Tumorile hipofizare

Download Tumorile hipofizare

Post on 27-Sep-2015

226 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

bun

TRANSCRIPT

<ul><li><p>TUMORILE HIPOFIZAREGheorghe CaradjaDoctor n tiine medicale,Confereniar universitar</p></li><li><p>Definiie: formaiuni din esut hipofizar sau celule embrionare nedifereniate. Frecven: 10 15% din totalul tumorilor intracraniene. Constituie circa 40% cazuri de boli hipofizare.Stadiile evolutive:- intrahipofizar, microadenom sub 5 mm n diametru, uneori cu dereglri clinice, hormonale. - intraselar, atinge pereii osoi ai eii, destinde dura mater, lrgete, deformeaz eaua turceasc, inclusiv intrarea n ea, dedubleaz i subiaz pereii elari formnd neregulariti;- invaziv, cu expansiunea supra- sau infraselar a tumorii. Clasificarea: - benigne (adenoame), ntlnite n 80 90% cazuri;- maligne, rareori primare, mai des metastaze din plmni, sn, neoplasme; craniofaringioame (disgenetice).- tumori rare teratoame, condroame, colesteatoame. </p></li><li><p>ADENOAMELE HIPOFIZAREClasificarea histologic (microscopic)- cromofobe (50% ),secretante de PRL, STH, TSH, FSH, LH,nesecretante (50%); - acidofile (35%), secretante de PRL i/sau STH;- bazofile (15%), secretante de ACTH, TSH, FSH, LH. Clasificarea funcional- secretante (85 90%): a) primare de PRL (45%), STH (25%), ACTH (15%), MSH (5%), TSH (5%), FSH i LH ; b) secundare (reactive) la insuficiena primar a unei glande endocrine periferice:- ACTH secretante dup suprarenalectomia bilateral fr substituie hormonal (s-m Nelson);- TSH secretante (insuficien primar tiroidian netratat mixedem);- FSH, LH secretante (hipogonadism primar netratat).- nesecretante (10 15%) , cromofobe sau craniofaringioame. </p></li><li><p>Clasificare dup dimensiuni (Hardy) - stadiu I, microadenom sub 10 mm diametru;- stadiu II, macroadenom de 10 20 mm, intra-, sau, i extraselar; - stadiu III, invaziv localizat, cu infiltrarea osului selar; - stadiu IY, invaziv difuz, cu distrucia difuz a osului selar. </p></li><li><p>TABLOUL CLINICSindromul funcional (endocrin) include:- simptome de hipersecreie hormonal adenomhipofizar: PRL prolactinom cu galactoree; GH somatotropinom cu acromegalie-gigantism;ACTH - boala Cushing cu manifestri de hipercorticism;TSH crescut primar tirotropinom primar cu hipertiroidie;TSH crescut secundar la hipotiroidie-mixedem;FSH, LH cresc mai des secundar, n hipogonadismul primar. </p></li><li><p>simptome de hiposecreie adenomhipofizar - parial sau total datorate compresiei asupra hipofizei de ctre adenoame mari, n special, cromofoabe, craniofaringioame, condiionnd - nanism hipofizar,- diabet insipid, - hipofuncii secundare a glandelor endoine periferice:hipotiroidie,hipocorticism,hipogonadismsimptome mixte(hiper-hipofuncie hipofizar) De exemplu: hipersomatotropism (acromegalie sau gigantism) cu insuficien gonadotrop sau/i tireotrop datorat compresiei. </p></li><li><p> Sindromul tumoral- include semne clinice determinate de sediul, volumul tumorii i gradul de compresie intra- sau/i extrahipofizar:- macroadenomul intraselar poate genera cefalee frontal, retroorbital, grea, vome; - expansiunea inferioar, n sinusul sfenoidal: epistaxis, hemoptizii, scurgeri nazale de licvor, meningit;- creterea lateral, spre sinusul cavernos: paralizia nervilor oculomotori III, IV, VI, exoftalmie unilateral;- compresia superioar, prehiasmatic: hemianopsie bitemporal,anosmie,tulburri comportamentale,diabet insipid; - extinderea retrochiasmatic: hipertensiune intracranian, modificri hipotalamice, nervoase (afectarea ventricolului III) i de trunchi cerebral: dereglri de temperatur, apetit (obezitate, caexie), epilepsie.Cretere temporal: crize convulsive, hemianopsie. </p></li><li><p>Diagnosticul paraclinic- Radiografia craniului cu centrarea eii turceti, tomografia computerizat (TC), rezonana magnetic nuclear (RMN) confirm prezena tumorii, sediul, dimensiunile, forma, gradul de invaziune i distrucie local; Microadenomul cu intrnd selar larg, contur selar dublu. Macroadenomul cu a balonat, deformat, osteoporotic.- ecoscopia, TC, RMN a glandelor endocrine periferice pun n eviden modificri organice primare sau secundare;- dozrile serice de hormoni hipofizari, tiroidieni, corticosuprarenali, precum i testele de stimulare i inhibiie, certific starea funcional a tumorii, hipofizei i a glandelor endocrine periferice, preciznd i diagnosticul;- examenul cmpului vizual, a fundului de ochi, ecoencefalografia .a. metode semnific compresia extrahipofizar.</p></li><li><p>Diagnostic diferenial- eaua turceasc constituional mare;- sindromul de a vid;- anevrism carotidian;- chisturi arahnoidiene sau dermoide;- tumori craniene cu modificri secundare n eaua turceasc (gliom, meningiom);- craniofaringiomul;- hiper- sau hiposecreii de hormoni hipofizari i/sau, ai altor glande endocrine.</p></li><li><p>Tratament. Obiective. Metodenlturarea tumorii - 2 scopuri:1. preventiv (evitarea complicaiilor mecanice i hormonale); 2. curativ (eliminarea cauzei care produce dereglajul hormomal i tulburrile mecanice). 2 metode de tratament chirurgical:Abordul transsfenoidal, rino-septal , microchirurgical - include incizie sublabial;- decolarea mucoasei septale;- rezecarea poriunii inferioare a cloazonului nazal;- ablaia rostrului sfenoidal; - rezecia durei mater;- nlturarea tumorii prin polul su inferior. Este indicat n adenoamele mari, intrahipofizare, spre sinus. Riscurile snt limitate, fiind preferat i eficient n 80% cazuri.Poate genera rinoree,sindrom de a turceasc vid,insuficien hipofizar</p></li><li><p>Abordul transfrontal,intracranian includedeschiderea cavitii craniene prin volet frontal; deschiderea scizurii Sylvius; vizualizarea regiunii optochiasmatice; abordarea tumorii prin polul su anterosuperior. Este indicat n tumorile hipofizare cu dezvoltare supraselar i n craniofaringioame. Complicaii n circa 40% cazuri: hematom, edem cerebral, lezarea formaiunilor vecine, diabet insipid, tulburri neurologice insuficien hipofizar.</p></li><li><p>Distrugerea celulelor tumoraleRadioterapie convenional,clasic, mai frecvent practicat. - se folosete o surs de Rx de nalt energie ndreptat spre hipofiz din 3 5 cmpuri; - se schimb zilnic(frontal, 2 temporale,occipital sau 2 maxilozigomatice); - se ncepe cu o doz mic (25 50 r n zi), care se crete progresiv pn la 200 r zilnic; - se menine pn la atingerea dozei sumare eficiente (5000 7000 r) n funcie de excesul hormonal produs de tumoare;Telegamaterapia cu Co 60, are rspuns tardiv de peste 3 ani i hipopituitarism frecvent;Radioterapie supravoltat cu accelerator liniar, betatron (800 1000 Kw);Radioterapie neconvenional cu nuclee de Heliu;Radioterapie interstiial cu plasare de surs radiant - Au 198, Itrium 90, n hipofiz (nepracticat n prezent) . </p></li><li><p>Indicaiile radioterapiei: - tumorile hipofizare cu volum moderat, hormonal-secretante; - cu evoluie progresant dup tratamentul medicamentos administrat;- cu recidive dup adenomectomia hipofizar. Mai sensibile la tratament snt adenoamele acidofile i bazofile. Puin sensibile cele cromofobe i prolactinoamele.Contraindicaii: - tumorile voluminoase; - cu expansiune intracranian; - cu tulburri oculare grave.Complicaii: - epilarea prului din zona radiat dup doza 3000 r, reversibil spontan dup 2 3 luni de la ncetarea iradierii;- edemul i staza papilar,- lezarea tractului optic, a nervului oculomotor comun;- arterita cerebral radic, necroza hipofizar i cerebral (apar dac nu este respectat regula de a se ncepe terapia cu doze mici, crescute progresiv, repartiia defectuoas a iradierii, volumul mare al tumorii).Mai sensibile celule cu mare proliferare - tumorale, oprind astfel progresia tumoral, micornd volumul ei, restabilind funcia hipofizar.</p></li><li><p>Blocarea secreiei tumoraleeste eficient prin faptul c acioneaz selectiv pe receptorii neurohormonali ai celulelor secretante de tropi, inhibnd secreia hormonilor hipofizari corespunztori. Astfel:Derivaii ergolinici (Bromcriptina, Bromergonul, Parlodelul) stimuleaz receptorii dopaminergici (PIF) ai celulelor prolactinice, blocnd sinteza de prolactin, STH;Somatostatina (Minisomatostatina, Octreotid) blocheaz receptorii celulelor somatotrope;Ciproheptadina (peritol) antagonizeaz serotonina i histamina, inhibnd celulele corticotrope.Indicaiile terapiei medicamentoase - tumorile secretante, nainte i dup tratamentul chirurgical i cu iradiere. Contraindicaii - n timpul radioterapiei, deoarece, e sczut sensibilitatea celulelor tumorale la iradiere.</p></li><li><p>Corectarea tulburrilor secundare hormonalerecomandat n cazurile cu insuficiene secundare a glandelor hipofizodependente.include administrarea hormonilor glandelor endocrine periferice respective: - pentru tiroid hormoni tiroidieni; - pentru corticosuprarenale hormoni corticosteroizi;- pentru testicule testosteron, sustanon;- pentru ovare estrogeni i progestine. Se obine - nlturarea dereglrilor de metabolism; -restabilirea feed-back-ului spre hipotalamus i hipofiz.</p></li><li><p>Anularea edemului i a stazei intra- i extrahipofizareSpironolacton (Veropiron, Uracton, Triampur) cte 25 50 mg, 1 3 ori/zi.Soluie Magnesiu Sulfat 25% - 10 ml i Eufilin 2,4% - 10 ml, intravenos, lent. Efecte clinice - diminuiaz cefalea, greaa, voma, vertijul, dereglrile de vedere, uneori manifestrile patologice reactive la terapia radiant, medicamen-toas, chirurgical.Se va monitoriza permanent i tensiunea arterial. </p></li><li><p>Evoluie. PrognosticLent dar persistent n majoritatea cazurilor;Mai rapid, agresiv n tumorile maligne; Tratamentul adecvat al tumorilor sub 2 cm n multe cazuri este eficient; n cazurile cu evoluie persistent, cu compresii i distrucii evidente apar complicaii, neurooftalmice, metabolice, hipopituitarism, diabet insipid, infart i ictus intra- sau extrahipofizar;Adenoamele mari, deseori snt nonfuncionale;Prognostic pentru restabilirea sntii i capacitii de munc nefavorabil n majoritatea cazurilor.Adenoamele masive, invazive au prognostic ru i de via.</p></li><li><p>DispensarizareScopul: - administrarea tratamentului adecvat;- prevenirea complicaiilor;- reabilitarea pacientului.Pe parcursul primului an se recomand consult periodic peste fiecare 3 luni. n anul 2 peste fiecare 6 luni. Fiecare consult include examen clinic atent, investigaii hormonale i imagistice. n cazul evoluiei favorabile a bolii, controalele de mai departe se vor efectua la fiecare 6 12 luni.</p></li><li><p>CRANIOFARINGIOMUL</p><p>Definiie: tumora disgenetic, disembrioplastic din resturile celulelor scuamoase embrionare , care formeaz hipofiza.Frecvena:-10% dintre tumorile intracraniene la copii;- depistat n 40% cazuri la vrsta 15 40 ani; - la aduli apare mai rar. Sediul: - supraselar n 70-80%;- supra-intraselar, intraselar n cte 10-15% cazuri.Structur: - des incapsulat,cu structur chistic-solid;- multilocular, calcificat, benign; - evolutiv, comprimnd hipotalamusul, ventricolul III, hiasma optic, hipofiza. </p></li><li><p>Tabloul clinic</p><p>Semne de hipertensiune intracranian datorate hidro-cefaleei (cefalee, grea, vome, verij, edem papilar);Modificri de cmp vizual cu sindrom de chiasm optic (la 65%); ntrzierea vrstei osoase, sau hipotrofie statural, nanism armonic;Hipogonadism sau pubertate tardiv (la 60%);Diabet insipid (la 30%); Insuficien tirotrop i/sau corticotrop (la 30%); Exces sau deficit ponderal hipotalamic (la 20%);La adult: hipogonadism secundar cu amenoree-galactoree, infertilitate.</p></li><li><p> Investigaii imagistice i de laborator</p><p>Radiografia, CT, RMN - adenom-chist, calcificri supra-, sau intraselare.Examen oftalmologic, a fundului de ochi (edem papilar, decolare).Cmpimetrie, cu evidenierea hemianopsiilor.Nivelul seric al hormonilor tropi i periferici deseori sczut.Tratamentul. Obiective i metodenlaturarea cauzei - excizia chirurgical a tumorii pe cale transfrontal; - asocierea Ro-terapiei postoperatorie, dei este relativ rezistent;- frecvente complicaiile postoperatorii.Corectarea insuficienei hipofizare cu HT, corticosteroizi, gonadotropi, sexuali .a.. Stimularea creterii,maturizrii sexuale(Somatotropin,Coriogonin).Evoluia - deseori lent, persistent, cu compresii mari supraselare;- sindrom tumoral evident, uneori cu recidive postterapeutice; - se impun investigai imagistice i hormonale la fiecare 6 - 12 luni.Prognostic - favorabil pentru via la tratamentul tumorilor mici;- prognostic rezervat n cazurile cu tumori mai mari, cu evoluie persistent, recidive, insuficien hipofizar global.</p></li><li><p>SINDROMUL NELSON Definiie - adenom hipofizar secretant de ACTH, care apare dup adrenalectomia bilateral i e caracterizat de insuficiena corticosuprarenal i hiperpigmentarea tegumentelor.Frecvena: 20-30% cazuri dup 2-5 ani de la suprarenalectomie bilateral. Etiopatogenie: - dup adrenalectomia bilaterala crete ACTH-ul seric;- hiperplazia hipofizei, urmat de micro- i macrotropinom;- hiperpigmentarea pielii i a mucoasei;- activarea lipolizei, hipoglicemie.- scade memoria, deviaz comportamentul i reflexele. - rar tumori testiculare, paratesticulare, paraovariene, virilism, (stimulre cu ACTH a celulelor gonadale steroidosecretante).</p></li><li><p>Tabloul clinichiperpigmentarea tegumentelor i a mucoaselor; Crize de insuficien corticosuprarenal, nu cu scdere, dar cretere a tensiunii arteriale; uneori tablou clinic de abdomen acut, nlturate uor la administrarea Hidrocortizonului sau a analogilor;Simptome clinice ale sindromului tumoral hipofizar.Diagnosticul pozitivconfirmarea adenomectomiei bilaterale din ultimii 2 5 ani;apariia i agravrea semnelor clinice menionate;confirmarea adenomului hipofizar cu/sau far simptome neurooftalmologice;creterea evident a ACTH-lui seric, n special, dimineaa i noaptea, peste 200pg/ml, pe fondalul cortizolului, uneori i a altor hormoni tropi sczui.</p></li><li><p>Tratamentul. Obiective i metode</p><p>compensarea insuficienei corticosuprarenalei i inhibiia secreiei de corticotrop realising factor prin feed-back-ul negativ, cu tratament permanent glucocorticoid (Hidrocortizon sau anologi). unii autori recomand ct mai curnd radioterapia hipofizar.blocarea stimulrii celulelor corticotrope de ctre corticoliberin prin administrare simultan de ciproheptadin (Periactin sau Peritol).scderea ACTH-ului prin administrarea Bromcriptinei. distrugerea celulelor tumorale prin radioterapia hipofizar.nlturarea sindromului tumoral prin adenomectomie, recomandat la distrucii mari, invazive, intra- i supraselare cu tulburri neuro-oftalmologice pronunate. Profilaxia-tratament corect al bolii i sindromului Cushing- tratament precoce cu corticosteroizi dup adrenalectomie.</p></li><li><p>SINDROMUL DE A TURCEASC GOAL</p><p>Definiie - forme nozologice cu spaiu subarahnoidal, intraselar lrgit, ntr-o a turceasc, de regul, mrit.Frecvena: 25% cazuri de a turceasc mare, des la femei.Etiopatogenia - insuficiena diafragmului selar; - ngroarea durei mater din acoperiul eii turceti, - formarea de arahnoidocel, care ocup o parte din hipofiz, -...</p></li></ul>