tumorile intestinului subtire

Download Tumorile intestinului subtire

Post on 16-Oct-2015

16 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

t

TRANSCRIPT

  • TUMORILE INTESTINULUI SUBIRE

  • IncidenTumorile intestinului subire, att cele benigne ct i cele maligne snt extrem de rare. S-a estimat c acestea constituie mai puin de 10% din totalitatea tumorilor gastrointestinale. Aproximativ 64% din totalitatea tumorilor intestinului subire snt tumori maligne. Tumorile maligne ale intestinului subire reprezint numai 1-3% din totalitatea patologiilor maligne aparinnd tractului digestiv.

  • Tumori benigneTipuri:Leiomioame ...17%Lipoame ....16%Adenoame ...14%Polipi ....14%Polipoz, Peutz-Jeghers.. 3%Hemangioame . 10%Fibroame ...10%Tumori neurogenice ..5%Fibromioame ...5%Mixoame ....2%Limfangioame .2%Fibroadenoame ..1%Altele ....1%

  • Tumori maligneTipuri:Adenocarcinom 40-50%Tumori carcinoide 30%Limfoame 14%Sarcoame 11%

    Localizare:Ileon 50%Duoden 25%Jejun 25%

    Vrsta medie de stabilire a diagnosticului n cazul tumorilor intestinului subire este de 59,5 ani, cu limite ntre 14 i 84 ani.

    n general, nu exist diferen semnificativ ntre sexe, dei unii cercettori vorbesc despre o mic predominan a tumorilor maligne intestinale la brbai.

  • Etiologie factori protectoriTranzit rapid prin intestinul subireDiluia potenialilor carcinogeniPopulaie bacterian sracpH alcalin ???Sisteme anzimatice microzomale benzopiren hidroxilazaLimfocite B IgA n lumenincidena crescut a tumorilor maligne ale intestinului subire la persoanele imunosupresate sau la cei cu deficien de IgA - b. Crohn, sdr. Wiskott-Aldrich, SIDA (sarcom Kaposi)

  • Etiologie factori de riscSecreiile biliopancreatice predominana tumorilor n poriunea proximal a intestinului subireFactori infecioiFactori toxici: carne, alimente afumate, grsimiFactori geneticiRadioterapia abdominal

  • Condiii premalignePolipoza familialHiperplazia limfatic nodular difuzBoala CrohnBoala celiac a adultuluiSdr. Peutz-JeghersNeurofibromatoza RecklinghausenMaladii autoimune i imunodeficiene congenitaleVirusuri oncogene CMV, Epstein-Barr

  • Clasificarea TIS:

    Histopatologic:I Tumori epiteliale benigneAdenoame

    II Tumori epiteliale maligneAdenocarcinom primitivCarcinoame secundareTumori carcinoide

    III Boli limfoproliferativeHiperplazia limfoidBoli imunoproliferative intestinale

  • IV Limfoame maligneLimfom HodgkinLimfoame non-HodgkinienePlasmocitoameLeucemiiMacroglobulinemia Waldenstrom

    V Tumori mezenchimale benigneMioameLipoameFibroameNeurinoame

  • VI Tumori mezenchimale maligneMiosarcoameLiposarcoameFibrosarcoameNeurosarcoame

    VII HamartoameSindrom Peutz-JeghersSindrom Cronkhite-CanadaNeurofibromatoza

  • Tumori benigne50% asimptomaticeSimptome:Sngerare 33%Frecvent ocult i intermitent - test guaiac pozitiv- anemie feriprivOcluzie manifestat prin dureri intermitente, colicative, grea, vrsturiPerforaieAbces / FistulPeritonit / Pneumatoz intestinal chistic

  • Leiomiom Leiomioamele reprezint tumorile cel mai frecvent ntlnite la nivelul intestinului subire. De obicei snt diagnosticate n a cincea decad a vieii, dar pot s apar la orice vrst. Tipuri:extraluminal (65%) intramural (16%)mixt - determinnd o mas tumoral cu aspect de halter (11%) intraluminal (8%)

    Manifestri:Dimensiuni considerabile - OcluzieNecrobioz tumoral centralSngerare HDI / Hemoperitoneu

  • AdenomTipuri:polipi adenomatoiadenoame viloase adenoame ale glandelor Brnner. Polipii adenomatoi

    De regul asimptomatici Prezint potenial malignizant sczut dar pot sngera sau determina ocluzii n general unici dar pot fi i multipli n cazul pacienilor cu polipoz familial sau cu sindromul Gardner

  • Adenoamele viloaseRare i n 50-70% dintre cazuri sunt asimptomaticeSimptome:ocluzie cu durere intermitent i vomsngerare (50%) - melen sau hematemez - anemie feripriv - Scdere n greutate (25%) - Icter (20%)

    Adenoamele glandelor BrnnerExtrem de rare i asimptomaticeSimptomeSngerareOcluzieVrsturiDurere epigastricMeteorism Scdere ponderal

  • LipomFrecvent (80%) n ileon, asimptomatice

    Cnd sunt mai mari de 4 cm devin simptomatice, iar pacienii prezint de regul durere abdominal continu i sindrom subocluziv

    Lipomatoza Odelberg este o lipomatoz abdominal n care, alturi de lipoame intestinale, se gsesc multiple lipoame mezenterice i epiploice.

  • Sdr. Peutz - JeghersSindrom cu transmitere ereditar ce asociaz pigmentaie melanic cutaneo-mucoas i polipoz gastrointestinal. Se ntlnete fr predilecie de sex sau ras

    Se manifest prin apariia unor pete mici, rotunde, sub form de macule, localizate perioral, pe mucoasa bucal, pe antebrae, pe palme i plante, pe degete i n regiunea perianal. Prezena polipilor multipli la nivelul jejun-ileonului. Jumtate dintre pacieni pot prezenta n plus polipi colonici i rectali, iar un sfert i polipi gastrici asociai. Polipii snt n general hamartomatoi.

    Simptome: - durere colicativ abdominal recurent mas abdominal palpabil.- sindrom anemic insidios

  • HemangiomManifeste prin sngerri acute i anemie feriprivBoala Rendu-Osler-Weber

    LimfangiomMai degrab anomalii de dezvoltareObstrucii pariale sau invaginri

    Fibrom Frecvent ca fibromioame din muscularis mucosa n ileonNecrozFistulSe ntlnesc degenerescene mixematoase, grsoase, calcare sau pseudochistice

  • Tumori neurogeniceOriginea n plexul simpatic mientericDe obicei unice, cu predilecie pentru ileonSemne i simptome:OcluzieMelenCompresie pe organele vecineIcter

    Polipi inflamatoriApar n toate segmentele intestinului subireAsociere cu b. Crohn

  • Diagnosticul tumorilor benigneRadiografia cu substan de contrastEndoscopiaColonoscopiaAngiografiaCT-ulScreenig-ul familial n cazul maladiilor congenitaleExamen histopatologic

  • Tratamentul chirurgicalEste aproape ntotdeauna indicat datorit riscului complicaiilor ulterioare (hemoragia i ocluzia) i pentru c diagnosticul de benignitate nu poate fi stabilit fr evaluare microscopic.

    EnterotomiePolipectomie endoscopic

  • Tumori maligneDevin de obicei simptomatice n stadiile avansate ale bolii.n momentul diagnosticului, dou treimi din pacienii cu tumori maligne ale intestinului subire prezint metastaze.

    Simptome Durerea 32-86%pierderea n greutate 32-67%

    Modele de manifestri clinice (Rochlin i Longmire )Scaune diareice cu coninut crescut de mucus i asociate cu tenesmeOcluzie intestinal cu grea, vrsturi i dureri abdominale cu caracter de crampeSngerare intestinal cronic cu anemie, ameeli, hemocult-test guaiac-pozitiv i ocazional melen sau hematochezie

  • Adenocarcinom Reprezint 25% din totalitatea tumorilor intestinului subire.Simptome: necaracteristiceDurere abdominalGreaMeteorismManifestri:Ocluzia intestinal complet este foarte rarsngerarea (ocult) 33-64% Perforaia

  • Tumorile carcinoide29% din totalitatea proliferrilor TIS maligne

    Localizarea principal este la nivelul apendicelui

    80% se dezvolt n ileon

    femei / brbai: 2/1

    Diagnosticat n decadele 4-6 de vrst

  • Manifestri clinice ale sindromului carcinoidCutanateFlushTeleangiectaziiCianozPelagr Tract gastrointestinal Diaree Dureri abdominaleAparat respirator Bronhoconstricie

    Aparat cardio-vascular Hipotensiune arterialTahicardieLeziuni valvulareInim stngInim dreaptRenale Edeme perifericeArticulare Artralgii

  • LimfomIntestinul subire este mai frecvent sediul unei diseminri a unui limfom primar dect sediul iniial al acestuia. Incidena mai mare o au segmentele distale.

  • Clinic:

    1. tipul occidental al adultului

    2. tipul pediatric

    3. tipul mediteranean sau boala imunoproliferativ a intestinului subire

    4. enteropatia asociat limfomului cu celule T

    5. limfomul Hodgkin.

  • SarcoameLeiomiosarcomulMas abdominal palpabilOcluziiNecroz tumoralSngerare melen (50%)Abdomen acut (10%)Ihtioz Diseminare hematogenSarcomatoz peritoneal

    Sarcomul KaposiManifestare n SIDAOcluzieHDI

  • Boala metastatic intestinalIntestinul subire este rareori implicat n metastazri provenite de la alte neoplasme.

    Melanomul 60% Carcinomul bronhopulmonar nedifereniat sau scuamosCancerul mamarNeoplasmele colului uterin Neoplasmele rinichiului

  • Rar:neoplasmele tiroidienecarcinomul cu celule Merkel carcinomul hepatic

    Prin diseminare peritonealcarcinomul colorectalcarcinomul ovariancarcinomul gastriccarcinomul pancreatic carcinoamele cu celule de tranziie ale aparatului genitourinar

    Manifestrile sunt similare cancerelor primare

  • Diagnosticul paraclinic al tumorilor maligneExamen baritatEnteroclismAngiografieCTExamen histo-patologic

  • Stadializarea adenocarcinomului(Duke, modificat de Astler Coller)

    Stadiul A tumor limitat la submucoas, fr adenopatie

    Stadiul B B1 tumor ce invadeaz muscularis propria ( fr adenopatie ) B2 tumor ce depete muscularis propria ( fr adenopatie )

    Stadiul C C1 B1 cu afectare a ganglionilor limfatici C2 B2 cu afectare a ganglionilor limfatici Stadiul D metastaze la distan

  • Diagnostic diferenialEndometrioza

    Boala Crohn

    Malacoplachia

    Boala Whipple

    Enterita de iradierehipersplenism

    Duplicaii intestinale

  • Principii de tratament - Rezecia chirurgical extins, incluznd ganglionii limfatici regionali.

    - Poate necesita asocierea pancreato-duodenectomiei radicale

    - Rezecia paleativ se practic n locul celei curative cnd este posibil mcar prevenirea complicaiilor ulterioare precum hemoragia, ocluzia i perforaia.

    - Colostom