SEREBRAL PALSİ

Tanım

Serebral Palsi(SP);

gelişmekte olan sinir sisteminde(SSS) prenatal, natal ve postnatal zedelenme

sonucu gelişen,

KALICI ancak İLERLEYİCİ OLMAYAN, motor fonksiyon kaybı, postür ve hareket

bozukluğudur.

SP, bir hastalık değildir. İlerleyici olmayan ve motor fonksiyon

kaybı gösteren nörolojik bozuklukları içine alan tanımlayıcı bir deyimdir.

Tanı klasik olarak; Çocuklarda prenatal, natal ve postnatal

öyküde risk faktörlerinin olması, İlerleyici olmayan klinik seyir,

Gelişim basamaklarında gecikme, DTR artması, patolojik refleksler, Postür bozukluğu veya istem dışı

hareketlerin varlığı, Tonüs artması, Uzun süreden beri devam eden

klinik tablonun varlığı ile kolayca konabilir.

Motor hareketlerin kortikal kontrolünün

henüz tamamlanmadığı erken aylarda

anormal motor hareket ve tonüs

değişikliklerinin ayırtedilmesi güçleşir. Erken aylardaki GEÇİCi MOTOR bulgular

nedeniyle 1 YAŞTAN ÖNCE SP TANISI ZOR konur.

Serabral Palside Risk Faktörleri

Serebral Palsi’li çocukların % 50’ sinde etioloji gösterilemez.

Prenatal, natal ve postnatal dönemde anne ve çocuğa ait bir çok olumsuz faktör beyni etkileyerek SP’ye yol açabilir.

Prenatal: Konjenital malformasyonlar, İU hipoksi (Kanama, servikal yetmezlik), İU enfeksiyonlar, Çoğul gebelikler (ikiz eşi İU ölen kardeşte

SP riski yüksek), Serebral disgenesis, Damar içi pıhtılaşma yatkınlığı (Faktör V

Leiden, Prot C ve S eksikliği gibi).

Natal: Doğum Travması, Hipoksi

Vajinal kanama, Plasenta previa, Ablasyo plasenta, Plasenta infarktı, Makat gelişi, Kordon sarkması.

Korioamnionitis

Postnatal: SSS enfeksiyonları, İntrakranial kanama, Hipoksi, Apgar skorunun 10. dak’da 3’ün altında

olması, Hipoglisemi, Bilirubin ensefalopatisi, Düşük doğum ağırlığı, Prematürelik.

Serebral palside en önemli

iki risk faktörü

ASFİKSİ

ve

DÜŞÜK DOĞUM AĞIRLIĞI’dır.

Hipoksi %70-80 prenatal dönemde gelişmektedir. Prematüre ve DDA’lıklı bebeklerde İU iskemi ya

da korioamnionitise ikincil % 26 sıklıkta PVL gelişmektedir.

PVL gelişenlerin %60-80 inde SP görülmektedir. Bu nedenle prematüre ve DDA’lıklı bebeklerde ilk

haftalarda USG yada MRG ile kistik PVL’nin saptanması % 75-95 SP riski taşımaktadır (Spastik dipleji, kuadripleji gibi).

SP’de Anatomik Sınıflandırma Korteksteki lezyonlarda;spastisite, Bazal ganglia lezyonlarında, diskinezi;

atetoz, kore, distoni, Serebellum lezyonlarında; ataksi/hipotoni

ön pandadır.

SP’de Klinik Sınıflandırma Spastik;

Hemipleji Dipleji Kuadripleji

Diskinetik Atetoz Kore Distoni

Hipotonik/ataksik Mikst tip.

Spastik Tip:Hemipleji SP vakalarının %25-40’ı spastik

hemiplejiktir. Bir taraf kol ve bacak tutulur ve kol daha

ciddidir. Monopleji genellikle kolda daha belirgindir

ve gözden kaçan bir hemiplejinin sonucudur.

2 yaş civarında yürürler.

Spastik Tip: Dipleji SP’li hastaların %10-33’ünü oluşturur. Sıklıkla prematür doğumlarda görülür. Bacaklarda kollardan daha ciddidir. Prematür bebeklerin %80’i belirgin motor

anormalliklerle spastik diplejiktir. Çok küçük prematürlerin yaşatılması ile

ciddi nörolojik sorunlu bir gruba yol açmıştır.

Spastik Tip: Kuadripleji SP vakalarının %9-43’ünü oluşturur. Tüm ekstremiteler tutulur ve kollarda bacaklar

kadar ciddidir. Bilateral hemisferal tutulum, bulber

semptomların varlığına ve ekstremitelerin tutulumuna yol açar.

Spastik kuadriplejili çocukların %25’i

total bakım gerektirir. Yaklaşık %33’ü genellikle 3 yaşından sonra

yürür.

Diskinetik Tip Ekstrapramidal SP tüm vakaların %9-

22’sini oluşturur. Postür defekti, atetoz, kore, distoni gibi

istem dışı haraketler, ataksi ve hipertonus gibi bulgular vardır.

Ekstrapramidal SP atetoz, kore, distoni bulguları ön planda olan üç klinik alt tipe ayrılır.

Hiperbilürubinemi bazal ganglia, serebellum ve beyin sapı çekirdeklerinin tutulmasına bağlı olarak atetoid SP’ye neden olur.

Hipotonik/Ataksik Tip Ataksik tip en yaygın SP formudur. Bazen spastik dipleji ile birlikte olabilir. Motor güçlükler hayatın ilk yılının

sonlarına kadar belirgin değildir. Erken bulgular hipotoni, otururken bile

olan trunkal ataksi, dismetri ve belirgin inkordinasyondur.

Bağımsız yürüme 3-4 yaşına kadar olmaz. Muayenede nistagmus, dismetri, hipotoni

ve geniş tabanlı yürüme dikkati çeker.

ERKEN TANI

Serebral Palsili çocuklar genellikle oturma ve yürümede gecikme yakınması ile 1

yaştan sonra doktora getirilirler.

Riskli yenidoğanların düzenli takipleri ile erken tanı konabilir.

Erken Tanıda SP İçin Belirleyiciler

RİSKLİ YENİDOĞANLARIN; Gelişim basamakları (Denver Testi ile), Spontan motor aktivite, Postür ve tonüs değişiklikleri, İlkel refleksler, yönünden düzenli izlenmesi; Yenidoğan döneminde USG ya da MRG’de

KİSTİK PERİVENTRİKÜLER LÖKOMALASİ SP tanısı için BELİRLEYİCİ olabilir.

İlk 6 Aydaki İpuçları (Erken Belirtiler)

Letarji, aşırı ağlama, konvülsiyon, emme ve yutma güçlükleri,

Dili ile gıdaları dışarı itme (Orofaringeal kas inkoordinasyonu)

Yenidoğanda spontan motor aktivite anormallikleri; Motor hareketlerde azlık, Kıpır kıpır hareketlerin olmaması gibi.

Anormal tonüs ve postür;– HİPOTONİ Erken aylarda HİPOTONİ daha sonra HİPERTONİ’ye

dönebilir. Eğer hipertoni hipotoniye dönerse Dejeneratif SSS

hastalığı ( ML D gibi) kuşkusu uyandırır.

2.HİPERTONİ İlk 3 aydan sonra fizyolojik hipertoninin devam

etmesi,ellerin yumruk şeklinde tutulması Yüzükoyun yatarken ekstansör tonüs ( kalça

gövdeden yüksek) Yenidoğanda bacaklarında aşırı ekstansiyon,

Kafasını hep aynı yöne çevirme, Asimetrik postür, Koltuk altından tutularak kaldırıldığında

bacaklarda çaprazlama (ayakta durma refleksinin kaybolmaması),

Yenidoğan döneminde hipotoni varsa ayakta durma yerine havada oturma pozisyonu,

Opüstotonik postür, Vücüdun bir tarafını az hareket ettirme, Alt bezi değiştirmede güçlük.

İlkel refleks anormallikleri: Alınmaması, asimetrik oluşu, aşırı alınması

gibi. Gelişim basmaklarına geç ulaşma:

Destekle oturamama gibi

6 Aydan Sonraki İpuçları (Erken Belirtiler)

Gelişim basmaklarında gecikme, Anormal emekleme paterni (Tavşan gibi

zıplayarak - spastisiteyi düşündürür), El tercihinin olması (hemiparezi için

anlamlı), İlkel reflekslerin kaybolmaması (ilkel

refleksler kaybolmadan motor beceriler gelişmez).

9 Aydan Sonraki İpuçları (Erken Belirtiler)

Gelişim basmaklarının gecikmesi,

El tercihi, DTR artması, Patolojik refleks

pozitifliği, W pozisyonunda

oturma,

Objeye uzanırken gövde ataksisi,

İstemsiz hareketler, İlkel reflekslerin

devam etmesi, Parmak ucuna

basma, Spastisite.

Erken Tanıda Görüntüleme

USG ve MRG: Erken aylarda kistik PVL saptanması SP için

belirleyici, Fonksiyonel MRG:

SP tipleri için beyindeki özgün bölgelerin fonksiyonlarının gösterilmesi

MR Spektroskopi ve PET

Serebral Palsi Erken Tanısında Zorluklar

• SP şiddetine göre tanı ilk günlerde konabileceği gibi 9-10 yaşa kadar gözden kaçabilir.

• Tanı bir değil bir çok bulgunun birarada değerlendirilmesiyle konur.

• Tonüs ve DTR artması normal varyasyon olabilir.

• İzole motor gerilik olabilir.• Erken aylardaki tonüs değişiklikleri geçici

olabilir.

6. Hipertoni tanısında hataya düşülebilir.7. Spastisite, atetoz, tremor ve ataksi başka

hastalıklarda da görülebilir.8. Parmak ucunda yürüme SP dışında da

görülebilir (alışkanlık,duchenne muskuler distrofi, otizm, ayak deformiteleri, spinal tümörler vb gibi).

Serebral Palside Ayırıcı Tanı

Serebral Palsi ilerleyici olmamasına karşın belirtiler çocuk büyüdükçe; İlk bir yılda düzelme olabilir, Plato çizebilir, Bulgular belirginleşerek postür ve hareket

bozukluğuna ikincil kontraktürler, kalça çıkığı, kifoskolyoz gelişerek yavaş ilerleyen bir hastalık izlenimini verebilir.

Spastik Tip SP İle Karışanlar;

• YAVAŞ İLERLEYEN NÖRODEJENERATİF HASTALIKLAR– RETT Sendromu, Fridreich

Ataksisi,Lökodistrofiler,Tay-Sachs

• NÖROMUSKULER HASTALIKLAR– Kas hastalıkları, Charchot Marie Tooth, Osteogenesis

imperfekta

• SPİNAL KORD LEZYONLARI– Diastometamyeli, malformasyonlar

• GENETiK BOZUKLUKLAR – Kromozom anomalileri, Trizomi 13,18 gibi

5. KONJENİTAL BOZUKLUKLAR – Herediter Spastik Parapleji

6. SSS MALFORMASYONLARI

7. BRAKİAL PLEKSUS ZEDELENMESİ

Diskinetik SP İle Karışanlar

• DOPA yanıtlı distoniler ve infant döneminde metabolik ensefalopati,

• Glutarik asidüri tip 1 (diskinetik ve spastik SP ile karışır,– Distoni, hipotoni,spastisite olabilir.

• Lesch -Nyhan Sendromu• Pelizaeus Merzbacher hastalığı• Mitokondrial bozukluklar.

Serebral Palsi Ayırıcı Tanısında Laboratuar

Serebral Palsi düşünülen her hastada: İdrar ve kan aminoasitleri, Kafa grafisi, vertebra grafisi, beyin MRG

yapılmalıdır. Klinik bulgulara göre:

TORCH , koagülasyon anomalileri (Prot.C ,S, F V Leiden), organik asitler, laktik asit, piruvik asit, kromozom analizi, lizozomal enzimler, işitme testi, IQ, EMG, Anjiografi, USG (YD da KİSTİK PVL İÇİN) yapılabilir.

SP HASTALARINDA TEDAVİYAKLAŞIMI

• Salya akması, • Beslenememe, • Mesane disfonksiyonları, • Kabızlık, • Uyku bozuklukları gibi genel sağlık

sorunları sıklıkla eşlik etmektedir. • Bu nedenle hastaların tedavi programları

her hastanın kendisine özel planlanmalıdır.

SP tanısı bebeklik ve çocukluk çağında konulduğundan, sağlıklı çocuklarda olduğu gibi; Genel gelişim ve beslenme takipleri yapılmalı, Aile bireylerinin hastalık, hastanın gelişim

potansiyeli hakkında bilgilendirilmesi, Ailenin eğitilmesi, Psikolojik yönden desteklenmesi ve

güçlendirilmesi uygun olacaktır. Ailenin de içinde olacağı bir ekip çalışması

planlanmalıdır.

İdeal bir tedavi ekibinde özürlü çocukların gelişimi ve tedavi programında; Deneyimli bir hekim(Çocuk Nöroloğu), Ortopedi, fizik tedavi, psikiyatri uzmanları, Fizyoterapist, Meşguliyet terapisti, Dil ve konuşma patolojisti, Uzman hemşire, Sosyal hizmet uzmanı, eğitim uzmanları

bulunmalıdır.

İlk iki yıl içinde motor defisitlerin düzeltilmesinden çok, Bebeğin uyarılma programına ağırlık verilmeli, Ailenin SP hastalığı ile ilgili eğitimi yapılmalı, Aile ile bebek arasındaki ilişki güçlendirilmeye

çalışılıp aile bireyleri cesaretlendirilmeli, Pasif germe ekzersizleri yapılmalıdır.

2-5 yaşlar arasında büyümenin hızlı olması nedeniyle Ortaya çıkabilecek kontraktürlerin ve

ortopedik deformitelerin önlenmesi, Ek sorunların tedavisi öncelik kazanmaktadır.

Adolesan dönemede, oturma ve hijyen önem kazanmaktadır.

Spastisiteye bağlı ağrılar, spontan kırıklar ve eklem kontraktürleri deformiteler sorun olmaktadır.

SP hastalarında spastisite ve diskinezi (atetoz/koreatetoz ve distoni) yaşam kalitesini çok ciddi şekilde etkilemeleri yönünden önemlidir ve bunlara yönelik tedavi edici uygulamalar öncelik kazanmaktadır.

Spastisite bir hastalık değil, çeşitli nörolojik bozukluklarda ortaya çıkan motor kontrol bozukluğudur.

Spastisitenin tedavisine karar verirken, hekim ve hasta gerçek amaçlarını belirlemelidirler.

Hastanın disabilitesi spastisiteden çok pareziye bağlı olabilmektedir.

Bu durumlarda spastisitenin tedavisi yalnızca bakım ve hijyeni kolaylaştıracak, motor fonksiyonlarda iyileşme sağlamayacaktır.

Spastisitenin oral veya invaziv yöntemlerle tedavisi yapılabilmektedir.

Hangi tedavinin uygulanacağına karar vermeden önce spasmları ve distoniyi artıran faktörler araştırılmalı.

Bu tür etkenlerin olmadığı düşünülen durumlarda; Pasif germe ekzersizleri, 6 yaşın altındaki çocuklarda farmakolojik

tedavi, Gerek görülürse cerrahi tedaviler

yapılmalıdır.

SP tedavisinde; Ağızdan ilaç tedavisi Parenteral tedavi (Kas içine fenol, alkol,

botulinum toksini uygulaması) İntratekal baklofen infüzyonu Selektif dorzal rizotomi Ortopedik cerrahi girişimler Alternatif tedaviler kullanılmaktadır. Ağızdan kullanılan antispastik ilaçlar jeneralize

spastisiteler için önerilirken, fokal spastisitelerin tedavisinde botulinum toksini uygulaması yararlı olmaktadır.

Spastisite Tedavisinde Kullanılan İlaçlar

Benzodiazepinler; diazepam, klonazepam, lorazepam gibi.

Baklofen (lioresal), Tizanidin (sirdalud), Dantrolen (dantrium), Modafinil (modiodal)