case sgb yis

Download Case SGB Yis

Post on 12-Apr-2018

218 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 7/21/2019 Case SGB Yis

    1/56

    DisusunDisusun ooleh :leh : Duma Lamriris PanjaitanDuma Lamriris Panjaitan (09-0(09-00202))

    Pembimbing :Pembimbing : Dr. Agus Yudawijaya, Sp.S

    Kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf

    Periode 25 Mei 2013 22 Juni 2013

    Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia

    Jakarta

    1

  • 7/21/2019 Case SGB Yis

    2/56

    SINDROM GUILLAIN BARRE

    I. Pendahuluan

    Sindrom Guillain-Barre adalah penyakit autoimun yang menimbulkan peradangandan kerusakan mielin (material lemak, terdiri dari lemak dan protein yang membentuk

    selubung pelindung di sekitar beberapa jenis serat saraf perifer). Gejala dari penyakit inimula-mula adalah kelemahan dan mati rasa di kaki yang dengan cepat menyebarmenimbulkan kelumpuhan. Penyakit ini perlu penanganan segera dengan tepat, karena

    dengan penanganan cepat dan tepat, sebagian besar sembuh sempurna. Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa

    muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia

    produktif, apalagi pada beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada

    umumnya mempunyai prognosa yang baik. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk

    penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post

    Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain

    Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

    Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulistentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis diperkenalkan oleh Westphal.

    Osler menyatakan terdapatnya hubungan SGB dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun 1916,

    Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein

    cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai

    disosiasi sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian. Menurut

    Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnosa SGB selain berdasarkan

    gejala klinis,pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada pemeriksaan EMG dapat membantu

    menegakkan diagnosa. Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.

    II. Defenisi

    Sindrom Guillain Barre merupakan suatu kelompok heterogen dari proses yang

    diperantarai oleh imunitas, suatu kelainan yang jarang terjadi, dimana sistem imunitas tubuh

    menyerang sarafnya sendiri. Kelainan ini ditandai oleh adanya disfungsi motorik, sensorik, dan

    otonom. Dari bentuk klasiknya, SGB merupakan suatu polineuropati demielinasi dengan

    karakteristik kelemahan otot ascendens yang simetris dan progresif, paralisis, dan hiporefleksi

    dengan atau tanpa gejala sensorik ataupun otonom. Namun, terapat jenis SGB yang melibatkan

    saraf kranial ataupun murni motorik hanya saraf motorik. Pada kasus berat, kelemahan otot dapat

    menyebabkan kegagalan nafas sehingga mengancam jiwa.

    III. Epidemiologi

    Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk

    mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugur dimana terjadi

    peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir

    terjadi pada setiap saat dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60%

    kasus terjadi antara bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.

    2

  • 7/21/2019 Case SGB Yis

    3/56

    Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang

    pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian

    mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35

    tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah

    dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya.

    Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5%

    Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra

    menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35

    tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di

    Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5

    tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan

    kemarau.

    IV. Klasifikasi

    Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

    1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

    2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

    3. Acute motor axonal neuropathy

    4. Acute motor sensory axonal neuropathy

    5. Fishers syndrome

    6. Acute pandysautonomia

    V. Patofisiologi

    Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi

    terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahlimembuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui

    mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang

    menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

    1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity)

    terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

    2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

    3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh

    darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

    Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan

    imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah

    infeksi virus.

    Peran imunitas seluler

    Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping

    peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell

    yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid danperedaran.

    Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit

    3

  • 7/21/2019 Case SGB Yis

    4/56

    T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh

    virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen

    (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T

    (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan

    substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi

    molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka

    sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akanmensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan

    komplemen.

    Patologi

    Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi.

    Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema

    yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas

    selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag

    pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson,

    dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian

    radiks dan saraf tepi telah hancur. Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang

    terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan

    epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan

    berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang

    menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

    VI. Etiologi

    Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan

    masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin adahubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain:

    a. Infeksi (paling sering dengan campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam

    makanan matang, khususnya unggas)

    b. Vaksinasi

    c. Pembedahan

    d. Penyakit sistematik:

    keganasan

    systemic lupus erythematosus tiroiditis

    penyakit Addison

    e. Kehamilan atau dalam masa nifas

    SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB

    yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum

    gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

    4

  • 7/21/2019 Case SGB Yis

    5/56

    Infeksi akut yang berhubungan dengan SGB

    INFEKSI DEFINITE PROBABLE POSSIBLE

    Virus CMVEBV

    HIV

    Varicella zoster

    Vaccinia/smallpox

    Influenza

    Measles

    Mumps

    Rubella

    Hepatitis

    Coxsackie

    Echo

    BakteriCampilobacter jejeni

    Mycoplasma pneumoniaThypoid

    Borrela B

    Parathypoid

    Brucellosis

    Chlamydia

    Legionella

    Listeria