Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature

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J Fr. Ophtalmol., 2008; 31, 6, 609-613 2008. Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs609COMMUNICATION DE LA SFOPseudo-rtinopathie de Purtscher : propos dun cas et revue de la littratureJ. Proena Pina (1), K. Ssi-Yan-Kai (1), I. de Monchy (1), B. Charpentier (2), H. Offret (1), M. Labetoulle (1)(1) Service dOphtalmologie, CHU Bictre, APHP, Universit Paris-Sud, Le Kremlin Bictre. (2) Service de Nphrologie, CHU Bictre, APHP, Universit Paris-Sud, Le Kremlin Bictre. Correspondance : J. Proena Pina, Service dOphtalmologie, Hpital Kremlin Bictre, 78, rue du Gnral Leclerc, 94275 Le Kremlin Bictre CEDEX. E-mail : julia.pina@free.frCommunication affiche au 114e congrs de la SFO en mai 2008.Reu le 20 novembre 2007. Accept le 11 fvrier 2008.Purtscher-like retinopathy: case report and review of the literatureJ. Proena Pina, K. Ssi-Yan-Kai, I. de Monchy, B. Charpentier, H. Offret, M. Labetoulle J. Fr. Ophtalmol., 2008; 31, 6: 609-613Purtschers retinopathy is a rare condition, seen in patients with a history of trauma. Purtscher-like retinopathy includes the nontraumatic causes of this retinal disease, which is often misdi-agnosed. The diagnosis is based on clinical settings and is supported by intravenous fluoresceinangiography. We describe a case of acute, severe retinopathy in a patient experiencing a scle-roderma renal crisis. We discuss the pathogeny, prognosis and treatment, which is still widelycontroversial.Key-words: Purtschers retinopathy, Purtscher-like retinopathy, scleroderma, sclerodermarenal crisis, traumatic angiopathy.Pseudo-rtinopathie de Purtscher : propos dun cas et revue de la littratureLa rtinopathie de Purtscher est une atteinte rare survenant dans un contexte traumatique. Lapseudo-rtinopathie de Purtscher regroupe lensemble des atteintes rtiniennes smiologique-ment similaires au syndrome initialement dcrit en 1910 par Purtscher, mais survenant dansun contexte non traumatique. Cette rtinopathie est largement mconnue. Son diagnostic estclinique et angiographique. Nous rapportons le cas dune pseudo-rtinopathie de Purtscherbilatrale survenue dans le cadre dune crise rnale sclrodermique chez une femme atteintedune sclrodermie gnralise. Sur la base dune revue de la littrature, nous discutons laphysiopathognie de ce syndrome ainsi que sa signification pronostique. Le traitement quant lui ne fait pour linstant pas lobjet dun consensus.Mots-cls : Rtinopathie de Purtscher, pseudo-rtinopathie de Purtscher, sclrodermie, crisernale slrodermique, angiopathie traumatique.La rtinopathie de Purtscher ou an-giopathica retinae traumatica a tdcrite la premire fois en 1910 parOtmar Purtscher chez un hommeayant subi un traumatisme crnien [1].Purtscher nota alors de multiples t-ches blanches et hmorragies autourdu nerf optique, qui apparat en g-nral normal. Depuis, plusieurs cassimilaires ont t dcrits la suite dedivers traumatismes : traumatismescrniens, traumatismes thoraciquespar compression (notamment parceinture de scurit [2-4]) et des oslongs [5]. Des cas atraumatiques ru-nis sous lentit pseudo-rtinopa-thie de Purtscher ont t rapportsdans les pancratites aiges [6-11],les emboles de cholestrol, linsuffi-sance rnale aigu ou chronique[12, 13], les connectivites (cryoglo-bulinmie [14], lupus rythmateuxdissmin [15], dermatomyosite etsclrodermie [16]), lentit syndromehmolytique et urmique/purpurathrombotique thrombocytopnique[17-23], les emboles de fluide am-niotique [24], les ansthsies rtro-bulbaires [8, 9, 25] et les manuvresde Valsalva [26].OBSERVATIONUne femme, ge de 57 ans, suiviepour une sclrodermie systmiquefut hospitalise pour une crise rnalesclrodermique associant une HTAet une insuffisance rnale aigu avecune oligurie et une thrombopnie.J. Proena Pina et coll. J. Fr. Ophtalmol.610Elle fut adresse dans le service dophtalmologie pourune baisse dacuit visuelle bilatrale survenue alorsque lHTA initiale tait contrle mdicalement depuisquelques jours. Lacuit visuelle corrige tait 6/10e droite et 3/10e gauche. Au fond dil, il existait denombreux nodules cotonneux maculaires et pripa-pillaires associs quelques hmorragies rtiniennes enflammches au ple postrieur. La priphrie rtiniennetait normale et le vitr clair ; il ny avait pas ddmepapillaire.Sur langiographie la fluorescine, on notait un retardde perfusion chorodienne du ple postrieur aux tempsprcoces avec une visualisation des gros vaisseaux cho-rodiens aux temps veineux prcoces et une non per-fusion des lits capillaires rtiniens dans les territoires desnodules dysoriques. Aux temps intermdiaires et tardifs,existait une diffusion de fluorescine artriolaire rtinienneaugmentant au cours du temps (fig. 1-3).Un traitement par bolus de solumdrol fut instaur etrelay au bout de 4 jours par des corticodes oraux ra-pidement dgressifs. Les corticodes tant contre-indiqusen raison de la crise rnale slrodermique car considrscomme un facteur dclenchant des crises, les dosesainsi que la dure de cette corticothrapie furent volon-tairement rduites au minimum. Des anticoagulants dose efficace furent instaurs. La crise rnale fut traitepar inhibiteurs de lenzyme de conversion et dialyse. Lesrsultats de la biopsie rnale taient compatibles avecune crise rnale sclrodermique, avec au premier plandes lsions vasculaires dues une microangiopathiethrombotique. Trois semaines aprs le dbut de la crise,la meilleure acuit visuelle corrige tait 7/10eParinaud2 et 5/10e Parinaud4, et le fond dil tait peumodifi. Quelques semaines plus tard, une occlusiondigestive svre avec vomissements fcalodes secompliqua rapidement de pneumopathie avec sepsissvre conduisant la patiente en unit de ranimation,puis au dcs.DISCUSSIONLa rtinopathie de Purtscher ou angiopathica retinaetraumatica est une rtinopathie post-traumatiquesurvenant en dehors de toute contusion oculaire directedans les heures qui suivent le traumatisme. Depuis lapublication des cas princeps en 1910 [1], plusieursauteurs ont publi des cas de rtinopathie de type Purts-cher survenant au cours dautres pathologies ; cette pa-thologie tant rare, elle donne lieu le plus souvent descas cliniques anecdotiques. La seule tude prospectiveralise est celle rcemment publie par Agrawal et al.[27] en Grande Bretagne. Lincidence annuelle pour laGrande Bretagne et lIrlande est estime 0,24 cas parmillion dhabitants. Dans cette tude, ltiologie princi-pale est reprsente par les traumatismes. Elle concernedavantage les hommes jeunes, et est bilatrale dans60 % des cas. Les deux principaux signes en sont lesnodules cotonneux et les hmorragies en flammchesen petit nombre, prsents respectivement dans 92 %et 83 % des cas. Les Fleckens de Purtscher, pathogno-moniques, sont prsents dans seulement 50 % des cas.Il sagit dun blanchiment de la rtine interne entreartrioles et veinules avec pargne caractristique des50 m de part et dautre des artres et artrioles pr-capillaires rtiniennes. Ces signes concernent essentiel-lement le ple postrieur et apparaissent dans un dlaide quelques heures aprs le traumatisme initial. Les signestardifs sont latrophie de lpithlium pigmentaire et lapleur du disque optique. Les signes aigus sont nettoyschez tous les patients au 6e mois. Le pronostic visuel finalest variable et semble li lacuit visuelle initiale ainsiqu la vitesse de disparition des lsions initiales : il estdautant meilleur que lacuit visuelle initiale est bonneet que les lsions disparaissent rapidement au fonddil. Dans ltude dAgrawal et al. [27], la moiti despatients avait rcupr spontanment au moins deuxlignes de Snellen un mois aprs lpisode aigu. Aucunconsensus sur lintrt des corticodes, des anticoagulantsou de loxygnothrapie hyperbare ne se dgage dansla littrature.Diffrents mcanismes physiopathogniques ontt incrimins dans la rtinopathie de Purtscher et lespseudo rtinopathies de Purtscher [28]. La thorie m-canique voque dans le syndrome de Purtscher vrai estune thorie hmodynamique qui incrimine soit lextra-vasation de lymphe par augmentation de la pressionintracrnienne dans les traumatismes crniens, soit unedilatation veineuse par augmentation de la pressionthoracique dans les compressions thoraciques entranantune hyperpression veineuse, une diminution du fluxartriolaire et des lsions endothliales artriolaires [2].La deuxime thorie est vasculaire et est voque dansle pseudo syndrome de Purtscher dorigine embolique.Certains auteurs voquent la possibilit dune vasculitedue la libration dacides gras libres dans la circulationdans les fractures des os longs, qui serait responsablede thrombi fibrinoplaquettaires et dune obstruction desvaisseaux. Dautres auteurs voquent une occlusion desartrioles prcapillaires par des emboles (air, fibrine,plaquettes, leucocytes et complment activ [10, 14],graisses selon les cas) entranant une coagulopathieintravasculaire et une agrgation leucocytaire loriginedune ischmie focale. Les phnomnes occlusifs initiauxpeuvent tre dus soit une dfaillance endothliale(par exemple dans les connectivites), soit des embolesmcaniques initiaux (par exemple dans les emboles decholestrol conscutifs aux fractures).Certaines pathologies peuvent avoir une physiopatho-gnie mixte ; ainsi, les traumatismes thoraciques svresvont conduire des phnomnes dhyperpression vas-culaire elle-mme responsable de lsions endothliales[2] lorigine de troubles de la coagulation in situ, maispeuvent aussi mener au passage demboles dair dansla circulation gnrale. Un autre exemple de mcanismesVol. 31, n 6, 2008 Pseudo-rtinopathie de Purtscher611Figure 1 : Rtinographies des ples postrieurs de lil droit (a) et de lil gauche (b) la phase aigu dune pseudo rtinopathie de Purtscher sur-venant quelques jours aprs le dbut dune crise rnale sclrodermique chez une femme de 57 ans : nodules cotonneux aux ples postrieurs etquelques hmorragies intrartiniennes.Figure 2 : Angiographie aux temps artrioveineux (a) et intermdiaires (b) de lil droit de la mme patiente : zone de non-perfusion capillairepripapillaire au ple posterieur et ischmie maculaire.Figure 3 : Angiographie aux temps artrioveineux (a) et tardif (b) du ple postrieur de lil gauche : non-perfusion rtinienne persistante et hyper-fluorescence privasculaire tardive.1a 1b2a 2b3a 3bJ. Proena Pina et coll. J. Fr. Ophtalmol.612imbriqus est suspect dans les pancratites aigus.Deux hypothses tiologiques saffrontent : la librationdemboles de cholestrol dans la circulation gnrale lorsde la crise de pancratite [29], et la formation dagrgatsleucocytaires active par une fraction C5 proagrgantedu complment elle-mme active par les protases re-largues par le pancras inflammatoire. En faveur de cettehypothse, Jacob et al. [30] ont montr que le srumde patients atteints de pancratite aigu est proagrgantin vitro. La pseudo-rtinopathie de Purtscher aprs anes-thsie rtrobulbaire [8] donne galement lieu plusieurshypothses : une hyperpression veineuse hydrostatiqueou un infarcissement par embolisation de bulles dairrsiduelles dans la seringue ou par mobilisation degraisse orbitaire.La physiopathognie du syndrome nest donc pas uni-voque et nest pour linstant pas lucide. Cependant,lactivation du complment et la leukoembolisation sontles mcanismes le plus souvent incrimins. Plusieursarguments sont en faveur de lhypothse embolique. Dansla pseudo-rtinopathie de Purtscher, il existe en effet sou-vent des manifestations gnrales et notamment neuro-logiques ou rnales associes la rtinopathie. Ainsi, lacrise rnale sclrodermique est la consquence duneatteinte des artres de petit moyen calibre du pa-renchyme rnal qui ont un calibre rtrci du fait delpaississement de lintima. Des thrombi avec obstructioncomplte des lumires vasculaires ainsi que des ncrosesdes parois vasculaires sont prsents ainsi quune micro-angiopathie thrombotique responsable dune hmolysemcanique et dune thrombopnie. De plus, une desseules tudes anatomopathologiques ralise chez unepatiente dcde de pancratite aigu dmontre uneocclusion des artrioles rtiniennes et des vaisseauxchorodiens au ple postrieur sans pouvoir en prciserla nature [31]. Enfin, des exprimentations menes sur desanimaux par embolisation rtinienne de microsphresde verre [32] ou de microemboles dair [33] ou de fi-brine [34] ont conduit un tableau clinique proche dela rtinopathie de Purtscher.La localisation des lsions au ple postrieur dans lesyndrome de Purtscher peut sexpliquer par la distributiondu rseau capillaire pipapillaire [28]. Ce rseau stend 2 diamtres papillaires en nasal et 4 diamtres papil-laires en temporal de la papille. Il est aliment par trs peudartrioles et possde peu danastomoses avec lesrseaux capillaires rtiniens. Ce rseau est donc par-ticulirement sensible toute atteinte ischmique. Lerseau chorodien est galement concern par lischmie :une ICG-SLO ralise chez un patient atteint dune r-tinopathie de Purtscher post-traumatique avec dficit vi-suel profond initial et final montrait une hypoperfusionchorodienne dans la rgion maculaire persistante aprsplusieurs mois dvolution [3].La rcupration visuelle aprs volution spontane esttrs variable. La svrit de latteinte serait lie la durede lpisode ischmique initial et ltiologie, et donc aumcanisme ischmique initial : ainsi, le pronostic fonc-tionnel serait meilleur dans les rtinopathies de Purtschervraies (traumatiques) et moins dans les pseudo-rtino-pathies de Purtscher [35]. Sur le plan gnral, la pseudo-rtinopathie de Purtscher serait un facteur de mauvaisercupration de la fonction rnale dans le SHU de ladulte[36].Il nexiste pas de consensus thrapeutique. Certainsauteurs prconisent des corticodes intraveineux fortedose. Ils inhibent lagrgation des leucocytes secondaire lactivation du complment forte dose et joueraientun rle neuroprotecteur. Cependant au moment du dia-gnostic, les phnomnes dagrgation leucocytaire etdischmie sont dj en place et le traitement nauraitquune incidence sur la rduction de ldme rtinien[35].CONCLUSIONLa rtinopathie de Purtscher est une pathologie rare pourlaquelle la rcupration visuelle est trs variable dans lalittrature et dont la physiopathognie et le traitementsont discuts. De plus amples recherches sont ncessairespour dterminer le rle de lactivation du complmentet de lagrgation leucocytaire dans cette pathologie.RFRENCES1. Purtscher O. Noch unbekannte Befunde nach Schde trauma. BerDtsch Ophthalmol Ges 1910;36:297-307.2. Beckingsale AB, Rosenthal AR. Early fundus fluorescein angiographicfindings and sequelae in traumatic retinopathy: case report. Br JOphthalmol 1983;67:119-23.3. Gomez-Ulla F, Fente B, Torreiro MG, Salorio MS, Gonzalez F. Cho-roidal vascular abnormality in Purtschers retinopathy shown byindocyanine green angiography. Am J Ophthalmol 1996;122:261-3.4. Kelley JS. 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