HIDROCEFALIA

ALUMNO: NELSON CENTURIÓN ALVA

Anatomía

-LCR es producido por los Plexos Coroideos.

-Cantidad total de LCR en un adulto es de 130 a 150 ml

-Producción diaria de 500 cc

-Renovación 3 v/día Funciones del LCR: • Mecanismo antichoque (envuelve a la médula y al cerebro) • Vehículo para el transporte de nutrientes y eliminar desechos. • Mediante su flujo permite equilibrar los cambios de volumen a fin de evitar la HIC.

De www.liveac.ik De Netter F.: Nervous System. Ciba Collection. 1962

Circulación del LCR

HIDROCEFALIA

• Incremento del volumen total de líquido

cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal.

• Esto conlleva un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen: – Ventrículos – Espacios subaracnoideos – Cisternas de la base

• Cualquier alteración del equilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR podrá provocar hidrocefalia.

Definición

• Dilatación del sistema ventricular, con acumulo de LCR, causado por una alteración entre la formación, circulación y reabsorción del mismo.

• Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:

1) Hipersecreción de LCR 2) Trastornos en la circulación mecanismo

fundamental. 3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal,

que dificultan la reabsorción de LCR hacia el torrente sanguíneo

HIDROCEFALIA

Etiopatogenia

Malformación de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstrucción de los orificios de salida del cuarto ventrículo.

Estenosis primaria del acueducto: (por lo general, se observa en niños, raramente en adultos). La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones.

Gliosis secundaria del acueducto: a causa de una infección intrauterina o de una hemorragia de la matriz germinal.

Malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie)

Poco frecuente: trastornos congénitos ligados al cromosoma X.

CONGENITAS

CHIARI II

MIELOMENINGOCELE

Clásicamente se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:

Hidrocefalia no comunicante u obstructiva:

• El LCR no puede alcanzar el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo a nivel del sistema ventricular.

Hidrocefalia comunicante o no obstructiva:

• El LCR alcanza el espacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circulación.

• También se engloba en este apartado las hidrocefalias debidas a dificultades para la reabsorción de LCR arreabsortivas.

HIDROCEFALIA Clasificación

CAUSAS DE HIDROCEFALIA

OBSTRUCTIVAS: 1. CONGENITAS Estenosis del acueducto Atresia de los foramenes de Magendie y Lushka (Sd de Dandy Walker) Malformacion de Chiari Quistes aracnoideos 2. ADQUIRIDAS: Tumores intraventiculares Tumores de la region pineal Tumores de la fosa posterior 3. INFECCIONES: Meningitis (tuberculosa, piogena, fungica, carcinomatosa) Abscesos Granulomas Parasitosis 4. VASCULARES: Hemorragias subaracnoideas

NO OBSTRUCTIVAS Hiperproduccion de LCR Hidrocefalia idiopatica del adulto

CLINICA: HIDROCEFALIA EN LACTANTES Y NIÑOS

PEQUEÑOS

Síntomas: Signos: • Irritabilidad • Somnolencia • Rechazo del alimento • Vómitos

• Crecimiento del perímetro cefálico más rápido que el normal en relación a edad, peso y talla.

• Cuero cabelludo fino y brillante • Aumento de red venosa epicraneal • Fontanela abombada e hipertensa • Retracción palpebral superior (Signo de

Collier) • Parálisis de la elevación de la mirada • Desplazamiento inferior de los globos oculares

(sol poniente) • Espasticidad de las piernas • Papiledema o atrofia óptica

• Criterios clínicos • Exámenes de Neuroimagen:

– Ecografía transfontanelar

– TAC y RMN: según criterios:

* Balonamiento de astas frontales y ventrículos laterales

* RMN sagital: aumento de la curvatura del cuerpo calloso.

DIAGNÓSTICO

DI: diámetro interno

AF: astas frontales

AT: astas temporales

DBM: diámetro biparietal máximo

DBM

Cociente AF/DI: < 40%: Normal

40%-50%: Valor límite > 50%: Hidrocefalia

Índice de Evans:

Proporción entre las AF y el DBM (de tabla externa a tabla

externa) > 30%.

AT es > 2 mm de ancho y la cisura de Silvio, la cisura

interhemisférica y los surcos cerebrales no son identificables. AT son > 2 mm y la proporción

AF/DI

Imagen coronal a través de fontanela anterior que muestra una dilatación redondeada de las astas frontales, dilatación de las astas temporales, del

tercer y cuarto ventrículos.

Es temporal Disminuye evolución de hidrocefalia Acetazolamida 25 mg/kg/ día VO fraccionados en 3

dosis diarias por 1 día, Aumentando 25 mg/kg/día cada día hasta llegar a los

100 mg/kg/día Furosemida 1 mg/kg/día fraccionado en 3 dosis

diarias

Hay que vigilar la acidemia, que debe controlarse con bicarbonato potásico.

TRATAMIENTO MEDICO

Atrofia: Hidrocefalia ex vacuo

Hidranencefalia Anomalías congénitas: ◦ Agenesia del cuerpo calloso ◦ Displasia septoóptica

Similares a la hidrocefalia…

HIDROCEFALIA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS

• Causas congénitas que se manifiestan

tardíamente pero mayormente es por causas adquiridas.

• Clínica: Aguda HTIC

hemorragico

CLÍNICA Si la hidrocefalia evoluciona lento: - Cefaleas matutinas - Vómitos con M. de Valsalva - Crisis epilépticas - Disfunciones endocrinas - Mareos inespecíficos - Somnolencia - Perdida de agudeza visual o del olfato - Alteraciones de la marcha Fondo de ojo con papiledema crónico (sin hemorragias ni

exudados), o bien una palidez papilar por atrofia del nervio optico

DIAGNÓSTICO

• TAC o RMN

– Grado de dilatación de los ventrículos

– Lugar de obstrucción

– Estado de actividad de la hidrocefalia expresado por

la existencia de edema periependimario que se

manifiesta en la TC como áreas hipodensas

periventriculares

Hidrocefalia. Se observa evidente dilatación del sistema ventricular, las astas frontales de los ventrículos laterales miden 26 mm y además

hay dilatación de las astas temporales.

TRATAMIENTO

• DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL

Derivaciones internas

Ventrículo - peritoneal Ventrículo - atrial

• VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICA: perforando el suelo del III ventrículo que queda abierto a las cisternas de base en caso de hidrocefalias obstructivas en niños de cualquier edad

30

• ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO: – 15 % de Hidrocefalias congénitas – Proliferación astrocitaria subependimaria – Por virus (parotiditis) – Hidrocefalia triventricular con el IV ventrículo

pequeño

• MALFORMACION DE DANDY WALKER – Malformación del cerebelo y el IV ventrículo – Agujeros de Luschka y Magendie – Dilatación quística del cuarto ventrículo – Hipoplasia del vermis y de los hemisferios cerebelosos – Disfunción cerebelosa con o sin signos de hidrocefalia

DANDY WALKER

Obstrucción

HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)

• Cuando la hidrocefalia se estabiliza y se hace crónica por la puesta en marcha de mecanismos que hacen que la producción de LCR se reequilibre por reabsorción en sitios alternativos y disminuya la presión de LCR hasta limites normales

• Se trata de estenosis del acueducto pero también existen secundarios a meningitis infantiles, rubéola o toxoplasmosis.

• Muchos son de inteligencia normal a pesar de que la hidrocefalia sea enorme.

• Algunos pacientes consultan por crisis de epilepsia y no presentan síntomas ni signos de HIC, ni en la TC ni en la RM hay indicios de que la hidrocefalia este en actividad ( no hay transudado periventriuclar de LCR como se observa en la hidrocefalia de presión elevada)

• En algunos pctes la RM con estudio dinámico del LCR demuestra comunicación del III ventrículo con las cisternas de la base, lo que hace pensar que se produjo una ventriculostomía espontánea.

• Se ha observado en pacientes que presentan trastornos psíquicos y del comportamiento como primer y único síntoma de su descompensación que a veces se atribuye a trauma banal

HIDROCEFALIA DETENIDA (ASINTOMÁTICA)

HIDROCEFALIA “OCULTA” O “A PRESIÓN NORMAL”

• Puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración ventricular o meníngea que dificulte la absorción o la circulación del LCR

• Causas: – Hemorragia subaracnoidea debido a rotura de aneurismas

y en algunos casos a sangrado de malformaciones arteriovenosas o trauma.

– El trauma craneoencefalico puede sufrir cicatrización y subsecuente fibrosis en el espacio subaracnoideo dando lugar a obstrucción de flujo.

– Enfermedades inflamatorias como meningitis pueden ocasionar fibrosis capaz de obstruir los canales aracnoideos

CUADRO CLÍNICO • Tríada:

- Deterioro intelectual (lentitud del pensamiento, falta de atención y apatía, fallos de memoria reciente y dificultad en la solución de problemas).

- Incontinencia de esfínteres (se observa en fases avanzadas de la enfermedad. Puede atribuirse a dificultades motoras del pcte o a prostatismo).

- Apraxia de la marcha (consiste en la incapacidad del enfermo para hacer avanzar los pies, que quedan como pegados al suelo).