloidi di Civattedei corpi colloidi di Civatte

Possibile osservare talora un iniziale distacco Possibile osservare talora un iniziale distacco dermo-epidermico (spazi di Max-Joseph)dermo-epidermico (spazi di Max-Joseph)

IFD: depositi di fibrinogeno alla GDE, corpi IFD: depositi di fibrinogeno alla GDE, corpi colloidi rivestiti da IgM, IgG, IgA, C3 e fibrina colloidi rivestiti da IgM, IgG, IgA, C3 e fibrina nell’87% dei casinell’87% dei casi

DiagnosiDiagnosi

ClinicaClinica Diagnosi differenziale con le reazioni Diagnosi differenziale con le reazioni

lichenoidi da farmaci (clorochina, lichenoidi da farmaci (clorochina, isoniazide, sali d’oro, isoniazide, sali d’oro, ββ-bloccanti, calcio--bloccanti, calcio-antagonisti…) antagonisti…) anamnesi, clinica, anamnesi, clinica, istologia (aree paracheratosiche, eosinofili istologia (aree paracheratosiche, eosinofili e plasmacellule nell’infiltrato), decorsoe plasmacellule nell’infiltrato), decorso

Diagnosi differenziale fra lichen delle Diagnosi differenziale fra lichen delle mucose orali e leucoplachia (più mucose orali e leucoplachia (più anteriore, più opaca…)anteriore, più opaca…)

TerapiaTerapia

Corticosteroidi topici per le lesioni Corticosteroidi topici per le lesioni cutaneecutanee

Terapia sistemica Terapia sistemica immunosoppressiva (ciclosporina immunosoppressiva (ciclosporina ≤5 mg/kg/die) per lichen erosivo e ≤5 mg/kg/die) per lichen erosivo e forme acuteforme acute

Tacrolimus topico (unguento) nelle Tacrolimus topico (unguento) nelle forme erosiveforme erosive

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