tumores ovaricos del estroma gonadal
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TUMORES OVARICOS DEL ESTROMA GONADALDRA. ANA MARIA SANTIZO ESTRADA RESIDENTE III
GENERALIDADES
Los tumores del estroma gonadal son un grupo heterogéneo de tumores que se originan de la matriz ovárica.
La células de la matriz ovárica tienen la capacidad de producir hormonas y es por eso que hasta un 95% de tumores productores de hormonas corresponden a éste tipo.
Por esta razón se manifiestan como exceso estrogénico o androgénico.
EPIDEMIOLOGIA
Los tumores del estroma gonadal son el tipo menos frecuente y representan menos del 5 % de los tumores ováricos
Su incidencia es mucho menor que la de los tumores de células epiteliales o de las células germinales (0.2 por 100,000 mujeres)
Es dos veces más común en mujeres negras
EPIDEMIOLOGIA
A diferencia de otros tumores ováricos, los del estroma gonadal afectan a mujeres de todas las edades
Se observa una mayor incidencia en mujeres jóvenes o pre púberes y en mujeres entre los 50-55 años dependiendo del subtipo
La etiología de los tumores del estroma gonadal es incierta y no se conocen factores de riesgo comprobados
Durante los ultimas décadas, se a sugerido que hay un asociación entre el uso de ACOS así como de inductores de la ovulación con la mayor incidencia de tumores del estroma gonadal
No se ha encontrado predisposición hereditaria significativa
CUADRO CLINICO
>80% de las pacientes presenta una pseudopubertad isosexual
La amenorrea secundaria es muy común y facilita la detección temprana
En pacientes adolescentes es común que presenten distensión o dolor abdominal
CUADRO CLINICO
En mujeres adultas la menometrorragia o el sangrado postmenopáusico son los síntomas más comunes
La aparición de hirsutismo leve que progresa a hirsutismo franco asociado a la aparición de otros signos de virilización nos deben hacer sospechar de la presencia de un tumor del estroma gonadal
CUADRO CLINICO
El dolor abdominal con la aparición de masa palpable y aparición de signos de virilización, son el cuadro clínico del tumor del estroma gonadal.
DIAGNOSTICO
EXAMEN FISICO: Presencia de masa pélvica o
abdominopélvica de cualquier tamaño La presencia de ascitis únicamente en
pacientes con enfermedad metastasica avanzada
DIAGNOSTICO
Cifras elevadas de testosterona (>200g/dl) Cifras elevadas de androstenediona ULTRASONOGRAFIA TOMOGRAFIA RESONANCIA MAGNETICA
Table 36-4 Tumor Markers for Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors with Malignant Potential
Granulosa cell tumors (adult and juvenile) Inhibin A and B, estradiol (not as reliable)
Sertoli–Leydig cell tumors Inhibin A and B, alpha-fetoprotein (occasionally)
Sex cord tumor with annular tubules Inhibin A and B
Steroid cell tumors not otherwise specified Steroid hormones elevated pretreatment
Table 36-5 World Health Organization Classification of Ovarian Sex Cord–Stromal Tumors
Granulosa-stromal cell tumors
Granulosa cell tumor
Adult type
Juvenile type
Thecoma-fibroma group
Thecoma
Fibroma/fibrosarcoma
Sclerosing stromal tumor
Sertoli–stromal cell tumors
Sertoli cell tumor
Sertoli–Leydig cell tumor
Sex cord tumor with annular tubules
Steroid cell tumors
Stromal luteoma
Leydig cell tumor
Steroid cell tumor not otherwise specified
Unclassified
Gynandroblastoma
TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA
Corresponden al 70% de los tumores del estroma gonadal
Se dividen en 2 grandes grupos: la forma adulta que corresponde al 95% de casos y la forma juvenil que corresponde al 5%
Tumores de células de la granulosa adulta se presente con mayor frecuencia en pacientes mayores de 30 años, con un promedio de 52 años
TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA
Los síntomas principales en este subtipo son la menometrorragia o hemorragia postmenopausica así como puede presentarse la amenorrea secundaria
Pueden haber otros signos de aumento de la estimulación estrogénica como lo es la hiperplasia endometrial
En algunos casos puede suceder la torsión de la masa ocasionando un abdomen agudo
TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA
Los tumores de células de la granulosa adulta son por lo regular grandes y multiquísticos, por lo regular > 15 cm
La superficie del tumor es por lo regular edematosa y en pocas ocasiones se encuentra adherida a organos adyacentes
Su malignidad es muy bajas Hasta el 90% se encuentra en estadío I
TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA
Los tumores de células de la granulosa juveniles son poco comunes y por lo general se encuentran en niñas y adultas jovenes
El rango de edades puede ir desde recién nacidas hasta 67 años
En mujeres afectadas se encuentran cifras elevadas de estrógenos, progesterona o testosterona
Por lo anterior es común la presencia de irregularidades menstruales o amenorrea
TUMORES DE CELULAS DE LA GRANULOSA
Las pacientes prepúberes en algunos casos pueden presentar pubertad precoz o en casos en los cuales se presenta hiperandrogenismo puede llegar a presentar virilización
Son raros los casos en los que se puede presentar torsión o ruptura del tumor resultando en dolor y distensión
Las características del tumor son similares, la diferencia microscópica es la presencia de cuerpos de Call-Exner y de células en forma de grano de café
El pronostico a 5 años es del 95%
GRUPO TECOMA- FIBROMA
TECOMAS: Es un grupo único ya que comunmente se
presenta en pacientes postmenopausica en los 60 años y rara vez en menores de 30 años
Estos tumores por lo regular producen exceso de estrógenos y por tanto es común el sangrado anormal, la hiperplasia endometrial y en algunos casos el adenocarcinoma
Los tecomas son tumores sólidos que pueden parecer miomas pediculados
Los tecomas por lo regular son unilaterales y benignos, la cirugía por lo regular es curativa
GRUPO TECOMA-FIBROMA
FIBROMAS/FIBROSARCOMAS: Los fibromas son variantes comunes de
tumores no estimulantes de hormonas Por lo regular son tumores sólidos benignos Los fibrosarcomas son tumores raros pero
con alto potencial de malignidad
TUMORES DEL ESTROMA ESCLEROSANTE
Son tumores raros que corresponden a menos del 5% de los tumores del estroma gonadal
Por lo regular se presentan en mujeres jovenes menores de 30 años, con una media de edad de 21 años
Generalmente son unilaterales y benignos Las irregularidades menstruales y el dolor
pélvico son los síntomas principales El tamaño del tumor puede ir de
microscópico hasta 20 cm
TUMORES DE CELULAS DE SERTOLI
Son tumores raros que se representan menos del 5% de los tumores del estroma gonadal
Su media de edad de aparición es de 30 años Por lo regular es un tumor no funcional pero
hasta el 30% de pacientes pueden presentar manifestaciones de estrogenismo o androgenismo
Son masas solidas, unilaterales y amarillas que miden entre 4-12 cm
Mas del 80% de tumores se diagnostica en un estadío I por lo que su pronostico es bueno
TUMORES DE LAS CELULAS DE SERTOLI-LEYDIG
Estos tumores comprenden del 5 al 10% de los tumores del estroma gonadal
Es un tumor de mujeres en edad fértil, con una media de edad de 25 años
Este tipo de tumores son productores de hormonas sexuales esteroideas especialmente andrógenos por lo que estas pacientes presentan virilazación
Los tumores suelen ser de diferentes tamaños, en promedio 13cm, pueden ser solidos o quisticos, y por lo regular pueden tener un color amarillo
TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES CON TUBULOS ANULARES
Representan el 5% de los tumores del estroma gonadal y se caracterizan por presentar tubulos con forma de anillos
Se pueden presentar de 2 tipos, los que se asocian al Sx de Peutz –Jeghers y los que no.
TUMORES DE LAS CELULAS ESTEROIDEAS
Representan menos del 5% de los tumores del estroma gonadal
Se presentan por lo regular en pacientes jovenes, con un promedio de edad de 20 años
Se relacionan en general con la alta produccion de androgenos aunque también pueden producir estrogenos o cortisol
Hasta una tercera parte de estos tumores se pueden comportar como malignos
TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES NO CLASIFICABLES
Representan el 5% de los tumores del estroma gonadal
Es también un tumor de mujeres jovenes No tienen un patrón específico, testicular u
ovárico Pueden producir hiperandrogenismo,
hiperestrogenismo o bien ser afuncionales
GINANDROBLASTOMAS
Es el tumor más raro de los del estroma gonadal
Se presenta a una edad promedio de 30 años Regularmente las pacientes presentan
irregularidades menstruales y signos de exceso hormonal
Estos tumores pueden presentar una mezcla de celulas de la granulosa y de sertoli o de celulas de la teca y de leydig
Los ginandroblastomas tiene un muy bajo potencial maligno. Solo se ha reportado una muerte.
TRATAMIENTO
CIRUGIA:La piedra angular del tratamiento de los
tumores del estroma gonadal es la cirugíaLos objetivos de la cirugía son:1. Definir el diagnostico histologico2. Evaluar la extensión de la enfermedad y
estadificar la enfermedad3. Reducir al maximo el tumor
TRATAMIENTO
CIRUGIA: Se debe de realizar Histerectomía Abdominal
Total y Salpingo-ooforectomía Bilateral en pacientes que no deseen fertilidad
En pacientes que aún desean fertilidad se debe realizar unicamente la resección de la masa, no se debera hacer HAT y SOB a menos que la malignidad sea muy evidente
TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA La decision del uso de terapia adyuvante va
a depender del tipo histologico El regimen estandar es de 5 días con
Bleomicina, Ectoposido y Cisplatino También se puede utilizar Ectoposido con
Carboplatino
RADIOTRAPIA
En el tratamiento de cancer, la quimioterapia siempre suele ser de mayor uso
Su utilidad es en pacientes con tumores de muy gran tamaño.
PRONOSTICO
Tiene mucho mejor pronostico que de las pacientes con tumores epiteliales
Hasta el 90% de ptes se encuentran en estadio I
Los estadios II-IV tienen una supervivencia del 30-50% a 5 años