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Autoinstructivo de Semiología Cardíaca en el Lactante Autor: Dra. Pilar Arnaiz G. Colaborador: Dr. Arturo Borzutzky Departamento de Pediatria Introducción El objetivo de este autoinstructivo es orientar la aproximación de alumnos e internos al lactante con probable cardiopatía congénita, mediante la observación de ciertas claves semiológicas que conducen al diagnóstico. Sólo consideraremos las cardiopatías congénitas más frecuentes en este período de la vida, organizadas de acuerdo a las tres formas de presentación más frecuentes: Lactante con insuficiencia cardiaca Lactante cianótico Lactante con falla de perfusión sistémica (niño en shock) La sistematización de los síntomas y signos presentes en un lactante en particular, en una de estas formas de presentación, nos conducirá al diagnóstico correcto. Semiología cardíaca en el lactante La historia clínica y el examen físico siguen siendo los pilares fundamentales del primer acercamiento del médico al niño y a la familia. Es una forma rápida, no dolorosa, relativamente barata y precisa de evaluar a un neonato, lactante, niño mayor y adolescente con una probable enfermedad cardiaca. La mayoría de los niños que tienen cardiopatías congénitas severas se presentan durante el primer año de vida. En esta ocasión enfatizaremos el rol de la historia y el examen físico, es decir de la semiología cardiovascular en el

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Autoinstructivo de Semiología Cardíaca en el Lactante

Autor:Dra. Pilar Arnaiz G.

Colaborador:Dr. Arturo Borzutzky

Departamento de Pediatria

Introducción

El objetivo de este autoinstructivo es orientar la aproximación de alumnos e internos al lactante con probable cardiopatía congénita, mediante la observación de ciertas claves semiológicas que conducen al diagnóstico. Sólo consideraremos las cardiopatías congénitas más frecuentes en este período de la vida, organizadas de acuerdo a las tres formas de presentación más frecuentes:

Lactante con insuficiencia cardiaca

Lactante cianótico

Lactante con falla de perfusión sistémica (niño en shock)

La sistematización de los síntomas y signos presentes en un lactante en particular, en una de estas formas de presentación, nos conducirá al diagnóstico correcto.

Semiología cardíaca en el lactante

La historia clínica y el examen físico siguen siendo los pilares fundamentales del primer acercamiento del médico al niño y a la familia. Es una forma rápida, no dolorosa, relativamente barata y precisa de evaluar a un neonato, lactante, niño mayor y adolescente con una probable enfermedad cardiaca.

La mayoría de los niños que tienen cardiopatías congénitas severas se presentan durante el primer año de vida. En esta ocasión enfatizaremos el rol de la historia y el examen físico, es decir de la semiología cardiovascular en el lactante menor de un año, excluyendo a los neonatos. El conjunto de síntomas y signos, incluido los del corazón propiamente tal les ayudarán a orientarse en los tres síndromes clínicos que abarcan la mayoría de las cardiopatías congénitas durante este período de la vida.

Síntomas y signos

Los síntomas y signos que pueden estar asociados a cardiopatía congénita en un niño pequeño son:

Cianosis y crisis de cianosis

Taquipnea y disnea (dificultad respiratoria)

Dificultad para alimentarse y mal incremento ponderal

Sudoración y palidez

Irritabilidad y letargia (compromiso del sensorio)

Historia

Familiar

Prenatal

Del período de RN

Anamnesis próxima

Examen físico

Son clásicos de la semiología la inspección, palpación, percusión y auscultación. En los neonatos y lactantes la inspección y auscultación son importantes y no tanto la palpación y la percusión. En niños mayores es igual que en el adulto.

Inspección general

Valoración de la gravedad

Aspecto y color de la piel y presencia de cianosis

Aspecto del tórax y dificultad respiratoria

Estado nutricional (peso, talla, circunferencia craneana)

Presencia de estigmas genéticos

Palpación

Perfusión periférica (llene capilar)

Pulsos periféricos y frecuencia cardiaca

Presión arterial

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Edema

Palpación precordial

Auscultación

Pulmonar

Cardíaca

Valoración de la gravedad

La valoración de la gravedad es lo primero y más importante en un lactante con una cardiopatía y de esta manera decidir su ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos para su investigación y manejo.

Aspecto y color de la piel

El aspecto y color de la piel da una idea bastante exacta del grado de perfusión sistémica, la que está comprometida especialmente en las cardiopatías con obstrucción del corazón izquierdo y en la insuficiencia cardiaca descompensada de los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha.

Presencia de cianosis

La definición de cianosis central o periférica y qué grado de cianosis presenta el lactante es lo segundo más importante dentro de la primera inspección. Es muy diferente si la cianosis se observa en un lactante tranquilo o si este presenta gran dificultad respiratoria y compromiso del sensorio, como se puede ver en una crisis de cianosis la que requiere de ingreso inmediato a la unidad de cuidados intensivos pediátricos.

Aspecto del tórax

 

Al observar el aspecto del tórax con un precordio abombado y con un aumento del diámetro anteroposterior por hiperinsuflación pumonar, inmediatamente da la clave de la presencia de una cardiomegalia con aumento del flujo pulmonar, propia de los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha.

Disnea

Con la congestión pulmonar progresiva el lactante se pone disneico (con dificultad respiratoria), con expiración prolongada, y con retracción intercostal baja y subcostal.

La compresión de los bronquios por las asterias pulonares dilatadas y tensas y con presión elevada contribuyen a mayor dificultad respiratoria. Los lóbulos pulmonares más afectados por esta compresión son el lóbulo medio derecho, el lóbulo superior izquierdo y el lóbulo inferior izquierdo. El crecimiento de la aurícula izquierda comprime los bronquios contra la carina, disminuyendo el drenaje de secreciones traqueo-bronquiales, causando áreas de atelectasia y facilitando la infección. También hay atrapamiento de aire por edema de la mucosa de bronquios más pequeños y bronquiolos, produciendo sibilancias e hiperinsuflación pulmonar. Todo esto conduce a un aumento del trabajo respiratorio que por ende lleva a la falla en el progreso ponderal.

El ejercicio de un lactante es alimentarse ( video de lactante tacquipneico y alimentandose con mamadera), llorar y defecar y es allí donde debe investigarse la presencia de dificultad respiratoria.

Valoración anamnéstica de la dificultad respiratoria en el lactante:

* Se cansa fácilmente mientras come

* Cambios en la respiración, la que se hace mas rápida o más fuerte durante la alimentación, el llanto o la defecación

* Cianosis alrededor de la boca al llorar intensamente

* Mala ganancia de peso según lo esperado

Estado nutricional

 

El peso, la talla y la circunferencia craneana deben ser medidos y comparados con patrones normales y así determinar el estado nutricional.

Presencia de estigmas genéticos

Presencia de estigmas genéticos. Las malformaciones extracardiacas se observan en el 25% de los niños con malformaciones cardiacas. Las más importantes se refieren a los sistemas esqueléticos, gastrointestinal, genitourinario, y del sistema nervioso central. Por lo tanto se debe observar muy bien el aspecto general del niño en busca de alteraciones faciales, craneales, de las extremidades, de la forma del tórax, de la columna etc. En el 8% de los lactantes con una malformación cardiaca se encuentra algún tipo de síndrome genético.

Otros Síndromes

Síndrome de Edward (trisomía 18)

Síndrome de Patau (trisomía 13)

Síndrome de Turner (X0)

Síndrome de Noonan (12q22-qter)

Síndrome de Marfán (15q21. Gen de la fibrilina)

Holt Oram (12q21.3-q22 )

Elleis van Creveld. (4p16)

Síndrome de VATER (vertebral, anal, traquea, esófago, radio y renal)

Síndrome de VACTERL (vértebra, ano, cardiovascular, traquea, esófago, renal, extremidades)

Síndrome fetal alcohólico

Síndrome fetal hidantoínico

Síndrome de Carpenter

Síndrome De Lange

Síndrome de Ellis-van Creveld

Síndrome de Laurence-Moon-Biedl

Síndrome de Fanconi

Síndrome con trombocitopenia y ausencia de radio

Displasia ventriculoradial

Síndrome de Rubenstein-Taybi

Homocistinuria

Síndrome de Cri du chat (trisomía 15)

Síndrome de Down (trisomía 21),está presente en el 4% de los niños con malformación cardiaca y el 40% de ellos tiene cardiopatía congénita, siendo el defecto de cojinetes endocárdicos la más frecuente.

 

Síndrome de Williams (deleción 7q11.2. Gen de la elastina)

 

Catch 22 (22q11, 10p13, 4q21.3-q25)

Palpación

Perfusión periférica y llenado capilar

Los tiempos de llenado capilar en lactantes son muy rápidos, con una duración inferior a 1 segundo. Si el tiempo de llenado es superior a 2 segundos, suele indicar una mala perfusión periférica, la que puede estar causada por un shock cardiogénico o por una deshidratación severa.

Pulso periférico y frecuencia cardiaca

Los pulsos informan acerca del ritmo cardiaco, del volumen y carácter del mismo. En lactantes y preescolares la frecuencia cardiaca se obtiene mejor por auscultación. En los lactantes el pulso se logra palpando los pulsos femorales y braqueales.

En los niños más grandes se palpa el pulso radial. Cuando el pulso es débil puede significar un gasto cardiaco bajo o vasoconstricción. Un pulso saltón puede estar dado por robo diastólico por un cortocircuito a nivel ductal. La diferencia de pulso entre extremidades superiores e inferiores sugiere una coartación de la aorta. Si la coartación aórtica es severa y el lactante está en shock, todos los pulsos están disminuidos y no es posible apreciar diferencia de pulso entre extremidades superiores e inferiores. La frecuencia cardiaca en lactantes y preescolares es más lábil y más sensible al efecto de la enfermedad, la fiebre, el ejercicio y las emociones. No es raro observar incrementos de 10 a 20 latidos por minuto por cada grado que se eleva la temperatura corporal.

Las frecuencias cardiacas normales y en reposo son:

Recién nacido 140 latidos por minuto

1 año de edad 110 latidos por minuto

3 años de edad 100 latidos por minuto

8 años de edad 90 latidos por minuto

11 años de edad 80 latidos por minuto

¿Cuándo hablamos de taquicardia? En un lactante tranquilo sobre 150 latidos por minuto. En un niño mayor sobre 120 latidos por minuto. Una frecuencia cardiaca de 220 latidos por minuto sugiere una taquicardia paroxística supraventricular.

Presión arterial

En los niños pequeños se tomará con esfingomanómetro electrónico provisto de técnica de Doppler, Este método percibe las vibraciones del flujo arterial y las convierte en impulsos eléctricos, los que son transmitidos a un dispositivo de lectura digital. Se puede tomar en las cuatro extremidades cuando se sospecha una coartación aórtica.

Estos dispositivos también miden simultáneamente la frecuencia de pulso. El tamaño del manguito es algo muy relevante. Este debe cubrir y sobrepasar toda la circunferencia del brazo o la pierna y además cubrir los 2/3 del brazo o la pierna.

 

Por lo tanto debe contarse con varios tamaños de manguitos. Un manguito pequeño puede sobrestimar la presión. Las presiones para que sean fidedignas deben ser medidas en 3 diferentes ocasiones y en reposo por 10 min.. La presión puede estar elevada en niños normales frente a ejercicio, llanto, y emoción. A veces la presión tomada al comienzo del examen puede bajar al final de el.

 

 

 

 

En el Pediatrics 1987; 79: 1-25 se publicó la Task Force de presión en lactantes y niños normales. Se definió presión sistólica y diastólica normal cuando las cifras eran menores del percentil 90 por cada edad y sexo, normal alta entre el percentil 90 y 95 e hipertensión sobre el percentil 95.

En los neonatos y lactantes pequeños una presión alta y sostenida puede deberse a: una trombosis de la arteria renal por el uso de un cateter en la arteria umbilical, una enfermedad renal, un neuroblastoma o un tumor de Willms, una hidronefrosis, una hiperplasia suprarenal, o una enfermedades del sistema nervioso central. En los lactantes mayores, la causa más probable de hipertensión arterial es una coartación aórtica o una malformación vascular renal.

Hepatomegalia

En lactantes normales el hígado se palpa a 2 a 3 centímetros bajo el borde subcostal derecho y para medirlo se adopta la intersección del borde hepático con la línea medio clavicular derecha. El hígado en el lado izquierdo o medial sugiere algún tipo de heterotaxia.

La hepatomegalia es el signo cardinal de la insuficiencia cardiaca congestiva en lactante y niños pequeños y precede al desarrollo del edema pulmonar. La percusión del borde superior del hígado da información acerca de un hígado descendido por hiperinsuflación pulmonar, la que puede acompañar a la hepatomegalia verdadera. Por lo tanto, para determinar una hepatomegalia se debe evaluar la proyección del hígado, desde el borde superior a la palpación del borde inferior.

Esplenomegalia

En lactantes normales el borde inferior del bazo es frecuentemente palpable a un centímetro bajo el reborde costal izquierdo. La esplenomegalia no es un hallazgo frecuente en un lactante con insuficiencia cardiaca. Si la esplenomegalia está presente puede sugerir una infección viral intrauterina, como una Rubeola congénita o una infección grave como una endocarditis aguda.

Edema

El edema de extremidades y lumbosacro, como signo de congestión venosa sistémica por insuficiencia cardiaca es de poca ocurrencia en lactantes, pero si el edema periorbitario. Si se observa edema de manos y pies se debe pensar en una causa renal, una causa linfática como es el caso del síndrome de Turner o una hipoalbuminemia, especialmente en relación a post operados cardiacos. Un aumento rápido de peso puede ser signo de edema en lactantes pequeños.

Palpación precordial

Si el ventrículo izquierdo está dilatado, el choque de la punta se desplaza hacia abajo y a la izquierda. La palpación con la palma de la mano del latido retroesternal sugiere crecimiento de ventrículo derecho y en este caso el choque de la punta suele no palparse claramente. La palpación de frémito sugiere un soplo sistólico de grado 4 o mayor, de VI. Un frémito de la zona precordial sugiere un defecto interventricular pequeño. Un frémito supraesternal sugiere una estenosis aórtica o pulmonar al menos moderada.

 

La pared torácica del lactante es suficientemente delgada, lo que permite muchas veces ver y palpar fácilmente los latidos y frémitos cardiacos. Un corazón aumentado de tamaño en forma mantenida, puede abombar el precordio izquierdo del niño pequeño. 

 

 

 

 

.

 Si existe un aumento del diámetro anteroposterior del tórax, esto sugiere un atrapamiento crónico de aire en los pulmones, lo que conduce a una hiperinsuflación pulmonar

 

 

En los lactantes el corazón esta situado más horizontalmente en el tórax y como resultado el choque de la punta es más alto, pudiéndose registrar en el 4 espacio intercostal izquierdo y en la línea medio clavicular. La dextrocardia puede tener el choque de la punta a la derecha del tórax. Si se observa latido cardiaco visible en el lado izquierdo y se palpa con los pulpejos un choque de la punta vigoroso e hiperdinámico, esto sugiere un aumento del débito cardiaco.

 

 

 

 

Auscultación

Auscultación pulmonar

Congesión pulmonar. La mayoría de los lactantes con insuficiencia cardiaca no tienen gran signología pulmonar en la auscultación. En los niños pequeños es difícil distinguir unos ruidos respiratorios de otros porque se trasmiten con facilidad de una zona a otra. Estos ruidos pueden ser estertores gruesos, medianos y pequeños, sibilancias o ruidos expiratorios producidos en una expiración prolongada. Estos ruidos están ocasionados por un aumento de las secreciones bronquiales y por obstrucción de la vía aérea mediana y pequeña producida por edema pulmonar intersticial.

Auscultación cardíaca

La auscultación cardiaca se aprende capacitándose por semanas o meses con un instructor con experiencia y al lado de muchos pacientes. Lo más importante es poder distinguir una auscultación normal. La mayoría de los niños presentan ruidos y soplos de carácter inocente o funcional y por lo tanto sin significado patológico y esto debe llevar a capacitarse en distinguir una auscultación en un niño normal de una auscultación anormal en un niño con una cardiopatía. En un lactante con una cardiopatía grave es muy difícil poder evaluar con claridad los ruidos cardiacos y los soplos ya que muchas veces son enmascarados por la signología pulmonar o por una taquicardia mantenida o por una falla cardiaca que disminuye los tonos. Si el lactante está conectado a ventilador mecánico la auscultación se hace aún más dificultosa. Por todo esto, la sospecha por parte del médico de la presencia de una cardiopatía en un lactante no depende exclusivamente de la auscultación cardiaca sino de un conjunto de síntomas y signos semiológicos y no sólo de auscultar o no auscultar un soplo.

 

 

 

 

Algunas claves de la auscultación que pueden ayudar son:

Tonos cardiacosAuscultar los tonos, tratando de distinguir el primer y segundo tono y ubicar de este modo el sístole y el diástole, apreciar si los tonos están apagados y si el ritmo es regular o irregular. El desdoblamiento del segundo tono o ruido asegura que el lactante tiene 2 válvulas semilunares y por lo tanto dos grandes vasos y probablemente bien ubicados. También es importante detectar el ritmo de galope o un tercer ruido permanente lo que habla de falla ventricular izquierda o insuficiecia cardiaca.

Soplos cardiacosLos soplos cardiacos más frecuentes y audibles son el soplo holosistólico producido por un defecto del tabique interventricular o una insuficiencia de válvula aurículo-ventricular, soplo sistólico eyectivo de una estenosis valvular áortica o pulmonar, soplo continuo o sistodiastólico producido por un ductus arterioso persistente y soplo diastólico o rodada diastólica mitrálica producida por flujo aumentado a través de la válvula mitral.

La clasificación de los ruidos y soplos cardiacos clásicos pueden estudiarse Heart Sounds and Cardiac Arrhythmias

Síndrome de insuficiencia cardiaca

La insuficiencia cardiaca congestiva es descrita como la dificultad del corazón para bombear suficiente sangre al resto del cuerpo con el fin de suplir las demandas de energía.

Esto sucede por un aumento del volumen que un corazón normal debe bombear, debido a un problema estructural congénito o como resultado de un músculo cardiaco débil para bombear la cantidad de sangre que se espera que bombee. Cada una de estas situaciones puede llevar a una sobrecarga de volumen en los pulmones, si es el lado izquierdo del corazón el que falla por no poder manejar el excesivo flujo que llega desde los pulmones o una sobrecarga de volumen en el hígado y las grandes venas si es el lado derecho del corazón el que tiene problemas.

Lo más común es que sean ambos lados del corazón los que fallan al mismo tiempo y sobrecargan los dos sistemas simultáneamente.

En pediatría y específicamente en lactantes menores es más frecuente el excesivo flujo pulmonar como manifestación de insuficiencia cardiaca, ya que los defectos cardiacos que lo producen se manifiestan durante este período etario.

Síntomas

Disnea para alimentarse

Sudoración profusa frente a esfuerzo (alimentarse, llorar, defecar)

Mal incremento ponderal

Cuadros bronquiales obstructivos a repetición

Bronconeumonía

Signos

Taquipnea

Disnea

Palidez

Cianosis periférica (acrocianosis)

Desnutrición (mal incremento ponderal)

Taquicardia

Retracción intercostal baja y subcostal (taquipnea)

Secreciones bronquiales abundantes

Saturación de O2 dentro de rangos normales a levemente disminuidos

Aspecto del Tórax hiperinsuflado y abombado a expensa de hemitórax izquierdo

Auscultación pulmonar: roncus, estertores medianos, estertores finos, crépitos.

Auscultación cardiaca: latido hiperdinámico, choque de la punta desplazado a inferior al cuarto espacio intercostal izquierdo y desplazado a la izquierda, palpación del ventrículo derecho retroesternal, tonos cardiacos timbrados, segundo ruido desdoblado y acentuado a expensas del latido pulmonar, tercer ruido aislado o constituyendo un galope, soplos (holosistólico o contínuo en maquinaria y o eyectivo pulmonar y o rodada mitralica de flujo).

Causas

Cortocircuitos de izquierda a derecha

Comunicación interventricular

Canal aurículoventricular común

Ductus arterioso persistente

Diagnóstico

Radiografía de tórax: cardiomegalia, hiperinsuflación, atelectasias, signos de edema pulmonar

Ecocardiograma: presencia del cortocircuito a nivel ventricular y o arterial y dilatación de cavidades izquierdas, especialmente la aurícula izquierda.

Hemograma y VHS: anemia, eventuales signos de infección viral o bacteriana.

Gases arteriales: normales o con leve hipoxemia y eventual acidosis metabólica.

Tratamiento

Médico como solución temporal: diuréticos, vasodilatadores, eventualmente ventilación mecánica. Una vez estabilizado el paciente

Cirugía Correctora: A cualquier y edad y peso.

Síndrome de lactante cianótico

La cianosis producida por una cardiopatía congénita ocurre por contaminación de sangre bien oxigenada de la circulación sistémica con sangre desoxigenada. Esto puede ocurrir por tres mecanismos:

Obstrucción de la sangre venosa hacia la circulación pulmonar por obstrucción en el lado derecho del corazón. La sangre proveniente de las venas sistémicas, al no poder acceder al pulmón se deriva al lado izquierdo del corazón a través de un defecto interauricular o interventricular, produciendo desaturación a este nivel y por lo tanto en la circulación sistémica, causando la cianosis. En algunos casos extremos la sangre hacia los pulmones puede llegar a través de un ductus o colaterales aorto pulmonares y la intensidad de la cianosis va a depender de la cantidad de sangre no oxigenada proveniente de las venas sistémicas que se mezcla con la oxigenada que proviene de las venas pulmonares.

Sangre desaturada de la circulación sistémica retorna nuevamente a la circulación sistémica sin pasar por el pulmón. Esto ocurre en la práctica en la Transposición de las grandes arterias, donde persisten los circuitos sistémico y pulmonar en pararlelo y la sobrevida del recién nacido dependerá de alguna mezcla entre los dos circuitos a través de un defecto interauricular, un ductus o un defecto interventricular.

Dificultad de la sangre de las venas pulmonares para retornar a la aurícula izquierda, debido a un drenaje anómalo de dichas venas pulmonares hacia una estructura venosa sistémica (vena cava superior, vena cava inferior o aurícula derecha). La sangre oxigenada de las venas pulmonares se mezcla con la sangre del retorno sistémico y su oxigenación dependerá de el volumen de ambas mezclas. Esta sangre debe necesariamente pasar al lado izquierdo del corazón a través de un foramen ovale permeable o un defecto interauricular.

Síntomas y signos

Los síntomas y signos dependerán de si hay aumento o disminución de la circulación pulmonar.

Las cardiopatías con aumento de la circulación pulmonar (transposición de grandes arterias, tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo, ventrículo único) se manifestarán con tendencia a la insuficiencia cardíaca y cianosis y las con disminución (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspídea, enfermedad de Ebstein) con cianosis predominante y con rápido agravamiento durante las primeras semanas de vida si la circulación pulmonar es ductus dependiente.

Con circulación pulmonar disminuida:

Son las más frecuentes en el período de lactante y presentan.

Cianosis central y periférica de relativa lenta progresión dependiendo del grado de obstrucción al flujo pulmonar. El llamado Fallot rosado tiene poca obstrucción infundibular y cierto grado de insuficiencia cardíaca.

Crisis de cianosis, de relativa mayor frecuencia en Fallot rosado

cianosis intensa

llanto permanente

disnea

compromiso de conciencia

hipoxemia

acidosis

puede morir durante la crisis

Auscultación pulmonar: normal, salvo en el Fallot rosado en que puede haber signos de edema pulmonar

Auscultación cardiaca: Segundo ruido disminuido, soplo sistólico eyectivo en el borde esternal superior izquierdo

Causas

Tetralogía de Fallot

Atresia tricuspídea

Atresia pulmonar

Enfermedad de Ebstein

Diagnóstico

Radiografía de tórax: circulación pulmonar disminuida, corazón normal o pequeño y arco aórtico derecho en un 30% de los casos. En atresia tricuspídea puede haber circulación pulmonar normal o aumentada con cardiomegalia dependiendo del grado de obstrucción al flujo pulmonar.

Electrocardiograma: hipertrofia ventricular derecha y en atresia tricuspídea hay desviación a izquierda del eje eléctrico e hipertrofia ventricular izquierda

Ecocardiograma más frecuente: defecto interventricular, aórta cabalgando el defecto interventricular, estenosis pulmonar de predominio infundibular, hipertrofia del ventrículo derecho.En atresia tricuspídea se diagnostica la lesión propiamente tal, la comunicación interventricular y el defecto interauricular y su tamaño ya que es indispensable para sobrevivir y por último la estenosis pulmonar.

Tratamiento

Tratamiento médico sólo en crisis de cianosis: oxígeno, bolos de suero, corregir la acidosis, fenilefrina para aumentar la resistencia sistémica. La ocurrencia de este fenómeno indica cirugía de urgencia

Cirugía correctora: para la Tetralogía de Fallot entre los 3 y 6 meses de vida. Para la atresia tricuspídea la cirugía es paliativa para corazón univentricular y seguirá en un plan de etapificación que terminará en una operación de Fontan.

Síndrome shock cardiogénico

En esta situación el gasto cardíaco generado es subnormal debido a una patología primariamente cardiaca que suele ser habitualmente una lesión obstructiva en el lado izquierdo del corazón o una disfunción miocárdica de otro origen. Se manifiesta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca, pero las manifestaciones que caracterizan este síndrome son las de mala perfusión sistémica por bajo débito cardiaco.

El agravamiento suele ser muy rápido en los recién nacidos o lactantes pequeños con obstrucción de corazón izquierdo. Esto ocurre al cerrarse el ductus arterioso entre los 5 y 20 días de vida. Si la disfunción miocárdica ocurre más lentamente, como es el caso de una miocardiopatía dilatada, los síntomas aparecen más lentamente y dan tiempo para el desarrollo de disnea y mal incremento ponderal.

Síntomas y signos

Taquipnea

Hambre de aire

Taquicardia

Palidez terrosa de la piel

Llene capilar lento (perfusión periférica)

Pulsos periféricos globalmente disminuidos o pulsos femorales ausentes y radiales o braquiales disminuidos

Gran decaimiento y rápido compromiso de conciencia (valoración de la gravedad)

Diferencial de presión arterial en brazos vs piernas de 20mm de Hg o más

Oligoanuria

Acidosis metabólica (perfusión periférica)

Auscultación pulmonar: signos de edema pulmonar como estertores finos y sibilancias

Auscultacióncardiaca: tonos apagados, eventual clic aórtico por válvula aórtica bicúspide, soplos ausentes por la grave disfunción miocárdica, aún existiendo un grado de estenosis aórtica o un insuficiencia mitral por dilatación cardiaca. Estos soplos pueden aparecer una vez que mejora la disfunción del ventrículo izquierdo

Causas

Coartación aórtica

Ventrículo izquierdo hipoplásico

Estenosis valvular aórtica severa

Miocardiopatías o miocarditis con disfunción ventricular

Diagnóstico

Radiografía de tórax: gran cardiomegalia, signos de edema pulmonar

Ecocardiograma: dilatación de ventrículo izquierdo y mala función sistólica y diastólica, insuficiencia mitral e insuficiencia tricuspídea, signos indirectos de hipertensión pulmonar por doppler de la insuficiencia tricuspídea, lesión en algún segmento del lado izquierdo (coartación aórtica, estenosis aórtica severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo)

Gases arteriales o venosos con acidosis metabólica

Tratamiento

Medico en unidad de tratamiento intensivo para lograr la estabilidad y como solución temporal en las obstrucciones del lado izquierdo: mejorar la volemia, mejorar la oxigenación, mejorar la contractilidad con drogas vasoactivas, uso de prostaglandinas

Médico crónico en las miocardiopatías dilatadas: inótropos, vasodilatadores, diuréticos y eventualmente betabloqueadores. Si se sospecha una miocarditiscomo causa de la miocardiopatía se debe usar inmunomoduladores como inmnoglobulina endovenosa. Como la miocarditis como causa de una miocardiopatía dilatada potencialmente reversible, se puede plantear en los casos más severos el uso de ECMO.

Quirúrgico o intervencional de urgencia en las obstrucciones de corazón izquierdo (coartación aórtica, estenosis aórtica severa, hipoplasia de ventrículo izquierdo)

Trasplante cardiaco eventual en las miocardiopatías dilatadas que no responden a tratamiento médico