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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

Neurochirurgie 53 (2007) 491–494

Cas clinique

Chondrome de la convexité : revue de la littérature à propos d’un cas

Cranial vault chondroma: A case report and literature review

M. Laghmari a, P. Metellus b,∗, S. Fuentes b, T. Adetchessi b,H. Dufour b, C. Bouvier c, F. Grisoli b

a Département de neurochirurgie, hôpital Avicenne, CHU Ibn-Sina, Rabat, Marocb Département de neurochirurgie, hôpital de La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France

c Département d’anatomie pathologique et de neuropathologie, hôpital de La Timone, 13005 Marseille, France

Recu le 16 novembre 2006 ; accepte le 12 septembre 2007

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Intracranial chondromas are unusual tumors, which most commonly arise from cartilage rets in the synchondrosis at the base of the skull.hey are most likely found in the sellar and parasellar regions, usually located extradurally. In rare instances, these tumors originate from theura mater of the convexity. In these cases their neuroradiological features may mimic other intracranial tumors. We present the case of a 50-ear-old male presenting a large parasagittal tumor originating in the frontal convexity. MRI-scans revealed a cavitated tumor strongly enhancedfter gadolinium infusion mimicking a parasagittal meningioma. There was no obstruction of the superior sagittal sinus as shown by cerebralngiogram. Total excision was achieved and the postoperative course was uneventful. No complementary treatment was therefore considered. Theistological examination diagnosis was chondroma. Radiological workup performed at four years follow-up did not reveal any recurrence of theesion. Pathogenic, clinico-radiological and therapeutic issues are discussed and the literature reviewed.

2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ésumé

Les chondromes intracrâniens sont des tumeurs inhabituelles, qui naissent le plus souvent de cellules cartilagineuses résiduelles situées auiveau de la synchondrose des os de la base du crâne. Les chondromes sont le plus fréquemment localisés dans les régions sellaire et parasellairet généralement en situation extradurale. Les localisations méningées sont exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans ayant un

hondrome volumineux de la convexité et discutons des aspects pathogéniques, radiologiques et thérapeutiques de cette entité à la lumière d’uneevue de la littérature.

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eywords: Chondroma; Meningeal tumours; Falx; Convexity

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ots clés : Chondromes ; Tumeurs méningées ; Convexité ; Faux du cerveau

. Introduction

Les chondromes intracrâniens sont des tumeurs cartilagi-euses rares qui représentent de 0,15 à 0,3 % de toutes les

umeurs intracrâniennes et dont moins de 35 % sont situées enehors de la base du crâne (dure-mère, faux, parenchyme, plexushoroïdes) (Colpan et al., 2003 ; Cosar et al., 2005 ; Derôme,

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : philippe.metellus@mail.ap-hm.fr (P. Metellus).

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028-3770/$ – see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.neuchi.2007.09.148

989 ; Luzardo-Small et al., 1999 ; Nakayama et al., 2001). Leremier cas de tumeur cartilagineuse du crâne a été décrit en851 par Hirshfield (Hirshfield, 1851). Ces tumeurs naissent lalupart du temps de la synchondrose des os de la base du crâne etont donc localisées préférentiellement à la jonction pétroclivale,ellaire et parasellaire (Colpan et al., 2003 ; Cosar et al., 2005 ;uzardo-Small et al., 1999 ; Nakayama et al., 2001). Les autres

ocalisations et notamment celles intéressant la convexité et laaux sont extrêmement rares. À notre connaissance, seulement5 cas ont été décrits à ce jour (Erdogan et al., 2006). Les auteurspportent un nouveau cas d’un chondrome de la convexité et

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Fig. 1. L’IRM cérébrale en séquences pondérées Tl après injection de gadoli-nium en acquisition coronale (A) et sagittale (B) met en évidence une masseextra-axiale de la convéxité frontale droite, rehaussée de manière hétérogènepar le gadolinium et revêtant un aspect microkystique. Sur les coupes axiales enT2 (C), le signal de la tumeur est hyperintense et on note l’absence d’œdèmecérébral péritumoral.Fig. 1. Coronal (A) and sagittal (B) T1-weighted cerebral MRI after gadoli-

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iscutent des aspects radiologiques, pathogéniques et thérapeu-iques à la lumière d’une revue exhaustive de la littérature.

. Cas clinique

Il s’agit d’un homme de 50 ans, droitier sans antécédentotable, qui présente des céphalées, une lourdeur épisodiqueu membre inférieur gauche et une diminution de l’agilitée la main gauche, d’aggravation progressive depuis troisois. L’examen neurologique retrouve un syndrome pyrami-

al modéré latéralisé à gauche et une hémiparésie gauche frusteprédominance crurale.

La radiographie standard du crâne montre une image’ostéolyse associée à une calcification anormale en regard de laable interne de l’os frontal droit. La tomodensitométrie (TDM)érébrale met en évidence une masse frontale droite parasa-ittale, hyperdense de manière hétérogène, multikystique, deontour arrondi et qui paraît reliée à la voûte du crâne. LaDM en fenêtres osseuses met en évidence des calcificationsn mottes ainsi qu’un épaississement de la voûte en regard.’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale objec-ive une formation frontale droite extra-axiale, implantée sur laonvexité frontale droite dont le signal est iso-intense sur leséquences pondérées en T1 et hyperintense en séquences pon-érées T2. Après l’injection du produit de contraste, il existe unehaussement très hétérogène de la tumeur qui revêt un aspectultilobulé ou multikystique (Fig. 1). Il est difficile d’apprécier

ur ces différentes séquences s’il existe un refoulement ou unnvahissement du sinus sagittal supérieur qui s’opacifie faible-ent après injection de gadolinium. L’angiographie cérébraleet en évidence, après injection de la carotide interne droite,

n refoulement des branches distales de l’artère sylvienne et de’artère cérébrale antérieure dans la région frontale parasagittaleroite sans blush tumoral individualisable. Sur les temps vei-eux, on élimine une thrombose du sinus sagittal supérieur enegard de la zone d’insertion tumorale (Fig. 2A). Un blush tumo-al modéré apparaît après injection de la carotide externe droiteFig. 2B). L’intervention chirurgicale est réalisée en décubitusorsal. La réalisation du volet osseux n’est pas particulièrementémorragique, mais l’ablation de celui-ci est rendue difficilear l’envahissement de la table interne. L’aspect macrosco-ique est celui d’une tumeur rosée, peu vascularisée, dure, deonsistance cartilagineuse évocatrice d’un chondrome (Fig. 3).e sinus longitudinal supérieur n’est pas envahi, mais refouléar la masse tumorale dont l’insertion intéresse uniquement laonvexité en regard de la suture frontopariétale. L’exérèse estomplète emportant la dure-mère pathologique. Le volet osseuxst fraisé à sa face interne jusqu’à obtenir un aspect macroscopi-uement normal et remis en place après réalisation d’une plastieure-mérienne avec de l’épicrâne.

L’examen histologique objective une prolifération de lobulesartilagineux de tailles variables, constituée d’une matrice chon-roïde bien différenciée et une cellularité variable, avec tantôt

e rares chondrocytes, tantôt de nombreux chondrocytes orga-isés en logettes. Un certain polymorphisme nucléaire estbservé, sans jamais trouver de mitose. Il existe en périphé-ie des anneaux d’ossification plus ou moins immatures (Fig. 4).

nium infusion shows an extra-axial right frontal mass enhanced heterogeneouslywith microcystic features. On axial T2 MRI-scan (C), the tumor displays ahigh-intensity signal; note the absence of peritumoral edema.

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Fig. 2. Le temps veineux tardif de l’angiographie cérébrale après injection de lacarotide interne droite (A) montre une sténose sévère du sinus sagittal supérieuren regard de la tumeur, mais l’absence d’occlusion de ce dernier. L’injection dela carotide externe droite (B) montre un blush tumoral modéré.Fac

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Fig. 4. Histologie : prolifération de lobules cartilagineux de taille variable,constitués d’une matrice chondroïde bien différenciée et d’une cellularitévariable.Fig. 4. Photomicrograph: well-differentiated chondroid tissue dysplayingvarious cell types.

ig. 2. Late venous phase of the internal carotid artery angiography displayssevere stenosis (A) but no thrombosis of the superior sagittal sinus. External

arotid artery injection (B) shows a moderate timoral blush.

’immunohistochimie met en évidence une réaction positive àa protéine S 100.

Les suites opératoires sont marquées par la récupération adntegrum du déficit moteur et l’absence de complication. Laernière IRM cérébrale de contrôle réalisée à quatre ans de lahirurgie ne montre aucun stigmate de récidive (Fig. 5).

ig. 3. Aspect macroscopique de la tumeur.ig. 3. Macroscopic appearance of the resected cartilaginous tumor.

Fig. 5. L’IRM de contrôle à quatre ans, séquences pondérées en T1 après injec-tFs

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ion de gadolinium, ne met pas en évidence de récidive.ig. 5. Four years follow-up coronal T1-weighted MRI, after gadolinium infu-ion, did not show any tumor recurrence.

. Discussion

La majorité des chondromes intracrâniens sont situés auiveau des régions sphénoethmoïdales et sphéno-occipitalesDerôme, 1989). Les chondromes intracrâniens peuvent coexis-er avec des lésions similaires au niveau d’autres structuressseuses et s’intègrent alors dans le cadre de l’enchondromatoseultiple d’Ollier ou dans le cadre du syndrome de Maffuci

Chakrabortty et al., 1991 ; Cosar et al., 2005 ; Luzardo-Smallt al., 1999 ; Traflet et al., 1989). Les localisations tumorales au

iveau de la convexité, de la faux du cerveau, du parenchymeérébral ou des plexus choroïdes sont très rares (Bergmann et al.,004). Plusieurs théories ont été avancées concernant la patho-énie de ces tumeurs. Il existe un consensus selon lequel les

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hondromes de la base proviendraient de résidus cartilagineuxe long des synchondroses de la base (Derôme, 1989). Cepen-ant, la genèse des chondromes dure-mériens reste controversée.es hypothèses pathogéniques évoquées incluent des métapla-ies cartilagineuses de fibroblastes méningés, le déplacementraumatique d’éléments cartilagineux, une métaplasie du mésen-hyme périvasculaire, ainsi qu’une prolifération tumorale àartir de résidus cartilagineux attachés à la surface de la dure-ère (Berkmen et Blatt, 1968). D’autres auteurs pensent que

es résidus attachés à la surface durale s’organisent en plaque etonstituent le site d’origine des chondromes falcoriels (Russell,950). Approximativement 15 % des chondromes intéressent laonvexité ou la faux du cerveau. Ces tumeurs ont une crois-ance lente et peuvent atteindre un volume important sans leoindre symptôme. Généralement, ces tumeurs n’envahissent

as le parenchyme avoisinant (Nakayama et al., 2001). Leur pré-entation clinique est spécifique et dépend essentiellement de laocalisation tumorale. Certains cas de dégénérescence malignent été décrits après résection incomplète. La tumeur peut enva-ir l’os de la convexité donnant l’aspect d’une hyperostose sure scanner et sur les clichés radiologiques standards. L’aspectDM est irrégulier et variable, en fonction de la densité des cal-ifications. Un rehaussement retardé au produit de contraste peuttre observé (Colpan et al., 2003 ; Nakazawa et al., 1993). EnRM, le chondrome apparaît généralement hypo-intense en T1t iso- ou hyperintense en T2. Un rehaussement modéré aprèsnjection de gadolinium peut être observé et comme en TDMe rehaussement est généralement retardé comparé aux ménin-iomes (Abdelhamid et al., 1996 ; Colpan et al., 2003 ; Cosar etl., 2005 ; Ustun et al., 1997). Il est donc difficile de distinguere chondrome du méningiome à l’IRM. Cependant, l’aspect deehaussement en « queue de comète » à l’IRM, assez spécifiquees méningiomes, est rarement visualisé dans les chondromese qui peut permettre de faire la distinction (Luzardo-Small etl., 1999). La tumeur est en général peu, voire avasculaire, enngiographie conventionnelle, comme dans le cas rapporté ici.a résection chirurgicale avec exérèse de l’insertion méningéest considérée comme le traitement de choix. Certains auteursnt proposé la radiothérapie en cas de résection incomplèteNakazawa et al., 1993). Cependant, d’autres ont évoqué leisque de transformation maligne après radiothérapie (Russell,950). Ainsi, il n’y a à ce jour aucun consensus sur la prise enharge des chondromes dont la résection a été incomplète.

À l’examen anatomopathologique, le chondrome est consti-ué presque entièrement de tissu cartilagineux hyalin et mature

eu cellulaire, disposé en trabécules ou en lobules ; des proces-us destructifs ou des calcifications sont fréquemment retrouvés.a différentiation histologique avec le fibrome chondromixoïdeu avec le chordome peut parfois être difficile ; ces tumeurs pou-

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urgie 53 (2007) 491–494

ant être facilement confondues (Derôme, 1989 ; Karkuzhali etl., 2005).

. Conclusion

Les chondromes intracrâniens de la convexité constituent unentité pathologique rare dont la pathogenèse reste discutée. Il’existe pas d’aspect neuroradiologique spécifique permettante les différencier des méningiomes. À ce jour, le traitement dehoix est l’exérèse chirurgicale emportant l’insertion tumorale.près exérèse totale, aucune récidive n’a été rapportée dans la lit-

érature. Par ailleurs, il n’y a, à l’heure actuelle, aucun consensusur l’indication de la radiothérapie en cas d’exérèse incomplète.

eferences

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