TUMORES DO ESTROMA E CORDÃO SEXUAL

MARCELO MADUREIRA MONTRONI

ETIOLOGIA Tumores derivados do cordão sexual ou mesênquima (estroma) ovariano.

Estroma Fibroma, tecoma (fibrotecoma)

Cordão sexual Tumor de células da granulosa (Adulto e juvenil)

Cordão sexual + estroma Tumor de Sertoli-Leydig (androblastoma)

Outros: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais, ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.

EPIDEMIOLOGIA

5-10% das neoplasias ovarianas

2% dos tumores ovarianos malignos

50%: fibrotecoma 10-20%: tumor de células da granulosa 5%: tumor de sertoli-leydig Restante: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais,

ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.

Maioria dos tumores contém mais de um tipo celular

EPIDEMIOLOGIA

Podem ocorrer em qualquer idade

Fibrotecoma 80% dos casos na pós menopausa (~59 anos)

Tumor de células da granulosa 5% - juvenil

< 30 a (~13 anos) 95% - adulto

Peri ou pós menopausa (~52 anos)

Tumor de Sertoli-Leydig ~25 anos

QUADRO CLÍNICO Massas pequenas: incidental Massas grandes: dor e desconforto pélvico

Sintomas relacionados a produção hormonal Estrógeno

Tumor de células da granulosa e tecomas Jovens: pseudopuberdade precoce (sem ovulação ou progesterona)

80% dos tu de céls da granulosa juvenil -> 10% dos casos de puberdade precoce

Menacme: irregularidade menstrual. Pós menopausa: sangramento uterino (estímulo endometrial com

hiperplasia 30-50% ou carcinoma 3-25%) Andrógeno

Tumor de Sertoli-Leydig: 30% sintomáticas

ULTRASSONOGRAFIA

Tumores geralmente sólidos ou predominantemente sólidos Tumores hormonalmente ativos podem ser pequenos e difíceis de

encontrar

Características diversas e pouco específicas Desde pequenos tumores sólidos a grandes massas multicísticas

FIBROTECOMA

Massa sólida hipoecogênica com sombra acústica posterior (“leiomioma”) Podem ser mais hiperecogênicos se mais células da teca (tecoma) - lipídios

Tamanho variável ~13 cm; tipicamente unilateral Calcificações são incomuns; difusas e puntiformes Hemorragia, áreas císticas, derrame pleural se grandes massas ->

degeneração, torção

Ascite + derrame pleural + fibroma/fibrotecoma Síndrome de Meigs

Carcinomas basocelular + cistos mandibulares + fibromas ovarianos Síndrome de Gorlin

Massa anexial semelhante a leiomioma pedunculado e espessamento endometrial

Grande massa adjacente ao útero com ascite

Massa com áreas císticas no seu interior

Formação nodular ovariana hiperecogênica, circundada por tecido ovariano normal (tecoma)

Grande massa pélvica, com sombra acústica posterior e má definição dos limites posteriores

RM T2: baixo sinal; útero deslocado posteriormente

Massa heterogênea medindo 11 x 11 x 10 cm , bem definida, com algumas formações cisticas no seu interior.

TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA

Cistos de paredes espessas, aspecto de “esponja” Podem ser complexos, com conteúdo hemorrágico Podem romper e causar hemoperitoneo

Forma adulta e juvenil tem mesmas características de imagem Calcificações são raras 5% bilaterais

Adulto: Carcinoma, hiperplasia e pólipos endometriais Juvenil:

Puberdade pseudoprecoce Doença de Ollier (encondromas múltiplos) Sindrome de Maffucci (encondromas e hemangiomas múltiplos)

6 anos, puberdade precoce

Massa com áreas císticas no interior, aparência de esponja

Usg 3º trimestre com massa anexial direita predominantemente sólida com áreas císticas no interior

T2: sinal intermediário – sólido, hipersinal – cistos.

Espessamento endometrialMassa ovariana com cistos complexos no seu interior; cistos com ecos internos (hemorragia).

Massa ovariana medindo 11 cm, heterogênea, com áreas hipoecogênicas e focos hiperecogênicos no seu interior.

Grande massa complexa na região anexial esquerda contendo áreas sólidas e císticas no seu interior.

TUMOR DE SERTOLI-LEYDIG

Grande sobreposição de achados com os tumores de células da granulosa, mas com menos cistos e menos hemorragia

Tumor virilizante do ovário mais comum Amenorreia, hirsutismo, alopecia

Massa heterogênea, com áreas císticas no seu interior e história de virilização

22 anos, dor abdominal há 1 mês

Formação sólida, com algumas áreas císticas, sem calcificações aparentes, com vascularização no seu interior.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Carcinoma ovariano

Tumores epiteliais são predominantemente císticos Podem confundir se grandes massas com componente sólido com ascite

e derrame pleural

Tumor de células germinativas Mais heterogêneos, com calcificações, níveis líquidos.

Torção de ovário Quadro agudo com ovário aumentado de volume e cistos periféricos

Outras massas ovarianas hormonalmente funcionais

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hiperandrogenismo Tumores

Sertoli-Leydig Estromal esclerosante Gonadoblastoma Brenner

SOP Hiperplasia estromal Hipertecose estromal Hiperreação luteinica Doença de Cushing (hipófise) Síndrome de Cushing (adrenal)

Hiperestrogenismo Tumores

Células da granulosa Tecoma Serosos Mucinosos Endometrioides

PROGNÓSTICO

Fibrotecomas são benignos

Outros: Baixo grau de malignidade

Maioria: estadiamento 1 ao diagnóstico Cirurgia é curativa na maior parte dos casos