malformations corticales:...

MALFORMATIONS CORTICALES:

POLYMORPHISME CLINIQUE ET

MORPHOLOGIQUE

H FOURATI, F AKID, I HSAIRI*, C DABBECHE, K BEN MAHFOUDH, E DAOUD, C

TRIKI*, Z MNIF.

*Service de neuro-pédiatrie Hôpital Hédi Chaker.

Service d’imagerie médicale Hôpital Habib Bourguiba.

Service d’imagerie médicale Hôpital Hédi Chaker.

Sfax. Tunisie

Introduction: Les malformations corticales constituent un

large spectre de lésions cérébrales résultant

d’une anomalie du développement cortical au

cours de l’embryogenèse.

Elles réalisent une cause majeure d'épilepsie,

d’anomalies de développement psychomoteur

ainsi que d’autres troubles neurologiques.

Le but de notre travail est d’illustrer l’intérêt de

l’IRM dans la détection et la caractérisation de

ces anomalies de développement cortical en

rappelant leur modes de révélation à partir de

cas cliniques.

Matériel et méthodes: Etude rétrospective de 58 observations

d’anomalies de développement cortical, explorées

dans le service d'imagerie médicale CHU Habib

Bourguiba Sfax.

Sexe: 30 filles et 28 garçons (sexe ratio ≈ 1).

Age moyen: 8 ans avec des extrêmes allant de 6

mois jusqu’à 31 ans.

Motif de consultation:

- Epilepsie (n=40)

- Retard intellectuel (n=25)

- Syndrome déficitaire: hémiparésie,

hémiplégie ou tétraplégie (n=8 )

Matériel et méthodes:

Tous les patients ont bénéficié d’une IRM

cérébrale.

Le protocole réalisé comportait:

Coupes sagittales en spin écho (SE) T1;

Coupes axiales en SE T1 et T2;

Coupes axiales FLAIR pour certains patients;

Coupes coronales en SE T2;

Coupes fines: volumiques en écho de gradient

T1 ou en inversion récupération T1.

Résultats:

Dans notre série, les lésions notées sont :

Dysplasie corticale (n=18)

Polymicrogyrie (n=14)

Agyrie/Pachygyrie (n=12)

Schizencéphalie (n=10)

Hétérotopie (n=10)

Hémimégalencéphalie (n=1)

Résultats:

28%

15%

15%

22%

18%

2%

Les malformations corticales

Dysplasie corticale

Schizencéphalie

Hétérotopie

Polymicrogyrie

Agyrie/Pachygyrie

Hémimégalencéphalie

Rappel embryologique:

Les trois événements fondamentaux de

la formation corticale sont:

1) Prolifération cellulaire:

A partir de la 7 SA, prolifération et

différentiation dans les régions

périventriculaires

2) Migration neuronale:

Préférentiellement le long des

prolongements radiaires des cellules

gliales

3) Organisation corticale:

Longue période de différentiation et de

formation synaptique

Discussion:

Rappel embryologique:

Ces étapes sont non cloisonnées dans le temps

c’est à dire la prolifération continue pendant la

migration et la migration se poursuit alors que

commence l’organisation.

Toutes perturbation pendant l’une de ces étapes

(infection, ischémie, trouble métabolique, anomalie

génétique) peut être à l’ origine d’ une anomalie du

développement cortical.

Discussion:

Discussion:

Plusieurs classifications ont été proposées

par les neuropathologistes.

La classification utilisée dans notre

présentation est celle proposée en 2001 par

Barkovich et al. Elle se base sur des

données anatomiques et embryologiques.

Les malformations sont subdivisées en

quatre groupes.

Classification de Barkovich et al.2001 simplifiée 1. Troubles de la prolifération neuronale et gliale ou de l’apoptose:

1.1. Non tumorales:

- Dysplasie corticale focales avec cellules ballonnisées

- Hémimégalencéphalie

1.2. Tumorales:

- DNT

- Gangliogliome

- Gangliocytome

2. Anomalies de la migration neuronale:

- Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie

- Hétérotopies de substance grise

3. Anomalies de l’organisation corticale:

- Polymicrogyrie

- Schizencéphalie

- Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées

4. Autres malformations cérébrales congénitales:

- Agénésie du corps calleux

Intérêt des séquences en IRM: Les séquences en spin-écho pondérées en T2

permettent la détection des réactions de gliose et

de lésions de la substance blanche.

Les séquences volumiques en écho de gradient T1

ou en inversion récupération T1, doivent être

impérativement réalisées. Elles permettent une

excellente analyse du manteau cortical. Leur

utilisation a permis d'améliorer l'approche

diagnostique et de diminuer le taux des faux

négatifs des anomalies corticales.

CAS CLINIQUES

CAS N°1

Coupe coronale en SE T2 (A) et coupe axiale

en SE T2 (B) réalisées chez le même patient

Enfant âgé de 10 ans exploré

pour une épilepsie gélastique

pharmaco-résistante.

CAS N°1

Coupe coronale en SE T2 (A) et coupe axiale

en SE T2 (B) réalisées chez le même patient

Enfant âgé de 10 ans exploré

pour une épilepsie gélastique

pharmaco-résistante.

A-Epaississement focal du

cortex cérébral pariétal droit

siège d’un hyper signal ( ).

B-Hypersignal de la substance

blanche ( ) s’étendant de la

jonction SG/SB à la surface

ventriculaire (corrélé à la

présence de cellules

ballonisées).

Dysplasie corticale focale avec cellules

ballonnisées ou dysplasie de Taylor

CAS N°2 Fille âgée de 5ans, suivie pour épilepsie focale frontale avec à

l’EEG des décharges polypointes ondes frontales gauches.

IRM: des coupes axiales en SE T2 (A), FLAIR (B) et inversion récupération (C)

A B C

CAS N°2 Fille âgée de 5ans, suivie pour épilepsie focale frontale avec à

l’EEG des décharges polypointes ondes frontales gauches.

IRM: des coupes axiales en SE T2 (A), FLAIR (B) et inversion récupération (C)

A B C

Hypersignal T2 de la substance blanche ( ) au niveau de la jonction

SG/SB frontale gauche associé à un épaississement focal du cortex

cérébral avec mauvaise différenciation de la jonction SG/SB( ).

Dysplasie corticale focale avec cellules ballonnisées

CAS N°3 Fille âgée de 16 ans suivie depuis l’âge de 11 mois pour

épilepsie partielle et retard mental.

IRM: coupes coronales en écho de gradient T1 (A) et en SE T2 (B)

A B

CAS N°3 Fille âgée de 16 ans suivie depuis l’âge de 11 mois pour

épilepsie partielle et retard mental.

Présence dans la région insulaire postérieure droite d’un

épaississement du ruban cortical ( ) avec une dédifférenciation

cortico sous corticale et un hypersignal T2 modéré, prolongé par

une fine ligne en hypersignal T2 ( )

Dysplasie corticale focale avec cellules ballonnisées

IRM: coupes coronales en écho de gradient T1 (A) et en SE T2 (B)

A B

1. Troubles de la prolifération neuronale

et gliale ou de l’apoptose:

Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées


Troubles de la prolifération neuronale et gliale

ou de l’apoptose:

Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées:

Définition:

Définition anatomopathologique.

Désorganisation de la cytoarchitecture corticale avec perte de la stratification normale du cortex.

Présence de neurones dysplasiques géants regroupées de façon irrégulière dans un cortex épaissi

Clinique:

Souvent épilepsie partielle, apparaît à la première décade, parfois précoce (premiers jours de la vie)

Asymptomatique avec examen normal si forme focale

Si atteinte corticale étendue: manifestations motrices (région précentrale) ou sensorielles (région postcentrale)

Troubles de la prolifération neuronale et gliale

ou de l’apoptose:

Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées:

Imagerie: Epaississement focal du cortex cérébral

Gyration anormale

Mauvaise différenciation de la jonction entre la SG et SB

Hypersignal T2 de la SB qui s’étend de la jonction SG/SB jusqu’à la surface ventriculaire.

Localisation temporale représente 60%

N.B: Il existe une autre forme de dysplasie corticale focale ne contenant pas des cellules ballonnisées qui rentre dans le cadre des anomalies de l’organisation corticale.

CAS N°4

Coupe axiale en SE T2

Nourrisson de 6 mois, exploré pour

épilepsie et retard mental.

CAS N°4

Coupe axiale en SE T2

Nourrisson de 6 mois, exploré pour

épilepsie et retard mental.

Asymétrie de taille des deux

hémisphères cérébraux, l’hémisphère

droit étant hypertrophié.

Dilatation de la corne occipitale

homolatérale.

Le cortex cérébral est épaissi avec une

gyration anormale( ).

La jonction SB/SG est floue.

Hypersignal T2 de la SB

périventriculaire en rapport avec une

zone de gliose ( )


Troubles de la prolifération neuronale et

gliale ou de l’apoptose:

Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées


Hémimégalencéphalie:

Définition: asymétrie de la taille des deux hémisphères

cérébraux, le plus volumineux étant anormal.

Clinque: le tableau typique associe un retard mental à une épilepsie.

A la naissance, il existe une macrocéphalie, l’asymétrie du crâne n’est pas toujours nette.

Retard du développement psychomoteur important.

Imagerie: hypertrophie de l’hémisphère concerné.

Dilatation du ventricule latéral de l’hémisphère atteint.

Epaississement cortical avec des sillons larges peu profonds.

Hétérotopie de SG fréquente.

CAS N°5

A

IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2

Nourrisson de sexe

masculin âgé de 7

mois, spasmes en

flexion, nystagmus

bilatéral. Syndrome

de pointes ondes du

sommeil.

A B

CAS N°5


A-Le cortex pariétal est formé par une couche de substance grise

externe qui est séparée d’une 2ème couche de substance grise

(neurones ayant stoppé leur migration) par une couche de

substance blanche amincie( ).

B-Défaut d’operculation des deux vallées sylviennes avec un

aspect verticalisé.( )

Nourrisson de sexe

masculin âgé de 7

mois, spasmes en

flexion, nystagmus

bilatéral. Syndrome

de pointes ondes du

sommeil.

Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie

A B

CAS N°6

Nourrisson de 2 mois aux

ATCDS de souffrance

fœtale aigue présentant

des crises convulsives

cloniques de l’hémicorps

droit avec généralisation

secondaire.

Coupes axiale et coronale en SE T2:

CAS N°6

Nourrisson de 2 mois aux

ATCDS de souffrance

fœtale aigue présentant

des crises convulsives

cloniques de l’hémicorps

droit avec généralisation

secondaire.

Coupes axiale et coronale en SE T2:

Absence totale de gyration au niveau

frontal(agyrie) avec un nombre réduit de

sillon au niveau pariéto-occipital

(pachygyrie).

Agyrie/Pachygyrie

Anomalies de la migration neuronale:


Hétérotopies de substance grise


Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie: Définition:

Les lissencéphalies sont définies par l’absence ou la pauvreté de gyration.

Le terme lissencéphalie est utilisé pour désigner le complexe agyrie-pachygyrie.

L’agyrie: absence de gyri et des sillons au niveau de l’encéphale ou de certaines circonvolutions.

La pachygyrie: présence de sillons peu nombreux et

peu profonds avec un cortex anormalement épais.


Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie:

Classification histologique

Lissencéphalie type I:

-Association d’aires d’agyrie et de pachygyrie

-Cortex présentant 4 couches

Lisssencéphalie type II:

- Atteinte diffuse du cortex cérébral

-Le cortex épais, désorganisé, sans couche

individualisable

-Les méninges épaisses et denses adhérentes au

cortex, oblitérant les espaces sous arachnoïdiens

avec trouble de résorption du LCS


lissencéphalie type I:

Clinique:

Microcéphalie +déficit majeur du développement

neurologique.

Crises convulsives répétées, épilepsie réfractaire

survenant à un âge précoce avec apparition croissante

de crises complexes.

Syndrome de Miller-Dieker (anomalies du faciès

malformations cardiaques, génitales…..)


lissencéphalie type I:

Imagerie: La surface corticale est lisse.

Le cortex est formé d’une couche externe fine et

d’une couche interne fine séparées d’une fine couche

de SB

Les vallées sylviennes sont à peine ébauchées et

verticalisées traduisant un défaut d’operculation

(cerveau en forme de « huit » sur les coupes axiales)

La majorité des patients atteints ont des aires d’agyrie

et de pachygyrie.

Le tronc cérébral est souvent hypoplasique : atrophie

des fibres corticospinales et corticobulbaires


lissencéphalie type II: Clinique Faiblesse musculaire généralisée Raideur articulaire de degré variable Retard mental avec parfois crises convulsives

Biologie: Elévation des créatines-kinases musculaires. Une biopsie musculaire permet de faire le diagnostic


lissencéphalie type II: Certains syndromes:

Dystrophie congénitale musculaire de Fukuyama

Le syndrome de Walker-warburg

COM syndrome (Cérébro-Oculo-Musculaire)

Imagerie:

Cortex est épaissi avec surface externe lisse

Hydrocéphalies

Autres anomalies associées: corps calleux, cérébelleuses

CAS N°7

Patiente âgée de 3 ans, présentant une microphtalmie et

un important retard psychomoteur.

IRM: coupes coronale (A) et axiale (B) en SE T2.

CAS N°7

Patiente âgée de 3 ans, présentant une microphtalmie et

un important retard psychomoteur.

IRM: coupes coronale (A) et axiale (B) en SE T2.

Nodules sous-épendymaires isointenses à la substance grise ( ).

hétérotopie sous épendymaire

CAS N°8

Patient âgé de 7 ans, retard des acquisitions psychomotrices

avec hyperréactivité.

IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2 avec coupe axiale

en SE T1(C).

A B C

CAS N°8

Patient âgé de 7 ans, retard des acquisitions psychomotrices

avec hyperréactivité.

IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2 avec coupe axiale

en SE T1(C).

Nodules lobulés, irréguliers isointenses à la SG qui se trouvent au

sein de la SB sous corticale( ) sur les deux séquences T1 et T2.

A B C

hétérotopie sous corticale

CAS N°9

IRM: coupe coronale en

écho de gradient T1.

Enfant âgé de 8 ans, suivi pour épilepsie

CAS N°9

IRM: coupe coronale en

écho de gradient T1.

Foyer nodulaire de SG de

siège ectopique au niveau

de la SB sous corticale( )

Enfant âgé de 8 ans, suivi pour épilepsie


CAS N°10

Coupe axiale en SE T1 Coupe axiale en SE T2 Coupe coronale en SE T2

CAS N°10

Bande de SG, circonférentielle, plus profonde que le cortex

cérébral. Elle est isointense au cortex cérébral sur toute les

séquences ( ) et dont elle est séparée par une couche de SB

myélinisée( ).

Hétérotopie en bande

Coupe axiale en SE T1 Coupe axiale en SE T2 Coupe coronale en SE T2



Hétérotopies de substance grise


Hétérotopies de substance grise:

Définition: elles associent un arrêt de la migration

neuronale à une organisation interneuronale

anormale.

Trois types selon la disposition du tissu hétérotopique:

Les hétérotopies laminaires ou en bande

Les hétérotopies sous épendymaires

Les hétérotopies sous corticales

Clinique: épilepsie fréquente durant la deuxième

décade de vie, mais parfois beaucoup plus

tardivement.

Parfois, de découverte fortuite.


Hétérotopies de substance grise:

Imagerie:

Zones tissulaires multinodulaires ou linéaires

courbes interposées entre la surface ventriculaire et

le cortex.

Les foyers d’hétérotopie sont toujours isointenes à la

SG corticale quelle que soit la séquence utilisée.

Pas d’œdème périlésionel ou de prise de contraste.

L’hétérotopie sous épendymaire, pose le problème de

diagnostic différentiel avec les nodules sous

épendymaires de la sclérose tubéreuse de

Bourneville, qui sont Calcifiées dans 50% des cas et

souvent réhaussées après injection de gadolinium.

CAS N°11 Enfant âgé de 11 ans, suivi pour épilepsie, avec à l’examen

présence d’un retard mental moyen et des taches achromiques.

IRM: coupes axiales en SE T1(A), SE T2 (B), T2* (C) et T1 avec gado (D).

A B C D

Nodules sous épendymaires en hyposignal T1, T2 et T2* (évoquant la

présence de calcifications) et se rehaussant après injection de gadolinium.

CAS N°11 Enfant âgé de 11 ans, suivi pour épilepsie, avec à l’examen

présence d’un retard mental moyen et des taches achromiques.

IRM: coupes axiales en SE T1(A), SE T2 (B), T2* (C) et T1 avec gado (D).

A B C D

Nodules sous épendymaires en hyposignal T1, T2 et T2* (évoquant la

présence de calcifications) et se rehaussant après injection de gadolinium.

Nodules sous épendymaires dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de

Bourneville (≠ les nodules sous épendymaires de l’hétérotopie de la SG qui

ne sont jamais calcifiés ni rehaussés par le PDC).


Patient âgé de 13

ans, retard mental et

épilepsie apparue à

l’ âge de 1 an.

L’examen clinique

trouve un syndrome

pyramidal avec des

troubles de la

marche.

CAS N°12


Epaississement du cortex cérébral au niveau des deux lobe

frontaux.

Multiples petits sillons serrés les uns contre les autres ( ).

La jonction SB/SG et la surface corticale sont irrégulières.

Patient âgé de 13

ans, retard mental et

épilepsie apparue à

l’ âge de 1 an.

L’examen clinique

trouve un syndrome

pyramidal avec des

troubles de la

marche.

CAS N°12

Polymicrogyrie

CAS N°13

IRM: coupe axiale en pondération T2.

CAS N°13

Hypersignaux linéaires de la substance

blanche sous corticale en rapport avec

des zones de gliose ( ).

Elargissement des espaces sous-

arachnoïdiens frontaux en regard de

l’anomalie corticale( ).

IRM: coupe axiale en pondération T2.

CAS N°14

27 ans aux antécédents de convulsion hyperpyrétique à l’âge de 2 ans

traitée par Dépakine sans récidive. Actuellement crise épileptique tonico

clonique généralisée.

IRM: coupes axiale (A), sagittale (B) et coronale (C) en T1 inversion récupération.

A B C

CAS N°14

27 ans aux antécédents de convulsion hyperpyrétique à l’âge de 2 ans

traitée par Dépakine sans récidive. Actuellement crise épileptique tonico

clonique généralisée.

IRM: coupes axiale (A), sagittale (B) et coronale (C) en T1 inversion récupération.

Epaississement cortical au niveau d’un sillon frontal droit anormalement

profond ( ),avec irrégularité de la jonction SB/SG et multiples gyri

fusionnés et séparés par des sillons peu profonds.

A B C

Polymicrogyrie

CAS N°15

IRM: coupes axiale (A) et sagittale (B) en T1 inversion récupération

avec une coupe axiale en SE T2.

A B C

Enfant âgé de 13 ans, présentant des crises convulsives tonico

cloniques généralisées avec un retard psychomoteur.

CAS N°15

Enfant âgé de 13 ans, présentant des crises convulsives tonico

cloniques généralisées avec un retard psychomoteur.

IRM: coupes axiale (A) et sagittale (B) en T1 inversion récupération

avec une coupe axiale en SE T2.

Epaississement cortical avec une limite SB/SG discrètement ondulée

et accentuation des gyri au niveau des deux cortex insulaires et

frontaux( ).

A B C

Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale

Anomalies de l’organisation corticale:

Polymicrogyrie

Schizencéphalie

Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées


Polymicrogyrie: Définition:

Excès de plissement secondaire du ruban cortical entrainant la production de multiples petits gyri séparés par des sillons peu profonds.

Clinque:

Déficits moteurs (hémiplégie ou hémiparésie)

Epilepsie

Retard mental

Polymicrogyrie périsylvienne: tableau clinique caractéristique

Paralysie pseudo-bulbaire, dysarthrie et un retard de développement.

Epilepsie :

- 50 à 80% des cas

- à type d’absence, d’attaques tonico-atoniques et de crises tonico-cloniques généralisées.

Un type de crises très particulières à ce syndrome consiste en des crises périorales.


Polymicrogyrie:

Imagerie:

Multiples gyri fusionnés et séparés par des

sillons peu profonds

Irrégularité de la jonction SB/SG

Epaississement cortical

Zone de gliose fréquente dans la jonction

cortico-sous-corticale

Anomalie souvent bilatérale

CAS N°16

Enfant de 8 ans, exploré pour retard mental et tétraplégie spastique.

Coupes axiales en SE T2(A) et (B) et coupe coronale en écho de gradient T1 (C).

A B C

CAS N°16

Enfant de 8 ans, exploré pour retard mental et tétraplégie spastique.

Coupes axiales en SE T2(A) et (B) et coupe coronale en écho de gradient T1 (C).

Sur les coupes(A) et (C), fentes transcérébrales bipariétales, dont les

berges sont bordés par un cortex polymicrogyrique.

A droite, les bords de la fente sont fusionnés en périventriculaire;

schizencéphalie type I( ).

A gauche, la fente laisse communiquer les espaces sous arachnoïdiens

avec le ventricule latéral homolatéral; scizencéphalie type II( ).

A B C

schizencéphalie type I à droite et type II à gauche

CAS N°17

Enfant âgé de 3 ans, retard mental

sévère avec hémiparésie gauche.

IRM: coupe axiale en SE T2

CAS N°17

Enfant âgé de 3 ans, retard mental

sévère avec hémiparésie gauche.


Schizencéphalie bilatérale type II

CAS N°18

Coupe axiale SE T2 Coupe coronale SE T1 Coupe sagittale SE T1

CAS N°18

Absence de septum pellucidum.

Fente transhémisphérique frontale gauche étendue du cortex

cérébral jusqu’au ventricule latéral ( ). Cette fente est tapissée de

SG anormale et déformant le VL du même coté.

Coupe axiale SE T2 Coupe coronale SE T1 Coupe sagittale SE T1

Schizencéphalie type I


Polymicrogyrie

Schizencéphalie



Schizencéphalie:

Définition: fente transcérébrale s’étendant de la surface piale au ventricule latéral et bordée d’une SG dysplasique.

Deux types :

La schizencéphalie de type I: la fente est fusionnée par la superposition de SG en amas continue.

La schizencéphalie de type II: présence d’une cavité liquidienne faisant communiquer le ventricule avec la convexité.

Clinique: crises épileptiques, troubles mentaux et déficits moteurs liés à la taille et la localisation de la fente.

Imagerie: Fente délimitée par un cortex pathologique

Déformation du ventricule latéral du même coté.


Polymicrogyrie

Schizencéphalie


Conclusion:

Les malformations du développement cortical

constituent une cause de retard psychomoteur

et d’épilepsie.

Une classification de ces malformations a été

proposée en 2001 par Barkovich et al, reposant

sur des bases génétiques et embryologiques

associées à des critères d’histopathologie et de

neuro-imagerie.

Conclusion:

L’IRM fournit d’importants renseignements pour la reconnaissance de ces différentes anomalies permettant ainsi le dépistage et la classification de ces malformations corticale.

Son apport est fondamental dans la décision thérapeutique (orienter le traitement médical et/ou chirurgical approprié des patients épileptiques).

Une correcte classification de ces malformations devrait aider à fournir à la famille un conseil génétique adapté et d’améliorer le pronostic de ces malades.

QCM N° 1

Un enfant âgé de 9 ans présentant des crises convulsives, un retard mental

et une dysmorphie faciale.


Quelles sont les anomalies corticales notées?

A- Dysplasie corticale frontale droite.

B- Schizencéphalie de type I, frontale gauche.

C- Schizencéphalie de type II, frontale gauche.

D- Polymicrogyrie fronto-pariétale droite.

E - Hétérotopie sous corticale pariétale gauche.

QCM N° 1

Un enfant âgé de 9 ans présentant des crises convulsives, un retard mental

et une dysmorphie faciale.


Quelles sont les anomalies corticales notées?

A- Dysplasie corticale frontale droite.

B- Schizencéphalie de type I, frontale gauche.

C- Schizencéphalie de type II, frontale gauche.

D- Polymicrogyrie fronto-pariétale droite.

E - Hétérotopie sous corticale pariétale gauche.

Réponse: B et D

Schizencéphalie de type I frontale gauche( )

Polymicrogyrie fronto-pariétale droite( )

QCM N° 2 Nourrisson de 2 mois aux ATCDS de souffrance fœtale aigue

présentant des crises convulsives cloniques de l’hémicorps droit

avec généralisation secondaire.

Coupe axiale et coronale en SE T2.

Quel est votre diagnostic?

A- Microlissencéphalie.

B- Lissencéphalie frontale.

C- Dysplasie corticale.

D- Hétérotopie en bande.

E- Polymicrogyrie.

QCM N° 2 Nourrisson de 2 mois aux ATCDS de souffrance fœtale aigue

présentant des crises convulsives cloniques de l’hémicorps droit

avec généralisation secondaire.

Coupe axiale et coronale en SE T2.

Quel est votre diagnostic?

A- Microlissencéphalie.

B- Lissencéphalie frontale.

C- Dysplasie corticale.

D- Hétérotopie en bande.

E- Polymicrogyrie.

Réponse: B

QCM N°3 Patiente âgée de 10 ans

hospitalisée pour exploration d’un

trouble de la conscience dans un

contexte fébrile.

L’interrogatoire révèle la présence

d’une épilepsie non explorée depuis

le jeune âge. Le scanner a montré

une masse pariéto-occipitale droite.

Un complément IRM a été réalisé

pour mieux explorer cette masse.

c D

IRM: coupes axiales en SE T2 (A) et T1

(B) avec des coupes coronale (C) et axiale

(D) T1 après injection de gadolinium.

Quelles sont vos constatations?

A- Présence d’un œdème périlésionnel.

B- Le signal de la masse est identique à

celui de la SG sur les différentes

séquences.

C- Absence de rehaussement de la

masse.

D- Présence d’un effet de masse sur la

corne occipitale du VL droit.

E-Dilatation du VL gauche.

QCM N°3 Patiente âgée de 10 ans

hospitalisée pour exploration d’un

trouble de la conscience dans un

contexte fébrile.

L’interrogatoire révèle la présence

d’une épilepsie non explorée depuis

le jeune âge. Le scanner a montré

une masse pariéto-occipitale droite.

Un complément IRM a été réalisé

pour mieux explorer cette masse.

c D

IRM: coupes axiales en SE T2 (A) et T1

(B) avec des coupes coronale (C) et axiale

(D) T1 après injection de gadolinium.

Quelles sont vos constatations?

A- Présence d’un œdème périlésionnel.

B- Le signal de la masse est identique à

celui de la SG sur les différentes

séquences.

C- Absence de rehaussement de la

masse.

D- Dilatation du ventricule latérale

gauche.

E- Kyste au niveau de la fosse sus

cérébelleuse. Réponse: B-C-D-E

Les hétérotopies de substance grise

sont isointenses par rapport à la SG

corticale quelque soit la séquence

utilisée. Elles s’accompagnent d’un

amincissement du cortex en regard

( ).Elles peuvent prendre un

aspect pseudotumoral ( ) et prêter

confusion avec une tumeur

cérébrale. Dans ces cas l’injection

de produit de contraste est utile.


pseudotumorale pariéto-

occipitale droite.

Points clé:

Les malformations corticales: large spectre de lésions

cérébrales résultant d’une anomalie du développement

cortical.

Polymorphisme clinique.

Plusieurs classifications proposées par les neuro-

pathologistes.

cause majeure d'épilepsie.

Apport de l’IRM: la détection et la caractérisation.

malformations corticales:...

Documents