MALFORMATIONS CORTICALES:
POLYMORPHISME CLINIQUE ET
MORPHOLOGIQUE
H FOURATI, F AKID, I HSAIRI*, C DABBECHE, K BEN MAHFOUDH, E DAOUD, C
TRIKI*, Z MNIF.
*Service de neuro-pédiatrie Hôpital Hédi Chaker.
Service d’imagerie médicale Hôpital Habib Bourguiba.
Service d’imagerie médicale Hôpital Hédi Chaker.
Sfax. Tunisie
Introduction: Les malformations corticales constituent un
large spectre de lésions cérébrales résultant
d’une anomalie du développement cortical au
cours de l’embryogenèse.
Elles réalisent une cause majeure d'épilepsie,
d’anomalies de développement psychomoteur
ainsi que d’autres troubles neurologiques.
Le but de notre travail est d’illustrer l’intérêt de
l’IRM dans la détection et la caractérisation de
ces anomalies de développement cortical en
rappelant leur modes de révélation à partir de
cas cliniques.
Matériel et méthodes: Etude rétrospective de 58 observations
d’anomalies de développement cortical, explorées
dans le service d'imagerie médicale CHU Habib
Bourguiba Sfax.
Sexe: 30 filles et 28 garçons (sexe ratio ≈ 1).
Age moyen: 8 ans avec des extrêmes allant de 6
mois jusqu’à 31 ans.
Motif de consultation:
- Epilepsie (n=40)
- Retard intellectuel (n=25)
- Syndrome déficitaire: hémiparésie,
hémiplégie ou tétraplégie (n=8 )
Matériel et méthodes:
Tous les patients ont bénéficié d’une IRM
cérébrale.
Le protocole réalisé comportait:
Coupes sagittales en spin écho (SE) T1;
Coupes axiales en SE T1 et T2;
Coupes axiales FLAIR pour certains patients;
Coupes coronales en SE T2;
Coupes fines: volumiques en écho de gradient
T1 ou en inversion récupération T1.
Résultats:
Dans notre série, les lésions notées sont :
Dysplasie corticale (n=18)
Polymicrogyrie (n=14)
Agyrie/Pachygyrie (n=12)
Schizencéphalie (n=10)
Hétérotopie (n=10)
Hémimégalencéphalie (n=1)
Résultats:
28%
15%
15%
22%
18%
2%
Les malformations corticales
Dysplasie corticale
Schizencéphalie
Hétérotopie
Polymicrogyrie
Agyrie/Pachygyrie
Hémimégalencéphalie
Rappel embryologique:
Les trois événements fondamentaux de
la formation corticale sont:
1) Prolifération cellulaire:
A partir de la 7 SA, prolifération et
différentiation dans les régions
périventriculaires
2) Migration neuronale:
Préférentiellement le long des
prolongements radiaires des cellules
gliales
3) Organisation corticale:
Longue période de différentiation et de
formation synaptique
Discussion:
Rappel embryologique:
Ces étapes sont non cloisonnées dans le temps
c’est à dire la prolifération continue pendant la
migration et la migration se poursuit alors que
commence l’organisation.
Toutes perturbation pendant l’une de ces étapes
(infection, ischémie, trouble métabolique, anomalie
génétique) peut être à l’ origine d’ une anomalie du
développement cortical.
Discussion:
Discussion:
Plusieurs classifications ont été proposées
par les neuropathologistes.
La classification utilisée dans notre
présentation est celle proposée en 2001 par
Barkovich et al. Elle se base sur des
données anatomiques et embryologiques.
Les malformations sont subdivisées en
quatre groupes.
Classification de Barkovich et al.2001 simplifiée 1. Troubles de la prolifération neuronale et gliale ou de l’apoptose:
1.1. Non tumorales:
- Dysplasie corticale focales avec cellules ballonnisées
- Hémimégalencéphalie
1.2. Tumorales:
- DNT
- Gangliogliome
- Gangliocytome
2. Anomalies de la migration neuronale:
- Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
- Hétérotopies de substance grise
3. Anomalies de l’organisation corticale:
- Polymicrogyrie
- Schizencéphalie
- Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
4. Autres malformations cérébrales congénitales:
- Agénésie du corps calleux
Intérêt des séquences en IRM: Les séquences en spin-écho pondérées en T2
permettent la détection des réactions de gliose et
de lésions de la substance blanche.
Les séquences volumiques en écho de gradient T1
ou en inversion récupération T1, doivent être
impérativement réalisées. Elles permettent une
excellente analyse du manteau cortical. Leur
utilisation a permis d'améliorer l'approche
diagnostique et de diminuer le taux des faux
négatifs des anomalies corticales.
CAS CLINIQUES
CAS N°1
Coupe coronale en SE T2 (A) et coupe axiale
en SE T2 (B) réalisées chez le même patient
Enfant âgé de 10 ans exploré
pour une épilepsie gélastique
pharmaco-résistante.
CAS N°1
Coupe coronale en SE T2 (A) et coupe axiale
en SE T2 (B) réalisées chez le même patient
Enfant âgé de 10 ans exploré
pour une épilepsie gélastique
pharmaco-résistante.
A-Epaississement focal du
cortex cérébral pariétal droit
siège d’un hyper signal ( ).
B-Hypersignal de la substance
blanche ( ) s’étendant de la
jonction SG/SB à la surface
ventriculaire (corrélé à la
présence de cellules
ballonisées).
Dysplasie corticale focale avec cellules
ballonnisées ou dysplasie de Taylor
CAS N°2 Fille âgée de 5ans, suivie pour épilepsie focale frontale avec à
l’EEG des décharges polypointes ondes frontales gauches.
IRM: des coupes axiales en SE T2 (A), FLAIR (B) et inversion récupération (C)
A B C
CAS N°2 Fille âgée de 5ans, suivie pour épilepsie focale frontale avec à
l’EEG des décharges polypointes ondes frontales gauches.
IRM: des coupes axiales en SE T2 (A), FLAIR (B) et inversion récupération (C)
A B C
Hypersignal T2 de la substance blanche ( ) au niveau de la jonction
SG/SB frontale gauche associé à un épaississement focal du cortex
cérébral avec mauvaise différenciation de la jonction SG/SB( ).
Dysplasie corticale focale avec cellules ballonnisées
CAS N°3 Fille âgée de 16 ans suivie depuis l’âge de 11 mois pour
épilepsie partielle et retard mental.
IRM: coupes coronales en écho de gradient T1 (A) et en SE T2 (B)
A B
CAS N°3 Fille âgée de 16 ans suivie depuis l’âge de 11 mois pour
épilepsie partielle et retard mental.
Présence dans la région insulaire postérieure droite d’un
épaississement du ruban cortical ( ) avec une dédifférenciation
cortico sous corticale et un hypersignal T2 modéré, prolongé par
une fine ligne en hypersignal T2 ( )
Dysplasie corticale focale avec cellules ballonnisées
IRM: coupes coronales en écho de gradient T1 (A) et en SE T2 (B)
A B
1. Troubles de la prolifération neuronale
et gliale ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées
Hémimégalencéphalie
1. Troubles de la prolifération neuronale
et gliale ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées
Hémimégalencéphalie
Troubles de la prolifération neuronale et gliale
ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées:
Définition:
Définition anatomopathologique.
Désorganisation de la cytoarchitecture corticale avec perte de la stratification normale du cortex.
Présence de neurones dysplasiques géants regroupées de façon irrégulière dans un cortex épaissi
Clinique:
Souvent épilepsie partielle, apparaît à la première décade, parfois précoce (premiers jours de la vie)
Asymptomatique avec examen normal si forme focale
Si atteinte corticale étendue: manifestations motrices (région précentrale) ou sensorielles (région postcentrale)
Troubles de la prolifération neuronale et gliale
ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées:
Imagerie: Epaississement focal du cortex cérébral
Gyration anormale
Mauvaise différenciation de la jonction entre la SG et SB
Hypersignal T2 de la SB qui s’étend de la jonction SG/SB jusqu’à la surface ventriculaire.
Localisation temporale représente 60%
N.B: Il existe une autre forme de dysplasie corticale focale ne contenant pas des cellules ballonnisées qui rentre dans le cadre des anomalies de l’organisation corticale.
CAS N°4
Coupe axiale en SE T2
Nourrisson de 6 mois, exploré pour
épilepsie et retard mental.
CAS N°4
Coupe axiale en SE T2
Nourrisson de 6 mois, exploré pour
épilepsie et retard mental.
Asymétrie de taille des deux
hémisphères cérébraux, l’hémisphère
droit étant hypertrophié.
Dilatation de la corne occipitale
homolatérale.
Le cortex cérébral est épaissi avec une
gyration anormale( ).
La jonction SB/SG est floue.
Hypersignal T2 de la SB
périventriculaire en rapport avec une
zone de gliose ( )
Hémimégalencéphalie
Troubles de la prolifération neuronale et
gliale ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées
Hémimégalencéphalie
Troubles de la prolifération neuronale et
gliale ou de l’apoptose:
Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées
Hémimégalencéphalie
Hémimégalencéphalie:
Définition: asymétrie de la taille des deux hémisphères
cérébraux, le plus volumineux étant anormal.
Clinque: le tableau typique associe un retard mental à une épilepsie.
A la naissance, il existe une macrocéphalie, l’asymétrie du crâne n’est pas toujours nette.
Retard du développement psychomoteur important.
Imagerie: hypertrophie de l’hémisphère concerné.
Dilatation du ventricule latéral de l’hémisphère atteint.
Epaississement cortical avec des sillons larges peu profonds.
Hétérotopie de SG fréquente.
CAS N°5
A
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2
Nourrisson de sexe
masculin âgé de 7
mois, spasmes en
flexion, nystagmus
bilatéral. Syndrome
de pointes ondes du
sommeil.
A B
CAS N°5
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2
A-Le cortex pariétal est formé par une couche de substance grise
externe qui est séparée d’une 2ème couche de substance grise
(neurones ayant stoppé leur migration) par une couche de
substance blanche amincie( ).
B-Défaut d’operculation des deux vallées sylviennes avec un
aspect verticalisé.( )
Nourrisson de sexe
masculin âgé de 7
mois, spasmes en
flexion, nystagmus
bilatéral. Syndrome
de pointes ondes du
sommeil.
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
A B
CAS N°6
Nourrisson de 2 mois aux
ATCDS de souffrance
fœtale aigue présentant
des crises convulsives
cloniques de l’hémicorps
droit avec généralisation
secondaire.
Coupes axiale et coronale en SE T2:
CAS N°6
Nourrisson de 2 mois aux
ATCDS de souffrance
fœtale aigue présentant
des crises convulsives
cloniques de l’hémicorps
droit avec généralisation
secondaire.
Coupes axiale et coronale en SE T2:
Absence totale de gyration au niveau
frontal(agyrie) avec un nombre réduit de
sillon au niveau pariéto-occipital
(pachygyrie).
Agyrie/Pachygyrie
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
Hétérotopies de substance grise
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
Hétérotopies de substance grise
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie: Définition:
Les lissencéphalies sont définies par l’absence ou la pauvreté de gyration.
Le terme lissencéphalie est utilisé pour désigner le complexe agyrie-pachygyrie.
L’agyrie: absence de gyri et des sillons au niveau de l’encéphale ou de certaines circonvolutions.
La pachygyrie: présence de sillons peu nombreux et
peu profonds avec un cortex anormalement épais.
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie:
Classification histologique
Lissencéphalie type I:
-Association d’aires d’agyrie et de pachygyrie
-Cortex présentant 4 couches
Lisssencéphalie type II:
- Atteinte diffuse du cortex cérébral
-Le cortex épais, désorganisé, sans couche
individualisable
-Les méninges épaisses et denses adhérentes au
cortex, oblitérant les espaces sous arachnoïdiens
avec trouble de résorption du LCS
Anomalies de la migration neuronale:
lissencéphalie type I:
Clinique:
Microcéphalie +déficit majeur du développement
neurologique.
Crises convulsives répétées, épilepsie réfractaire
survenant à un âge précoce avec apparition croissante
de crises complexes.
Syndrome de Miller-Dieker (anomalies du faciès
malformations cardiaques, génitales…..)
Anomalies de la migration neuronale:
lissencéphalie type I:
Imagerie: La surface corticale est lisse.
Le cortex est formé d’une couche externe fine et
d’une couche interne fine séparées d’une fine couche
de SB
Les vallées sylviennes sont à peine ébauchées et
verticalisées traduisant un défaut d’operculation
(cerveau en forme de « huit » sur les coupes axiales)
La majorité des patients atteints ont des aires d’agyrie
et de pachygyrie.
Le tronc cérébral est souvent hypoplasique : atrophie
des fibres corticospinales et corticobulbaires
Anomalies de la migration neuronale:
lissencéphalie type II: Clinique Faiblesse musculaire généralisée Raideur articulaire de degré variable Retard mental avec parfois crises convulsives
Biologie: Elévation des créatines-kinases musculaires. Une biopsie musculaire permet de faire le diagnostic
Anomalies de la migration neuronale:
lissencéphalie type II: Certains syndromes:
Dystrophie congénitale musculaire de Fukuyama
Le syndrome de Walker-warburg
COM syndrome (Cérébro-Oculo-Musculaire)
Imagerie:
Cortex est épaissi avec surface externe lisse
Hydrocéphalies
Autres anomalies associées: corps calleux, cérébelleuses
CAS N°7
Patiente âgée de 3 ans, présentant une microphtalmie et
un important retard psychomoteur.
IRM: coupes coronale (A) et axiale (B) en SE T2.
CAS N°7
Patiente âgée de 3 ans, présentant une microphtalmie et
un important retard psychomoteur.
IRM: coupes coronale (A) et axiale (B) en SE T2.
Nodules sous-épendymaires isointenses à la substance grise ( ).
hétérotopie sous épendymaire
CAS N°8
Patient âgé de 7 ans, retard des acquisitions psychomotrices
avec hyperréactivité.
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2 avec coupe axiale
en SE T1(C).
A B C
CAS N°8
Patient âgé de 7 ans, retard des acquisitions psychomotrices
avec hyperréactivité.
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2 avec coupe axiale
en SE T1(C).
Nodules lobulés, irréguliers isointenses à la SG qui se trouvent au
sein de la SB sous corticale( ) sur les deux séquences T1 et T2.
A B C
hétérotopie sous corticale
CAS N°9
IRM: coupe coronale en
écho de gradient T1.
Enfant âgé de 8 ans, suivi pour épilepsie
CAS N°9
IRM: coupe coronale en
écho de gradient T1.
Foyer nodulaire de SG de
siège ectopique au niveau
de la SB sous corticale( )
Enfant âgé de 8 ans, suivi pour épilepsie
hétérotopie sous corticale
CAS N°10
Coupe axiale en SE T1 Coupe axiale en SE T2 Coupe coronale en SE T2
CAS N°10
Bande de SG, circonférentielle, plus profonde que le cortex
cérébral. Elle est isointense au cortex cérébral sur toute les
séquences ( ) et dont elle est séparée par une couche de SB
myélinisée( ).
Hétérotopie en bande
Coupe axiale en SE T1 Coupe axiale en SE T2 Coupe coronale en SE T2
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
Hétérotopies de substance grise
Anomalies de la migration neuronale:
Agyrie/Pachygyrie ou lissencéphalie
Hétérotopies de substance grise
Anomalies de la migration neuronale:
Hétérotopies de substance grise:
Définition: elles associent un arrêt de la migration
neuronale à une organisation interneuronale
anormale.
Trois types selon la disposition du tissu hétérotopique:
Les hétérotopies laminaires ou en bande
Les hétérotopies sous épendymaires
Les hétérotopies sous corticales
Clinique: épilepsie fréquente durant la deuxième
décade de vie, mais parfois beaucoup plus
tardivement.
Parfois, de découverte fortuite.
Anomalies de la migration neuronale:
Hétérotopies de substance grise:
Imagerie:
Zones tissulaires multinodulaires ou linéaires
courbes interposées entre la surface ventriculaire et
le cortex.
Les foyers d’hétérotopie sont toujours isointenes à la
SG corticale quelle que soit la séquence utilisée.
Pas d’œdème périlésionel ou de prise de contraste.
L’hétérotopie sous épendymaire, pose le problème de
diagnostic différentiel avec les nodules sous
épendymaires de la sclérose tubéreuse de
Bourneville, qui sont Calcifiées dans 50% des cas et
souvent réhaussées après injection de gadolinium.
CAS N°11 Enfant âgé de 11 ans, suivi pour épilepsie, avec à l’examen
présence d’un retard mental moyen et des taches achromiques.
IRM: coupes axiales en SE T1(A), SE T2 (B), T2* (C) et T1 avec gado (D).
A B C D
Nodules sous épendymaires en hyposignal T1, T2 et T2* (évoquant la
présence de calcifications) et se rehaussant après injection de gadolinium.
CAS N°11 Enfant âgé de 11 ans, suivi pour épilepsie, avec à l’examen
présence d’un retard mental moyen et des taches achromiques.
IRM: coupes axiales en SE T1(A), SE T2 (B), T2* (C) et T1 avec gado (D).
A B C D
Nodules sous épendymaires en hyposignal T1, T2 et T2* (évoquant la
présence de calcifications) et se rehaussant après injection de gadolinium.
Nodules sous épendymaires dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de
Bourneville (≠ les nodules sous épendymaires de l’hétérotopie de la SG qui
ne sont jamais calcifiés ni rehaussés par le PDC).
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2
Patient âgé de 13
ans, retard mental et
épilepsie apparue à
l’ âge de 1 an.
L’examen clinique
trouve un syndrome
pyramidal avec des
troubles de la
marche.
CAS N°12
IRM: coupes axiale (A) et coronale (B) en SE T2
Epaississement du cortex cérébral au niveau des deux lobe
frontaux.
Multiples petits sillons serrés les uns contre les autres ( ).
La jonction SB/SG et la surface corticale sont irrégulières.
Patient âgé de 13
ans, retard mental et
épilepsie apparue à
l’ âge de 1 an.
L’examen clinique
trouve un syndrome
pyramidal avec des
troubles de la
marche.
CAS N°12
Polymicrogyrie
CAS N°13
IRM: coupe axiale en pondération T2.
CAS N°13
Hypersignaux linéaires de la substance
blanche sous corticale en rapport avec
des zones de gliose ( ).
Elargissement des espaces sous-
arachnoïdiens frontaux en regard de
l’anomalie corticale( ).
IRM: coupe axiale en pondération T2.
CAS N°14
27 ans aux antécédents de convulsion hyperpyrétique à l’âge de 2 ans
traitée par Dépakine sans récidive. Actuellement crise épileptique tonico
clonique généralisée.
IRM: coupes axiale (A), sagittale (B) et coronale (C) en T1 inversion récupération.
A B C
CAS N°14
27 ans aux antécédents de convulsion hyperpyrétique à l’âge de 2 ans
traitée par Dépakine sans récidive. Actuellement crise épileptique tonico
clonique généralisée.
IRM: coupes axiale (A), sagittale (B) et coronale (C) en T1 inversion récupération.
Epaississement cortical au niveau d’un sillon frontal droit anormalement
profond ( ),avec irrégularité de la jonction SB/SG et multiples gyri
fusionnés et séparés par des sillons peu profonds.
A B C
Polymicrogyrie
CAS N°15
IRM: coupes axiale (A) et sagittale (B) en T1 inversion récupération
avec une coupe axiale en SE T2.
A B C
Enfant âgé de 13 ans, présentant des crises convulsives tonico
cloniques généralisées avec un retard psychomoteur.
CAS N°15
Enfant âgé de 13 ans, présentant des crises convulsives tonico
cloniques généralisées avec un retard psychomoteur.
IRM: coupes axiale (A) et sagittale (B) en T1 inversion récupération
avec une coupe axiale en SE T2.
Epaississement cortical avec une limite SB/SG discrètement ondulée
et accentuation des gyri au niveau des deux cortex insulaires et
frontaux( ).
A B C
Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie
Schizencéphalie
Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie
Schizencéphalie
Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie: Définition:
Excès de plissement secondaire du ruban cortical entrainant la production de multiples petits gyri séparés par des sillons peu profonds.
Clinque:
Déficits moteurs (hémiplégie ou hémiparésie)
Epilepsie
Retard mental
Polymicrogyrie périsylvienne: tableau clinique caractéristique
Paralysie pseudo-bulbaire, dysarthrie et un retard de développement.
Epilepsie :
- 50 à 80% des cas
- à type d’absence, d’attaques tonico-atoniques et de crises tonico-cloniques généralisées.
Un type de crises très particulières à ce syndrome consiste en des crises périorales.
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie:
Imagerie:
Multiples gyri fusionnés et séparés par des
sillons peu profonds
Irrégularité de la jonction SB/SG
Epaississement cortical
Zone de gliose fréquente dans la jonction
cortico-sous-corticale
Anomalie souvent bilatérale
CAS N°16
Enfant de 8 ans, exploré pour retard mental et tétraplégie spastique.
Coupes axiales en SE T2(A) et (B) et coupe coronale en écho de gradient T1 (C).
A B C
CAS N°16
Enfant de 8 ans, exploré pour retard mental et tétraplégie spastique.
Coupes axiales en SE T2(A) et (B) et coupe coronale en écho de gradient T1 (C).
Sur les coupes(A) et (C), fentes transcérébrales bipariétales, dont les
berges sont bordés par un cortex polymicrogyrique.
A droite, les bords de la fente sont fusionnés en périventriculaire;
schizencéphalie type I( ).
A gauche, la fente laisse communiquer les espaces sous arachnoïdiens
avec le ventricule latéral homolatéral; scizencéphalie type II( ).
A B C
schizencéphalie type I à droite et type II à gauche
CAS N°17
Enfant âgé de 3 ans, retard mental
sévère avec hémiparésie gauche.
IRM: coupe axiale en SE T2
CAS N°17
Enfant âgé de 3 ans, retard mental
sévère avec hémiparésie gauche.
IRM: coupe axiale en SE T2
Schizencéphalie bilatérale type II
CAS N°18
Coupe axiale SE T2 Coupe coronale SE T1 Coupe sagittale SE T1
CAS N°18
Absence de septum pellucidum.
Fente transhémisphérique frontale gauche étendue du cortex
cérébral jusqu’au ventricule latéral ( ). Cette fente est tapissée de
SG anormale et déformant le VL du même coté.
Coupe axiale SE T2 Coupe coronale SE T1 Coupe sagittale SE T1
Schizencéphalie type I
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie
Schizencéphalie
Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie
Schizencéphalie
Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
Anomalies de l’organisation corticale:
Schizencéphalie:
Définition: fente transcérébrale s’étendant de la surface piale au ventricule latéral et bordée d’une SG dysplasique.
Deux types :
La schizencéphalie de type I: la fente est fusionnée par la superposition de SG en amas continue.
La schizencéphalie de type II: présence d’une cavité liquidienne faisant communiquer le ventricule avec la convexité.
Clinique: crises épileptiques, troubles mentaux et déficits moteurs liés à la taille et la localisation de la fente.
Imagerie: Fente délimitée par un cortex pathologique
Déformation du ventricule latéral du même coté.
Anomalies de l’organisation corticale:
Polymicrogyrie
Schizencéphalie
Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées
Conclusion:
Les malformations du développement cortical
constituent une cause de retard psychomoteur
et d’épilepsie.
Une classification de ces malformations a été
proposée en 2001 par Barkovich et al, reposant
sur des bases génétiques et embryologiques
associées à des critères d’histopathologie et de
neuro-imagerie.
Conclusion:
L’IRM fournit d’importants renseignements pour la reconnaissance de ces différentes anomalies permettant ainsi le dépistage et la classification de ces malformations corticale.
Son apport est fondamental dans la décision thérapeutique (orienter le traitement médical et/ou chirurgical approprié des patients épileptiques).
Une correcte classification de ces malformations devrait aider à fournir à la famille un conseil génétique adapté et d’améliorer le pronostic de ces malades.
QCM N° 1
Un enfant âgé de 9 ans présentant des crises convulsives, un retard mental
et une dysmorphie faciale.
IRM: coupe axiale en SE T2
Quelles sont les anomalies corticales notées?
A- Dysplasie corticale frontale droite.
B- Schizencéphalie de type I, frontale gauche.
C- Schizencéphalie de type II, frontale gauche.
D- Polymicrogyrie fronto-pariétale droite.
E - Hétérotopie sous corticale pariétale gauche.
QCM N° 1
Un enfant âgé de 9 ans présentant des crises convulsives, un retard mental
et une dysmorphie faciale.
IRM: coupe axiale en SE T2
Quelles sont les anomalies corticales notées?
A- Dysplasie corticale frontale droite.
B- Schizencéphalie de type I, frontale gauche.
C- Schizencéphalie de type II, frontale gauche.
D- Polymicrogyrie fronto-pariétale droite.
E - Hétérotopie sous corticale pariétale gauche.
Réponse: B et D
Schizencéphalie de type I frontale gauche( )
Polymicrogyrie fronto-pariétale droite( )
QCM N° 2 Nourrisson de 2 mois aux ATCDS de souffrance fœtale aigue
présentant des crises convulsives cloniques de l’hémicorps droit
avec généralisation secondaire.
Coupe axiale et coronale en SE T2.
Quel est votre diagnostic?
A- Microlissencéphalie.
B- Lissencéphalie frontale.
C- Dysplasie corticale.
D- Hétérotopie en bande.
E- Polymicrogyrie.
QCM N° 2 Nourrisson de 2 mois aux ATCDS de souffrance fœtale aigue
présentant des crises convulsives cloniques de l’hémicorps droit
avec généralisation secondaire.
Coupe axiale et coronale en SE T2.
Quel est votre diagnostic?
A- Microlissencéphalie.
B- Lissencéphalie frontale.
C- Dysplasie corticale.
D- Hétérotopie en bande.
E- Polymicrogyrie.
Réponse: B
QCM N°3 Patiente âgée de 10 ans
hospitalisée pour exploration d’un
trouble de la conscience dans un
contexte fébrile.
L’interrogatoire révèle la présence
d’une épilepsie non explorée depuis
le jeune âge. Le scanner a montré
une masse pariéto-occipitale droite.
Un complément IRM a été réalisé
pour mieux explorer cette masse.
c D
IRM: coupes axiales en SE T2 (A) et T1
(B) avec des coupes coronale (C) et axiale
(D) T1 après injection de gadolinium.
Quelles sont vos constatations?
A- Présence d’un œdème périlésionnel.
B- Le signal de la masse est identique à
celui de la SG sur les différentes
séquences.
C- Absence de rehaussement de la
masse.
D- Présence d’un effet de masse sur la
corne occipitale du VL droit.
E-Dilatation du VL gauche.
QCM N°3 Patiente âgée de 10 ans
hospitalisée pour exploration d’un
trouble de la conscience dans un
contexte fébrile.
L’interrogatoire révèle la présence
d’une épilepsie non explorée depuis
le jeune âge. Le scanner a montré
une masse pariéto-occipitale droite.
Un complément IRM a été réalisé
pour mieux explorer cette masse.
c D
IRM: coupes axiales en SE T2 (A) et T1
(B) avec des coupes coronale (C) et axiale
(D) T1 après injection de gadolinium.
Quelles sont vos constatations?
A- Présence d’un œdème périlésionnel.
B- Le signal de la masse est identique à
celui de la SG sur les différentes
séquences.
C- Absence de rehaussement de la
masse.
D- Dilatation du ventricule latérale
gauche.
E- Kyste au niveau de la fosse sus
cérébelleuse. Réponse: B-C-D-E
Les hétérotopies de substance grise
sont isointenses par rapport à la SG
corticale quelque soit la séquence
utilisée. Elles s’accompagnent d’un
amincissement du cortex en regard
( ).Elles peuvent prendre un
aspect pseudotumoral ( ) et prêter
confusion avec une tumeur
cérébrale. Dans ces cas l’injection
de produit de contraste est utile.
hétérotopie sous corticale
pseudotumorale pariéto-
occipitale droite.
Points clé:
Les malformations corticales: large spectre de lésions
cérébrales résultant d’une anomalie du développement
cortical.
Polymorphisme clinique.
Plusieurs classifications proposées par les neuro-
pathologistes.
cause majeure d'épilepsie.
Apport de l’IRM: la détection et la caractérisation.