EEuurrooEEccoo RReevviissttaa ddiiggiittaall ddee EEccooggrraaffííaa CCllíínniiccaa MMaarrzzoo,, 22001188 VVoolluummeenn 99,, nnúúmmeerroo 11 Belló Gonzalez C, Hernanz López P, Moreno Cano P, Anadón González M, Jaramillo Rodríguez E, Pascual Martín ML. Schwannoma cervical: ecografía de partes blandas y masas cervicales. EuroEco 2018;9(1):33-36. 33

Caso clínico Schwannoma cervical: ecografía de partes blandas y masas cervicales Cristina Belló González, Paula Hernanz López, Pilar Mo-reno Cano, María Anadón González, Eduardo Jaramillo Rodríguez, María Luisa Pascual Martín Centro de Salud La Chopera. Alcobendas (Madrid) Varón de 25 años de edad, que consulta por la apari-ción de un bulto cervical izquierdo, de 5-6 meses de evo-lución. Considera que está relacionado con un accidente de tráfico sufrido unos días antes de la aparición de la le-sión, con mecanismo de latigazo y esguince cervical; pro-vocó un intenso dolor látero-cervical que se mantuvo du-rante meses, aunque mejoró progresivamente. A pesar de ello, la lesión no solo no ha desaparecido, sino que ha experimentado un lento crecimiento. No se modifica de tamaño con las comidas. No hay síntomas de disfunción tiroidea, ni disfonía, ni problemas deglutorios, ni síntomas digestivos; no tiene clínica odontológica, infecciosa o inflamatoria. Única-mente refiere dolor con la palpación de los escalenos y los esternocleidomastoideos, más intenso en el lado iz-quierdo; hay además contractura leve de ambos trape-cios. Durante la exploración física se identifica una masa de unos 3 cm en el triángulo anterior cervical izquierdo, por debajo de la glándula submandibular, aparentemen-te no adherida al polo superior del lóbulo tiroideo iz-quierdo, de consistencia dura y escasamente móvil, no dolorosa con la palpación, bien delimitada y única; no se puede apreciar la existencia de adherencia cutánea. Figura 1. Ante los posibles diagnósticos diferenciales (tabla 1)1, se solicita analítica general con hemograma, serología, bioquímica, velocidad de sedimentación globular, PCR y perfil hormonal tiroideo y paratiroideo. Todos los resul-tados son normales. Exploración ecográfica: imagen redondeada, hipoe-coica, discretamente heterogénea, de bordes bien defini-dos, sólida, con vascularización en su interior, situada por debajo de la glándula submandibular, medial a la re-gión carotídea-yugular e independiente del tiroides, sin calcificaciones, de 37 x 27 x 49 mm; adenopatías sub-mandibulares izquierdas de aspecto reactivo y subcen-timétricas (figuras 1, 2, 3 y 4). Figura 2. Figura 3. Se le remite a Otorrinolaringología. Allí se realiza una punción-aspiración con aguja fina de una adenopatía cer-vical izquierda palpable. La citología es insuficiente para el diagnóstico tras un total de 3 intentos sin obtener ma-terial satisfactorio, por lo que recomiendan realizar otro estudio de imagen. TAC cervical: lesión de partes blandas con contenido denso en el aspecto caudal del espacio parafaríngeo iz-quierdo, medial al espacio carotídeo, que desplaza las es-tructuras vecinas. Diagnóstico diferencial: linfagioma quístico, adenopatía, quiste tímico cervical, schwannoma de la cadena simpática cervical y quiste de la segunda

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hendidura branquial tipo IV de Bailey (poco probable por ser medial al espacio carotídeo). Aconsejan realizar RMN cervical y estudio histológico. Figura 4. RMN cervical: lesión sólida de aspecto fusiforme, lo-calizada en el aspecto más caudal del espacio graso para-faríngeo izquierdo, de 35 x 28 x 68 mm (figuras 5, 6, 7 y 8). La primera posibilidad diagnóstica es schwannoma o neurofibroma de la cadena simpática izquierda o del X par ipsilateral. Figura 5. Figura 6. Se remite al paciente a neurocirugía para resección de la lesión; dado el tamaño y la localización ello resulta complejo por la compresión carotídea izquierda y por-que la masa no resulta excéntrica sino incluida en la vai-na del nervio afectado. Anatomía patológica: lesión bien delimitada, encap-sulada, constituida por una proliferación fusocelular que

se entremezcla con estructuras vasculares de calibres variables, con focos de extravasación hemática y depósi-to de hemosiderina; la celularidad es variable: en algu-nas zonas la lesión es poco celular, con edema estromal (Antoni A); en otras zonas es moderadamente celular, con formación de empalizadas (zonas Antoni B); las célu-las tumorales son positivas para S-100 y negativas para actina; la estructura alargada que emerge de la lesión, descrita macroscópicamente, corresponde a un ganglio parasimpático y a un trayecto nervioso periférico. Todo lo anterior se corresponde con el diagnóstico anatomo-patológico de schwannoma (neurilemoma). Figura 7. Figura 8. Como complicación posquirúrgica presenta ptosis palpebral por síndrome de Horner, desviación de la co-misura bucal, parálisis del hipogloso (desviación de la lengua a la izquierda) y parálisis de la cuerda vocal iz-quierda, instaurada a los 4 días de la intervención; ha mejorado parcialmente con corticoides, por lo que el res-to se considera una secuela definitiva tras la extirpación de un ganglio simpático y de un nervio periférico. COMENTARIO Los schwanomas, neurinomas o neurilemomas son tumores benignos infrecuentes del sistema nervioso. Se originan en las vainas neurales de mielina que envuelven los axones a partir de las células de Schwann, de quienes extraen su nombre. Aunque son relativamente infrecuentes, la cabeza y el cuello son las regiones de asiento predilecto; el 25-45 % de los schwannomas son extracraneales2,3. Los cervicales se dividen en dos grupos (Daly y Roes-

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ler)4: • Los tumores laterales se desarrollan a partir de las ramas cutáneas o musculares del plexo cervical o a partir del plexo braquial. • Los casos de localización medial, como este, surgen a partir de los últimos cuatro nervios craneales, funda-mentalmente el vago, y de la cadena simpática cervi-cal. El origen de los schwannomas es desconocido. La ma-yoría de ellos no son hereditarios y aparecen de forma espontánea como lesiones únicas. En algunos casos se asocian a neurofibromatosis tipo 2, caracterizadas por displasias y neoplasias, tanto de las células de Schwann como de las células meníngeas y gliales, que pueden apa-recer en localizaciones diversas (cerebro, médula espinal adyacente o a lo largo del trayecto de los nervios perifé-ricos). La malignización es excepcional: se ha descrito una tasa de 1-4 % de trasformación a neurofibrosarco-mas5,6. Clínicamente se presentan como masas de crecimien-to lento y, al menos inicialmente, sin síntomas neurológi-cos7,8. Es característica su movilidad en sentido lateral, pero no en la dirección del eje nervioso. Su consistencia es elástica, su movilidad escasa, insensible a la palpación, y generalmente muestran una superficie lisa. Suele ser un tumor solitario; aunque pueden ser también múlti-ples, generalmente son menores de 5 cm en el momento del diagnóstico. Raramente se malignizan. Se presentan a los 20-40 años de edad, sin predominio de sexo9. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica; esta es muy importante, ya que del retraso en su tratamiento se pueden derivar ulteriores secuelas neurológicas. El diag-nóstico preoperatorio definitivo puede ser muy difícil de realizar, a pesar de la gran variedad de técnicas de ima-gen. La identificación del nervio afectado es complicada y en numerosas ocasiones el diagnóstico no se obtiene hasta el mismo momento de la intervención quirúrgica. Además, el de sospecha es difícil debido a que estas tu-moraciones pueden ser confundidas con adenopatías, li-pomas, angiomas u otras tumoraciones, incluso ser poco accesibles a la palpación si el paciente es obeso. Los prin-cipales métodos de diagnóstico son la RMN y la TAC combinadas. El diagnóstico diferencial es complejo en el espacio parafaríngeo. Este se divide en dos compartimentos: • Las masas localizadas en el espacio preestiloideo en-globan los tumores del lóbulo profundo de la glándu-la parótida, lipomas, linfadenopatías y tumores neu-rogénicos. • Las surgidas en el compartimento retroestiloideo in-cluyen diversas opciones: aneurismas de la arteria ca-rótida, tumores desarrollados a partir de los nervios craneales IX a XII o de la cadena simpática, y paragan-gliomas, así como otros tumores más raros, entre los que se encuentran los meningiomas, linfomas y tera-tomas10. Una vez realizado el diagnóstico de neurilemoma, el problema más acuciante consiste en determinar el ner-vio afectado.

En la exploración mediante TAC los schwannomas aparecen como lesiones hipodensas cuando son compa-radas con el músculo. Empleando contraste, estas lesio-nes exhiben un cierto grado de captación, a menudo en su periferia. La imagen que ofrecen en la RNM se caracteriza por una señal de baja intensidad en las imágenes ponderadas en T1 y de alta intensidad en T23. La ecografía no es un método de exploración de elec-ción; no obstante, constituye una prueba inocua y orien-tada a descartar otros diagnósticos diferenciales (adeno-patías, masas quísticas…)11. La extirpación quirúrgica completa es el tratamiento de elección, ya que la resección parcial se asocia a una ul-terior recidiva. Dado que la mayoría de los pacientes es-tán libres de síntomas neurológicos, la decisión de inter-venir se basa en la necesidad de aliviar o prevenir el do-lor que pueda originar el tumor y en la existencia de sín-tomas compresivos originados por una masa que crece progresivamente, o incluso por razones estéticas. El tratamiento de estos tumores se basa en la disec-ción cuidadosa con peeling extracapsular, o en una enu-cleación del tumor a partir de su nervio de origen, con la intención de preservar su función. A veces los neurile-momas desplazan el nervio de origen a medida que cre-cen: los axones pueden ser excluidos del tumor o son atrapados en la cápsula. Algunos autores12 han observa-do que los schwannomas cervicales y faciales raramente se presentan como masas excéntricas que desplazan la-teralmente un nervio indemne; es más frecuente que dispersen los fascículos nerviosos de forma desordenada por toda su superficie, lo que da lugar a que la identifica-ción y preservación del nervio sea difícil o incluso impo-sible. Hoy por hoy, el sacrificio del nervio afectado, con la finalidad de lograr una extirpación completa del tumor, se mantiene en debate entre la posibilidad de recidiva y la disminución de la funcionalidad que ocasiona el daño neurológico. BIBLIOGRAFÍA 1. Iglesias Candal E, Patiño Seijas B, López–Cedrún Cembranos JL. Manejo de las masas cervicales. Guías Clínicas Fisterra. http://www.fisterra.com/guias-clinicas/manejo-masas-cervicales. Fecha de la última revisión: 26/01/2012. 2. De Vicente Rodríguez JC, Junquera Gutiérrez LM, Fresno For-celledo MF, Villalaín L, López-Arranz JS. Schwannomas cervi-cales. Med Oral. 2003;8:71-6. 3. Leverstein H, Castelijns JA, Snow GB. The value of magnetic resonance imaging in the differential diagnosis of parapha-ryngeal space tumors. Clin Otolaryngol. 1995;20:428-33. 4. Daly JF, Roesler HK. Neurilemmoma of the cervical sympa-thetic chain. Arch Otolaryngol. 1963;77:262-6.s 5. Parrón R, Madruga JM, Pajares S, Lara F, Vicario C. Schwan-noma de plexo braquial: descripción de un caso y revisión de la literatura. Patol Apar Locom. 2006;4:147-14. 6. Córdova M, Huanca L, Taxa L. Schwannoma microquístico re-ticular: reporte de 2 casos. Rev Esp Patol. 2016;49:248-53. DOI: 10.1016/j.patol.2015.09.006 7. Ku H-C, Yeh C-W. Cervical schwannoma: a case report and eight years review. J Laryngol Otol. 2000;114:414-7. 8. Villatoro JC, Krakowiak-Gómez R, López M, Quer M. Dos casos de schwannoma intraparotídeo del nervio facial. Acta Otorri-

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