glomerulonefrite as si bft final 2012

Download Glomerulonefrite as Si BFT Final 2012

Post on 28-Apr-2015

34 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

BOLILE GLOMERULARE

Glomerulopatiile sunt nefropatii bilaterale care afecteaz primitiv i predominant glomerulii

Clasificare. NomenclaturI Glomerulopatie = Glomerulonefrit II Glomerulonefrit= evidena inflamaiei: infiltrare leucocitar, depozite de anticorpi, activarea complementului Glomerulopatie primar: proces patologic la nivelul rinichiului secundar: parte a afectrii multisistemice

Clasificare. Nomenclatur D.p.d.v. evolutiv : -acut : lezare glomerular aprut n zile/ spt. -subacut=rapid progresiv :dezvoltat n spt./ luni -cronic: dezvoltat n luni/ ani

Clasificare.Nomenclatur D.p.d.v. topografic leziunile sunt: -focale (50% glomeruli) -segmentare sau globale

Clasificare.Nomenclatur

Dup tipul leziunii GN proliferativ : nr.cel.glomerulare infiltrare leucocitar sau proliferarea cel. glomer. permanente * Proliferare

- intracapilar- a cel. endoteliale - endocapilar- a celulelor mezangiale - extracapilar- a cel. din spaiul Bowman

GN membranoas: - predomin expansiunea MBG prin depozite imune

Clasificare .Nomenclatur

Scleroza: creterea cantitii de material extracelular (omogen, fibrilar) asemntor MBG i matricei mezangiale Fibroza: - depozitare de colagen I i III - adesea consecin a vindecrii inflamaiei (semilunare sau tubulointerstiiale)

G.N.A.boli inflamatorii glomerulare etiologie multipl intereseaz glomeruli indemni manifestare clinica cel mai frecvent sindrom nefritic acut.

Sindr. nefritic acut: *Tipic: -proteinurie-hematurie -oligurie edeme -HTA

*Atipic: -IRA oligoanuric-sd.nefritic disociat sau redus la unul din elemente : proteinurie izolat, HTA acut izolat

Diagnostic

Biopsia renal Cea mai precis metod diagnostic

Microscopia imunofluorescent1. Depozite granulare de imunoglobuline caracteristice GN cu complexe imune 2. Depozite lineare de imunoglobuline de-a lungul membranei bazale glomerulare (MBG)caracteristice bolii anti-MBG 3. Reducerea sau absenta imunoglobulinelor, tipic pentru glomerulonefrita pauci-imun

Glomerulonefrite cu complexe imune ETIOLOGIE1. Idiopatice 2. Glomerulonefrite postinfecioase 3. Manifestare a unei boli multisistemice cu complexe imune - nefrita lupic - purpura Henoch-Schonlein - crioglobulinemia - endocardita bacterian

Glomerulonefrita poststreptococic (GNPS) Prototipul glomerulonefritei postinfecioase Cauz principal a sindromului nefritic acut

EPIDEMOLOGIE- Cel mai frev.cazuri sporadice; uneori: epidemii

- GNPS se manifest dup aprox.- 10 zile de la o faringit - 2 sptmni de la o infecie cutanat (impetigo) cu o tulpin nefritigen din grupul A al streptococului -hemolitic (tipurile M 1,2,4,12,18,25,49,55,57,60) Imunitatea este specific de tip i de durat GNPS epidemic apare mai frecv.la copiii de 2 6 ani cu infecii faringiene

Tablou clinic Clasic: sindrom nefritic cu insuficien renal acut oliguric Cei mai muli pacieni au o boal mai uoar Cazurile subclinice depesc cazurile manifeste de 4-10 ori n cursul epidemiilor

Tablou clinic hematurie macroscopic - urina roie sau fumurie cefalee Simptome generale: anorexie, grea, vrsturi , stare general alterat Dureri n flanc sau lombare

CLINIC hipervolemie, edeme i hipertensiune Sedimentul urinar nefritic: - hematii deformate, cilindri hematici - leucocite, uneori cilindri leucocitari proteinurie -

- < 5% din pacieni dezvolt proteinurie cu nivelnefrotic Creatinina seric crescut la debut: 1-2 mg/dl Infecia streptococic poate fi nc evident

GLOMERULONEFRITE ACUTE NEINFECIOASE

GLOMERULONEFRITE ASOCIATE BOLILOR DE SISTEM GLOMERULONEFRITE ASOCIATE BOLILOR DE SISTEM

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMICSuferina renal in LES se exprim clinic prin: - Proteinurie - Sediment alterat - Insuficiena renal. Afectarea renal debuteaza precoce 2/3 din bolnavi prezint sindrom nefrotic +/- Insuf. renal 1/3 debut ca sindrom nefritic acut. Dup instalarea IRC, activitatea bolii tinde s scad La bolnavii dializati puseele de activitate sunt foarte rare, ins odat aprute denot un progn. nefavorabil.

-

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN Clinic- Manifestari renale: Hematurie micro- sau macroscopica; Proteinurie(1/2 din bolnavi : sindrom nefrotic impur); Rar insuficienta renala progresiva, in cele mai multe din cazuri instalata in primii 3-4 ani, mult mai rara dupa depasirea acestei perioade; Mai frecventa la barbati si la adulti; evolutia grava este prezisa de proteinurie severa la debutul bolii; Severitatea afectarii renale nu concord cu aceea a leziunilor articulare, abdominale sau dermice

GLOMERULONEFRITA SUBACUTA RAPID PROGRESIVA

1. Definitie:Glomerulonefrita subacut are debutul unei GNA cu evoluie rapid (6 luni 2 ani) spre Insuf. renal cronic terminal. Histologic : proliferare intens extracapilar n majoritatea glomerulilor (peste 50% - 70%) ,cu formarea de semilune epiteliale n spaiul urinar Semiluna epitelial extracelular ( crescent ) este markerul histologic (la nceput are structur celular i evoluie reversibil, ulterior structur fibroas i evoluie ireversibil) Sinonime: glomerulonefrita proliferativ

extracapilar

Patogeniea. Din punct de vedere al mec imun implicat i aspectul examenului in IF trei clase de GNRP: GNRP tip I cu anticorpi anti MBG: - depozite de IG (anticorpi anti MBG) dispuse liniar la nivelul MBG - GNRP primitiv nefropatia cu Ac antiMBG (fara atingere pulmonar) - GNRP secundar sindromul Goodpasture (cu atingere pulmonar) n 30% din cazuri anticorpi anticitoplasmatici neutrofili - ANCA

GNRP tip II - prin CI: - CI pot proveni din circulaie (CIC) sau se formeaz local (in situ) - n IF se observ depozite granulare de IgG i C3 dispuse n mezangiu

GNRP tip III fr depozite glomerulare de Ig(pauciimune ) cu ex. negativ n IF * n ser: prezeni ANCA - GNRP primitive - GNRP secundare (n cazul vasculitelor ANCApozitive): granulomatoza Wegener, poliarterita microscopic

Patogenie.b. Indiferent de mecanismul patogenic iniial , a II-a etap const n activarea complementului atacul complexului terminal C5b-C9 asupra MBG ruperea acesteia ptrunderea fibrinogenului n spaiul urinar al capsulei Bowman = evenimentul fundamental n formarea semilunelor

Patogeniec. Fibrinogenul se transform n fibrin = factorul chemotactic pentru macrofage * Proliferarea celular la nivelul celulei Bowman (avnd ca efect formarea semilunelor) este mixt, constituit din celulele epiteliale parietale ale capsulei i din monocite ** Fibroblaii ajuni din interstiiu n spaiul capsular au un rol esenial n transformarea semilunelor celulare n semilune fibroase

AnatomopatologieMO: proliferare intens cu punct de plecare foia parietal a capsulei Bowman, cu formarea de semilune - Semilunele evolueaz n cteva sptmni sau luni ctre fibroz Capsula Bowman prezint zone discontinue permind comunicarea glomerulointerstiial i invadarea interstiiului de ctre PMN, monocite, macrofage. -Concomitent sunt prezente leziuni inflamatorii tubulare i interstiiale !

GNRP -MO

Clinic- Debut insidios, cu dezv. insuficienei renale - Rareori debut brutal prin sindrom nefritic acut la care se adaug oligoanuria persistent

Paraclinic- Proteinurie n grade variabile, hematii dismorfe i prezena de cilindri hematici - Rata filtrrii glomerulare se reduce progresiv

Tratament fara tratament precoce evoluia ireversibil ctre IRC - Plasmaferez (2-4 l/zi) pn nu se mai detecteaz niveluri serice de anticorpi anti MBG (uzual 7-14 zile de la debut) - Corticosteroizi:metilprednisolon pulse-therapy 1 g/zi iv trei zile consecutiv urmat de prednison 1 mg/kg corp/zi po - imunosupresoare ciclofosfamid 2 mg/kg corp/zi sau azathioprin 0,2 mg/kg corp/zi po - Anticoagulantele (heparina) eficace administrate precoce prevenind fibrozarea semilunelor (folosirea limitat datorit tulburrilor de coagulare)

GLOMERULONEFRITE CRONICE

Definitie : Un grup de afeciuni glomerulare cu evoluie de peste 2 ani caracterizate prin pierderea progresiv a nefronilor i scderea treptat a ratei filtrrii glomerulare (instalarea insuficienei renale cronice)

Forme clinice Sindr. nefritic Tipic: -proteinurie-hematurie -oligurie edeme -HTA

Forme cliniceSindrom nefritic asociat: + Sindrom nefrotic + Sindrom hipertensiv Anomalii urinare asimptomatice: - proteinurie izolat - hematurie izolat Microalbuminurie izolat Sindr. de insuficien renal cronic

Markerii de cronicitate ai glomerulonefritei -dimensiuni renale mici -concentraia Na urinar crescut (>100 mEq/ l ) -fracia de extracie tubular a Na (>30%) -sediment urinar patologic, cu cilindri hialini i ceroi cu diametrul transvers crescut (>2diametre de leucocit ) -raportul N ureic sanguin /creatinina seric 1

Indexul de insuficien renal GNCr - Indexul de insuficien renal >1Index IR = (Na urinar mEq/l)/(Cr urina/Cr plasma) -Normal: 0,5 -Azotemia prenal, GNA : indexul IR 1 -Azotemie corelat cu Clearance-ul la Creatinin -hiperparatiroidism secundar:prurit, osteopatie -polineuropatie

Clasificare etiologica1. GNC idiopatice 75% din totalul GNCr 2. Nefropatii cronice postinfecioase (GNC poststreptococice) 3. Nefropatii cronice din boli sistemice: colagenoze, autoimune, amiloidoza, diabet zaharat (glomeruloscleroz diabetic), neoplazii(limfoame, carcinoame) 4. Nefropatii cronice toxic-alergice: medicamentoase, substane chimice 5. Nefropatii cronice ereditare (sindrom Alport)

Anatomopatologie- Macroscopic rinichi de dimensiuni reduse, simetrici, cu reducerea corticalei renale - Microscopic modificrile histopatologice sunt variate, n funcie de tipul nefropatiei glomerulare *** Diagnostic pozitiv de certitudine: prin PBR !!!

Glomeruloscleroza focal i segmentarDefiniie : histologic leziuni de scleroza glomerular focal i segmentar i depozite hialine avnd ca expresie clinic proteinuria de diverse grade.

Clinic i parac