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PROTOCOLO MANEJO DE HIDROCEFALIA

1. DEFINICION

La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total del lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumtrico de aquellos espacios cerebrales que habitualmente lo contienen.

La Hidrocefalia verdadera es aquella que se origina por un aumento en la produccin del LCR, una obstruccin a su circulacin o alteracin en su reabsorcin. Puede haber una falsa hidrocefalia o hidrocefalia ex - vacuo producida por una disminucin de el volumen enceflico por atrofia; en esta condicin, el volumen intracraneal no ocupado por el cerebro (vacuum), es pasivamente llenado por una expansin de los compartimentos que contienen el LCR.

Se reconoce una variedad de hidrocefalia llamada Hidrocefalia externa del lactante, en la que el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos enceflicos, con ventrculos laterales moderadamente dilatados, de etiologa desconocida y que produce, generalmente desde el nacimiento, como nico sntoma clnico, un aumento del permetro ceflico. No necesita ningn tipo de tratamiento, ya que su curso natural es la resolucin espontnea.

2. INCIDENCIA

El 90% de las hidrocefalias en los nios se presentan durante el primer ao de vida; siendo las causas ms frecuentes las malformaciones congnitas, las hemorragias intracraneales del recin nacido y del prematuro y las meningoencefalitis.

Despus del tercer ao de edad los tumores enceflicos se constituyen en su causa ms frecuente.

3. BASES ANATMICAS Y FISIOLGICAS

Normalmente el LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrculos cerebrales, a un dbito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el nio como en el adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneana ( PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que requiere energa, pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como la acetazolamida y furosemida.

La circulacin del LCR

El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos complejos hasta los sitios de absorcin.

Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados.

Se reabsorbe a nivel de los senos venosos craneanos por un fenmeno pasivo que depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular, solo funcionan en condiciones patolgicas.

Circulacin del LCR por las cisternas

y absorcin a nivel de los senos venosos

El dbito de absorcin es linear por encima de una presin inicial, igual a la presin venosa sinusal (5 cm de agua en el adulto en decbito). Las estructuras de pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas de Pachionni repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. El mecanismo de ese paso no esta elucidado. Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn aun maduras; y su maduracin se sigue en conjunto con la capacidad de absorcin durante los primeros meses de la vida.

La PIC definida como presin hidrosttica del LCR, es la resultante de la secrecin activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulacin y a la absorcin. La PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin y se define con la frmula:

P=D*R

(P = presin de LCR, D = dbito y R = resistencia)

En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua), estabilizndose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el crneo y se cierran las suturas y fontanelas.

4. FISIOPATOLOGADe los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa.

La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presin del LCR para mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por lo tanto, la dilatacin ventricular no es el resultado de la desigualdad entre secrecin y absorcin sino, que ella es secundaria al aumento de presin hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es probable que el mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una modificacin de la distribucin del LCR y los lquidos extracelulares. A largo plazo, es la destruccin tisular la que contribuye a la dilatacin de los ventrculos. De otro lado en el nio y el joven existe un aumento del volumen del crneo por la fuerza anormal sobre las suturas craneales.

4.1. Hiperproduccin de LCR

Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin intracraneana e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.

4.2. Obstculo a la circulacin del LCR

Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR para mantener la absorcin.

Estas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: no comunicantes, cuando el obstculo es ventricular y comunicantes cuando el obstculo esta mas all de los ventrculos, como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto interna como externa. La obstruccin puede ser debida a varias patologas:

Un estrechamiento en las vas de circulacin del LCR (estenosis del acueducto de Silvio, malformacin de Chiari, etc.).

Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.).

Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la va de circulacin de LCR.

La etiopatologa depende de la localizacin sobre las vas de circulacin de LCR como se lee en la tabla siguiente:

Sitio de la patologaMalformacinLesin expansivaLesin inflamatoria

Ventrculo lateral+

Foramen de Monro+++

III ventrculo+++

Acueducto de Silvio++++++++

IV ventrculo+++++

Cisternas+++++

Espacio subaracnoideo++++

Puntos de absorcinEnvejecimiento+

4.3. Aumento en la presin venosa sinusal

El aumento de la presin venosa sinusal tiene como consecuencias:

Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneano.

El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta.

Las manifestaciones clnicas dependen de la compliance y elasticidad de la bveda craneana. Si el crneo es indeformable, la dilatacin es contrarrestada por el aumento concomitante del volumen vascular, traducindose por un cuadro de seudo tumor cerebral. Al contrario si el crneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del compartimiento del LCR.

El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformacin arteriovenosa de alto dbito).

La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la rapidez en la aparicin de la perturbacin hidrodinmica influyen en el cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de sufrimiento cerebral crnico.

4.4. Fases de la hidrocefalia

4.4.1. Inicio

En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se establece un gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo

4.4.2. Fase aguda

El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico (con la edad se torna ms plstico que elstico) sufre esfuerzos tangenciales que determinan un dao mecnico.

El espacio subaracnoideo se colapsa y se vaca, poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la bveda sea, infinitamente menos elstica que el parnquima, (a excepcin del recin nacido y del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la casi totalidad de la fuerza radial expansiva. La dilatacin para, equilibrando las presiones a niveles cada vez mas altos, hasta que sobre viene la muerte del paciente.

4.4.3. Fase crnica

La mayora de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensin intracraneana terminal, tienden a volverse crnicas, coexistiendo una presin aparentemente normal y la dilatacin. Esta evolucin puede explicarse por diferentes mecanismos:

Parece haber una disminucin en la produccin de LCR; de otro lado, existe un aumento progresivo de las capacidades de absorcin:

La distensin ventricular origina disyuncin de las clulas ependimarias, explicando la reabsorcin transependimaria.

Igualmente a travs de los espacios perivasculares y de los nervios craneanos.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia paren, la presin se torna normal, con una dilatacin ventricular fija de grado variable y sobretodo, asintomtica.

En algunos casos la situacin se agrava, con presiones normales o ligeramente altas, pero con ondas patolgicas de hipertensin (ondas A o B) El gradiente de presin transependimaria mantiene o agrava la dilatacin, al mismo tiempo que en el parnquima cerebral se alteran las propiedades mecnicas por cambios en su composicin y estructura.

5. ETIOLOGA

ETIOLOGIA DE LAS HIDROCEFALIAS

POR INCREMENTO EN LA PRODUCCION DEL LCR

Coroidoplexitis.

Papiloma de os plexos coroides.

POR OBSTRUCCION EN LA CIRCULACION DEL LCR

Malformaciones del acueducto de Silvio ( A veces genticas).

Malformaciones del IV ventrculo y de la fosa posterior ( Sndromes de Dandy Walker y Arnold Chiari).

Hemorragias subaracnooideas o intraventriculares.

Procesos infecciosos.

Malformaciones vasculares.

Tumores.

POR ALTERACION EN LA REABSORCION DEL LCR

(Granulaciones aracnoideas).

Hemorragias.

Trombosis e infartos venosos.

5.1. Causas prenatales

Las hidrocefalias congnitas se revelan principalmente en el perodo neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen disgensico en su gran mayora, infeccioso, vascular o criptogentico.

Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de Silvio conforman el 10% de las hidrocefalias del recin nacido y su incidencia es del 0.5 al 1 por 1000. Se describen 4 tipos:

Agenesia total o parcial del acueducto

Acueducto reemplazado por varios canalculos

Acueducto tapado por un septum ependimario

La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones

La malformacin de Dandy Walker produce obstruccin a la salida del IV ventrculo. La malformacin de Arnold Chiari aumenta la resistencia a la circulacin del LCR a nivel de la fosa posterior. La agenesia del foramen de Monro es rara, al igual que la agenesia de los puntos de absorcin del LCR (Sndrome de Meckel y sndrome de Vactrel). Las hidrocefalias genticas o familiares se asocian a anomalas cromosmicas del 8,9,13,18,21 o a transmisin recesiva ligada al X.

Las causas congnitas no disgensicas son mltiples, entre ellas enumeramos las fetopatias, la toxoplasmosis congnita y la infeccin por citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isqumicas son raras.

5.2. Causas postnatales

Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de las hidrocefalias de los nios, excepcionalmente se trata de un tumor del plexo coroide; la localizacin mas frecuente es la fosa posterior, la regin pineal y mesenceflica por su cercana al acueducto de Silvio y las lesiones del tercer ventrculo.

Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un tumor de la medula espinal son causas tambin de hidrocefalia.

El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal (trauma, malformacin, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo en la va de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstruccin por depsitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de absorcin.

Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvio; en especial la meningitis tuberculosa que la puede cursar de forma crnica.

Un obstculo anatmico o funcional a nivel de los senos venosos, puede originar raramente hidrocefalia, cuando la bveda craneana es aun elstica; las causas son mltiples. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrognica, la producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o una meningitis desapercibida o parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiologa evidente.

5.3. Etiologa en el adulto

Las causas son muy variadas y numerosas, pueden ser congnitas o adquiridas: La hemorragia menngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio de las HSAE se complican con hidrocefalia aguda, y 10% producen hidrocefalia sintomtica de forma crnica. Se explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorcin y por obstruccin en los casos de taponamiento agudo.

Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologas son: Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas, puede originar una estenosis del acueducto o de los formenes intraventriculares.

Trauma de crneo e intervenciones quirrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologas anteriores.

Tumores: Se explica por obstruccin de las vas de drenaje del LCR a nivel ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de la medula espinal. Las etiologas son mltiples predominando los tumores intraventriculares, paraselares y de la regin de la pineal y la fosa posterior.

Estenosis no tumoral del acueducto: Difcil de explicar en el adulto, pude ser congnito pero parece haber siempre una causa secundaria no bien diagnosticada. Se desconoce el lmite a partir del cual la estenosis se convierte en sintomtica. Otras causas: Las malformaciones de Dandy Walker, Chiari, quistes aracnoideos de la base, la sfilis, el sndrome de Guillain Barr y la enfermedad de Paget, son causas menos frecuentes de hidrocefalia.

6. ANATOMOPATOLOGA MICROSCPICA

6.1. En el estado agudo existe un edema de la sustancia blanca periventricular, en las fases tardas, el edema se transforma en fibrosis con un proceso de degeneracin axonal (desmielinizacin).

6.2. El epndimo es muy sensible, en la fase aguda hay prdida de las cilias y aplanamiento celular con ruptura de las uniones celulares. En estados tardos el tejido es reemplazado por clulas gliales cicatriciales.

6.3. La corteza tambin se ve afectada con perdida de conexiones sinpticas y perdida de la riqueza dendrtica.

7. DIAGNOSTICOCLINIC0

Es importante al efectuar la anamnesis investigar acerca de: la ocurrencia de hidrocefalias en la familia, circunstancia que condicionar un estudio gentico; los procesos infecciosos ocurridos en la madre durante el embarazo, la edad gestacional en que se descubri la hidrocefalia (si el diagnstico se hizo in tero), si se realizaron durante el embarazo ecografas obsttricas, la edad de aparicin de los sntomas y, de ser posible, la evolucin del permetro ceflico.

La hidrocefalia, cualquiera que sea su origen, se presenta como un sndrome de hipertensin intracraneana, cuyas manifestaciones clnicas varan de acuerdo con la edad y el tiempo de evolucin.

En los neonatos y lactantes predomina el aumento del permetro ceflico, la irritabilidad o los estados de depresin y letargia. En los nios mayores priman la cefalea, el vmito y la somnolencia; en casos de instauracin muy aguda de la hidrocefalia el coma, por afectacin de tallo cerebral y / o herniaciones cerebrales.

Si la instauracin de la hidrocefalia es lenta, tal como sucede en algunos defectos de reabsorcin o en estenosis del acueducto de Silvio, se evidencia un retraso en el desarrollo Psicomotor, defectos de motricidad fina, dificultad en el aprendizaje y en la memoria reciente, as como problemas visuales.

En casos de hidrocefalias obstructivas por procesos extra - ventriculares (tumores, quistes, abscesos, etc.) los sntomas de dficit son originados en por la lesin misma (alteracin en el control de esfnteres, de la marcha, asimetra en la motilidad de las extremidades, dificultades en la deglucin o en la emisin del lenguaje, alteraciones endocrinolgicas, etc.), a los cuales se agrega la hipertensin endocraneana.

Cuando existe una descompensacin aguda se puede presentar sintomatologa focal que es generada por lo conos de presin producidos por las hernias enceflicas.

Al examen neurolgico, la medicin del permetro ceflico en los nios es fundamental. En neonatos y lactantes la transiluminacin es positiva, las fontanelas se tornan tensas, hay diastasis de las suturas craneales y se presenta el signo de MKcewen; en ellos tambin se presentan parlisis de nervios oculomotores especialmente del VI par y la mirada en sol poniente. A la fundoscopia podr evidenciarse papiledema, atrofias pticas, focos de coroidoretinitis. Es posible encontrar tambin, rigidez de nuca, signos de piramidalismo y las posturas anmalas de la cabeza (herniacin de las amgdalas cerebelosas especialmente en nios).

Las dificultades en la marcha, por afectacin de la va corticoespinal, la apata, los cambios mentales y los trastornos de la conducta, acompaan frecuentemente a los signos anteriormente citados.

La auscultacin craneal, especialmente en nios, permitir constatar o no la existencia de soplos que pudieran orientar hacia el diagnstico de una malformacin vascular.

Las formas de presentacin varan de acuerdo a la edad y las circunstancias del diagnstico.

7.1. En el lactante y recin nacido La macrocefalia es el signo ms evidente y frecuente, est presente en todas las hidrocefalias crnicas en los menores de 2 aos y se define como un crecimiento del crneo mayor de 2 desviaciones standard, lo cual sirve en el diagnstico diferencial con la macrocefalia constitucional donde el crecimiento craneal permanece en la misma faja de desviacin.

A las hidrocefalias se asocian signos de hipertensin intracraneana: Abombamiento de la fontanela anterior, separacin de las suturas craneanas, la piel del crneo es fina y brillante. La parlisis de los msculos rectos superiores con el signo del sol poniente o signo de Parinauld o un estrabismo interno son la traduccin de un dao del tectum del tallo cerebral. El edema papilar no es tan frecuente como lo son la atrofia y la disminucin de la agudeza visual. 7.2. En el nio

El sndrome de hipertensin intracraneana aguda es mas frecuente en el nio y el adulto por la rigidez del crneo. Se instala rpidamente y se traduce por cefalea, vmito, alteracin de la conciencia y de los nervios oculomotores.

En los casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral, como crisis tnicas por herniacin de las amgdalas cerebelosas, bradicardia, alteracin del ritmo respiratorio, convirtindose en una urgencia neuroquirrgica.

7.3. Casos crnicos

En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso mental en grado variable.

En el nio, despus de cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas en frecuencia, a veces se acompaan de dolor abdominal matinal, nauseas y vmito en proyectil. Aparecen adems alteraciones del comportamiento, disminucin en el rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.

En estados tardos, aparecen alteraciones de la conciencia, como obnubilacin y estupor. En esta fase los riesgos son la destruccin masiva del tejido cerebral y la atrofia ptica por destruccin del nervio.

Rara vez, se detectan en un nio macrocefalico: Espasticidad por dao del eje piramidal; esta origina alteraciones de la marcha y movimientos anormales. Las alteraciones endocrinas por compresin del eje hipotalamo-hipofisiario en el tercer ventrculo son poco frecuentes y se traducen por un retardo del crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales externos.

7.4. Manifestaciones clnicas en el adulto

7.4.1. Sndrome de hipertensin intracraneana

Se presenta en los casos de hidrocefalia aguda o subaguda. La cefalea de aparicin reciente y de localizacin difusa se hace progresiva y frecuente. El vmito es muy frecuente en los jvenes con tumores de la fosa posterior. El vrtigo se puede acompaar de acfenos. Alteraciones visuales como la diplopa, se explican por lesin del VI par; finalmente el edema papilar se traduce en visin borrosa y ceguera.

Otros sntomas mas inquietantes anuncian un deterioro fatal por herniacin cerebral. Son mas frecuentes en los jvenes con hidrocefalia aguda o descompensacin de una hidrocefalia crnica. Alteraciones del tono muscular cervical explican una ligera inclinacin lateral de la cabeza. Pueden aparecer crisis paroxsticas de hipertona en opisttonos. La alteracin de la conciencia evoluciona rpidamente hasta el coma y aparecen alteraciones vegetativas respiratorias, cardacas y de la regulacin trmica.

|Ocasionalmente la hipertensin intracraneana evoluciona de forma crnica con signos que pueden pasar desapercibidos:

Alteraciones psiquitricas (apata, irritabilidad, dficit de atencin y memoria, hipomana).

Crisis epilpticas (generalizadas y en relacin con alteraciones circulatorias).

Alteraciones endocrinas (hipopituitarismo).

Sndrome piramidal bilateral.

Disminucin de la agudeza visual.

7.5. Sndrome de hidrocefalia crnica del adulto

Llamado tambin hidrocefalia a presin normal (aunque se conoce actualmente que las presiones no son permanentemente normales. La trada de Hakim y Adams(1.965), que rene alteraciones del movimiento, psquico-intelectuales y del control de esfnteres constituye la presentacin mas frecuente.

Hidrocefalia a "presin normal"

Aunque las presiones son iguales en ambos casos,

las fuerzas sobre el parnquima son diferentes

debido a una mayor rea

Las alteraciones del movimiento y la marcha son las ms visibles y puede tener muchas presentaciones como fatiga, inestabilidad, cadas frecuentes, ataxia; llegando a un estado de dependencia permanente. No son raras las alteraciones en los movimientos de los miembros superiores, del lenguaje y el temblor de origen extrapiramidal. El cuadro final es el mutismo aquintico.

El deterioro de las funciones psquico-intelectuales es complejo. Se inicia con alteraciones de la memoria y del aprendizaje; posteriormente aparece la desorientacin temporo-espacial y al final alteraciones siquitricas donde la depresin es frecuente. Esas alteraciones llevan a sntomas como apata, aislamiento, indiferencia y enlentecimiento intelectual. Es importante la psicometra para detectar alteraciones limtrofes.

Las alteraciones esfinterianas se limitan a la incontinencia, poliaquiuria y urgencia urinaria; es rara la incontinencia fecal.

La epilepsia se presenta de forma ocasional por alteraciones en el ritmo del sueo. La cefalea es frecuente. Se han descrito alteraciones endocrinas hipotalmicas, diabetes y rinoliquia espordicamente.

8. DIAGNOSTICO PARACLINICO

8.1. Ecografa transfontanelarCuando la fontanela anterior es amplia y permeable la ecografa detecta la hidrocefalia de manera simple, pero es insuficiente para diagnosticar la etiologa.

8.2. Tomografa axial computarizada (TAC)La TAC, examen de primera eleccin, demuestra la dilatacin, topografa y evolucin de acuerdo a la reabsorcin ependimaria; es esencial en el diagnostico etiolgico, pudiendo detectar el obstculo a la circulacin del LCR. Adems, permite el seguimiento de los resultados del tratamiento y detectar las complicaciones (debe tenerse en cuenta el riesgo de aparicin de cataratas cuando se sobrepasa el lmite de radiacin).Algunas mediciones simples y reproducibles como el ndice bifrontal (tamao de los cuernos frontales / tamao del crneo en el mismo corte) permite clasificar, cuantificar y seguir las hidrocefalias.8.3. Resonancia magntica (IRM)Es el examen a escoger cuando el cuadro clnico nos permite la espera; tiene el inconveniente de la inmovilizacin prolongada que a veces obliga a la anestesia general en los ms pequeos. Las prtesis metlicas interfieren en su interpretacin y a veces la contraindican. Con relacin a la TAC, permite una mejor definicin morfolgica de los ventrculos y la lesin causal.

Con el estudio del flujo de LCR y de los volmenes de los componentes intracraneanos (imgenes en cine-RM) existe un acercamiento fisiolgico a la circulacin del LCR.

Las anomalas de seal detectadas en la reabsorcin ependimaria son mas especificas que la TAC; igualmente detecta con mayor precisin imgenes de leuco-encefalopata y otros daos crnicos del parnquima cerebral.

8.4. Otros estudios radiolgicos Las radiografas convencionales sin preparacin son tiles en los seguimientos de los casos de disfuncin por desconexin de los sistemas de derivacin y en pacientes con hipertensin intracraneana crnica, donde se observan cambios seos erosivos de la bveda y la base del crneo. La arteriografa se utiliza para confirmar una causa vascular en la hidrocefalia: un aneurisma de la vena de Galeno, arteria mega-dolicobasilar y estudios de la circulacin venosa asociados a la dinmica del LCR.

8.5. Manometra y seguimiento crnico de la PICLos mtodos invasivos de medicin de la PIC tienen utilidad en los pacientes crnicos, al detectar ondas patolgicas A o B, o modificaciones de la curva de la PIC nocturnas asociadas al sueo paradjico.

Igualmente son tiles en la obtencin de elementos diagnsticos en la hidrocefalia crnica del adulto, como ondas de presin anormales, resistencia elevada a la circulacin del LCR y compliance cerebral disminuida.

8.6. Exmenes complementarios

La cisternografa isotpica presenta alguna utilidad (relativa por su baja especificidad) en el estudio de la hidrocefalia crnica del adulto.

Los estudios del dbito sanguneo cerebral, como el doppler transcraneal y los estudios de SPECT, muestran de forma indirecta la hipertensin intracraneana.

La puncin lumbar es til en el diagnstico etiolgico de algunas hidrocefalias (hemorragia, infeccin, inflamacin). HIDROCEFALIAS: GUIA DE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICA

Hidrocefalia: clnica compatible

TAC O I.RM.

Dilatacin ventricular con espacios Dilatacin ventricular y de

Subaracnoideos pequeos espacios subaracnoideos

Obstruccin por Sin L.O.E*. Hidrocefalia externa

Tumor o quiste

Tratamiento segn causa Malformaciones** Vigilar crecimiento

Decidir tratamiento

Dilatacin ventricular moderada Dilatacin ventricular acentuada

Poco progresiva o rpidamente progresiva

Considerar tratamiento mdico

Crecimiento craneal y Dilatacin ventricular

Ventricular estable progresiva

DERIVACION VENTRICULO PERITONEAL

9. SISTEMAS DE DERIVACIN DE LCR

Las vlvulas de derivacin son dispositivos de control de presin, de flujo o ambos. Existen numerosos tipos, que difieren esencialmente por sus caractersticas hidrodinmicas y su diseo.

El diseo juega un papel importante en la prevencin de las complicaciones mecnicas:

La primera condicin es que no debe migrar bajo la piel, de no cumplir este requisito (sistemas "en lnea", Cordis-Hakim, Medos) es necesario fijarla al tejido subcutneo.

Su tamao debe estar de acuerdo con el sitio de implantacin y del peso tamao del paciente (caracterstica importante en los pacientes prematuros)

Debe tener caractersticas de diseo hidrodinmico interior para facilitar la circulacin del LCR y disminuir la formacin de paquetes de detritos celulares y proteicos.

Igualmente su diseo hidrodinmico exterior, facilita la colocacin e impide la ulceracin de la piel por escaras.

Las caractersticas de biocompatibilidad y magneto - compatibilidad son indispensables.

Las caractersticas de control post - implante: visible a los rayos X, puerta de acceso percutnea y control de funcin son deseables.

Los requerimientos hidrodinmicos impuestos deben acercarse al mximo al entorno fisiolgico de la circulacin del LCR.

9.1. Caractersticas hidrodinmicas de las vlvulas

La mayora de las vlvulas se comportan como reguladores de presin, con un mecanismo de apertura unidireccional. Este dispositivo, graduado a una presin de apertura predeterminada en fbrica, tiende a mantener constante la presin de cada lado de la vlvula (presin diferencial) sin importar el dbito de produccin de LCR.

9.1.1. Vlvulas reguladoras de presinExisten varios mecanismos, fsicamente diferentes para mantener ese efecto, aunque los resultados son semejantes: Cuando la presin diferencial aumenta, la vlvula se abre, dejando pasar libremente el LCR.

El mas simple de los mecanismos para regular la presin

es la vlvula en hendidura

El mecanismo ideal mostrara una curva DP/ Dbito, recta y horizontal. En la practica existen imperfecciones funcionales de tipo elbow, rampa e histresis.

Se presentan al mercado, mecanismos con presiones de apertura fijas y funcionando dentro de diferentes rangos (variando segn el fabricante): Baja presin: < de 40 mm de agua

Presin media: de 40 a 80 mm de agua

Presin baja: > de 80 mm de agua

Vlvula de Hakim que utiliza el mecanismo de esfera

en asiento cnicoPor definicin el dbito de estas vlvulas es muy sensible a los cambios del DP. Existiendo fuertes variaciones fisiolgicas de esa presin diferencial, como en los cambios de posicin, el sueo paradjico y los esfuerzos fsicos, se puede originar un hiperdrenaje, varias veces superior al dbito de LCR.

Existen dos mecanismos para tratar de paliar estos inconvenientes y tratar efectivamente la hidrocefalia:

Escoger una presin de apertura que limite el hiperdrenaje, al costo de un drenaje insuficiente cuando la presin esta ligeramente elevada; paciente acostado por ejemplo.

La capacidad de adaptacin del sistema biolgico del paciente a las nuevas condiciones impuestas y no fisiolgicas.

De cualquier forma existen numerosas complicaciones asociadas directa o indirectamente a un drenaje inadecuado: Hematoma subdural, craneoestensis, desproporcin craneoenceflica, ventrculos en hendidura, hipertensin intracraneana, hipotensin intracraneana y problemas obstructivos del sistema de drenaje de LCR.

Para mejorar estos problemas se han propuesto varias alternativas en los ltimos aos: Vlvulas de presin de apertura ajustable del exterior, sistemas antisifn, sistemas reguladores del dbito y sistemas a presin referencial.

9.1.2. Vlvulas a presin de apertura ajustable del exterior

Sus caractersticas hidrodinmicas son las mismas de las vlvulas clsicas y son derivadas de los mismos sistemas. Permiten encontrar el punto de equilibrio entre el hipodrenaje y el hiperdrenaje, por cambios desde el exterior sin necesidad de ciruga para cambiar la vlvula.

Vista superior y lateral de la vlvula Medos programable

El sistema Sophy permite los cambios por medio de un magneto.

En el sistema Medos los cambios se hacen por un sistema elecromagntico.

9.1.3. Sistema antisifn

Es un sistema sensible a la presin hidrosttica (igual a la distancia vertical entre las dos extremidades del catter distal) que aumenta la presin de apertura cuando el paciente se levanta. En el caso ideal, el sistema solo debera ser sensible a los cambios de presin intracraneana, tendiendo a mantener siempre la PIC positiva.

Diafragma de control de presin

Vlvula Delta: Sistema de diafragma y mecanismo

antisifn

Sistema antisiphon device

Siphon control device

Sistema Delta

Mecanismo antisifn vlvula Delta

9.1.4. Sistema regulador de dbito

Aunque tambin funcionan por presin diferencial, al contrario de los reguladores de presin, un regulador de dbito trata de mantener un flujo constante a diferentes niveles de presin. Esta funcin se cumple por un mecanismo de resistencia variable, que aumenta la resistencia de la vlvula como respuesta al aumento de la presin diferencial.

Mecanismo regulador de dbito a tres diferentes presiones

de la vlvula Cordis Orbis-Sigma

La curva DP/ Dbito ideal de un regulador de flujo sera una recta vertical, pero por imperfecciones del sistema , se presentan los fenmenos de knee e histresis.

El sistema Orbis-Sigma, regula el dbito en niveles cercanos a la produccin normal de LCR, 18 a 30 ml/h. Sus caractersticas explican sus dos inconvenientes:

Hiperdrenaje residual en pacientes que aun conservan cierta capacidad de absorcin de LCR.

El sistema tiene una restriccin de dbito importante, debindose tomar precauciones con la eliminacin de detritos tisulares en la ciruga y con el hipodrenaje en los pacientes acostados durante mucho tiempo (estos deberan estar semisentados).

Un nuevo sistema regulador de flujo viene de aparecer en el mercado con caractersticas muy interesantes en su comportamiento fsico; se trata del sistema Diamond Valve de Neuton Paes MD.

Mecanismo de funcionamiento de la vlvula Diamond a tres diferentes presiones

10. COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIN

Las complicaciones son de tres tipos; Infecciosas, mecnicas (disfuncin, obstruccin) y complicaciones por hipo o hiperdrenaje.

10.1. Infecciones

La posibilidad de una infeccin varia de 3 a 29 % segn las diversas series. La mayora de ellas se presenta antes del primer mes de su implantacin. Se observan con mayor frecuencia en los grupos extremos de la poblacin (nios y ancianos). Por obvias razones se asocian a ventriculitis y pueden ocasionar una mortalidad del 30 al 40%. Su tratamiento es difcil, las hospitalizaciones son prolongadas y habitualmente los pacientes requieren de procedimientos invasivos complejos y mrbidos (Vg.: ventriculostomas externas, retiro del sistema de derivacin, etc). De lo dicho anteriormente se desprende que originan un gran nmero de secuelas (dficit cognitivos, retraso psicomotor, retardo mental, epilepsias, etc).

Existen numerosas causas que pueden conducir a la infeccin de los sistemas de derivacin entre las cuales resaltamos: la desnutricin proteico calrica, bajo peso, deficiencias en la tcnica quirrgica, malos cuidados ambulatorios en casa, infecciones de la piel, infecciones urinarias, sepsis de cualquier origen y fstulas de liquido cefalorraqudeo.

Se distinguen dos tipos de infeccin de los sistemas de derivacin: la interna y la externa.

Infeccin interna: en ella tanto el sistema de derivacin como el lquido cefalorraqudeo se encuentran infectados. Priman los sntomas obstructivos (mal funcin del sistema) con cefaleas, nauseas, vomito, irritabilidad y fiebre. Al examen clnico pueden encontrarse francos signos menngeos, signos de irritacin peritoneal o dolor y masas abdominales. La fiebre puede ser alta y persistente con signos hemodinmicos de sepsis.

El citoqumico del LCR es demostrativo de infeccin con pleocitosis, hipoglucorraquia y protenas elevadas, los cultivos suelen ser positivos. En estos casos est indicado el retiro del sistema de derivacin para no perpetuar la infeccin y minimizar los efectos de la reaccin a cuerpo extrao.

Infeccin externa: Se pude observar lquido alrededor del sistema de derivacin, induracin, calor y rubor de la piel adyacente al sistema donde pueden formarse verdaderos abscesos.

El principal agente causal es el estafilococo. Se ha demostrado que esta bacteria tiene en su pared una capa de muco polisacrido y protenas, lo que le permite adherirse a las irregularidades de la superficie interna de los catteres ( corroboradas por microscopio electrnico) y de esta forma se hacen resistentes a los antibiticos y a la accin de los leucocitos y neutrfilos que no se pueden adherir ( colonizacin del sistema).

Otras bacterias que son agentes causales son los estreptococos, los bacilos Gram negativos y los anaerobios.

Se debe considerar el no retirar el sistema de derivacin cuando exista la presencia de hemorragias, signos clnicos de hipertensin endocraneana o infecciones sobragragadas.

10.2. Complicaciones mecnicas

Los problemas mecnicos son bastante frecuentes, cercanas al 50 % en 5 aos y 100 % a 12 aos con vlvulas "convencionales", con un riesgo mximo en los primeros meses.

La tcnica quirrgica es la causa principal de las complicaciones mecnicas precoces (colocacin incorrecta, migracin, desconexin, obstruccin por detritos tisulares, cierre incorrecto de la piel...).

Al contrario, las complicaciones mecnicas tardas, generalmente obstrucciones del catter y ruptura del sistema, son debidas a las caractersticas hidrodinmicas de la vlvula y a envejecimiento del material de fabricacin (silicona).

Las obstrucciones de los sistemas de derivacin pueden ser proximales, del sistema valvular o distales.

Obstrucciones proximales: constituyen el 47 a 56% , generalmente son debidas a al arrollamiento de los plexos coroides alrededor de la punta del catter ventricular, cogulos de fibrina, detritus celulares o restos necrticos, hemorragias o cuerpos extraos (pelos, algodn, talcos, etc). Los estudios de anatoma patolgica han demostrado el crecimiento anormal al interior del catter, por ello se ha postulado que el ideal es que la punta del catter ventricular quede proyectada al interior del III ventrculo.

En el 27 al 44% de los casos la obstruccin es debida al colapso de los ventrculos que oblitera ella punta del catter.

En algunos casos la desconexin del catter proximal genera los sntomas de la disfuncin.

Sistema valvular: General mente se obstruye cuando el LCR tiene alto contenido proteico (mas de 1.000 mg %). El estudio del contenido proteico del LCR tiene gran valor predictivo.

Obstrucciones distales: Puede obstruirse cuando queda colocado en el espacio preperitoneal, cuando se presenta una infeccin de bajo grado con formacin de cavidades lquidas o pesudoquistes peritoneales (15% de los casos). Tambin se ha observado cuando hay desconexin, migracin o salida del catter del peritoneo (traumas, crecimiento normal del nio).

10.3. Complicaciones por mal funcionamiento (disfuncin)

Son debidas a un drenaje inadecuado.

Por hiperdrenaje: Ocurren en el 10 al 15% de los casos. Como consecuencia de l pueden presentarse hematoma epi o subdural, higromas, cierre prematuro de suturas o crneoestenosis iatrognica, desproporcin craneoenceflica, ventrculos en hendidura, estenosis del acueducto de Silvio hipotensin intracraneana y problemas obstructivos del sistema de drenaje de LCR.

Por hipodrenaje: hipertensin intracraneana y persistencia de la dilatacin ventricular.10.4. Complicaciones abdominales:

Puede presentarse abdomen agudo, ascitis, fstulas entricas de LCR, pseudoquistes mesentricos, perforaciones viscerales, obstruccin intestinal o uretral y volvulus.

10.5. Epilepsias

La epilepsia pude ocurrir en el 4 al 59% de los casos de derivaciones. Ocurren con mayor frecuencia cuando se han realizado tomas frontales. Las crisis convulsivas pueden iniciar en forma temprana o hasta 9 o 10 aos despus. Las crisis parciales que generalizan son las ms frecuentes, aunque pueden ocurrir crisis generalizadas. No parece existir relacin entre el nmero de revisiones de la derivacin, causa de la epilepsia u ocurrencia de la infeccin, si bien ellas pueden incrementar el riesgo.

10.6. Metstasis

Pueden ocurrir metstasis a peritoneo o difusas en el caso de derivaciones ventrculo atriales. Los tumores que con mas frecuencia originan las metstasis son los mal diferenciados como los meduloblastomas o ependimoblastomas

10.7. Neumoencfalo

Se ha observado la presencia de Neumoencfalo en las hidrocefalias crnicas, los huesos de la base del crneo pueden sufrir erosin los que origina la fstula y el Neumoencfalo. Cuando se presente en el postoperatorio de una derivacin deber sospecharse perforacin de vscera abdominal (invasin del catter a vscera).

10.8. Complicaciones oftalmolgicas

No tienen un explicacin satisfactoria la disminucin de la agudeza visual posterior a la derivacin, la atrofia tica y la amaurosis presentada por algunos pacientes a corto o a largo plazo.

Igualmente la disfuncin valvular asociada a prdida de la visin tiene un mecanismo hasta ahora desconocido.

10.9. Hemorragias

Pueden generarse como consecuencia del dao que el catter puede hacer a troncos venosos o arteriales. Generalmente ocurren en la primera semana post derivacin, aunque han sido reportados casos tardos. No son infrecuentes las hemorragias intratumorales despus de la derivacin.

10.10. Miscelnea de complicaciones en derivaciones ventrculo atriales.

Las infecciones subclnicas de los sitemas de derivacin pueden resultar en:

Tomboembolismos spticos, cor pulmonar o septicemia.

Glomerulonefritis difusa por complejos inmunes.

Endocarditis bacteriana.

Trombosis de la vena cava superior.

Trombos murales.

Insuficiencias valvulares.

Signo de la olla cascada: excesiva sonoridad a la percusin del crneo.

Desviacin de los globos oculares hacia abajo y adentro.

* Lesin que ocupa espacio ( Tumor o quiste).

** o problemas de reabsorcin. Completar estudio etiolgico con exploraciones complementarias segn texto.

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