c30 glomerulonefrite

Download C30 Glomerulonefrite

Post on 09-Sep-2015

6 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Pediatrie an V

TRANSCRIPT

  • Glomerulonefrite acute

  • DefinitieGrup de afectiuni glomerulare caracterizat prin:Clinic sindrom nefritic acutEdemeHematurieProteinurieHTA RFGRetentie azotataHistopatologic lezarea glomerulara difuza, segmentala sau focalaEvolutie variabila in functie de factorul etiologic

  • EtiologieI. GN acute primare1. GN postinfectioaseGN poststreptococica (~80%)GN secundare altor infectii bacteriene (Streptococus viridans, Streptococus Pneumoniae, Staphylococus Aureus / Epidermitis, Mycoplasma Pneumoniae, Escherichia Coli, Salmonella)GN secundare unor infectii virale (EBV, CMV, VHB, VHC)GN secundare unor infectii parazitare (Toxoplasma, Ricketsiae, Pneumocystis Carinii)GN secundare unor infectii fungice (Candida, Aspergillus)

  • EtiologieI. GN acute primare2. GN acute noninfectioase (mecanism imun sau toxico-alergic)Maladia serului Secundar administrarii unor medicamenteNefrite de sunt3. GN acute primitive ~25% (nu se poate evidentia un factor etiologic)

  • EtiologieII. GN secundare unor boli generalePurpura H-SSHUColagenozeSindrom Goodpasture

  • GN acuta poststreptococicaIncidentaCea mai frecventa GN acuta la copil (60-95%)ClinicSindrom nefritic acut (oligurie, edeme, hematurie, proteinurie, HTA, RFG, retentie azotata)Debut la 1-2 saptamani de la infectia amigdaliana sau 6 saptamani de la infectia pieliiEtiologieStreptococ hemolitic de grup APatogenie CIC

  • GN acuta poststreptococicaAnatomie patologicaLeziune acuta glomerulara de tip proliferativ exudativ, predominant endocapilaraEvolutieCel mai frecvent favorabila prin autolimitare cu vindecare restitutio ad integrum. Rar cronicizareBiologicTeste inflamatorii pozitiveASLO (poate fi normal)Retentie azotata (inconstant)Tulburari imunologiceC (C3), ANCA, ANATulburari de coagulare (PDF)Sindrom urinarHematurie / cilindri hematiciProteinurie moderata, sub rangul nefrotic

  • GN acuta poststreptococicaDiagnostic pozitivAnamnezaEpisod infectiosIntervalul liberClinicHematurie (zeama de carne, Coca-Cola)Proteinurie (urina face spuma)EdemeHTABiologicHistologic

  • GN acuta poststreptococicaDiagnostic diferentialGN ac de alte etiologiiGN secGN cronice in puseu acutSHU (anemie hemolitica, trombocitopenie)Hematuriile din litiaza, malformatii, traumatisme

  • GN acuta poststreptococicaForme cliniceDpdv simptomatologicForma comunaForma frusta (doar semne urinare)Forma oligosimptomaticaForma cu sindrom nefroticForma anuricaDpdv varsataGN ac la sugar (foarte rara) lipsesc edemele, hematuria macroscopicaGN ac la copil 5-12 ani (cea mai frecventa)GN la adolescentDpdv etiologic (vezi etiologie)

  • GN acuta poststreptococicaComplicatiiIR acInsuficienta cardiaca EPAEdemul cerebral (cefalee, varsaturi, ameteli, amauroza, convulsii)Hemoragii cerebrale

  • GN acuta poststreptococicaTratament1. Regim igieno-dieteticRepaus la pat sau repaus relativ in camera pana la disparitia edemelor, apoi evitarea efortului fizic 3-6 luniAport hidric in functie de diureza.V lichide = Diureza zilei precedente + 20-30 ml/KgcRegim alimentar normocaloric, hiposodatIn caz de retentie azotata se face restrictie de proteine (0,5-1g/Kgc)

  • GN acuta poststreptococicaTratament2. Tratament etiologicEradicarea infectiei streptococicePenicilina G. 1.200.000 1.600.000 UI/ziEritromicina 30-50 mg/Kgc/ziApoi,Moldamin 3-6 luni600.000 UI (sub varsta de 12 ani)1.200.000 UI (peste varsta de 12 ani)

  • GN acuta poststreptococicaTratament3. Tratament patogenicImunosupresieCorticoterapie controverseImuranCiclofosfamidaAntiagregante plachetare, anticoagulante

  • GM acuta poststreptococicaTratament4. Tratament simptomaticMedicatie capilarotrofa (vit C)Diuretice (Furosemid 1-2 mg/Kgc/zi)Tratamentul hipertensiunii arterialeACEIBlocante canale calciu - Nifedipin blocante

  • GN acuta poststreptococicaEvolutie si prognostic1. Vindecare (90-95%)Ameliorare rapida 2-6 saptamaniAmeliorare lenta luni - 1 an

    Vindecare criterii:Disparitia sindromului edematos, HTA, sindromului urinarAbsenta proteinuriei si hematuriei microscopiceC3 normalRFG normalAspect histopatologic normal

    2. Cronicizare (5-10%)3. Deces (prin complicatii)

  • GN acuta poststreptococicaIndicatii PBRRetentie azotata peste 6 saptamaniC3 scazut peste 3 luniProteinurie persistenta peste 6 luni

  • Glomerulonefrite cronice

  • DefinitieAfectiuni glomerulare cu caracter difuz si bilateral, de etiologie cunoscuta sau neprecizata, cu evolutie indelungata, ce antreneaza, in timp, instalarea unei Insficiente Renale Cronice

  • EtiologieGN cronice primareForme dobanditeGN cr postinfectioasa (cronicizarea unor GN acute)GN cr la care nu poate fi determinat factorul etiologic determinantForme familiale in care mecanismul de transmitere este cert ereditar (Ex: Sindrom Alport)GN cronice secundareIn evolutia unor boli generale (Ex: DZ, Amiloidoza, Colagenoze, Purpura Henoch-Schnlein)

  • MorfopatologieMacroscopicRinichi micsorat de volumCorticala mult ingustata (ajunge chiar la 1 mm)Microscopic gama variata de leziuni glomerulareGN cu leziuni glomerulare minimeGN cu scleroza segmentala si focalaGN cu proliferare endocapilaraGN membrano-proliferativaGN cu depozite extramembranoaseGN cu depozite denseGN cu depozite de IgAGN extracapilare

    In paralel pot fi asociate leziuni interstitiale si vasculare, precum si atrofii tubulare

  • ClinicTabloul clinic se instaleaza insidios precedat sau nu de tabloul clinic al uni GN acPentru GN secundare simptomatogia este dominata de semnele clinice ale bolii de baza (DZ, colagenoze, purpura H-S)

  • ClinicSemne generaleAstenie fizicaPaloareScadere apetitDureri lombareCefaleePaloareEdeme (mazive / discrete / absente)HTA (+ / -)Sindrom urinarHematurie (micro / macroscopica)Proteinurie (uneori de rang nefrotic)Cilindri hematici

  • BiologicTeste inflamatorii pozitiveScaderea complementuluiTulburari de coagulare (PDF+)Retentie azotataSemne de suferinta tubulara (scaderea capacitati de concentrare a urinii, acidoza metabolica)In functie de etiologie modificari biologice specifice

  • Diagnostic pozitivAnamneza (GN ac in antecedente, existenta unei boli generale)Semne generaleSindrom urinarAlterarea functiei renaleLeziuni histopatologice (PBR)

  • Tratament1. Masuri profilacticePrevenirea infectiilor streptococice sau tratamentul corect al acestoraAsanarea focarelor infectioaseRespectarea indicatiilor si contraindicatiilor vaccinarilorEvitarea medicatiei cu potential toxic-alergicTratamentul corect al afectiunilor ce pot insoti GN secundare

  • Tratament2. Tratament curativMasuri igieno-dieteticeEvitarea eforturilor fizice intenseRepaus relativ la pat, zilnicOrientare scolara si profesionalaRegim alimentarRestrictie de Na+Aport hidric adecvat (diureza zilei precedente + 20-30 ml/Kgc/zi)Restrictie proteica in caz de retentie azotata

  • Tratament3. Tratament patogenicImunosupresieCorticoterapie 1-2 mg/Kgc/ziCiclofosfamida 2-5 mg/Kg/ziAzathioprina 1-3 mg/kg/ziAntiagregante plachetare / anticoagulante

  • Tratament4. Tratament anti HTANifedipin 0.2-0.5 mg/Kgc/zi (max 20 mg/zi)ACEI 0,1-0,3 mg/Kgc/doza, max 1 mg/Kg/doza

    5. Tratamentul bolii de baza

  • Evolutie. PrognosticGN cr IR cr Substitutia functiei renale

    HemodializaDializa PerinealaTransplant renal