Nefropatii Glomerulare Curs 1

Download Nefropatii Glomerulare Curs 1

Post on 22-Dec-2015

12 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

nefro

TRANSCRIPT

  • NEFROPATII GLOMERULAREProf. Univ. Dr. Eugen MotaUMF Craiova Curs nr.1 10.10.2014

  • Kidney International Supplements (2013) 3, 1962KDIGO 2012 Guideline for Evaluation and Management of CKD

  • Glomerulul

  • Schematic drawing of the glomerular barrierPhysiol Rev VOL 88 APRIL 2008; 451-487

    The filtration of plasma fluid across the glomerular barrier, forming primary urine at a glomerular filtration rate (GFR) of 125 ml/min. The plasma flow rate (Qp) =700 ml/min, giving a filtration fraction of 20% Plasma proteins are filtered at the glomerulus according to their size and charge. SSmall proteins of less than 20 kDa are freely filtered in glomerulus, then reabsorbed, and degraded in the proximal tubule Normal daily protein excretion

  • Definitia si nomenclatura NGDefinitie - NG sunt afeciuni ale parenchimului renal, cu etiologie variat, multifactorial sau necunoscut, produse prin mecanisme predominant imunologice, caracterizate histopatologic prin leziuni iniiale predominant glomerulare. Nomenclatura. Biopsia renala permite dg de certitudine:- glomerulonefrit presupune existena proliferrii celulare (endotelial, epitelial, mezangial) pe fragmentele de parenchim renal recoltate prin biopsie renal.- glomerulopatie - bolile glomerulare care nu prezint leziuni proliferative celulare

  • Clasificarea NGNU exist o clasificare unanim acceptat (tabloul clinico-biologic variat, substratul histologic cunoscut doar la unii pacieni, etiologia plurifactorial).

    Clasificarea etiologica - NG primitive (idiopatice): afectiune renala glomerulara, cu etiologie necunoscuta - NG secundare (etiologie cunoscuta, deseori afectare extra-renala )Clasificarea histologica

    Clasificarea evolutiva -NG acute-NG subacute (rapid progresive)-NG cronice.

  • Clasificarea etiologicaNG primitive (idiopatice)

    GN cu leziuni minimeGM focal / segmentalaGN difuze

    I. GN proliferative

    - GMP proliferativ mezangiala - GMP proliferativ endocapilara- GMP mesangiocapilara (membranoprolifearativa):Tip 1Tip 2II. GN membranoaseIII. GN sclerogeneD. Glomerulopatii neclasificabile

  • Clasificarea etiologica NG secundareInfecioase*toxice/medicamente: saruri de aur, Captopril, AINS metabolice: diabet zaharat*, amiloidoza, boala Fabryautoimune: colagenoze LES*, sclerodrmia, dermatomiozita, PRvasculite purpura Henoch Schonlein*, granulomatoza Wegener, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii disproteinemii (mielom multiplu* etc) neoplazii boli ereditarepostiradiereposttransplant renal

    * cele mai frecvente etiologii

  • Forme histologice de NGA. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv) (GNRP)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II) (GNMP)B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)- nefropatia membranoas (NM)- glomeruloscleroza diabetic- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabry- boala membranelor bazale subiri - glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.

  • Sindroame glomerulare(forme clinico-biologice de NG)Sindrom nefritic acut- hematurie si proteinurie cu debut recent, disfunctie (insuficienta) renala, retentie de sare si apa hipertensiune arteriala, edem nefritic

    Sindrom nefritic rapid progresiv- progresiunea catre insuficienta renala in zile-saptamani, de cele mai multe ori cu debut de tip nefritic, asociate tipic cu prezenta semilunelor la biopsia renala

    Sindrom nefritic cronic - proteinurie persistenta cu sau/ fara hematurie cu afectare progresiva a functiei renale

    Sindrom nefrotic- proteinurie > 3,5 g/24 ore (de rang nefrotic), hipoalbuminemie, hiperlipidemie, edem nefrotic

    Anomalii asimptomatice ale probelor urinare- proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara insuficienta renala, edeme sau HTA

  • Sindromul nefritic (glomerular)Reprezinta un diagnostic de etapaPoate evolua acut sau cronicEste caracterizat prin:- proteinurie- hematurie- cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi- edeme la membrele inferioare- HTA cu/fr disfunctie renala

  • Sindromul nefritic acut

    Se caracterizeaz prin instalarea rapid a semnelor de afectare renal, cu manifestri clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferin renal.

    Tabloul clinic poate contura un sindrom nefritic acut izolat sau asociat cu semne extrarenale ce integreaz nefropatia ntr-un context clinic mai general care include manifestri i din partea altor organe

  • Sindromul nefritic acut

    tipicatipic- oligurie- edeme- HTA- proteinurie- hematurie- injurie renala acuta (IRA), frecvent- injurie renala acuta (IRA)

    sauproteinurie/hematurie izolat,

    sau - HTA acut izolat

  • Sindromul nefritic cronic

    De regul, continu sindromul nefritic acut, rareori se instaleaz de la nceput cu alur cronic

    Caractere clinice:- evolueaz cu poliurie mult vreme- proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi- hematurie microscopica, persistenta- cilindrii granuloi sunt mai frecveni- edeme prezente doar n puseele acute evolutive- HTA este mult mai frecvent i mai severa- BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

  • Sindromul nefrotic

    proteinurie peste 3,5g/24ore (> 2,5mg/min)hipoproteinemie sub 3g/dlhipercolesterolemie peste 300 mg/dl.

    Cu ct proteinuria este mai mare, cu att apariia manifestrilor clinice ale sindromului nefrotic este mai precoce

    Hiposerinemia care rezult explic majoritatea celorlalte manifestri, edemele fiind definitorii n acest sens.

  • Cauzele sindromului nefrotic

  • Patogenia SN

  • Tablou clinic SN Edem generalizat-zona periorbitala,- membre inferioare- anasarca dispnee

    Simptome & semne ale SN secundar Examen urina - Dipstick -proteinuria 3+

  • Tipuri de SNSN pur mai frecvent la copiiSN impur cu frecventa egala adulti/copii

    SN purSN impur proteinurie > 3,5g/24ore proteinurie > 3,5g/24ore hematurie HTA BCR

  • Glomerulonefrite acute (GNA)

  • Glomerulonefrite acute (GNA)GNA reprezint un grup de afeciuni cu etiologie variat (primitive/secundare),Clinic - sindrom nefritic acut (oligurie, hematurie, proteinurie, cilindri hematici, edeme ale membrelor inferioare, HTA, eventual IRA)Histologic:proliferare difuz sau localizat a celulelor endoteliale, mezangiale i epitelialecu depozite de Ig, complement i fibrin la nivelul MBG

  • Etiologia GNA A. NG acute primitive (idiopatice) GN membrano-proliferativ GN cu depozite mezangiale de IgA B. NG acute secundare

  • NG acute secundare

    Infecioase Boli sistemice Diverse bacteriene GN acuta poststreptococic GN postinfecioase nestreptococice virale Hepatit B Rujeol Varicel V citomegalic v. Epstein Barr v. Coxackie / Echo parazitare Malarie Toxoplasmoz, Schistosomiaz Filarioz ali ageni Rickettsia Fungi LES Vasculite Sindrom Goodpasture Microangiopatii tromboticeSindr. Guillain- Barre Boala seruluiVaccin DTPMedicamenteToxice exogene etc.

  • GNA poststreptococicEpidemiologie - cea mai frecvent GNA postinfecioas (60-68%)- prevalen dubl la brbat fa de femeie.Etiologie - streptococul hemolitic de grup A, tipurile nefritigene (mai ales tipul 12)- localizrile infeciei streptococice: amigdale, rinofaringe, cile aeriene superioare, urechea medie, sinusurile paranazale, tegumente. Patogenie mecanism imun - reacia antigen anticorp, cu fixare de complement care are loc la nivelul capilarelor sau MBG

  • GNA poststreptococicTablou clinicDebutul bolii - n 2/3 din cazuri se face printr-o infecie acut la nivelul cilor aeriene superioare: amigdalita, otita.- mai rar - scarlatina sau reumatism articular acut.Faza de laten - cu durat variabil (10-14 zile), dominat de astenie fizicaPerioada de stare - debutul real al bolii: dureri lombare febr, frison sindrom nefritic acut (edeme, HTA, proteinurie, hematurie, eventual IRA) : - sindromul edematos - edem alb, moale, pufos, nedureros, iniial la pleoape, fa i maleole pentru ca treptat s se generalizeze.- HTA instalat acut (HVS absent, FO normal), cu valori moderate i risc de apariie a EPA i encefalopatiei hipertensive (1/4 din cazuri)

  • GNA poststreptococicTablou biologic - Sindrom urinar - oligurie- Proteinurie non-nefrotic (50% din cazuri) leucociturie inferioara hematuriei- Cilindrurie (cilindrii hematici)

    IRA - retenie azotat important (creteri ale ureei i creatininei serice (la >1/3 din cazuri) cu reducerea ratei de filtrare glomerulara (RFG)Ecografia renala evidentiaz rinichi mrii de volum cu lrgirea zonei parenchimatoase, care este uor hipoecogen

  • GNA poststreptococica Examenul histologic - Indicatiile biopsiei renale (Cameron): GNA cu oligurie sau anurie GNA cu IRA care nu revine la normal n 4 sptmni Persistena HTA peste 4 sptmni Persistena unui sindrom nefrotic peste 4 sptmni Absena normalizrii valorilor complementului seric dup 8 sptmni

  • Examenul histologic GNA poststreptococicaMicroscopia optic - glomeruli mrii de volum,- proliferarea celulelor endocapilare (endotelial i mezangial),- Infiltatre cu polimorfonucleare- depozite de fibrin (humps) pe versantul extern al MBG.

  • Examenul histologic GNA poststreptococicaImunofluorescena evideniaz n mod constant C3 i IgGsub form granular, subepitalial, de-a lungul MBG.

  • Examenul histologic GNA poststreptococicaMicroscopia electronic proliferarea celulelor glomerulare i depozite electrono-dense n spaiul subepitelial i n mezangiu.

  • GNA poststreptococic Eseniale pentru diagnostic sunt:- Antecedente nefrologice negative (absena unei nefropatii);- Prez