Tumores Ováricos de Células Germinales

Christian Alexis Vela AcuñaResidente III

Estructuras Anatómicas

Características

• Aparición en edad temprana

• Se encuentran en estadío I al momento del diagnóstico

• Buen pronóstico por su alta sensibilidad a quimioterapia

Epidemiología

• Constituyen el 5% de casos de cáncer de ovario

• O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales

• Las malignidades de ovario de la niñez y la adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en estos grupos)

Estadío y Sobrevida

Signos y Síntomas

• Historia de dolor abdominal (1 mes)• Abdomen subagudo (distensión capsular del

tumor) o agudo (ruptura, torsión, hemorragia)• Irregularidades Menstruales• ¼ de los casos asintomáticos• Hallazgo incidental de una masa pélvica al

examen físico o ultrasonografía

Pruebas de Laboratorio

• Hematología completa

• Análisis de función hepática

• hCG y AFP

• En pacientes con amenorrea primaria, cariotipo preoperatorio

Marcadores Tumorales

Imágenes

• Ultrasonografía doppler

• TAC abdominal completa

• Radiografía de tórax (metástasis)

Clasificación WHO Nogales 2003

Histogénesis

• Células germinativas primitivas migran del saco vitelino a la cresta gonadal

• Disgerminomas -> neoplasia primitiva sin potencial para diferenciación

• Carcinoma Embrionario -> células multipotenciales -> embrionario o extraembrionario

Histogénesis

Histogénesis

Primitivos

Disgerminoma

• 50% de los TCG malignos

• El tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo

• 5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales (Síndrmes Turner, Klinefelter, Swyer)

• Disgenesia gonadal -> Gonadoblastomas

Disgerminoma

• 15 – 20% son bilaterales• 5% hCG elevada por presencia de

sincitiotrofoblasto• DHL es el marcador útil para monitoreo• Tx: Estadificación quirurgica adecuada +

salpingooforectomía unilateral -> conservación de fertilidad

• Recurrencia 5-10% en ovario contralateral

Disgerminoma

• Tx. quirúrgico conservador no afecta la sobrevida -> quimioterapia

• Son los tumores de mejor pronóstico, incluso en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia basada en platino (Bleomicina – Etopósido - Cisplatino)

Estadío y Sobrevida

Tumor del Saco Vitelino

• 20% de los TCG malignos• Predominantemente Unilateral• 1/3 sPremenarquia• Cuerpos de Schiller Duval patognómicos• Productores de AFP• Es el TCG con las más alta letalidad• Tx: Quimioterapia sin importar estadío• Crecimiento rápido, extensión peritoneal y

diseminación hematógena a pulmones

Tumor del Saco Vitelino

• Estadíos II al IV sobrevida menor al 10%

• Factores de mal pronóstico: Estadío inicial, enfermedad residual y ascitis

Carcinoma Embrionario

• Edad promedio 14 años

• Productores de hCG

• 75% producen AFP

Poliembrioma

• Análogos al embrión

• Son el puente entre los tumores primitivos y los diferenciados (teratoma)

• Considerado los teratomas más inmaduros

• Si hay componentes de sincitiotrofoblasto o saco vitelino se vuelven productores de hCG y AFP

Coriocarcinoma

• Similar al coriocarcinoma gestacional con metastasis a ovario, pero peor pronóstico

• La distinción la da la detección de componentes de células germinativas

• hCG elevado, lo cual puede inducir precocidad sexual en pacientes prepuberales y menometrorragia

Teratoma

Teratoma Inmaduro

• 20% de los TCG malignos

• Compuestos de tejidos de las tres capas germinales. Predominantemente tejido neuroectodermal.

• Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG

Teratoma Inmaduro

• Calificados en grado I, II y III según cantidad de tejido inmadura neural

• O´connor y Norris =) alto y bajo.

TRATAMIENTO

Tratamiento

• Tx. estadificación completa y minuciosa, SOU (no afecta pronóstico)

• Laparoscopía =) Estadío I

• SOB si paridad satisfecha

• Linfadenectomía fundamental para disgerminomas

Tratamiento

• Biopsias de omento y peritoneo fundamentales en tumor de saco vitelino y teratomas inmaduros

• Si no es posible excisión completa =) citorreducción

• Valorar riesgo/beneficio en citorreducción por la buena sensibilidad de los TCG a la quimioterapia

Seguimiento

• Clínico, radiológico y serológico cada 3 meses durante los primeros 2 años

• 90% de recurrencias ocurren durante los primeros 2 años

• Cirugía de segunda vista =) Teratomas inmaduros con implantes maduros benignos resistentes a quimioterapia

Quimioterapia

• Disgerminomas estadío IA y teratomas inmaduros IA grado 1 no la requieren

• Estadíos superiores y cualquier otro tipo histológico deben ser tratados con esquemas a base de platino.

• Régimen estándar: curso de 5 días de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)

Quimioterapia

• Resección incompleta o recurrencia =) al menos 4 cursos

Embarazo

• Disgerminomas 1-2 % de masas anexiales resecadas en el embarazo

• Estadificación quirúrgica

• BEP aparentemente seguro en el embarazo

• Atrasar tratamiento hasta el puerperio?

Gonadoblastoma

• Término introducido en 1953• Son neoplasias benignas de células

germinativas• Pacientes con gónadas disgenéticas• Virilización, cromosoma Y en cariotipo (90%),

Sx de Turner, Klinefelter y Swyer• 40% sufren transformación maligna

Gonadoblastoma

• Células Germinales/Estroma del cordón sexual• Germinales -> Disgerminoma• Cordón sexual -> Celulas: Granulosa Inmadura,

Sertoli, Leydig y luteinizadas • No metastatizan• Tumor bilateral en el 50% de los casos• TX. SOB vía laparotomía o laparoscopía

GRACIAS