abordaje inicial linfedema

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Definición

El linfedema es un edema por acúmulo anormal de líquido en el tejido intersticial, secundario a la incapacidad del sistema linfático para depurar la linfa. Al ser el líquido linfático rico en proteínas, el acúmulo de las mismas produce: edema, inflamación crónica y fibrosis. Se trata, pues, de una enfermedad evolutiva, crónica y difícil de manejar1.

Anatomía

El drenaje linfático de las extremidades inferiores (EEII), el tracto gastrointestinal y el cuerpo superior izquierdo (pared torácica, espalda, hombros y tórax) entra en la circulación venosa a través del conducto torácico, que se abre en el ángulo venoso entre la vena subclavia izquierda y la vena yugular interna izquierda (fig. 1)2. El drenaje linfático del cuerpo

Cómo valorar un linfedema

Maria Antònia Vila Coll* y Nadia Jdid RosàsaEspecialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Gòtic. ICS. Unidad Docente de Medicina de Familia y Comunitaria Barcelona Ciutat. Barcelona. España.*Correo electrónico: [email protected]

Puntos clave

● El linfedema es un edema por acúmulo anormal de líquido en el tejido intersticial, secundario a la incapacidad del sistema linfático para depurar la linfa.

● Se trata de una enfermedad evolutiva y crónica.

● El diagnóstico es fundamentalmente clínico.

● Clínicamente, se manifiesta por edema, inflamación crónica y fibrosis.

● La etiología fundamental es secundaria; en países desarrollados se debe mayoritariamente a neoplasias, y en los países en vías de desarrollo, la principal causa es la filariasis.

● El tratamiento se basa sobre todo en pérdida de peso, elevación de la extremidad y compresión.

● El diagnóstico diferencial debe hacerse con la trombosis venosa profunda, síndrome postrombótico, insuficiencia venosa crónica, hipertrofia de las extremidades, edema periférico por enfermedades sistémicas y edema secundario a fármacos.

● Para clasificar el linfedema, se utilizan los criterios de la Sociedad Internacional de Linfología que tienen en cuenta 2 criterios: la suavidad o firmeza de la extremidad que refleja la fibrosis del tejido y la respuesta a la elevación de la extremidad. Según estos criterios, se clasifica de 0 (enfermedad subclínica) a III (elefantantiasis).

● Puede clasificarse según los criterios de la Sociedad Americana de Fisioterapia, que son más sencillos y se basan en la diferencia de la circunferencia del miembro afectado y no afectado, clasificándolo en leve (aumento de 3 cm) moderado (3-5 cm) y grave (> 5 cm).

● La complicaciones del linfedema pueden ser infecciones cutáneas como erisipela, celulitis, linfangitis, linfagiosarcoma y empeoramiento de la calidad de vida de las personas que lo padecen.

Linfedema • Técnicas de compresión • Prevención del linfedema • Diagnóstico linfedema • Tratamiento del infedema • Medi-

das físicas.

Palabras clave:

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Vila Coll MA y Jdid Rosàs N. Cómo valorar un linfedema

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superior derecho drena en el ángulo venoso derecho a través del conducto linfático derecho2.

En las extremidades, hay un sistema linfático superficial que drena la piel y el tejido subcutáneo y un sistema profundo que drena estructuras como el músculo y el hueso3. Los 2 sistemas de las extremidades superiores se unen en la axila y los 2 sistemas de las EEII en la pelvis.

El flujo linfático se lleva a cabo en un sistema de baja presión. La absorción del líquido intersticial empieza en los capilares linfáticos y precolectores que lindan con el espacio intersticial. En este proceso intervienen la presión arterial local, la contracción del músculo esquelético y las válvulas unidireccionales que impiden el flujo retrógrado. Los vasos linfáticos iniciales confluyen en vasos de mayor calibre formados por una capa de músculo liso que al contraerse envía el líquido linfático hacia la circulación sistémica4.

El linfedema se presenta cuando la carga linfática excede la capacidad de transporte del sistema linfático, lo que hace que el líquido se acumule en el intersticio. A diferencia de los estados edematosos generalizados, la tasa de filtración capilar es normal en pacientes con linfedema3.

Clasificación del linfedema

Según su etiología, el linfedema puede ser primario o secundario (tabla 1).

PrimarioSe produce por alteración congénita del tejido linfático. Puede ser1:

• Hereditario (enfermedad de Milroy) o no hereditario.• Precoz, aparece en la infancia, o tardío, de manera es

pontánea a partir de los 35 años1.

La incidencia de linfedema primario es del 8% de entre todos los pacientes recién diagnosticados y del 28% en pacientes con cáncer cuyo linfedema no está relacionado con la enfermedad5.

SecundarioEs causado por obstrucción o interrupción del sistema linfático. En los países desarrollados, casi todos los casos de linfedema secundario se deben a neoplasias o a su tratamiento; el cáncer que con más frecuencia puede dar linfedema es el de mama, pero también puede producirse en sarcomas, melanomas de EEII, cánceres ginecológicos, genitourinarios, tumores cerebrales y de cadera6; en cambio, en países en vías de desarrollo, la causa más común es la filariasis, debida a la infección por el nematodo Wuscheria bancrofti7.

Otros factores de riesgo de linfedema secundario son la edad avanzada, la obesidad, el tipo de cicatriz quirúrgica, la aparición de seromas en las cicatrices poscirugía, traumatismos, enfermedades inflamatorias como las artritis infla matoria y psoriásica o causas infecciosas como celulitis, erisipela o infecciones cutáneas de repetición. Además de aumentar el riesgo de desarrollar linfedema, estos factores contribuyen a una mayor probabilidad de empeoramiento de los síntomas en pacientes que ya están afectados por linfedema8.

Fisiología

Para valorar la actividad del sistema linfático se utiliza el término carga linfática (lymphatic load) que corresponde a la cantidad de proteínas plasmáticas que han de ser evacuadas por unidad de tiempo a través del sistema linfático4.

Vena cava superior

Vena yugularinterna izquierda

Aorta torácica

Diafragma

Hiato aórtico

Conducto torácico

Vena ácigos

Hiato de la vena cava

Figura 1. Anatomía del conducto torácico.

TABLA 1. Clasificación del linfedema

Linfedema primario

Congénito

Hereditario (enfermedad de Milroy)/no hereditario

Precoz/tardío

Linfedema secundario

Adquirido

Neoplasias (causa principal en países desarrollados)

Filariasis (causa fundamental en países en vías de desarrollo)

Edad avanzada

Obesidad

Artritis inflamatorias



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Una vez captadas las sustancias por el sistema linfático, estas son transportadas hacia el torrente venoso. Actualmente, se habla de una unidad funcional denominada linfangión que es el segmento del tubo linfático comprendido entre 2 válvulas linfáticas con capacidad para contraerse y producir el movimiento direccional de la linfa. Está inervado por sistema nervioso simpático4.

El sistema linfático es suficiente cuando la capacidad de transporte es mayor que la carga linfática, mientras que cuando la carga linfática es mayor que la capacidad de transporte se produce el linfedema7.

Manifestaciones clínicas

TemporalidadEl inicio del linfedema suele ser insidioso y progresivo.

LateralidadDos tercios de los linfedemas son unilaterales, aunque la lateralidad depende de la causa que lo produce. Por ejemplo, una disección de ganglios axilares aumentará el riesgo de linfedema en el brazo ipsilateral7.

InflamaciónAl inicio, hay edema en el miembro afecto, con piel de tacto suave y aspecto de piel de naranja que refleja el movimiento del líquido intersticial aumentado como respuesta a la presión. Cuando el linfedema se hace progresivo desaparece la piel de naranja como consecuencia de la fibrosis intersticial. El paciente referirá sensación de pesadez, tirantez, leve molestia o incluso dolor en la pierna afectada. En las personas tratadas con linfadenectomía y/o radioterapia, el cuadro se instaurará de forma progresiva7.

Cambios en la pielCon el empeoramiento del linfedema, el engrosamiento dérmico se vuelve clínicamente evidente, y se manifiesta por fibrosis cutánea. La piel suprayacente se convierte en hiperqueratósica, que puede evolucionar a lesiones cutáneas verrugosas y vesiculares7.

Restricción del movimientoEn etapas posteriores del linfedema, los pacientes pueden desarrollar una dificultad de movimiento en la extremidad afectada como consecuencia del aumento de peso, lo que puede limitar su capacidad para realizar actividades de la vida diaria7.

Estadios

Según la Sociedad Internacional de Linfología, podemos clasificar el linfedema en 4 estadios (tabla 2).

Estadio 0El linfedema es una enfermedad subclínica o latente aunque el edema no es evidente, a pesar de la alteración en transporte linfático. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, pero algunos refieren sensación inespecífica de pesadez en el miembro. Puede existir durante meses o años antes de la aparición de linfedema clínico (estadio I a III).

Estadio IEdema blando que mejora con la elevación de la extremidad en menos de 24 h. No existe fibrosis dérmica. A veces se denomina edema reversible (fig. 2).

Estadio IIEl linfedema no se resuelve con la elevación de la extremidad durante 24 h. Esto refleja la evolución de la fibrosis dérmica. Cuando la fibrosis progresa, al examinar la extremidad puede aparecer fóvea. En algunas publicaciones se le llama linfedema irreversible (fig. 3).

Estadio IIIElefantiasis linfostática. En el examen, la piel de naranja está ausente (Signo de Stemmer: incapacidad para pellizcar un pliegue de piel en la raíz de los dedos) y la piel presenta cambios tróficos, tales como depósitos de grasa, acantosis y crecimientos verrugosos (fig. 4).

Otra forma sencilla de clasificar la severidad del linfedema, según la Sociedad Americana de Fisioterapia, sería mediante la valoración del aumento del perímetro de la extremidad7:

• Linfedema leve: aumento de 3 cm del perímetro de la extremidad.

• Linfedema moderado: aumento de 3 a 5 cm del perímetro de la extremidad.

• Linfedema severo: aumento del perímetro de la extremidad > 5 cm.

TABLA 2. Estadificación del linfedema

Estadio 0Fase mayoritariamente asintomática o sensación

de pesadez

Edema no evidente

Estadio IEdema reversible (mejora con la elevación de la

extremidad en menos de 24 h)

No existe fibrosis dérmica

Estadio II Edema irreversible (no mejora tras la elevación de la extremidad en 24 h)

Estadio IIIElefantiasis

Cambios tróficos (depósitos de grasa, acantosis y crecimientos verrugosos)



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En cuanto a la exploración física4,7, deberíamos tener en cuenta:

• Perímetro de la extremidad.• Suavidad de la piel.• Presencia de fóvea a la palpación.• Palpación de adenomegalias.• Valoración del sistema vascular.

Técnicas de medida de la extremidad

Existen diferentes métodos para valorar el volumen de la extremidad:

Volumetría optoelectrónicaEsta técnica utiliza rayos infrarrojos para estudiar la extremidad y calcular su volumen7,10.

Circometría o medidas circunferencialesSe deben realizar en la extremidad afectada y en la contralateral11. La medición se puede realizar en cualquier localización siempre y cuando las medidas puedan ser reproducibles

DiagnósticoComo la gran mayoría de patologías, la orientación diagnóstica se puede llevar a cabo mediante una correcta anamnesis y exploración física. Las exploraciones complementarias disponibles se deberían reservar para los casos en que con la anamnesis y la exploración física no se pueda llegar a un diagnóstico claro.

Ante una persona con linfedema, recomendamos el siguiente protocolo clínico:

• Tiempo de inicio.• Área afectada.• Síntomas asociados (dolor, cambios de coloración y tex

tura de la piel) y progresión de los mismos.• Fármacos que consume el paciente. Aunque ninguno es

tá directamente asociado con un mayor riesgo de linfedema, algunos están asociados con estados edematosos (por ejemplo, agentes antiinflamatorios no esteroideos, bloqueadores de canales del calcio, glitazonas)9.

• Antecedentes patológicos, incluyendo las condiciones médicas asociadas con el linfedema, viajes, infecciones, cirugía, radioterapia.

• Antecedentes familiares.• Tratamientos previos realizados7,9.

Figura 2. Linfedema estadio I. Extremidad superior derecha posmastectomía + linfadenectomía.



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serían: obesidad, diferencias de masa muscular (por ejemplo, secundarios al uso de la mano dominante), edema secundario a cambio posicional o a compresión7.

Técnica de desplazamiento del aguaEs el método usado en los ensayos clínicos para medir el linfedema; consiste en un receptáculo construido a la medida del miembro que se quiere valorar. La introducción del miembro dentro de dicho receptáculo produce un despla zamiento de agua que puede ser medido. En el caso de las extremidades superiores, se considera diagnóstico de linfedema si existe un incremento de 200 ml en el brazo afectado7,12,13.

Espectroscopia por bioimpedanciaSe trata de una técnica que mediante corriente eléctrica mide resistencias para comparar la composición de los compartimentos líquidos14,15.

Técnicas de imagenSe emplean técnicas como la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear16.

LinfocintigrafíaEs una técnica que utiliza trazadores radioactivos subcutáneos o intradérmicos para dibujar la dirección del drenaje linfático17.

Test genéticosPueden ser de ayuda en pacientes con linfedema primario. Puede usarse para consejo genético y para evaluación de la familia7,18.

Diagnóstico diferencial

Ante la sospecha de un linfedema, no debemos olvidar el posible diagnóstico diferencial19 con otros tipos de edemas crónicos20 (tabla 3).

posteriormente. En el caso de los brazos existen 4 puntos donde está establecida la medición: las articulaciones metacarpofalángicas, la muñeca, a 10 cm distales de los epicóndilos laterales y a 15 cm proximales de los epicóndilos laterales. Algunos de los inconvenientes asociados a esta técnica

Figura 3. Linfedema estadio II. Extremidades inferiores.

Figura 4. Linfedema estadio III. Extremidades inferiores.

TABLA 3. Diagnóstico diferencial

Unilateral

Trombosis venosa

Causas inflamatorias

Hipertrofia de la extremidad

Bilateral

Insuficiencia cardíaca congestiva

Insuficiencia venosa crónica

Lipedema

Nefropatía

Hipoproteinemia

Fármacos (por ejemplo, calcioantagonistas)



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Tratamiento del linfedemaA menudo, el tratamiento del linfedema se convierte en un reto, sobre todo si no se diagnostica de forma precoz.

Los principales objetivos del tratamiento son los siguientes: conseguir reducción de volumen, mejoría de las condiciones dermatológicas y recuperación funcional y desaparición del dolor. Existen diversos abordajes para el tratamiento21:

• Medidas higiénico-dietéticas: pérdida de peso, prevenir lesiones cutáneas (heridas, picaduras, etc.) y evitar la sedestación prolongada22.

• Elevación de la extremidad: principalmente útil en fases iniciales23,24. Consiste en la elevación de la extremidad para reducir la presión hidrostática intravascular y, así, disminuir la producción de líquido linfático. El seguimiento de este tratamiento durante el día interfiere con el funcionalismo de los pacientes por lo que, cuando se prescribe, debe hacerse por la noche durante las horas de sueño. No obstante, los requisitos posturales son una incomodidad para las pacientes, lo que supone un difícil cumplimiento del tratamiento25. En el de EEII, se aconseja levantar los pies de la cama, así como, siempre que sea posible, reposar las piernas en taburetes, cuando se está sentado.

• Drenaje linfático manual: debe ser realizado por fisioterapeutas especializados y consiste en ejercer una ligera presión sobre los miembros (con el paciente en decúbito) para movilizar el edema desde las áreas más distales hasta las proximales con la intención de mejorar el llenado de los vasos linfáticos cutáneos, promover la dilatación y la contractilidad de los conductos linfáticos. Las sesiones duran entre 4060 minutos, y para que sean efectivas deben realizarse en principio 5 días semanales, durante 34 semanas18,19. En algunos estudios se sugiere una sesión de seguimiento mensual, aunque existe poca evidencia26. Por sí solo es habitualmente insuficiente y, por ello, se aplica en el contexto de una fisioterapia combinada que incluye, además, vendajes, ejercicios de movilización de la extremidad afecta y cuidados higiénicos de la piel25,26.

• Vendajes compresivos y prendas de compresión: son las medidas terapéuticas de elección y la base del tratamiento. El objetivo de los mismos es inducir presión (entre 20 y 60 mmHg) mediante el vendaje para estimular el músculo liso de los vasos linfáticos y así aumentar el flujo linfático. Existen controversias en cuanto al uso de los mismos, ya que algunos autores lo recomiendan durante las 24 h del día, mientras que otros solo durante el período de vigilia. Los vendajes compresivos se deben realizar de distal a proximal, con movimientos en espiral y de forma oblicua y sin superar los 2/3 de la extremidad afecta (fig. 5). En linfedemas grado III, es recomendable el vendaje en espiga. Es importante asegurarse de que la presión ejercida no sea excesiva, y deben reemplazarse cuando pierdan elasticidad1,1921,26

.

Si es de inicio agudo, pensaremos en una trombosis venosa profunda o crónico por insuficiencia venosa crónica; puede ser unilateral o bilateral, existe empastamiento muscular blando y suele mejorar o ceder con el decúbito, dependiendo de la cronicidad.

Si en cambio, el inicio es de inicio agudo o crónico, es bilateral, de consistencia blanda (deja fóvea) y cede parcialmente con el decúbito, deberíamos pensar en una causa sistémica.

El linfedema es siempre unilateral, crónico, duro y no cede con el decúbito1.

Complicaciones

Las complicaciones de cualquier linfedema pueden ser20:

InfecciosasSon el tipo de complicaciones más precoces y se suelen presentar en forma de linfangitis o erisipela. La puerta de entrada suelen ser microtraumatismos por rascado o micosis digitales.

• Linfangitis: se manifiesta como cordones rojizos dolorosos con signos locales inflamatorios, fiebre y empeoramiento del linfedema1.

• Erisipela: placas cutáneas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y suele acompañarse de malestar general y fiebre alta. Se aconseja tratarla con penicilina, y en casos seleccionados se realiza profilaxis con penicilinabenzatina 1.200.000 U, cada 20 días1.

Alteraciones tróficas de la pielEntre ellas, destacan: esclerosis (es la manifestación más frecuente, fibrosis dérmica (sobre todo postirradiación), hiperqueratosis, fístulas linfáticas, linforragia y úlceras linfáticas1,20.

NeoplásicasEn el caso de linfedemas de larga evolución puede desarrollarse un linfangiosarcoma. Inicialmente puede aparecer como pequeñas máculas o nódulos de color rojo oscuro o azulado que pueden crecer rápidamente y ulcerarse dando un aspecto necrótico. El éxito del tratamiento, que consiste en la amputación de la extremidad, se debe a su diagnóstico temprano ya que de lo contrario es potencialmente mortal1.

PsicológicasCon frecuencia, los pacientes afectos de linfedema (principalmente en estadios avanzados) sufren un empeoramiento de su calidad de vida y, por ello, deben modificar su estilo de vida y en ocasiones su actividad laboral. De este modo, deben adaptarse a su nueva situación social y pueden desencadenarse o agravarse trastornos del estado del ánimo.



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la reducción del volumen de la extremidad, aumento de la actividad y mejoría de la calidad de vida. Sin embargo, hay estudios que muestran que en 4 años suelen regresar a medidas previas a la intervención29,30.

• Diuréticos: ofrecen un escaso beneficio en el caso del linfedema crónico. La mejoría es escasa ya que solamente reducen el filtrado capilar mediante la reducción del flujo sanguíneo; por el contrario, son útiles en linfedemas asociados a aumento de la presión hidrostática como el síndrome posflebítico19,20.

• Láser: actualmente se encuentra en fases de estudio, pero los ensayos clínicos a doble ciego parecen indicar que existen buenos resultados en mujeres intervenidas de cáncer de mama19,20,24.

• Terapia de descongestión completa: usada en niños y adultos. Consta de 2 fases. La primera incluye cuidados de la piel y las uñas (para prevenir infecciones), drenaje linfático manual, compresión de la extremidad y vendajes. La segunda fase es la de mantenimiento, en la que se emplea la compresión de las extremidades durante el período de vigilia, ejercicios continuos e incluso el drenaje linfático realizado por el propio paciente. Entre las contraindicaciones se encuentran: celulitis, neoplasias en la extremidad, insuficiencia cardíaca, trombosis venosa1,25.

• Antiparasitarios: en el caso de filariasis se recomienda tratamiento con dietilcarbamacina o ivermectina20.

• El futuro: existen ensayos con buenos resultados donde se ha realizado el trasplante autólogo de tejido linfático en pacientes con linfedema unilateral. Otras vías de estudio emplean factores de crecimiento vascular19.

Prevención

Como medidas preventivas, deben tenerse en cuenta las siguientes recomendaciones:

• Mantener una correcta higiene y cuidado de la piel. Evitar heridas y picaduras.

• Elevar las extremidades para favorecer el retorno venoso.• No realizar sobreesfuerzos físicos y evitar estar mucho

tiempo de pie. En caso de no poder evitarlo, se recomienda el uso de medias de compresión.

• No utilizar ropa u objetos que aprieten.• Evitar el sobrepeso. Llevar una dieta equilibrada.• En áreas endémicas de filariasis o en pacientes con sín

tomas persistentes se recomienda tratamiento con ivermectina en dosis únicas anuales.

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• Ejercicios: el ejercicio físico como caminar o nadar se asocia con mejoría del linfedema, de la calidad de vida y de la aptitud cardiovascular1,27; aunque no se conoce bien el tipo, la intensidad, la frecuencia o las condiciones en las que se debe practicar para reducir el edema; la experiencia clínica sugiere que las combinaciones de movimientos de flexibilidad, aeróbicos y de fortalecimiento junto con el uso de prendas de compresión y drenaje linfático manual producen efectos beneficiosos en la mujeres con linfedema. Los ejercicios de resistencia y aérobicos deben realizarse con la extremidad vendada de forma apropiada o vistiendo una prenda de compresión25.

• Compresión neumática intermitente: realizar ejercicios de compresión adaptados a cada individuo con presiones diferentes (no deben exceder los 3040 mmHg) aumentando la presión del intersticio celular y activando el drenaje linfático. Una forma para llevar a cabo esta técnica son las botas de elastocompresión graduada que mediante unas cámaras van comprimiendo la extremidad obteniendo muy buenos resultados en estadios iniciales, pero son escasos en estadios más avanzados19,20,28.

• Cirugía: el principal método quirúrgico para tratar el linfedema consiste en extraer la grasa subcutánea y el tejido fibroso (liposucción) ofreciendo resultados modestos como

Figura 5. Vendaje circular.



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