tumorile cardiace

22
TUMORILE CARDIACE

Upload: nistor-marian

Post on 30-Jun-2015

383 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Tumorile cardiace

TUMORILE CARDIACE

Page 2: Tumorile cardiace

Generalitati

Tumorile inimii sunt foarte rare si pot fi impartite in tumori primare si secundare. Cele primare pot fi benigne si maligne

Incidenta tumorilor primare – aproximativ 0,17% (pe serii de autopsii neselectate)

Aproximativ 75% din tumorile primare sunt benigne, cea mai frecventa de departe fiind mixomul cardiac

Aproximativ 75% din tumorile maligne sunt sarcoame Tumorile secundare – formatiuni rezultate din afectarea inimii

in cadrul evolutiei unei tumori maligne cu alta localizare. Orice tumora maligna poate produce metastaze cardiace

Tumorile secundare sunt de mai frecvente decat cele primare in raport de 20:1 pana la 100:1

Page 3: Tumorile cardiace

ClasificareTumori cardiace benigne

1. Tumori cu histiogeneza necunoscuta: - mixomul cardiac; fibroelastomul papilar

2. Tumori ale muschiului cardiac: - rabdomiomul cardiac; cardiomiopatia histioctoida

3. Tumori ale tesutului fibros: - fibrom; tumora solitara fibroasa pericardica4. Tumori vasculare si tumori similare tumorilor vasculare: - varice;

hemangiom; hemangioendoteliom; hemangiopericitom; pseudotumora inflamatorie

5. Tumori si proliferari adipoase: - hipertrofie lipomatoasa a septului interatrial; hamartom lipomatos al valvelor cardiace; lipom

6. Tumori si leziuni asemanatoare tumorilor din celulele mezoteliale: - chiste mezoteliale; excrescente cardiace accidentale de tip mezotelial si monocitoid; papilom mezotelial

7. Tumori nervoase: - tumora cu celule granulare; neurofibrom; schwannom; paragangliom

8. Tumori ale muschiului neted: - leiomiom; leiomiomatoza intravasculara9. Heterotipii si tumori ectopice: - chiste bronhogenice/intestinale; tumori ale

regiunii nodale atrio-ventriculare; teratom; tiroida ectopica; timom intrapericardic

Page 4: Tumorile cardiace

ClasificareTumori cardiace maligne

1. Sarcoame: - angiosarcom; histiocitom fibros malign; sarcom neclasificat; mixosarcom; fibrosarcom; leiomiosarcom; rabdomiosarcom; osteosarcom; sarcom sinovial; schwannom malign; mezenchimom malign; sarcom Kaposi

2. Tumori maligne cu celule germinale3. Tumori hematologice: limfom; sarcom granulocitar4. Malignitati mezoteliale: mezoteliom malign5. Tumori metastatice

Page 5: Tumorile cardiace

Caractere clinice

Nu au simptome caracteristice – mimeaza boli cardiace netumorale Diagnosticul diferential se face pe baza duratei simptomelor, varstei,

sexului si sediului leziunii Simptomatologia clinica – cardiaca, embolica si sistemica

Simptomele cardiace sunt generate de localizarea tumorii. Tumorile inimii stangi produc semne si simptome rezultate din disfunctia valvei mitrale sau aortice si congestie pulmonara. Tumorile inimii drepte determina obstructia fluxului venos cu congestie hepatica, edeme ale membrelor inferioare, ascita. Tumorile miocardice pot genera aritmii mortale sau tulburari de conducere.

Simptomele embolice determinate de tumorile inimii stangi sunt cauzate de embolii sistemice cu AVC, infarct miocardic, infarct splenic si renal, ischemie mezenterica, ischemii de membre. Tumorile inimii drepte determina embolii pulmonare cauzand in timp hipertensiune pulmonara

Simptomele sistemice – rash cutanat, scadere ponderala, fenomene Raynaud, mialgii, degete hipocratice

Page 6: Tumorile cardiace

Explorari paraclinice

Examenul radiologic – poate fi normal sau poate evidentia contur cardiac anormal, calcefieri tumorale, cresterea vascularizatiei pulmonare

Echocardiografia – permite detectarea tumorii, localizarea ei, apreciaza nivelul atasarii si mobilitatea. Echo transesofagiana poate detecta trombi in vena cava superioara sau intracavitar si sa diferentieze trombii de procese tumorale

Angiografia – este utilizata cand cavitatile cardiace nu pot fi vizualizate complet, caracterele de le nivelul zonei de implantare nu sunt clare sau se suspecteaza boala coronariana

Tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara– relatii despre extensie sau patologia pulmonara si mediastinala

Page 7: Tumorile cardiace

Factori prognostici

Tumorile cardiace benigne pun in pericol viata prin localizare si emboliile pe care le pot genera – au “caracter malign”

Excizia chirurgicala a tumorilor benigne este fara recidiva Prognosticul tumorilor cardiace maligne este legat de sediu,

dimensiuni, relatia cu structuri vitale, grad de malignitate, capacitate de metastazare si posibilitatea exciziei chirurgicale complete sau incomplete. In general prognosticul este nefavorabil, cu o medie de supravietuire de 16,5 luni

Localizarea in inima dreapta se coreleaza statistic cu o supravietuire mai redusa

Page 8: Tumorile cardiace

Tratament

Tumorile benigne in general nu recidiveaza dupa excizia chirurgicala completa

In cazul tumorilor maligne excizia chirurgicala prelungeste viata si imbunatateste calitatea acesteia, dar rezectii complete sunt posibile in doar 33% din cazuri. Nu pot fi rezecate complet deoarece au caractert infiltrativ agresiv si sunt in proximitatea unor structuri vitale

Chimioterapia si radioterapia au rezultate descurajante

Page 9: Tumorile cardiace

TUMORILE CARDIACE

MIXOMUL CARDIAC

Page 10: Tumorile cardiace

DEFINITIE SI EPIDEMIOLOGIE

Mixomul cardiac este o neoplazie benigna a endocardului cu histogeneza necunoscuta

Tumora rara – incidenta de 1:1.000.000 Este cea mai frecventa tumora cardiaca a adultului,

reprezinta 45% dintre tumorile cardiace primare si 89-98% dintre tumorile cardiace benigne

Se prezinta sub forma sporadica sau familiala. In forma sporadica apare mai ales la femei in decadele 4-6 de viata. Mixomul familial este apanajul barbatului tanar, cu media de varsta de 20 ani, fiind mai adesea multicentric

Page 11: Tumorile cardiace

AnatomopatologieMacroscopie

Mixomul cardiac – masa unica, fixata printr-un pedicul pe septul interatrial in apropiere de foramenul oval (in majoritatea cazurilor). Are forma ovoidala, de consistenta gelatinoasa, rosie sau galbuie, cu aparenta de fragilitate data de franjurii papilari. Unele mixoame sunt netede, de consistenta crescuta si au aspect ce poate fi confundat cu un tromb

Majoritatea mixoamelor sunt intre 0,8-8 cm diametru, cantarind 8-175g Pot avea arii importante de calcefiere , pana la mineralizare completa cu

metaplazie osoasa si cartilaginoasa (litomixom) Mixoamele mari pot rupe valvele sau cordajele prin mobilitatea acestora

in timpul ciclului cardiac Mixoamele atriului stang sunt cele mai frecvente – 75%, urmate de cele

ale atriului drept – 18%, ventriculului drept – 3-4%, ventriculului stang – 1,3% si localizare valvulara in 2,7% din cazuri

Mixoamele cardiace multiple apar de obicei la tineri, identificandu-se simultan in mai multe cavitati sau pe valve. Uneori exista mai multe mixoame in aceeasi cavitate.

Page 12: Tumorile cardiace

Macroscopie

Page 13: Tumorile cardiace

AnatomopatologieMicroscopie

In microscopia optica mixomul cardiac este alcatuit din celule dispersate intr-o matrice mixoida

Tipul principal de celule numite celulele mixomului sunt celule neoplazice adevarate, originea acestora fiind discutata: endoteliala, conjunctiva sau mezenchimala.

Baza mixomului este bogata in vase cu pereti grosi ce par sa constituie legatura dintre tumora si vasele subendocardice care reprezinta sursa de nutritie a tumorii

In mixom exista arii hemoragce, consecinta a traumatsmelor la care este supusa tumora in timpul ciclului cardiac

Fibrele conjunctive se impregneaza in timp cu calciu – aspect asemanator cu fibrele de bambus

Page 14: Tumorile cardiace

Microscopie

Page 15: Tumorile cardiace

Fiziopatologie

In functie de dimensiune, localizare, forma, mobilitate, tip de implantare mixomul cardiac poate determina modificari ale activitatii cardiace si modificari sistemice

Mecanismele care determina aceste modificari sunt obstructia fluxului sanguin intracardiac, emboliile arteriale si manifestarile generale

1. Obstructia fluxului sanguin intracardiac – mixoamele mobile genereaza manifestari de insuficienta circulatorie acuta, dependente de postura pacientului - mixoamele cu pedicul scurt provoaca obstructie cronica fara legatura cu pozitia pacientului, cu fenomene de insuficienta cardiaca globala- localizarea atriala stanga determina fenomene de stenoza sau insuficienta mitrala.- localizarea ventriculara stanga tulburarile se leaga de interferenta cu functionarea valvei aortice si/sau mitrale, dar acestea apar cand tumora are dimensiuni mari. - localizarea in cavitatile drepte genereaza simptome mai sarace datorita regimului presional mic si sistemului venos retrograd usor distensibil cu complianta mare

Page 16: Tumorile cardiace

Fiziopatologie

2. Emboliile arteriale – pot fi localizate in vasele retiniene, cerebrale, renale, mezenterice, ale membrelor si pot fi primul pas care conduce la disgnosticarea bolii- pot proveni atat din fragmente tumorale cat si din trombi formati la suprafata tumorii. Posibilitatea prevenirii emboliilor mixomatoase este extrem de limitata lucru ce impune operarea de urgenta a acestora- factorii favorizanti tin de caracteristicile tumorale: consistenta mixomului, baza de implantare (o baza larga favorizeaza mentinerea tumorii in situ), localizarea tumorii (o localizare septala perivalvulara face ca mixomul sa aiba miscari ample favorizand emboliile)

3. Manifestari generale – anemie hemolitica (posibil mecanica), hipertensiune pulmonara, astenie si scaderea fortei musculare (posibil microembolii musculare), scadere ponderala

Page 17: Tumorile cardiace

Examinari paraclinice

Testele bioumorale nu ofera elemente certe de diagnostic dar aduc argumente indirecte – anemie hemolitica, leucocitoza, disproteinemie, teste hepatice alterate

Examinari imagistice – ecocardiografia transtoracica si transesofagiana au valoare deosebita in stabilirea diagnosticului si a evaluarii preoperatorii, constituie o examinare suficienta pentru a stabili indicatia operatorie- examenul radiologic – ocazional evidentiaza hipertrofia atriala stanga si bombarea arcului mijlociu stang- angiografia si cateterismul cardiac – evidentiaza o lacuna intracardiaca, masoara presiunea in circulatia pulmonara- tomografia computerizata si rezonanta megnetica nucleara – datalii precise asupra localizarii, extinderii si raporturilor cu structurile cardiace

Examenul histopatologic din embol sau tumora confirma diagnosticul

Page 18: Tumorile cardiace

Examinari paraclinice

Page 19: Tumorile cardiace

Examinari paraclinice

Page 20: Tumorile cardiace

Examinari paraclinice

Page 21: Tumorile cardiace

Tratament Singura terapie curanta este excizia chirurgicala Operatia decurge pe cord deschis, in circulatie extracorporeala cu

respectarea unor masuri stricte impuse de pericolul accidentelor embolice

Interventia chirurgicala are ca scop exereza completa de la nivelul bazei de implantare, explorarea celorlalte cavitati cardiace (mixom multiplu), inspectia aparatului valvular

In functie de locul implantarii si extinderea leziunilor intracardiace exciziei tumorale i se pot asocia:- septoplastie cu fragment de pericard sau material sintetic- anuloplastie mitrala sau tricuspidiana- protezare valvulara- plastie de perete atrial liber- by-pass aorto-coronarian- implantare de electrozi epicardici de cardiostimulare

Mortalitatea operatorie este in jur de 3%

Page 22: Tumorile cardiace

Tratament