tumorile hipofizare

Download TUMORILE  HIPOFIZARE

Post on 15-Oct-2015

37 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs endocrinologie

TRANSCRIPT

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    1/48

    TUMORILE HIPOFIZARE

    Prof. dr. I. Gh. Totoianu

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    2/48

    HIPOFIZA ANTERIOAR

    PARAPITUITAREFUNCIONALE(adenoame sau

    carcinoame)

    NEFUNCIONALE

    cu secreie de:

    PRLGHGH + PRLACTHLH / FSH

    TSH

    adenoame

    carcinoame

    sarcoame

    germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sauepidermoideglioame de n. opticmeningeoamemetastaze maligne(sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR

    ganglioneuroame

    astrocitoame (foarte rar)

    Tumorile pituitare: clasificare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    3/48

    Tumorile hipofizare: prevalen i inciden

    PREVALENA: 200 / milionINCIDENA: 15 / mil / an

    la autopsie: 20-30% n populaia general

    incidentaloame : 420%

    asimptomatice: 3-10 mm

    tumori voluminoase

    VRSTA: 70% ntre 30 i 50 ani

    5% sub 20 de ani

    SEX : B / F = 1 / 1

    10 % din tumorile cerebrale

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    4/48

    Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante 25,5%

    Adenoame somatotrope 14,1%

    Adenoame corticotrope 10,0%

    Adenoame gonadotrope 9,3%

    Ad. cu GH + PRL 6,6%

    Ad. corticotrop silenios 5,3%

    Ad. neclasificabile 2,0%

    Ad. tireotrop 1,0%

    N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

    Tumorile anterohipofizare: epidemiologie

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    5/48

    Tumorile hipofizare: clasificare

    Dup activitate:

    - funcionale (75%)

    - nefuncionale (25%)

    Dup mrime:

    - microadenoame: < 10mm

    - MACROADENOAME: > 10mm

    Dupcaracterul invaziv:

    - intraselare

    - extraselare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    6/48

    Adenoamele hipofizare nesecretante

    1. Cu NULL CELL Tehnicileimunohistochimice suntnegative

    2. APARENT nesecretante

    majoritatea suntproductoare de HGP( hormoni glicoproteici)

    clinic sunt silenioase(fr sindrom endocrin funcional)

    25% din cazuri

    tehnicile deimunodetecie suntpozitive (dup operaie)

    pot fi dozatesubunitile alfa iderivaii POMC

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    7/48

    Clasificarearadiologic

    (dup Hardy)

    Stadiul O

    Stadiul I

    Stadiul II

    Stadiul III

    Localizat

    Stadiul IV

    Difuz

    Normal

    Microadenom

    Fr extensie

    supraselar

    Expansiune

    supraselar

    Fr extensie

    supraselar

    Expansiune

    supraselar

    Fr extensie

    supraselar

    Invaziv

    supraselar

    Invazive

    Aden

    oame I

    ntraselare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    8/48

    Clasificarea tu.hipofizare dup

    mrime iextensie

    -microadenom< 10 mm

    -macroadenom> 10 mm

    -adenom intraselar

    -adenom extraselar

    -adenom invaziv

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    9/48

    Simptome Microadenomintraselar

    Adenomintraselar

    Creteresupraselar

    Tumorsupraselar

    Deficite Adeseaabsente

    Insuficienaanterohipofizar

    Insuficienaanterohipofizar

    Hipofizaintact, adeseainsuficiensecundar

    Tulb. alecmpuluivizual

    Absente Posibile Adeseaprezente

    Prezente

    Imagistic Rtg. aturceascnormalCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Rtg. aturceascnormalCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Rtg. aturceascpozitivCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Semneindirecte pertg.aturceasc

    CT pozitivRMN pozitiv

    Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime,localizare i extensie

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    10/48

    Tumoare hipofizar

    Rtg. Craniu profil

    (incidena L-L)

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1.3.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    11/48

    Fenomene de mas(compresii)

    Modificri endocrine

    Direcie

    Origine

    Exces hormonal

    Deficit hormonal(PRL )

    Tu. hipofizare: fiziopatologie

    ADENOAME SECRETANTE

    Mrime

    Deficit hormonal

    (PRL )

    ADENOAME NESECRETANTE

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    12/48

    Semne i simptome datorate

    efectului de mas al tumoriiCEFALEE

    (60%)

    n special dimineaa se accentueazcu tusea (p. Valsalva)

    DEFECTE DE C.V.

    (55%)

    Adesea hemianopsie bitemporal

    SIMPTOME LEGATE DE HIC

    (5%)

    Cefalee, greuri, vom, simptomehipotalamice (hiperfagie, distimie)

    AFECTAREA NN CRANIENI

    (rar)

    Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie

    optic, edem papilarRINOREE

    (rar)

    APOPLEXIE PITUITAR Instalare brusc a cefaleei, orbire,meningit, stare general alterat

    Tumorile hipofizare: tablou clinic

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    13/48

    Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM

    LH / FSH

    (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal,infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrireapilozitii

    GH

    (80%) la copil

    COPIL : nanism,

    ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive,oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei

    TSH(25%)

    Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate,ctig ponderal

    ACTH

    (25%)

    Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic,

    hiponatremiePANHIPOPITUITARISM

    (10%)Caexie, letargie

    Prin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL

    (pseudoprolactinom: PRL

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    14/48

    Semne i simptome legate de hipersecreia celulelorpituitare (eozinofile,bazofilesau cromofobe)

    PRL

    (25-30%)

    Amenoree-galactoree()

    Impotenta()

    GH (GH+PRL)(15%)

    AcromegalieGigantism

    ACTH

    (1%)

    Boala Cushing

    TSH

    (

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    15/48

    Diagnosticul adenoamelor hipofizareTIPUL EXPLORRII

    SCOPULEXPLORRIII.Explorarea hormonal

    GH - IGF1

    ACTH - Cortizol TSHT4 PRL < 200ng/ml

    Dozarea- unit. alfa ale HGP

    - POMC

    1. Permit diferenierea deadenomul SECRETANT

    2. Permit evaluarea funciei

    adenohipofizei 80% insuf. gonadic

    30-50% insuf.tiroidian icorticotrop

    II.Explorare imagisticrtg. a turceascCT

    RMN

    1. Dg. pozitiv

    2. Evaluareacomplicaiilor

    3. Recidiva

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    16/48

    RMN

    Tu hipofizar (dupadministrareasubstanei de contrast)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    17/48

    Evaluarea tumorilor hipofizare

    - examen clinic endocrinologic

    - dozri hormonale

    - examen clinic neurologic

    - examen oftalmologic (AV, FO, CV)- examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    18/48

    Craniofaringeoamele

    Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteazregiunea hipotalamo-hipofizarn COPILRIE.

    Pot fi prezente, ns, la orice vrst.Deriv din punga lui Rathke.

    Sunt tumori

    solidecare cu timpul devinchisticei n care pot s apar

    calcificri

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    19/48

    Craniofaringeom

    Aspectmorfopatologic

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-8.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    20/48

    Craniofaringeom cu calcifieri

    intratumorale

    Rtg. Craniu profil

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-7.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    21/48

    Craniofaringeoamele: manifestri clinice

    n copilrie afectarea CV

    nanism (deficit de GH)

    cefaleediabet zaharat

    La pubertate cefalee

    pubertate ntrziat

    diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV

    cefalee

    hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM(Sd. SIMMONDS)

    Semnele i simptomele se datoreazefectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    22/48

    Monitorizarea pacienilor cucraniofaringeom

    1. Recidiv dup operaie?

    2. Tratamentul

    hipopituitarismului?

    3. Tratamentul obezitii i

    a rezistenei la insulin

    4. Tratamentul infertilitii

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    23/48

    Incidentaloamele hipofizare: definiie

    Tumori hipofizare descoperite ntmpltorcare nu se nsoessc nici de hiper-, nici dehiposecreie i nici de simptome neurologicesau oftalmologice.

    De regul, incidentaloamele descoperite camicroadenoame cresc n volum n mai puin

    de 10% dn cazuri, iar cele descoperite camacroadenoame, cresc n volum n cca 30%din cazuri.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    24/48

    Incidentaloamele hipofizare:epidemiologie

    Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 suntprolactinoame,restul sunt imunoreactiv

    negative)

    Studii RMN la voluntari sntoi: 10%

    Incidental se descoper (RMN efectuatpentru alte motive) macroadenoame caresunt asimptomatice

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    25/48

    Incidentaloamele hipofizare:monitorizare

    Investigaiile au cascop:

    - excludereahipersecreieihormonale de ctretumoare

    - detectareahipopituitarismului

    Monitorizare i tratament

    - tu.hipersecretante necesittratament definitiv

    - tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2i 5 ani

    - tu > 1 cm: repetarea RMN la6luni,1,2 i 5 ani

    - macroadenoamele supraselarenecesit tratament definitiv

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    26/48

    Obiectivele tratamentului

    1. Normalizarea hipersecreiei celuleloradenomatoase

    2. Meninerea secreiei normale a celuleloranterohipofizei neafectate

    3. Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor

    4. Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan

    T il hi fi d liti

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    27/48