lupus serebral

Download Lupus Serebral

Post on 28-Oct-2015

53 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

good

TRANSCRIPT

  • LUPUS SEREBRAL

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada

    beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi

    yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan

    dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih

    spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati

    lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.

    Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.

    Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun

    SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden

    yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999).

    Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus

    memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau

    gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ),

    sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan

    sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).

    Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan

    manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral

    terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan

    lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996).

    Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena

    adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi,

    dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi

    neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.

    1

  • LUPUS SEREBRAL

    BAB II

    PEMBAHASAN

    I. DEFINISI LUPUS :

    Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan

    akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah

    penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim

    imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam

    tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan

    mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh

    melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat

    mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah

    mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen

    menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat

    mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk

    mempengaruhi berbagai bidang.

    Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu

    Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua,

    Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh

    seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal,

    hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena

    menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya

    gejala akan hilang.

    2

  • LUPUS SEREBRAL

    I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

    Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

    terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri

    yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau

    beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh

    darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas

    pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode

    remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah

    penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi

    immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan

    remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari

    pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3

    II. LUPUS SEREBRAL

    Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya

    tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus

    targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh.

    III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4

    1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)

    2. Cahaya matahari ( UV)

    3. Stress

    4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,

    klebsiella)

    5. Obat obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine,

    Isoniazid

    6. Zat kimia : merkuri dan silikon

    7. Perubahan hormon

    3

  • LUPUS SEREBRAL

    IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6

    Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta

    faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.

    Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang

    hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua

    sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif

    seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah

    produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen

    autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang

    ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

    Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai

    keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa

    antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.

    Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.

    Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya

    sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang

    dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan

    merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi

    juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang

    merusak berbagai organ bila mengendap.

    Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein

    RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi

    dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan

    dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain

    antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang

    menyebabkan proses apoptosis.

    4

  • LUPUS SEREBRAL

    Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini

    menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini

    menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini

    beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi.

    Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

    (Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996).

    Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks

    yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator

    inflamasi.

    Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)

    pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis

    cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan

    5

  • LUPUS SEREBRAL

    infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak

    6

  • LUPUS SEREBRAL

    7

  • LUPUS SEREBRAL

    V. GEJALA KLINIK 6,7,8

    Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien

    dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon

    inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi

    sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain

    dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan

    anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.

    Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio &

    Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada

    migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang

    dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan

    kematian (Khamashta dkk., 1991).

    Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri

    V.1. Manifestasi Fokal

    Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati

    perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995).

    Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi