tuli kongenital (2)

Download Tuli Kongenital (2)

Post on 03-Jan-2016

54 views

Category:

Documents

11 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

tht

TRANSCRIPT

BAB IPENDAHULUANTuli kongenital merupakan gangguan pendengaran yang timbul pada saat lahir yang disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat kelahiran. Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired) atau tuli total (deaf). Tuli kongenital dibagi menjadi genetik herediter dan non genetik. 1,2Prevalensi tuli kongenital di Indonesia diperkirakan 0,1 % dan akan bertambah setiap tahunnya 4710 orang, jika melihat angka kelahiran sebesar 2,2 % pada penduduk yang berjumlah 214.100.000 orang. Angka ini akan terus bertambah mengingat faktor resiko yang mengakibatkan tuli kongenital pada masa kehamilan dan kelahiran masih tinggi. WHO memperkirakan setiap tahun terdapat 38.000 anak tuli lahir di Asia Tenggara2. Tuli kongenital merupakan salah satu masalah pada anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik. Masalah makin bertambah bila tidak dilakukan deteksi dan intervensi secara dini. Untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran pada anak diperlukan pemeriksaan fungsi pendengaran yang lebih sulit dibandingkan orang dewasa. Proses pendengaran pada anak sangat kompleks dan bervariasi karena menyangkut aspek tumbuh kembang, perkembangan embriologi, anatomi, fisiologi, neurologi, dan audiologi. Pada sisi lain pemeriksa diharapkan dapat mendeteksi gangguan pada kelompok usia sedini mungkin, karena sebagian besar orangtua terlambat mengetahui adanya kelainan pendengaran pada anak. 1,2Penelitian terakhir menyebutkan bahwa anak dengan kelainan pendengaran membutuhkan tindakan rehabilitasi/habilitasi sesegera mungkin, bahkan juga anak usia 6 bulan yang telah diidentifikasi memiliki kelainan pendengaran. Pemberian amplifikasi perlu dipertimbangkan untuk memberikan rangsang stimulus pendengaran namun harus diperhatikan faktor penguatannya sehingga tidak menimbulkan kerusakan yang permanen. Sedangkan di negara maju penggunaan implant koklear sudah banyak diterapkan pada anak dengan kelainan kongenital, sedangkan di Indonesia implant koklear sulit untuk diterapkan secara luas, mengingat keterbatasan biaya. 3,4Pertemuan WHO di Colombo pada tahun 2000 menetapkan tuli kongenital sebagai salah satu penyebab ketulian yang harus diturunkan prevalensinya2. Melalui Komisi Nasional Penanggulangan Gangguan Pendenganran dan Ketulian (Komnas PGPKT) yang merupakan mitra pemerintah dalam koordinasi sumber daya dalam melaksanakan kegiatan PGPKT untuk tercapainya Sound Hearing 2030, diharapkan kesadaran masyarakat meningkat melalui upaya promosi dan prevensi secara bertahap untuk menurunkan faktor risiko kejadian tuli kongenital sampai dengan 50% pada tahun 2015 dan 90% pada tahun 2030, peningkatkan penemuan kasus dini dengan melakukan penyuluhan dan merujuk kasus ke fasilitas pelayanan kesehatan yang lebih mampu, serta diharapkan penyediaan sarana habilitasi yang sesuai dengan kebutuhan. 16BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Anatomi Telinga

Gambar 1. Anatomi telinga 5Sistem auditorius terdiri dari tiga komponen yaitu telinga luar, tengah dan dalam. Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga dan membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastis dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S dengan rangka tulang rawan sepertiga luar sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjang dari liang telinga ini berkisar 2,5-3 cm. Pada sepertiga bagian luar liang telinga banyak terdapat kelenjar serumen dan rambut kelenjar keringat terdapat pada seluruh liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam liang telinga sedikit dijumpai kelenjar serumen.7Telinga tengah berbentuk kubus yang dibatasi oleh bagian-bagian seperti berikut:1. Batas luar:membran timpani2. Batas depan :tuba eustachius3. Batas bawah :vena jugularis (bulbus jugularis)4. Batas belakang: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis5. Batas atas :tegmen timpani6. Batas dalam :berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong, tingkap bundar dan promontorium.Membran timpani berbentuk bundar dan cekung apabila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida, sedangkan bagian bawah disebut pars tensa. Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar yaitu lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam adalah epitel saluran nafas. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan sebagai radier dibagian luar dan sirkuler di bagian dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo. Dari bagian umbo bermula suatu reflek cahaya yaitu pada pukul 7 pada telinga kiri dan pukul 5 pada telinga kanan. Membran timpani dibagi menjadi 4 kuadran dengan menarik garis tengah pada longus maleus dan garis tegak lurus pada garis itu di umbo sehingga didapati bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan dan bawah-belakang. Tulang pendengaran pada telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes berhubungan dengan tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang pendengaran ini adalah persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan nasofaring dan telinga tengah.7Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis ujung atau puncak dari koklea disebut helikotrema yang menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Kanalis semisirkularis berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea, pada sebelah atas terlihat skala vestibuli, bawah tampak skala timpani dan duktus koklearis pada skala media atau diantaranya. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli sedangkan dasar skala media disebut membran basalis. Pada membran ini terletak organ corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam dan luar dan kanalis corti yang membentuk organ korti.7Organ korti memiliki dua tipe sel sensoris, sel rambut dalam sebanyak satu baris dan sel rambut luar sebanyak tiga baris. Sel rambut dalam merupakan reseptor murni yang mengantarkan sinyal suara menuju saraf pendengaran dan pusat pendengaran. Sedangkan sel rambut luar memiliki fungsi sensoris dan juga fungsi motorik yang berperan pada sensitifitas pendengaran dan amplifikasi frekuensi tertentu secara selektif.1,3,6

Gambar 2. Irisan membujur koklea 52.2 Fisiologi Pendengaran

Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang diteruskan keliang telinga sehingga menggetarkan membran timpani. Getaran diteruskan ke tulang tulang pendengaran, stapes akhirnya menggerakkan membran foramen oval kemudian menggerakkan perilimfa dalam skala vestibuli. Dilanjutkan melalui membran vestibuler yang mendorong endolimfa dan membran basal ke arah bawah, perilimfa dalam skala timpani akan bergerak sehingga mendorong foramen rotundum ke arah luar. Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimfa dan mendorong membran basal dan menggerakkan perilimfa pada skala timpani. Pada saat istirahat, ujung sel rambut berkelok-kelok dan dengan berubahnya membran basal, ujung sel rambut menjadi lurus. Rangsangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion kalium dan natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke nervus VIII yang diteruskan ke lobus temporal untuk dianalisis.1,6Dalam koklea terdapat sistem transport ion yang unik di antara masing-masing cairan. Di dalam skala timpani dan skala vestibuler terdapat cairan perilimf dengan komposisi menyerupai cairan ekstraseluler, dimana mengandung sedikit ion K+ dan tinggi akan ion Na+. Sedangkan skala media berisi cairan endolimf dengan komposisi menyerupai cairan intraseluler atau sitoplasma, dimana mengandung tinggi ion K+ dan sedikit ion Na+ dan Ca+. Kadar konsentrasi ion-ion tersebut dipertahankan oleh adanya perputaran ion dari sel marginal stria vaskular dan menyebabkan timbulnya potensial listrik pada endolimf sebesar +80mV. Adanya penurunan dari potensial listrik ini akan sangat berpengaruh pada sensitivitas terhadap rangsang akustik.3Walaupun belum diketahui secara pasti, diperkirakan mekanisme perputaran ion tersebut berkaitan dengan hubungan antarsel yang difasilitasi oleh connexin junction. Berlokasi pada membrane sel 6 connexin dengan jenis yang sama atau berbeda akan membentuk satu connexon, dan inilah yang akan membuat pori-pori pada membran sel yang digunakan sebagai saluran untuk pertukaran ion. Kelainan pada saluran ini akan mengganggu proses pertukan ion antar sel dan secara keseluruhan akan menyebabkan kematian dari sel rambut dan ketulian secara menetap.32.3 Perkembangan AuditorikPerkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan perkembangan otak. Neuron di bagian korteks mengalami proses pematangan dalam waktu 3 tahun pertama kehidupan, dan 12 bulan pertama kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat cepat.1Berdasarkan penelitian bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa pada usia gestasi 20 minggu. Pada masa tersebut janin dalam kandungan sudah dapat memberikan respon pada suara yang ada disekitarnya namun reaksi janin masih reaksi seperti refleks moro, terhentinya aktivitas, dan refleks auropalpebral. Kuccwara membuktikan respon terhadap suara berupa refleks aurpalpebral yang konsisten pada janin usia 24-25 minggu.1Perkembangan auditorik sesuai dengan usia anak, antara lain9 : Usia 0-4 bulan, kemampuan respons auditorik masih terbatas dan bersifat refleks. Dapat ditanya apakah bayi kaget mendengar suara keras atau terbangun ketika sedan