Chondrome de la convexité : revue de la littérature à propos d’un cas

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    Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

    Neurochirurgie 53 (2007) 491494

    Cas clinique

    Chondrome de la convexit : revue de la littrature propos dun cas

    Cranial vault chondroma: A case report and literature review

    M. Laghmari a, P. Metellus b,, S. Fuentes b, T. Adetchessi b,H. Dufour b, C. Bouvier c, F. Grisoli b

    a Dpartement de neurochirurgie, hpital Avicenne, CHU Ibn-Sina, Rabat, Marocb Dpartement de neurochirurgie, hpital de La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France

    c Dpartement danatomie pathologique et de neuropathologie, hpital de La Timone, 13005 Marseille, France

    Recu le 16 novembre 2006 ; accepte le 12 septembre 2007

    bstract

    Intracranial chondromas are unusual tumors, which most commonly arise from cartilage rets in the synchondrosis at the base of the skull.hey are most likely found in the sellar and parasellar regions, usually located extradurally. In rare instances, these tumors originate from theura mater of the convexity. In these cases their neuroradiological features may mimic other intracranial tumors. We present the case of a 50-ear-old male presenting a large parasagittal tumor originating in the frontal convexity. MRI-scans revealed a cavitated tumor strongly enhancedfter gadolinium infusion mimicking a parasagittal meningioma. There was no obstruction of the superior sagittal sinus as shown by cerebralngiogram. Total excision was achieved and the postoperative course was uneventful. No complementary treatment was therefore considered. Theistological examination diagnosis was chondroma. Radiological workup performed at four years follow-up did not reveal any recurrence of theesion. Pathogenic, clinico-radiological and therapeutic issues are discussed and the literature reviewed.

    2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    sum

    Les chondromes intracrniens sont des tumeurs inhabituelles, qui naissent le plus souvent de cellules cartilagineuses rsiduelles situes auiveau de la synchondrose des os de la base du crne. Les chondromes sont le plus frquemment localiss dans les rgions sellaire et parasellairet gnralement en situation extradurale. Les localisations mninges sont exceptionnelles. Nous rapportons le cas dun patient de 50 ans ayant un

    hondrome volumineux de la convexit et discutons des aspects pathogniques, radiologiques et thrapeutiques de cette entit la lumire duneevue de la littrature.

    2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    eywords: Chondroma; Meningeal tumours; Falx; Convexity

    1p1p

    ots cls : Chondromes ; Tumeurs mninges ; Convexit ; Faux du cerveau

    . Introduction

    Les chondromes intracrniens sont des tumeurs cartilagi-euses rares qui reprsentent de 0,15 0,3 % de toutes les

    umeurs intracrniennes et dont moins de 35 % sont situes enehors de la base du crne (dure-mre, faux, parenchyme, plexushorodes) (Colpan et al., 2003 ; Cosar et al., 2005 ; Derme,

    Auteur correspondant.Adresse e-mail : philippe.metellus@mail.ap-hm.fr (P. Metellus).

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    028-3770/$ see front matter 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.oi:10.1016/j.neuchi.2007.09.148989 ; Luzardo-Small et al., 1999 ; Nakayama et al., 2001). Leremier cas de tumeur cartilagineuse du crne a t dcrit en851 par Hirshfield (Hirshfield, 1851). Ces tumeurs naissent lalupart du temps de la synchondrose des os de la base du crne etont donc localises prfrentiellement la jonction ptroclivale,ellaire et parasellaire (Colpan et al., 2003 ; Cosar et al., 2005 ;uzardo-Small et al., 1999 ; Nakayama et al., 2001). Les autresocalisations et notamment celles intressant la convexit et laaux sont extrmement rares. notre connaissance, seulement5 cas ont t dcrits ce jour (Erdogan et al., 2006). Les auteurspportent un nouveau cas dun chondrome de la convexit et

    mailto:philippe.metellus@mail.ap-hm.frdx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2007.09.148

  • 4 ochirurgie 53 (2007) 491494

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    Fig. 1. LIRM crbrale en squences pondres Tl aprs injection de gadoli-nium en acquisition coronale (A) et sagittale (B) met en vidence une masseextra-axiale de la convxit frontale droite, rehausse de manire htrognepar le gadolinium et revtant un aspect microkystique. Sur les coupes axiales enT2 (C), le signal de la tumeur est hyperintense et on note labsence ddmecrbral pritumoral.Fig. 1. Coronal (A) and sagittal (B) T1-weighted cerebral MRI after gadoli-92 M. Laghmari et al. / Neur

    iscutent des aspects radiologiques, pathogniques et thrapeu-iques la lumire dune revue exhaustive de la littrature.

    . Cas clinique

    Il sagit dun homme de 50 ans, droitier sans antcdentotable, qui prsente des cphales, une lourdeur pisodiqueu membre infrieur gauche et une diminution de lagilite la main gauche, daggravation progressive depuis troisois. Lexamen neurologique retrouve un syndrome pyrami-

    al modr latralis gauche et une hmiparsie gauche frusteprdominance crurale.

    La radiographie standard du crne montre une imageostolyse associe une calcification anormale en regard de laable interne de los frontal droit. La tomodensitomtrie (TDM)rbrale met en vidence une masse frontale droite parasa-ittale, hyperdense de manire htrogne, multikystique, deontour arrondi et qui parat relie la vote du crne. LaDM en fentres osseuses met en vidence des calcificationsn mottes ainsi quun paississement de la vote en regard.imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale objec-ive une formation frontale droite extra-axiale, implante sur laonvexit frontale droite dont le signal est iso-intense sur lesquences pondres en T1 et hyperintense en squences pon-res T2. Aprs linjection du produit de contraste, il existe unehaussement trs htrogne de la tumeur qui revt un aspectultilobul ou multikystique (Fig. 1). Il est difficile dapprcier

    ur ces diffrentes squences sil existe un refoulement ou unnvahissement du sinus sagittal suprieur qui sopacifie faible-ent aprs injection de gadolinium. Langiographie crbraleet en vidence, aprs injection de la carotide interne droite,

    n refoulement des branches distales de lartre sylvienne et deartre crbrale antrieure dans la rgion frontale parasagittaleroite sans blush tumoral individualisable. Sur les temps vei-eux, on limine une thrombose du sinus sagittal suprieur enegard de la zone dinsertion tumorale (Fig. 2A). Un blush tumo-al modr apparat aprs injection de la carotide externe droiteFig. 2B). Lintervention chirurgicale est ralise en dcubitusorsal. La ralisation du volet osseux nest pas particulirementmorragique, mais lablation de celui-ci est rendue difficilear lenvahissement de la table interne. Laspect macrosco-ique est celui dune tumeur rose, peu vascularise, dure, deonsistance cartilagineuse vocatrice dun chondrome (Fig. 3).e sinus longitudinal suprieur nest pas envahi, mais refoular la masse tumorale dont linsertion intresse uniquement laonvexit en regard de la suture frontoparitale. Lexrse estomplte emportant la dure-mre pathologique. Le volet osseuxst frais sa face interne jusqu obtenir un aspect macroscopi-uement normal et remis en place aprs ralisation dune plastieure-mrienne avec de lpicrne.

    Lexamen histologique objective une prolifration de lobulesartilagineux de tailles variables, constitue dune matrice chon-rode bien diffrencie et une cellularit variable, avec tantt

    e rares chondrocytes, tantt de nombreux chondrocytes orga-iss en logettes. Un certain polymorphisme nuclaire estbserv, sans jamais trouver de mitose. Il existe en priph-ie des anneaux dossification plus ou moins immatures (Fig. 4).

    nium infusion shows an extra-axial right frontal mass enhanced heterogeneouslywith microcystic features. On axial T2 MRI-scan (C), the tumor displays ahigh-intensity signal; note the absence of peritumoral edema.

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    Fig. 2. Le temps veineux tardif de langiographie crbrale aprs injection de lacarotide interne droite (A) montre une stnose svre du sinus sagittal suprieuren regard de la tumeur, mais labsence docclusion de ce dernier. Linjection dela carotide externe droite (B) montre un blush tumoral modr.Fac

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    Fig. 4. Histologie : prolifration de lobules cartilagineux de taille variable,constitus dune matrice chondrode bien diffrencie et dune cellularitvariable.Fig. 4. Photomicrograph: well-differentiated chondroid tissue dysplayingvarious cell types.ig. 2. Late venous phase of the internal carotid artery angiography displayssevere stenosis (A) but no thrombosis of the superior sagittal sinus. External

    arotid artery injection (B) shows a moderate timoral blush.

    immunohistochimie met en vidence une raction positive a protine S 100.Les suites opratoires sont marques par la rcupration adntegrum du dficit moteur et labsence de complication. Laernire IRM crbrale de contrle ralise quatre ans de lahirurgie ne montre aucun stigmate de rcidive (Fig. 5).

    ig. 3. Aspect macroscopique de la tumeur.ig. 3. Macroscopic appearance of the resected cartilaginous tumor.

    Fig. 5. LIRM de contrle quatre ans, squences pondres en T1 aprs injec-tFs

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    ion de gadolinium, ne met pas en vidence de rcidive.ig. 5. Four years follow-up coronal T1-weighted MRI, after gadolinium infu-ion, did not show any tumor recurrence.

    . Discussion

    La majorit des chondromes intracrniens sont situs auiveau des rgions sphnoethmodales et sphno-occipitalesDerme, 1989). Les chondromes intracrniens peuvent coexis-er avec des lsions similaires au niveau dautres structuressseuses et sintgrent alors dans le cadre de lenchondromatoseultiple dOllier ou dans le cadre du syndrome de Maffuci

    Chakrabortty et al., 1991 ; Cosar et al., 2005 ; Luzardo-Smallt al., 1999 ; Traflet et al., 1989). Les localisations tumorales au

    iveau de la convexit, de la faux du cerveau, du parenchymerbral ou des plexus chorodes sont trs rares (Bergmann et al.,004). Plusieurs thories ont t avances concernant la patho-nie de ces tumeurs. Il existe un consensus selon lequel les

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    hondromes de la base proviendraient de rsidus cartilagineuxe long des synchondroses de la base (Derme, 1989). Cepen-ant, la gense des chondromes dure-mriens reste controverse.es hypothses pathogniques voques incluent des mtapla-ies cartilagineuses de fibroblastes mnings, le dplacementraumatique dlments cartilagineux, une mtaplasie du msen-hyme privasculaire, ainsi quune prolifration tumorale artir de rsidus cartilagineux attachs la surface de la dure-re (Berkmen et Blatt, 1968). Dautres auteurs pensent que

    es rsidus attachs la surface durale sorganisent en plaque etonstituent le site dorigine des chondromes falcoriels (Russell,950). Approximativement 15 % des chondromes intressent laonvexit ou la faux du cerveau. Ces tumeurs ont une crois-ance lente et peuvent atteindre un volume important sans leoindre symptme. Gnralement, ces tumeurs nenvahissent

    as le parenchyme avoisinant (Nakayama et al., 2001). Leur pr-entation clinique est spcifique et dpend essentiellement de laocalisation tumorale. Certains cas de dgnrescence malignent t dcrits aprs rsection incomplte. La tumeur peut enva-ir los de la convexit donnant laspect dune hyperostose sure scanner et sur les clichs radiologiques standards. LaspectDM est irrgulier et variable, en fonction de la densit des cal-ifications. Un rehaussement retard au produit de contraste peuttre observ (Colpan et al., 2003 ; Nakazawa et al., 1993). EnRM, le chondrome apparat gnralement hypo-intense en T1t iso- ou hyperintense en T2. Un rehaussement modr aprsnjection de gadolinium peut tre observ et comme en TDMe rehaussement est gnralement retard compar aux mnin-iomes (Abdelhamid et al., 1996 ; Colpan et al., 2003 ; Cosar etl., 2005 ; Ustun et al., 1997). Il est donc difficile de distinguere chondrome du mningiome lIRM. Cependant, laspect deehaussement en queue de comte lIRM, assez spcifiquees mningiomes, est rarement visualis dans les chondromese qui peut permettre de faire la distinction (Luzardo-Small etl., 1999). La tumeur est en gnral peu, voire avasculaire, enngiographie conventionnelle, comme dans le cas rapport ici.a rsection chirurgicale avec exrse de linsertion mningest considre comme le traitement de choix. Certains auteursnt propos la radiothrapie en cas de rsection incomplteNakazawa et al., 1993). Cependant, dautres ont voqu leisque de transformation maligne aprs radiothrapie (Russell,950). Ainsi, il ny a ce jour aucun consensus sur la prise enharge des chondromes dont la rsection a t incomplte.

    lexamen anatomopathologique, le chondrome est consti-u presque entirement de tissu cartilagineux hyalin et mature

    eu cellulaire, dispos en trabcules ou en lobules ; des proces-us destructifs ou des calcifications sont frquemment retrouvs.a diffrentiation histologique avec le fibrome chondromixodeu avec le chordome peut parfois tre difficile ; ces tumeurs pou-

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    ant tre facilement confondues (Derme, 1989 ; Karkuzhali etl., 2005).

    . Conclusion

    Les chondromes intracrniens de la convexit constituent unentit pathologique rare dont la pathogense reste discute. Ilexiste pas daspect neuroradiologique spcifique permettante les diffrencier des mningiomes. ce jour, le traitement dehoix est lexrse chirurgicale emportant linsertion tumorale.prs exrse totale, aucune rcidive na t rapporte dans la lit-

    rature. Par ailleurs, il ny a, lheure actuelle, aucun consensusur lindication de la radiothrapie en cas dexrse incomplte.

    eferences

    bdelhamid, K., Camras, L.R., Nijensohn, E.M., Rosseau, G.L., Cerullo, L.J.,1996. Intracranial chondroma arising from the cranial vault: CT and MRappearance. J. Comput. Assist. Tomogr. 20, 556558.

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    erkmen, Y.M., Blatt, E.S., 1968. Cranial and intracranial cartilaginous tumours.Clin. Radiol. 19, 327333.

    hakrabortty, S., Tamaki, N., Kondoh, T., Kojima, N., Kamikawa, H.,Matsumoto, S., 1991. Maffuccis syndrome associated with intracranialenchondroma and aneurysm: case report. Surg. Neurol. 36, 216220.

    olpan, E., Attar, A., Erekul, S., Arasil, E., 2003. Convexity dural chondroma:a case report and review of the literature. J. Clin. Neurosci. 10, 106108.

    osar, M., Iplikcioglu, A.C., Bek, S., Gokduman, C.A., 2005. Intracranial falcineand convexity chondromas: two case reports. Br. J. Neurosurg. 19, 241243.

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    rdogan, S., Zorludemir, S., Erman, T., Akgul, E., Ergin, M., Ildan, F., et al.,2006. Chondromas of the falx cerebri and dural convexity: report of twocases and review of the literature. J. Neurooncol. 80, 2125.

    irshfield, L., 1851. Sur une tumeur cartilagineuse de la base du crne (enchon-drome). CR Sances Soc. Biol. Fil. 3, 9496.

    arkuzhali, P., Chithralekha, S., Muthuv...

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