glomerulonefrite acute si cronice 2014

Download Glomerulonefrite Acute Si Cronice 2014

Post on 12-Jan-2016

66 views

Category:

Documents

8 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

renal

TRANSCRIPT

  • BOLILE GLOMERULARE

  • Glomerulul Este o reea capilar modificat ce ultrafiltreaz plasma spre spaiul Bowman, poriunea proximal a tubului renal.n rinichii maturi se gsesc aprox 1.6 mil de glomeruli (0.5-2.4 mil) ce produc 120-180 L ultrafiltrat zilnic. Filtrarea majoritii proteinelor plasmatice i a celulelor sangvine este mpiedicat de caracteristicile fiziochimice i ncarctura elecrostatic a barierei de filtrare.

  • Bariera de filtrareendoteliul glomerular fenestrat, membrana bazal i podocite (celule epiteliale viscerale ce formeaz procese podale i diafragme). epiteliul parietal faciliteaz filtrarea glomerular prin meninerea integritii spaiului Bowman.

  • Rata filtrrii glomerulare (RFG) este dependent de

    fluxul sangvin glomerular, presiunea de ultrafiltrare, de aria i compoziia barierei de filtrare.

  • Afectarea glomerular const n alterarea filtrrii glomerulare i/sau apariia de proteine plasmatice i celule sangvine n urin.

  • Glomerulopatiile sunt nefropatii bilaterale care afecteaz primitiv i predominant glomerulii

  • Clasificare. Nomenclatur Glomerulopatie = Glomerulonefrit

    Glomerulonefrit = evidena inflamaiei: infiltrare leucocitar, depozite de Ac, activarea complementului

    GlomerulopatiePrimar : proc.patol. limitat la nivelul rinichiului (idiopatic)Secundar : parte a afectrii multisistemice

  • Clasificare.Nomenclatur D.p.d.v. evolutiv :

    -acut : lezare glomerular aprut n zile/ spt.

    -subacut=rapid progresiv :dezvoltat n spt./ luni

    -cronic: dezvoltat n luni/ ani

  • Clasificare.Nomenclatur D.p.d.v. topografic leziunile sunt:

    -focale (50% glomeruli)

    -segmentale sau globale

  • Clasificare.Nomenclatur Dup tipul leziunii

    GN proliferativ : nr.cel.glomerulare prin infiltrare leucocitar sau proliferarea cel. glomer. permanente

    * Proliferare - intracapilar - a cel. endoteliale - endocapilar - a celulelor mezangiale - extracapilar - a cel. din spaiul Bowman

  • Clasificare.Nomenclatur Semiluna: determinat de proliferarea cel.epit. parietale i infiltrare monocitar n spaiul Bowman (proliferare extracapilar )Glomerulonefrita cu semilune= Glomerulonefrita rapid progresiv

  • Glomerulonefrita cu semilune

  • Clasificare .Nomenclatur

    GN membranoas: - predomin expansiunea MBG prin depozite imune

  • Clasificare .NomenclaturScleroza: - creterea cantitii de material extracelular (omogen, fibrilar) asemntor MBG i matricei mezangiale

  • Clasificare .NomenclaturFibroza: - depozitare de colagen I i III- adesea consecin a vindecrii inflamaiei (semilunare sau tubulointerstiiale)

  • Clasificarea NG (3)III. Clasificare histologic A. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II)B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)- nefropatia membranoas (NM)- glomeruloscleroza diabetic- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabry- boala membranelor bazale subiri - glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.

  • Entiti clinicopatologice Glomerulopatii inflamatorii

    -GN focal proliferative (mezangial proliferative prolifereaz predominant cel. mezangiale)-GN proliferative difuze-GN cu semiluneSe manifest cu sediment urinar activde tip nefritic ( hematurie, leucociturie, proteinurie < 3g/24 ore, grad variat de insuficien renal)

  • Entiti clinicopatologiceAlterarea barierei de filtrare glomerular pt. proteine(MBG i cel. epiteliului visceral):

    Glomerulopatia membranoas Boala cu modificri minime Glomeruloscleroza focal i segmentar

    * Determin proteinurie de tip nefrotic GN membranoproliferativ: leziune hibrid- combin trsturi nefritice i nefrotice

  • Entiti clinicopatologice Boli glomerulare de depozitare

    depozitare predominant extravascular de paraproteine sau material fibilar Determin:- sd .nefritic- sd. nefrotic -combinaie sd. nefritic/nefrotic

  • Entiti clinicopatologice Microangiopatii trombotice Morfopatologic:= anomalii de coagulare sau leziuni ale endoteliului ce determina formarea de trombi n microvascularizaia renal Determin frecvent insuficien renal

  • Clasificarea NG III. Clasificare histologic A. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II)B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)- nefropatia membranoas (NM)- glomeruloscleroza diabetic- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabry- boala membranelor bazale subiri - glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.

  • Sindr. nefritic acut:*Tipic: -proteinurie -hematurie -oligurie (400 ml/24ore)edeme -HTA

    *Atipic: -IRA oligoanuric (instalat n zile/sptmni) -sd.nefritic disociat sau redus la unul din elemente : proteinurie izolat, HTA cu debut acut izolat

  • G.N.A. sunt boli inflamatorii glomerulare, cu etiologie multipl, care intereseaz glomeruli indemni i care se manifest clinic cel mai adesea ca sindrom nefritic acut.

  • Corelaii clinicopatologice

    I.R.A. Prin scderea RFG i fluxului sangvin renal datorit obstrucieiOliguria rezultate prin fenom.inflamatorii

    Alterarea echilibrului local Accentueaz ntre subst.vasoconstritoare scderea (Lt, FAP, Tx, endoteline) i RFG i a subst.vasodilatatoare (NO,Pc) fluxului din microcirculaia renal sangvin renal

  • Corelaii clinicopatologice RFG reabsorbiei de ap i sare

    Injuria peretelui capilar glomerular - expans. lich. extracel. -edeme -H TA

    -Hematurie microscopic -cilindri hematici -dismorfism eritrocitar -leucociturie -proteinurie subnefroticSediment urinar nefritic

  • Corelaii clinicopatologice

    Substratul sd.nefritic ac. = GN proliferativ

    Iniial: - infiltrare glomerular cu neutrofile i monocite

    Ulterior: -proliferarea celulelor endoteliale glomerulare i mezangiale

    Proliferare endocapilar

  • Corelaii clinicopatologice GN proliferativ ac. difuz : -inflamaia majoritii glomerulilor (>50%) -determin sd. nefritic sever

    GN proliferativ focal : -inflamaia a

  • Corelaii clinicopatologiceInflamaia glomerular subacut GNRPClinic: - I R (dezv. n spt./luni) - oligurie - hipervolemie - edeme - HTA - sediment urinar nefritic - proteinurie subnefrotic

  • Corelaii clinicopatologice

    MorfopatologieGNRP: Formare de semilune

    Semiluna: leziuni ale spaiuluiBauman det. de proliferareacel.epiteliale parietale + infiltrare monocitar GN cu semilune

    Proliferare extracapilar

  • Experimental:Sindromul nefritic i GN difuz

    GNRP i GN cu semilune

    Lezarea imun cronic uoar

    rspuns imun acut la o ncarcare mare acut cu antigen

    rspuns imun subacut la o ncrcare mai mic cu antigen la indivizii anterior sensibilizai

    I R lent progresiv sau hematurie asimptomatic asociate GN proliferativ focal sau mezangioprolif.

  • Diagnostic

    Biopsia renal Cea mai precis metod diagnosticgold standard diagnostic

  • Microscopia imunofluorescent

    Depozite granulare de imunoglobuline caracteristice GN cu complexe imune

    2. Depozite liniare de imunoglobuline de-a lungul membranei bazale glomerulare (MBG)- caracteristice bolii anti-MBG

    3. Reducerea sau absenta imunoglobulinelor, tipic pentru glomerulonefrita pauci-imun

  • Glomerulonefrite mecanisme patogenice

  • Sindromul nefritic acut:

    n >70% : glomerulonefrita cu complexe imuneGlomerulonefrita pauci-imun:

  • GNRP este expresia :

    GN cu complexe imune preval. egalaGN pauci-imun aprox. 45 %

    Boala anti-MBG n 10% din cazuri

  • Markeri serologici pentru diagnostic:Nivelul C3 seric

    Titrul anticorpilor anti-MBG

    Anticorpii citoplasmatici antineutrofilici (ANCA)

  • GN cu complexe imune:

    formarea in situ a CI sau atragerea CI circulante n glomerul

    - tipic : hipocomplementemie (C3 i CH50 sczui in 90%) (exc. nefropatia IgA/purpura Henoch-Schnlein cu C3 normal)

    - serologie negativ pentru anticorpii anti-MBG i ANCA

  • Boala anti-MBG :

    - Autoanticorpi mpotriva autoantigenului de 28 KDa din lanul 3 al colagenului tip IV, detectabili prin tehnici radioimunologice

    Niveluri serice de complement normaleANCA de obicei negativi

  • Patogenia glomerulonefritei pauci-imune: - Anticorpi ANCA circulani semnific dezechilibrul imunitii umorale

    Prezena leucocitelor mononucleare n glomeruli i srcia depozitelor imune glomerulare => mecanismele celulare sunt de asemenea implicate

    Complementul normal, titrurile de anti-MGB negative

  • GLOMERULONEFRITE CU COMPLEXE IMUNE

  • Glomerulonefrite cu complexe imune - ETIOLOGIE1. Idiopatice2. Glomerulonefrite postinfecioase- crioglobulinemia (hepatita cu virus B sau C) - endocardita bacterian- infecia streptococic3. Manifestar