Download - Lupus Serebral

Transcript
  • LUPUS SEREBRAL

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada

    beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi

    yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan

    dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih

    spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati

    lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.

    Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.

    Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun

    SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden

    yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun (Johnson, 1999).

    Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus

    memiliki minimal empat dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau

    gips selular dalam urin), jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ),

    sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan

    sumsum tulang belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).

    Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan

    manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral

    terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan

    lupus yang juga memiliki defisit neurologis (Liem, Gzesh, & Flanders, 1996).

    Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena

    adanya keterlibatan neurologis (Bruyn, 1995; Moore, 1999). Kohen, Asherson, Gharavi,

    dan Lahita (1993) melaporkan bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi

    neuropsikiatri pada beberapa tahap penyakit mereka.

    1

  • LUPUS SEREBRAL

    BAB II

    PEMBAHASAN

    I. DEFINISI LUPUS :

    Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan

    akut dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah

    penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim

    imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam

    tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan

    mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh

    melawan infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat

    mikroba. Orang dengan lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah

    mereka yang menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen

    menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat

    mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk

    mempengaruhi berbagai bidang.

    Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu

    Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua,

    Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh

    seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal,

    hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena

    menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah pemakaian dihentikan, umumnya

    gejala akan hilang.

    2

  • LUPUS SEREBRAL

    I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

    Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang

    terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri

    yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau

    beberapa organ tubuh,seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh

    darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas

    pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode

    remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah

    penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi

    immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan

    remisi dan eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari

    pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu yang rentan.2,3

    II. LUPUS SEREBRAL

    Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya

    tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus

    targetnya adalah otak, di samping ke seluruh tubuh.

    III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4

    1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)

    2. Cahaya matahari ( UV)

    3. Stress

    4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus,

    klebsiella)

    5. Obat obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine,

    Isoniazid

    6. Zat kimia : merkuri dan silikon

    7. Perubahan hormon

    3

  • LUPUS SEREBRAL

    IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6

    Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta

    faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.

    Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang

    hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua

    sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif

    seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah

    produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen

    autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang

    ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

    Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai

    keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa

    antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.

    Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.

    Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya

    sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang

    dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan

    merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi

    juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang

    merusak berbagai organ bila mengendap.

    Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein

    RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi

    dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan

    dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain

    antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang

    menyebabkan proses apoptosis.

    4

  • LUPUS SEREBRAL

    Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini

    menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini

    menyebabkan respon inflamasi serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini

    beredar dan telah ditemukan di dalam pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi.

    Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

    (Bruyn, 1995;. Liem et al, 1996).

    Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks

    yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator

    inflamasi.

    Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)

    pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis

    cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan

    5

  • LUPUS SEREBRAL

    infiltrasi neutrofil dalam jaringan otak otak

    6

  • LUPUS SEREBRAL

    7

  • LUPUS SEREBRAL

    V. GEJALA KLINIK 6,7,8

    Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien

    dengan SLE (Barr & Merchut, 1992). Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon

    inflamasi dari SSP sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi

    sebagai kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain

    dari SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan

    anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.

    Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak (Quintero-Del-Rio &

    Van, 2000;. Steinlin et al, 1995). Durasi keterlibatan SSP mungkin bervariasi, seperti pada

    migren klasik atau transient ischemic attack (TIA), ataupun demensia. Defisit neurologis yang

    dihasilkan mungkin bersifat sementara atau permanen, kadang-kadang mengakibatkan

    kematian (Khamashta dkk., 1991).

    Tanda-tanda neurologis dikategorikan menjadi fokus, spesifik, dan neuropsikiatri

    V.1. Manifestasi Fokal

    Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial, neuropati

    perifer, dan chorea, serebelum ataksia (Barr & Merchut, 1992; Calabrese & Stern, 1995).

    Infark pembuluh darah besar cenderung terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis

    lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20% pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi

    dalam 5 tahun pertama penyakit ini dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur

    berkisar antara 13% -69% (Mitsias & Levine, 1994; Bruyn, 1995).

    Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil yang

    sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan hematoma

    subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan sensori (Moore, 1999).

    Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring, kehilangan

    penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum (Barr & Merchut,

    1992).

    Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini dapat

    terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan telinga

    8

  • LUPUS SEREBRAL

    berdenging (Moore, 1999). Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat

    dalam waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral (Barr & Merchut, 1992).

    V.2. Manifestasi spesifik

    Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini

    termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache" adalah

    manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena serebral

    harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit kepala,

    hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas (Barr &

    Merchut, 1992). Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang

    paling umum (Terregirto, 1999). Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid

    hemorrhage (Barr & Merchut, 1992). Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus

    adalah bahwa begitu banyak obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat

    menyebabkan kejang (misalnya, steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik; Moore, 1999).

    Juga, obat kejang dapat merugikan. Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu

    timbulnya atau eksaserbasi dari lupus pada beberapa pasien (Barr & Merchut). Sindrom otak

    organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus serebral karena untuk multi-infarct demensia

    (Moore).

    V.3. Manifestasi neuropsikiatri

    Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan afektif

    terhadap perilaku dan kognitif (Calabrese & Stern, 1995). Sekitar 20% dari semua pasien

    lupus awalnya hadir dengan gangguan neuropsikiatri (Wolf, Niedermauer, Bergner, &

    Lowitzsch, 2001). Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis banyak muncul di klinik

    psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan kepribadian, mudah tersinggung,

    marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan putus asa (Calabrese & Stern).

    Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti menangis

    dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif terlihat pada 20%

    -40% pasien SLE (Moore, 1999). Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir, berkonsentrasi,

    dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien menyebutnya sebagai "kabut

    otak."

    9

  • LUPUS SEREBRAL

    Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah kontroversial

    seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi. Karena steroid adalah

    pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk membedakan antara psikosis steroid

    atau aktual keterlibatan SSP. Barat (1994) menyarankan bahwa cara terbaik untuk

    membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis steroid untuk menentukan

    apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik penurunan, keracunan steroid

    harus dipertimbangkan.

    VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6

    Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini

    menjadi sebuah tantangan (Bruyn, 1995). Studi CSF dapat digunakan, karena hal

    inimenunjukkan tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi

    Serebral dari SLE (Calabrese & Stern, 1995). CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari

    interleukin-6 dan interferon alfa (sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara

    signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan gejala neurologis (Gilad, Lampl, Eshel,

    Barak, & Sarova-Pinhas, 1997 ). Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk. (1998), yang

    tampak di CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat

    tinggi dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa

    kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau

    perkembangan Lupus tersebut.

    Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk lupus. Kehadiran antibodi

    antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam diagnosis dari Lupus serebral.

    Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus

    10

  • LUPUS SEREBRAL

    serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan bagian dari neuron dan mengkonfirmasi

    keterlibatan SSP adalah antibodi yang ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro,

    SS-A atau anti-La, SS-B). Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien

    dengan Lupus serebral (Bruyn, 1995).

    Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin, berkorelasi

    dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari 1.000 pasien

    Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien dan antibodi

    antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien ( Mitchell, Webb,

    Hughes, Malsey, & Cameron, 1994).

    Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan

    SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis (Ochola,

    Hussain, Khamashta, Hughes, & Vergani, 1995). Secara khusus, limfosit sitotoksik antibodi-

    (LCA) terlihat pada 80% pasien (Bruyn, 1995). Secara umum, penentuan sebuah penanda

    imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik aktivitas SSP dari tes serupa dalam

    serum (Barr & Merchut, 1992). Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4), yang

    merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan konsentrasi CSF

    (Johnson, 1999)

    Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan

    predisposisi genetik :

    Definite ascociation

    11

  • LUPUS SEREBRAL

    Chlorpromazine Methyldopa

    Hydralazine Procainamide

    Isoniazid Quinidine

    Possible ascociation

    Beta-blocker Methimazole

    Captopril Nitrofurantion

    Carbamazepine Penicillinamine

    Cimetidine Phenitoin

    Ethosuximide Propylthiouracil

    Hydrazine Sulfasalazine

    Levodopa Sulfonamide

    Lithium Trimethadione

    Unlikely ascociation

    Allopurinol Penicillin

    Chlortalidone Phenylbutazone

    Gold salt Reserpine

    Griseofulvin Streptomycin

    Methysergide Tetracycline

    Oral contraceptive

    12

  • LUPUS SEREBRAL

    VII. DIAGNOSIS

    Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal diagnostik.

    Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua penilaian

    klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF

    Sebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang

    benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn,

    1995).

    VII.1. Computed tomography.

    Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi serebral,

    kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural (Calabrese & Stern, 1995;

    Raymond, Zariah, Samad, Chin, & Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke,

    1995). Beberapa temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien

    Lupus.

    VII.2. Aliran darah serebral.

    13

  • LUPUS SEREBRAL

    Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien dengan

    sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral (Postiglione

    dkk., 1998).

    VII.3. Magnetic resonance imaging.

    Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk

    lupus serebral (Bruyn, 1995). MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat

    menentukan adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks,

    1999). Echo-planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema

    vasogenik (Moritani dkk., 2001). MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena

    dapat menentukan adanya kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang

    menunjukkan kerusakan sel. Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki

    Nacetylaspartate positif, peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang

    semuanya menunjukkan kerusakan sel membran dan hilangnya neuron (Sabet, Sibbitt,

    Stidley, Danska, & Brooks, 1998).

    VII.4. Electroencephalography.

    Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah

    tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien Lupus

    serebral, termasuk theta dan delta.

    14

  • LUPUS SEREBRAL

    VII.5. Posisi emisi tomografi.

    Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral

    menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral.

    Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang

    kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat ini.

    Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi untuk

    diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI (Sailer et al, 1997;.. Waterloo et al,

    2001).

    VII.6. Transkranial Doppler

    Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif untuk

    memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran mikrotrombi dapat

    dilihat (kron, Hamper, & Petri, 2001).

    VII.7. Angiogram Serebral

    Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram

    serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat nonspesifik,

    karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi (Liem dkk.,

    15

  • LUPUS SEREBRAL

    1996). Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral

    (Bruyn, 1995).

    IX. PENGELOLAAN

    Tujuan

    Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan

    pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang

    panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa

    nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup keseharian baik

    Pilar Pengobatan

    I. Edukasi dan konseling

    Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan

    dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi

    mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit

    dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya,

    payung, atau topi, melakukan latihan secara teratur, pengaturan diet agar

    tidak kelebihan berat badan, osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan

    informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan

    aktifitas penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.

    II. Latihan/program rehabilitasi

    a. Istirahat

    b. Terapi fisik

    c. Terapi dengan modalitas

    III. A) Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10

    a. Edukasi

    Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya,

    hindari paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan

    pengetahuan akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar

    16

  • LUPUS SEREBRAL

    pasien mematuhi jenis pengobatan dan melakukan konsultasi

    teratur.

    b. Obat-obatan

    - Anti analgetik

    - Anti inflamasi non steroidal (OAINS)

    - Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi

    ruam)

    - Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari

    - Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone

    c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15)

    d. Istirahat

    B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa

    a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8

    Lupus Serebral : 40-60 mg/hari

    (1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena sampai

    1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya diberikan oral.

    b. Obat imunosupresan atau sitotoksik

    Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin

    dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya penyakit

    serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis diberikan

    siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat

    diberikan metotreksat (MTX).

    Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi

    yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan

    mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk

    menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita

    untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi

    suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.

    17

  • LUPUS SEREBRAL

    Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12

    1. Monitoring teratur

    2. Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup

    3. Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian

    sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari

    4. Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang

    adekuat.

    5. Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .

    Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12

    1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):

    NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan

    antiinflamasi. Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan

    arthralgia/arthritis. Aspirin adalah salah satu yang paling banyak diteliti

    kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin cukup efektif untuk mengobati

    Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi dengan steroid dan

    antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran

    pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping

    yang lebih sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada

    penelitian mengenai efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari

    OAINS adalah : reaksi hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan,

    meningitis aseptik.

    18

  • LUPUS SEREBRAL

    2. Kortikosteroid

    Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi

    dan. Dari berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah

    prednison dan metilprednisolon.

    Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat

    dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5

    mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari

    respon klinis. Pada Lupus yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan

    steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu.

    Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid:

    1. Regimen I : daily oral short acting (prednison, prednisolon,

    metilprednisolon), dosis: 1-2 mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi,

    lalu diturunkaan secara bertahap (tapering) sesuai dengan perbaikan klinis

    dan laboratoris. Regimen ini sangat cepat mengontrol penyakit ini, 5-10

    hari untuk manifestasi hematologis atau saraf, serositis, atau vaskulitas; 3-

    10 minggu untuk glomerulonephritis.

    2. Regimen II : methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000

    mg/hari, selama 3-5 hari atau 30 mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini

    mungkin dapat mengontrol penyakit lebih cepat daripada terapi oral

    setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini hanya bersifat sementara,

    sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka lama.

    3. Regimen III : kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik

    azayhioprine atau cyclophosphamide.

    Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan dengan

    kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose.

    3. Methoreksat

    19

  • LUPUS SEREBRAL

    Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis

    untuk penyakit rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat

    alkilating atau azathrioprin. Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15

    mg, efektif sebagai steroid spring agent dan dapat diterima baik oleh

    penderita, terutama pada manifestsi kulit dan mukulosketetal. Gansarge

    dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15 mg/minggu pada

    kegagalan steroid.

    Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus

    oral, toksisitas gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek

    samping diperlukan pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan

    hepar. Pada penderita dengan efek samping gastrointestinal, pemberian

    asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek tersebut.

    4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.

    Azathhioprine (Imuran AZA)

    Cylophosphamide (chitokxan, CTX)

    Chlorambucil (leukeran, CHL)

    Cyclosporine A

    Tacrolimus (FK506)

    Fludarabine

    Cladribine

    Mycophenolate mofetil

    20

  • LUPUS SEREBRAL

    5. Terapi hormonal

    Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)

    Danazol

    .

    X. PROGNOSIS 9,10

    Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE

    kronis dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama.

    Dengan pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Isbagio Harry, Albar Zuljasri, Yoga, Bambang. Lupus Eritematosus

    Sistemik. Dalam Sudoyo Aru, dkk (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Balai

    Penerbit FK UI Jakarta; 2006. h.1214.

    2. Symposium National Immunology Week 2004, Surabaya 9-10 Oktober 2004;

    hal201-213.

    3. Current Medical Diagnosis and Treatment 2004; Chapter 20; Arthritis and

    Musculosceletal disorder ; page 805-807.

    4. Harrissons Principle of Internal Medicine 15th Edition; Volume 2; page 1922-

    1928.

    5. Medical Journal : Cermin Dunia Kedokteran no.142,2004 ; hal.27-30.

    21

  • LUPUS SEREBRAL

    6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis

    Foundation. 2001: 329-334

    7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria for

    the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;

    40: 1725

    8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus

    erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96

    9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology.

    5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997

    10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal,

    neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern

    Med 1995; 122 : 94050.

    11. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20

    : 243-263.

    12. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical

    trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199

    22


Top Related