Convulsiones en la infancia

Universidad de sucre

Facultad ciencias de la salud

medina

Las convulsiones

Las convulsiones son contracciones enérgicas e involuntarias de los músculos del cuerpo, ello se debe a descargas cerebrales originadas por una irritación de los centros nerviosos

Al igual que la fiebre, no son una enfermedad por sí mismas, sino la expresión de un trastorno cerebral que hay que estudiar.

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Las convulsiones pueden ser

• Parciales • Generalizadas

afectan a todos los músculos del organismo

afectando solamente a un grupo muscular

también podemos ver convulsiones que se inician de forma parcial en algún músculo y rápidamente se extienden al resto del cuerpo.

Según el tipo que prevalezca

tipo "tónico"

tipo "clónico"

• persistentes y con los músculos endurecidos por la contractura.

• produce movimientos de flexión-extensión en los miembros.

Por lo general suelen coincidir los dos tipos en una misma crisis.

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CONVULSIONES FEBRILES

AUSENCIAS

• Estas primeras se producen en presencia de fiebre (siempre) en niños predispuestos y , por lo general, sin patología asociada. Desaparecen a los 5-6 años de edad sin secuelas

• se caracteriza por no presentar ningún movimiento muscular aparente ni caída al suelo; el niño presenta una desconexión súbita de la conciencia de corta duración con recuperación rápida y sin recuerdo de lo sucedido.

Enfermedades que pueden acompañarse de convulsiones

• Meningitis • Hipoglucemias • Intoxicaciones por alcohol, plomo... • Falta de oxígeno en el cerebro• Alergias a medicamentos• Traumatismos cerebrales• Aumento de la temperatura: Fiebre, insolación (convulsiones febriles)• tumores cerebrales

Diagnostico

El diagnóstico se realizará con la historia clínica y con el Electroencefalograma, aunque en muchas ocasiones no encontraremos ninguna alteración en el mismo. También nos ayudarán otras técnicas como la T.A.C. y una batería de pruebas analíticas.

Tratamiento• medicamentos para

evitar las crisis• evitar sustancias y situaciones excitantes

(alcohol, café, luces de discoteca y algunos videojuegos (luces intermitentes), estrés, privación de sueño, proceso infeccioso, abandono de la medicación).

• En el caso de las convulsiones febriles el tratamiento consistirá en evitar que suba la temperatura y mantenerla controlada por medios tanto farmacológicos como físicos (baño).

Recomendaciones

• padres deben permanecer calmados y observar.

• Se colocará el niño en una superficie protegida libre de obstáculos.

• No debe ser aguantado durante la convulsión.

• el niño se debe poner de lado

• si dura más de 10 minutos, llevarlo a urgencias.

¿el niño ha tenido una crisis epileptica?

SINO

vertigo paroxistico benigno espasmo del solloso sincope tusigeno coreoatetosis familiar temblor mentoneano hereditario narcoleosia terrores nocturnos pseudoconvulsiones ataques de ira

primera crisis

glusemia basal, calcemia, estudios metabolicos dirigidos por la historia clinica y la exploracion fisica ¿EEG? ¿TC? analisis del LCR

crisis recurrentes

¿toma bien la medicacion? ¿es correcta la dosis?¿es correcto el farmaco? ¿lesion estructural subyacente? ¿interaccion medicamentosa? ¿Enfermedad degenerativa del SNC? ¿crisis intratable?

Estudios y exploracion

anormales normales normales (excepto EEG) epilepsia idiopatica

crisis epilepticas sintomaticas tratar la causa subyacente (hipoglucemia anomalias en el ciclo de la urea meningitis tumor del lobulo temporal ect) farmacos antiepilepticos si es preciso

primera crisis aislada con EEG normal antecedentes familiares negativos ningun tratamiento vigilancia estrecha

clasificar el tipo de crisis

buen control mal control

vigilancia periodica niveles de antiepilepticos vigilar efectos secundarios (hemograma pruebas hepaticas conductas aprendizajes ) EEG cuando este indicado

considerar hospitalizacion

registro prolongado de EEG y video

ajustar la medicacion

reconsiderar la patologia subyacente y volver a investigarla

revisiones frecuentes

Síndromes Neurocutáneos

La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber son enfermedades congénitas (presentes al nacer).

Tipos

Son enfermedades que duran toda la vida y que pueden originar el crecimiento de tumores en el interior del cerebro, la médula espinal, los órganos, la piel y los huesos.

esclerosis tuberosa (su sigla en inglés es TS)neurofibromatosis (NF): Tipo I, Tipo II, y

schwannomatosisenfermedad de Sturge-Weber.

¿Cuáles son las causas de los síndromes neurocutáneos?

La esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber son enfermedades congénitas (presentes al nacer).

la esclerosis tuberosa

Es un trastorno autosómico dominante.

Muchos niños nacidos con esclerosis tuberosa son el primer caso de la familia, ya que la mayoría de las veces la TS no ha sido heredada sino que está causada por un cambio nuevo en un gen (mutación).

La neurofibromatosis

30%-50% de los casos de NF son causados por una nueva mutación y no son heredados.

• tipo 1 (NF1): uno de cada 3,000 nacimientos. La NF1 es un trastorno autosómico dominante causado por un gen del cromosoma 17.

• tipo 2 (NF2) se presenta con menor frecuencia, ya que afecta alrededor de uno de cada 25,000 nacimientos. El gen que provoca la NF2 se encuentra en el cromosoma 22.

• La Schwannomatosis es una forma recientemente reconocida de NF (neurofibromatosis) que es genéticamente distinta de la NF1 y la NF2. Se presenta raras veces y sólo en el 15% de los casos se trata de la forma hereditaria.

Enfermedad de Sturge-Weber • Es desconocida y se

considera esporádica

• A veces, otros miembros de la familia pueden tener hemangiomas (un crecimiento benigno formado por vasos sanguíneos) en menor grado que la persona que tiene la enfermedad de Sturge-Weber.

¿Cuáles son los síntomas de los síndromes neurocutáneo?

El niño puede padecer distintos grados de síntomas asociados a cada trastorno. Los siguientes son los síntomas más comunes de la esclerosis tuberosa, la

neurofibromatosis y la enfermedad de Sturge-Weber.

Esclerosis tuberosa

Los crecimientos, llamados tuberosidades, generalmente se encuentran en el interior del cerebro y el área de la retina del ojo.

La esclerosis tuberosa afecta a muchos órganos del cuerpo del niño, incluyendo el cerebro, columna vertebral, pulmones, corazón, riñones y huesos.

También se asocian a esta enfermedad el retraso mental, retraso en el desarrollo, convulsiones y dificultades en el aprendizaje.

neurofibromatosis (NF)

neurofibromatosis I:

Von Recklinghausen.

manchas de color marrón claro en la piel llamadas manchas color café con leche.

neurofibromas, que habitualmente se desarrollan en los nervios y diversos órganos del cuerpo del niño.

tumores cerebrales

Del 3 al 5% desarrollarán cambios malignos (cancerosos) en los neurofibromas.

Los nódulos de Lisch, pequeños tumores en el iris, pueden aparecer cerca de la adolescencia, pero generalmente no causan problemas.

También puede presentarse pérdida de audición, dolores de cabeza, convulsiones, escoliosis y dolor o adormecimiento faciales.

Hasta 1% padecen retraso mental, mientras que otras pueden tener problemas de aprendizaje e hiperactividad.

neurofibromatosis II

uno en 40.000 personas.

Se lo conoce como neurofibromatosis acústica bilateral y es menos frecuente.

tumores en el octavo par craneal, que pueden causar pérdida de audición, dolores de cabeza, problemas con los movimientos faciales, problemas de equilibrio y dificultad para caminar.

Otros signos clínicos de la NF II pueden ser las convulsiones, los neurofibromas y las manchas de color café con leche.

schwannomatosis

crecimiento de múltiples shwanomas en todo el cuerpo, con la diferencia de que el nervio vestibular no está afectado.

dolor extremadamente agudo, que aparece cuando un shwanoma aumenta de tamaño o presiona un nervio o tejido cercano.

Otros síntomas que se pueden experimentar incluyen entumecimiento, hormigueo o debilidad en los dedos de las manos y los pies.

Enfermedad de Sturge-Weber

mancha plana Dicha mancha está presente desde el nacimiento y es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro. La causa de la mancha es la formación de demasiados vasos sanguíneos diminutos bajo la piel. convulsiones, debilidad muscular, cambios en la visión y retraso mental. El glaucoma no afecta a otros órganos del cuerpo.

¿Cómo se diagnostican los síndromes neurocutáneos?

El diagnóstico se realiza con un examen físico y exámenes diagnósticos.

• análisis de sangre

• estudios genéticos

• Radiografía

• imágenes por resonancia magnética (IRM)

• tomografía computarizada (También llamada TC o TAC).

• electroencefalograma (EEG)

• examen ocular

• muestras de tejido del tumor o de la lesión cutánea

Tratamiento de los síndromes neurocutáneos

• la edad del niño, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

• la gravedad del trastorno

• el tipo de trastorno

• la tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

• las expectativas para la evolución del trastorno

CONSIDERACIONES DE POR VIDA PARA UN NIÑO CON SÍNDROME

NEUROCUTÁNEO

especialista en genética

refuerzo positivo

magnitud total de la enfermedad

Gracias!!!!

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